神經系統疾病的 分析診斷,1,神經病學的特點,神經病學的特點： 疾病的復雜性 癥狀的多樣性 診斷的依賴性 工作的風險性 疾病的難治性 神經病學的重要性：社會老年化、診斷手斷的提高、治療方法的進步,2,分析診斷,定向診斷：確定是否為神經系統疾病，有無神經系統的定位體征。 定位診斷：病變部位何在，即解剖診斷。是從神經系統損害后出現的癥狀和體征， 結合神經解剖、推斷其受損的部位。 定性診斷：決定病變的性質和病因，即病因診斷。（血管性、感染性、脫髓鞘性、變性、外傷性、遺傳性、占位性、發育異常等）,3,分析診斷,血管性：急性起病，速達高峰。 感染性：急性或亞急性起病，數日至數周發展至高峰。少數暴發性起病，數小時至1天達高峰。伴有感染癥狀。 脫髓鞘性：急性或亞急性起病，緩解復發。,4,分析診斷,變性：隱襲起病，緩慢進展，但主要侵犯某一系統，如ALS、AD、PD等。 外傷性：明確外傷史。 腫瘤性：緩慢起病、進行性加重。 遺傳性：兒童或青春期起病，部分成年期發病。 發育異常：,5,分析診斷,重點：定位診斷，是神經系統疾病診斷的核心和基礎，是神經系統疾病診斷中最具有特色之處。 神經系統疾病主要臨床表現： 感覺障礙，運動障礙。 臨床診斷多從此二大障礙入手分析診斷。,6,神經系統疾病的分布,（1）局限性病變：如面神經麻痹。 （2）多灶性病變：MS、多發性腦梗。 （3）彌漫性病變：如播散性腦脊髓炎和多發性硬化。代謝性腦病、GBS等。 （4）系統性病變：運動神經元疾病、亞急性聯合變性、遺傳性共濟失調等。,7,神經系統疾病的癥狀,缺損癥狀：如感覺喪失、肌肉癱瘓等。 釋放癥狀：如錐體束損害后癱瘓時肢體的肌張力增高、腱反射亢進和巴彬斯基征陽性；基底節病變所產生的手足徐動癥等。,8,神經系統疾病的癥狀,刺激癥狀：如癲癇、灼性神經痛等。 斷聯休克癥狀：指中樞神經系統局部發生急性嚴重損害時，引起在功能上與受損部位有密切聯系的遠隔部位神經功能短時喪失。如腦休克、脊髓休克等。,9,定位診斷,中樞性： 腦部：腦實質（皮質、腦干、小腦），腦膜。 脊髓：上界和下界，髓內或髓外，硬膜內或硬膜外。,10,定位診斷,周圍性： 顱神經：核性、核上性、核間性、核下性。 周圍神經：根性、叢性、神經干、末梢性。 肌肉：肌肉本身、神經肌肉接頭,11,常見癥狀和表現,肌肉病變：肌無力、肌萎縮、肌痛、假性肥大、肌強直等，無感覺障礙。 周圍神經病變：感覺、運動和自主神經障礙，表現為下運動神經元癱。 脊髓病變：截癱或四肢癱，傳導束性感覺障礙，大小便功能障礙。 腦干病變：同側顱神經癥狀，對側肢體障礙（交叉性運動-感覺障礙）。,12,常見癥狀和表現,小腦：共濟失調、眼球震顫、構音障礙和肌張力減低。 大腦半球：刺激性病灶可出現癲癇，破壞性病灶出現癱瘓。 基底節區：表現為肌張力的改變（增高或減低），運動異常（增多或減少），震顫。,13,注意事項,1、盡量用一個病灶來解釋患者的全部臨床表現。 2、首發癥狀往往是病變的始發部位。 3、并非臨床上所有的體征均有相應的病灶存在（顱高壓時的外展神經麻痹），頭顱MRI有明確的病灶但病人卻無相應的癥狀和體征（無癥狀性腦梗塞）。,14,顱神經,15,概 論 (1),1、顱神經分類： 感覺神經：、 運動神經：、 混合神經：、 含副交感纖維的：、 2、除了面神經和舌下神經只受對側核上纖維支配外幾乎所有顱神經的運動核，都受雙側核上纖維支配。,16,概 論 (2),中腦：、 橋腦：、 延髓：、,17,視神經（2）,兩側視網膜鼻側半的纖維進行交叉，而來自兩顳側半的纖維不交叉，然后組成視束。 瞳孔對光反射纖維經視神經、視束、上丘臂、中腦上丘。在外側膝狀體前就分出至腦干的四迭體上丘。 黃斑部視覺受雙側支配（黃斑回避）,18,視神經（3）,視覺損害的定位： 周圍性（外側膝狀體前）：視覺障礙+瞳孔對光反射障礙 中樞性（外側膝狀體后）：視覺障礙+瞳孔對光反射正常,19,動眼、 滑車、 外展,典型的癥狀:復視 . 體征:眼球運動障礙. 動眼神經麻痹： 上瞼下垂；外斜視和復視；瞳孔散大；對光反射消失；眼球向上、下、向內運動受限。 瞳孔改變： 瞳孔散大：動眼神經麻痹；腦鉤回疝 瞳孔縮小：Horner 氏征（瞳孔縮小、瞼裂變小、眼球內陷、面部汗少）,20, 三叉神經,1. 中樞性和周圍性感覺障礙 周圍性：眼支、上頜支、下頜支 中樞性：洋蔥皮樣，中心部位為腦干的上端，周邊部位為腦干的下端。 2.角膜反射： 三叉神經傳入、面神經傳出，三叉神經受損角膜反射減弱或消失.,21,面神經,周圍性 中樞性 皺額 皺眉 閉眼 露齒 鼓腮 吹哨 ,22, 位聽神經,由耳蝸神經和前庭神經二部分組成， 耳蝸神經受損：耳聾、耳鳴 前庭神經受損：眩暈、眼震、平衡失調,23,舌咽、迷走神經,球麻痹即延髓麻痹： 三大主要癥狀：言語困難、發音困難、進食困難。 真性球麻痹：是由于、顱神經受損所致,核下性受損特點 假性球麻痹：是雙側皮質腦干束損害所致,核上性損害的特點,24,真假球麻痹的鑒別,真球 假球 病變部位： 、 雙側皮質腦干束 咽反射： 消失 存在 病理性腦干反射： （掌頜反射） 無 有,25, 舌下神經,中樞性癱瘓 周圍性癱瘓 神經元： 上運動神經元 下運動神經元 病灶： 對側 同側 肌萎縮： + 肌纖顫： + 伴發癥狀： 偏癱 不一定,26,感覺系統,27,感覺的分類,特殊感覺：視、聽、嗅、味 一般感覺： 淺感覺：痛、溫、觸覺 深感覺：運動覺、位置覺、和振動覺 復合感覺：形體覺、兩點辨別覺、定位覺、圖形覺、重量覺等。,28,感覺系統受損的臨床表現,破壞性癥狀： 感覺缺失 分離性感覺障礙（痛、觸覺分離） 刺激性癥狀： 疼痛： 主要是神經根、干病變受刺激所致 其它：過敏、倒錯、過度、異常,29,感覺障礙的定位診斷（1）,末梢型：多發性神經炎時，出現對稱性四肢遠端的各種感覺障礙，呈手套、襪套樣分布。 神經干型：受損周圍神經所支配的皮膚區出現感覺障礙（如橈神經、尺神經、股外側皮神經等）。 后根型：根性疼痛,30,感覺障礙的定位診斷（2）,脊髓型： 后角型：分離性感覺障礙 前連合型：兩側對稱的節段型分離性感覺障礙。(痛、觸覺分離) 后角型和前連合型損害多見于脊髓空洞癥或髓內腫瘤早期。 傳導束型：受損節段平面以下的感覺缺失.,31,感覺障礙的定位診斷（3）,腦干型：交叉性感覺障礙。病灶側顱神經感覺障礙和對側肢體的痛、溫覺障礙。 丘腦型：對側偏身深淺感覺缺失。 內囊：對側偏身深淺感覺缺失。 皮質型：單肢感覺缺失， 皮質型感覺障礙的特點:出現精細性感覺（復合感覺）的障礙。(如形體覺、兩點辨別覺、定位覺、圖形覺等),32,運動系統,33,概論,1運動系統的組成： 錐體束：下運動神經元 上運動神經元 錐體外系 小腦系統 2主要癥狀：癱瘓,34,上下運動神經元癱瘓的鑒別,下運動神經元癱瘓 上運動神經元癱瘓 組成 脊髓前角 腦神經運動核 錐體束 癱瘓范圍 較局限 較廣泛 肌萎縮 明顯 不明顯 肌張力 降低 增高 腱反射 降低或消失 增強 病理反射 無 有,35,上運動神經元癱瘓定位診斷,皮質：表現為一個上肢、下肢或面部的癱瘓，稱單癱。杰克遜（Jackson）氏癲癇：當病變為刺激性時，對側軀體有關的部位出現局限性的陣發性抽搐， 內囊：三偏綜合征：對側肢體偏癱、對側偏身感覺障礙、對側同向偏盲 腦干：交叉性癱瘓即本側本平面的下運動神經元腦神經癱瘓及對側身體的上運動神經元癱瘓。 脊髓 :,36,神經系統不同部位受損的定位,37,周圍神經損害,1特點： 周圍神經多為混合神經，受損時在其支配區出現下運動神經元型癱瘓，周圍型感覺障礙，伴植物神經功能障礙。 2.常見類型： 神經末梢、神經干、神經叢、神經根,38,脊髓病變的定位診斷,39,脊髓受損時的特征：,（1）節段性和傳導束性癥狀和體征。 （2）一般表現： 三大障礙二個異常 運動障礙； 感覺障礙； 膀胱、直腸括約肌功能障礙。 反射異常； 血管運動、內分泌及營養功能的異常,40,脊髓損害的橫向定位,1后根：受損的節段內各種感覺減退或消失，可有放射性疼痛。 2后角：產生同側節段性分離性感覺障礙（即痛、溫覺缺失而觸覺及深感覺保留）。 3灰質前連合：產生兩側對稱性節段性分離性感覺障礙。 4前根和前角：支配相應的肌節下運動神經元性癱瘓。 5側角：植物神經功能障礙，引起血管舒縮、發汗立毛反射障礙以及皮膚指甲營養改變等。,41,脊髓半橫貫損害,Brown-Sequard 綜合征 病灶同側：損害水平以下深感覺缺失（后索受損），上運動神經元性癱瘓（錐體束受損），血管舒縮運動障礙（早期皮膚潮紅，后期皮膚紫紺發冷，側索中下行的血管舒縮纖維受損）。 病灶對側：損害水平以下痛覺和溫覺消失而觸覺保留（因不交叉的觸覺纖維在健側后索中上行）。,42,脊髓橫貫性損害,該節段平面以下出現雙側上運動神經元性癱瘓，四肢癱或截癱，各種感覺喪失，大小便障礙和脊髓反射的改變。 當脊髓受到急性嚴重的橫貫性損害時，如急性脊髓炎、外傷等，早期首先出現脊髓休克現象：弛緩性癱瘓肌張力減低，腱反射減退或消失，無病理征，伴尿潴留。,43,縱向定位（1）,1高頸段（頸14）： 四肢上運動神經元性癱瘓 損害水平以下全部感覺缺失 大小便障礙 并有呼吸困難（C35兩側前角受損）或呃逆（膈神經受刺激引起膈肌痙攣）。可有頸枕部疼痛，屈頸時有向下放射的觸電感（Lhermitte征）。,44,縱向定位（2）,2頸膨大（頸5胸2）： 四肢癱瘓，上肢呈下運動神經元性癱瘓（支配上肢的前角受損所致），下肢呈上運動神經元性癱瘓。病灶平面以下各種感覺喪失，頸8及胸1節段側角細胞受損時產生霍納氏綜合征。,45,縱向定位（3）,3胸段（胸212）： 胸髓是脊髓最長,血液供應較差,而最易發病的部位（T4）。 兩下肢呈現上運動神經元性癱瘓（截癱），各種感覺喪失，大小便障礙、出汗異常。 感覺障礙的平面是確定脊髓損害節段的重要依據。束帶感，或環繞軀干的神經痛。,46,縱向定位（4）,Beevor征陽性： 病變在胸8至11時，引起腹直肌下半部無力而上半部肌力正常，患者仰臥，檢查者以手壓患者前額，患者用力抬頭時可見臍孔向上移動。,47,縱向定位（5）,4腰膨大（腰1骶2）： 兩下肢下運動神經元性癱瘓，雙下肢及會陰部各種感覺減退或缺失，大小便障礙。腰13受侵時產生下背痛并放射至大腿前內側，累及腰5骶1時則產生類似坐骨神經痛的癥狀。損害腰24時膝反射消失而跟腱反射增強，損害腰5骶1時跟腱反射消失。,48,縱向定位（6）,5圓錐（骶35和尾節）： 髓內病變的特點。馬鞍區（肛門生殖器周圍）感覺缺失，肛門及跟腱反射消失，小便潴留，后呈充盈性失禁，兩下肢無明顯運動障礙。神經根痛少見。,49,縱向定位（7）,6馬尾：髓外病變的特點 癥狀與圓錐相似，但早期常有劇烈的神經根痛，位于會陰、膀胱及骶部，并沿坐骨神經放射。癥狀和體征多為單側或雙側不對稱性，各種感覺均受損害而無感覺分離，可有下肢下運動神經元性癱瘓，膝及跟腱反射消失，大小便障礙不明顯或至后期方始出現。,50,圓錐和馬尾損傷的鑒別,圓錐 馬尾 自發性疼痛 少且不顯著 多而嚴重 感覺障礙 鞍狀分布 單側或不對稱 感覺分離 可有 無 運動障礙 不明顯 下運動神經元癱 反射改變 一般無 膝及跟腱反射消失 括約肌障礙 早 出現晚 癥狀分布 對稱 不對稱,51,髓內外病變的定位,髓內 髓外 根性痛 少見 多見 感覺障礙 向下發展 向上發展 感覺分離 有 無 肌肉萎縮 明顯 不明顯 錐體束征 出現晚 出現早 、顯著 尿潴留 出現早 出現晚,52,脊髓常見疾病的定位,后根后索： 脊髓腫瘤、脊髓癆 后索錐體束周圍N：亞急性聯合變性 后索錐體束脊小腦束：遺傳性共濟失調 前角：脊髓灰質炎、脊肌萎縮癥 錐體束：原發性側索硬化 、痙攣性截癱 前角錐體束：肌萎縮側索硬化 脊髓半切：脊髓壓迫癥、出血、炎癥、 外傷 脊髓橫斷：急性脊髓炎、外傷、脊壓癥,53,腦干損害的定位診斷,54,腦干損害的定位診斷,腦干受損的三大癥狀： 顱神經（）癥狀； 長束（錐體束及感覺系）癥狀； 小腦（脊髓小腦束及繩狀體）癥狀。 特征性癥狀：交叉性癱瘓即同側顱神經損害，對側癱瘓或感覺障礙。,55,腦干受損的一般癥狀,雙眼同向側視麻痹： 橋腦病變：雙眼向病灶對側、對側偏癱 額葉病變：雙眼向病灶側、對側偏癱。 雙眼垂直運動障礙、假性球麻痹、 意識障礙（網狀結構損害）、去大腦強直、中樞性高熱（橋腦）、內臟癥狀（上消化道出血、急性肺水腫）,56,腦干主要的綜合征(1),Weber綜合征（中腦）：病灶側動眼神經麻痹，對側中樞性面舌癱和偏癱。 Millard-Gubler綜合征（橋腦）：病灶側周圍性面癱、外展神經麻痹，對側中樞性面舌癱和偏癱。,57,腦干主要的綜合征(2),Wallenberg綜合征（延髓）： 、受損（疑核）：同側球麻痹，咽反射消失； 三叉神經脊束核、脊髓丘腦束：同側面部、對側偏身痛、溫覺障礙； 前庭核受損：眩暈、嘔吐、眼球震顫； 繩狀體受損：同側小腦癥狀； 交感神經下行纖維受累：Horner征。,58,小 腦,1小腦的主要功能是協調隨意運動、維持身體平衡和調節肌張力。 2小腦損害的三大主要癥狀： 共濟失調：辨距不良（指鼻試驗、跟膝脛試驗）、輪替動作差，反跳現象陽性，同側肢體意向性震顫。 平衡障礙：Romberg試驗站立不穩、 肌張力降低：鐘擺膝。,59,小 腦,3小腦半球損害：同側共濟失調，肌張力降低。 4小腦蚓部損害：主要為軀體平衡障礙。言語障礙明顯，四肢共濟失調一般不明顯，多無眼震，肌張力常正常。,60,間腦,間腦包括丘腦、丘腦上部、丘腦下部和丘腦底部。 丘腦損害的特征： 對側偏身感覺減退，深感覺障礙更重。 對側軀干肢體自發性疼痛。 對側肢體一過性或持久性輕偏癱。 對側肢體共濟失調，可伴有舞蹈樣動作或舞蹈樣手足徐動癥。,61,基底節錐體外系,解剖：紋狀體，包括尾狀核及豆狀核，后者分為殼核和蒼白球。 錐體外系損害的二大類癥狀： 肌張力變化和不自主運動。 1、肌張力變化有肌張力增強、減低、游走性增強或減低。 2、不自主運動有震顫、舞蹈樣運動、手足徐動、肌陣攣、扭轉痙攣及痙攣性斜頸等。,62,基底節錐體外系,蒼白球和黑質損害:肌張力增高、運動減少、震顫麻痹。 殼核及尾狀核損害:肌張力減低、運動增加等不自主運動。 齒狀核及下橄欖核損害:出現肌陣攣。,63,內囊受損,內囊全部損害時出現三偏綜合征 1、錐體束受損，病灶對側上運動神經元性癱瘓，包括上、下肢、舌和下部面肌的癱瘓。 2、偏身感覺缺失（視丘輻射） 3、病灶對側視野的同向偏盲（視輻射）,64,大腦皮層損害的特征,65,額葉損害,前額葉：以精神障礙為主，表現為記憶力和注意力減退，。 中央前回（運動中樞）：刺激性病變產生對側部分性運動性癲癇發作。破壞性病灶產生單癱。 Broca區（額下回后部）：運動性失語。 其它：額葉中回后部有側視中樞，受損引起兩眼向病灶側同向斜視，刺激性病變則向病灶對側斜視。額葉性共濟失調。旁中央小葉受損產生尿失禁等。,66,頂葉損害,中央后回受損以感覺癥狀為主。 刺激性病變產生感覺性癲癇，破壞性病變出現偏身感覺障礙。 優勢半球緣上回：損害后出現失用癥。 角回：損害后喪失閱讀能力（失讀癥），書寫能力（失寫癥）。Gerstmann綜合征：失用、手指失認、左右定向障礙、失寫及失算。 視輻射受損產生對側同向偏盲或象限盲,67,顳葉損害,顳葉前部：刺激性病變產生顳葉性癲癇，主要為精神運動性發作。 Wernick區（顳上回后部）：產生感覺性失語，患者能聽到言語的聲音，但不能理解言語內容，自己發言雖仍流利，但內容不正常，因為他也不能理解自己所言，在發音用詞方面有錯誤，別人完全聽不懂。,68,顳葉損害,顳葉后部（37區）受損后產生遺忘性失語或命名不能患者稱呼物件及人名的能力喪失，但能敘述是如何使用的。別人告知名稱時，他能辨別對方講的是否正確。 顳葉深部受損可產生偏盲或象限性盲。,69,枕葉損害,主要引起視覺障礙。中樞性偏盲、幻視、視覺認識不能、視物變形。,70,邊緣系統,內臟腦或精神腦，包括邊緣葉（扣帶加、海馬回、鉤回），杏仁核、丘腦前核、乳頭體及丘腦下部其他結構。 可能與以下功能有關：嗅覺、情緒、記憶、性行為、植物性機能、軀體運動。,71,昏迷的鑒別診斷,腦膜刺激征(+) ，局灶性癥狀(-) 突然起病，劇烈頭痛（SHA）。 發熱為前驅癥狀（腦膜炎）。 腦膜刺激征(+) 或(-)，局灶性癥狀(+) 與外傷有關,腦外傷、硬膜外或下血腫。 突然起病，腦出血、腦梗塞。 發熱，腦脊髓炎、腦膿腫。 緩慢起病，腦瘤、慢性硬膜下血腫。,72,昏迷的鑒別診斷,腦膜刺激征(-)、局灶性腦癥狀(-) 昏迷短暫，癲癇、暈厥、腦震蕩。 有明確中毒史，藥物、酒精和CO中毒等。 有系統性疾病征象，尿毒癥、心梗、肝性腦病肺性腦病、休克、重癥感染。,73,病例分析 (1),張，23歲，主因發熱、雙下肢無力天，排尿困難天入院。 神經系統檢查：雙下肢肌力級，膝腱反射、跟腱反