原發性肺動脈高壓臨床路徑（2010年版）一、原發性肺動脈高壓臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為肺動脈高壓（ICD10：I27.0）。（二）診斷依據。根據2009年美國心臟病學學會基金會/美國心臟協會肺動脈高壓專家共識及2009年歐洲肺動脈高壓診斷和治療指南。1.臨床表現：呼吸困難、乏力、胸痛、暈厥、水腫。2.輔助檢查：心電圖示電軸右偏、右心室肥厚；胸片呈肺動脈段突出、右下肺動脈增寬；超聲心動圖提示右心房室擴大、肺動脈壓力增高；右心導管檢查證實平均肺動脈壓力25mmHg。（三）選擇治療方案的依據。根據2009年美國心臟病學學會基金會/美國心臟協會肺動脈高壓專家共識及2009年歐洲肺動脈高壓診斷和治療指南。1.右心衰竭的處理：（1）一般處理：吸氧，監測心電圖、血壓和指端氧飽和度。（2）利尿劑和洋地黃制劑的應用。（3）血管活性藥物應用：適于血液動力學不穩定時。2.抗凝治療：適于部分動脈型肺動脈高壓和慢性肺血栓栓塞性肺動脈高壓。3.肺動脈高壓靶向藥物治療：適于動脈型肺動脈高壓、慢性肺血栓栓塞性肺動脈高壓、未知的和/或多因性所致的肺動脈高壓。（1）鈣拮抗劑；（2）前列環素及其類似物；（3）內皮素受體拮抗劑；（4）磷酸二酯酶抑制劑。（四）標準住院日為714天。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD10：I27.0肺動脈高壓疾病編碼。2.當患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）住院期間檢查項目。1.必需的檢查項目：（1）血常規；（2）肝腎功能、電解質；（3）凝血功能、D二聚體；（4）血氣分析；（5）心電圖、胸片及超聲心動圖；（6）6分鐘步行距離（病情許可時）。2.根據患者情況可選擇的檢查項目：（1）血沉；（2）甲狀腺功能；（3）乙肝、丙肝、艾滋病檢查；（4）心力衰竭的生化標志物（如BNP或NT-Pro BNP）；（5）風濕免疫學指標；（6）呼吸功能；（7）睡眠呼吸監測；（8）肺血管CT；（9）肺灌注/通氣顯像；（10）心臟核磁共振；（11）右心導管檢查、急性肺血管擴張試驗、肺動脈造影；（12）下肢靜脈超聲檢查；（13）腹部超聲檢查；（14）左心導管、冠狀動脈造影。（七）治療方案與藥物選擇。1.根據基礎疾病情況對癥治療。2.基礎治療（吸氧地高辛利尿劑）。3.抗凝治療。4.肺動脈高壓靶向藥物治療：適用于動脈型肺動脈高壓、慢性肺血栓栓塞性肺動脈高壓、未知的和/或多因性所致的肺動脈高壓。（1）鈣拮抗劑。（2）前列環素及其類似物。（3）內皮素受體拮抗劑。（4）5型磷酸二酯酶抑制劑。（八）出院標準。1.癥狀緩解。2.生命體征穩定。3.原發病得到有效控制。（九）變異及原因分析。1.病情危重，需氣管插管及人工呼吸機輔助呼吸。2.等待外科手術和介入治療。3.合并嚴重感染不易控制者。二、原發性肺動脈高壓臨床路徑表單適用對象：第一診斷為原發性肺動脈高壓（ICD10：I27.0）患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日714天發病時間： 年 月 日 時 分 到達急診時間： 年 月 日 時 分日期到達急診科（適于血液動力學不穩定患者）住院第1天主要診療工作 完成病史采集與體格檢查 描記18導聯心電圖并對其作出評價 生命體征監測，完善檢查 請肺血管病專科醫師會診 制定治療方案 向患者家屬交待病情 上級醫師查房 制訂進一步診療方案 完成病歷書寫 完成上級醫師查房記錄 進一步完善檢查 密切觀察生命體征重點醫囑長期醫囑： 心臟病護理常規 特級護理 持續心電監測 無創血壓監測 血氧飽和度監測 吸氧 記24小時出入量 臥床臨時醫囑： 描記18導聯心電圖 血氣、血常規、電解質、肝腎功能、血糖、D-二聚體 床旁胸片 床旁超聲心動圖 靜脈應用利尿劑 血管活性藥物長期醫囑： 心臟病常規護理 一/二級護理 持續心電監測 吸氧 記錄24小時出入量 洋地黃制劑和利尿劑臨時醫囑： 血常規、肝腎功能、電解質、凝血功能、D-二聚體 血氣分析 心電圖、胸片及超聲心動圖 必要時檢查：血沉、甲狀腺功能、乙肝、丙肝、艾滋病檢查、BNP或NT-Pro BNP、風濕免疫學指標、呼吸功能 血管活性藥物（必要時） 糾正水電解質和酸堿平衡紊亂主要護理工作 協助患者或家屬完成急診掛號、交費 入院宣教 靜脈取血 建立靜脈通路 入院宣教 患者心理和生活護理 安排各項檢查時間 靜脈取血病情變異記錄無 有， 原因:1.2.無 有， 原因:1. 2.護士簽名醫師簽名日期住院第27天住院第813天住院第14天（出院日）主要診療工作 日常查房，完成病程記錄 完成上級醫師查房記錄 進一步完善檢查 依據病情調整治療方案 密切觀察生命體征 上級醫師查房 制訂進一步診療方案 完成病歷書寫 完成上級醫師查房記錄 進一步完善檢查 密切觀察生命體征 通知住院處 向患者交待出院后注意事項，預約復診日期 完成病歷書寫 如果患者不能出院，在病程記錄中說明原因和繼續治療的方案重點醫囑長期醫囑： 心臟病護理常規 一/二級護理 持續心電監測 吸氧 記24小時出入量 洋地黃制劑和利尿劑臨時醫囑： 肺血管CT、肺灌注/通氣顯像、睡眠呼吸監測、6分鐘步行距離、下肢靜脈超聲、腹部超聲（必要時） 右心導管檢查和急性肺血管擴張試驗、肺動脈造影（必要時） 升壓藥（必要時）長期醫囑： 心臟病常規護理 二級護理 持續心電監測 吸氧 記錄24小時出入量 洋地黃制劑和利尿劑 肺動脈高壓靶向藥物治療，觀察藥物的療效和不良反應 基礎疾病的藥物治療臨時醫囑： 復查血常規、肝腎功能、電解質 復查心電圖 左心導管、冠狀動脈造影、心臟核磁共振（必要時） 注意事項 出院帶藥 門診隨診 定期復