脊髓空洞癥,神內一教學查房 2001、7、18,概述,脊髓空洞癥(syringomyelia SM)是主要累及脊髓的慢性進行性變性病，脊髓中央管室管膜內外有液體積聚，且呈筒樣串聯，臨床上稱為脊髓空洞癥。 在1827年Olliveir Angers首先提出該病，1891年Arnold Chiari通過尸檢發現先天性枕大孔區畸形和后腦畸形者中，多有脊髓空洞發現，因此，常稱為Arnold Chiari畸形脊髓空洞癥(ACM-SM)。,概述,好發部位：可以在頸髓或在上胸段幾個節段內發生，也可向上、下延展。少數累及脊髓全長。 病理：脊髓內空洞形成、脊髓積水，在空洞周圍有神經膠質增生。 好發年齡2030歲間青、中年期。 病因：凡能引起顱脊蛛網膜下腔阻塞，如枕大孔區畸形、小腦扁桃體下疝、髓內腫瘤小腦和(或)頸髓血管網狀細胞瘤，四腦室和小腦腫瘤時，也可見有脊空癥，甚至腰椎陳舊性壓縮骨折時，也能見到延伸至上頸段的脊髓空洞癥。,發病機理,.流體動力學說:系1965年Gardner所倡導，Dyste等發展的腦脊液壓力波傳遞理論 認為因枕大孔區畸形和小腦扁桃體下疝壓迫，使腦脊液循環受阻，不能順利地在蛛網膜下腔通過，四腦室內下注的腦脊液發生“水錘樣效應”，在每次搏動時沖擊四腦室下端在胚胎時已閉塞的“閂(obex)”部，使腦室液下注入脊髓中央管內，日久即使腦室液在中央管積聚，形成空洞。空洞液的成分分析也證實其與腦室液相近。,發病機理,顱-脊蛛網膜下腔腦脊液壓力分離學說 William認為當枕大孔區畸形造成枕大池與頸椎管內蛛網膜下腔腦脊液分離，CSF順向、逆向、縱軸向流動受阻，特別是在坐起、屏氣等使上腔靜脈壓增高時，顱內蛛網膜下腔CSF積聚時可發生“抽吸作用”而進入中央管積聚，成為脊髓積水。胸腹腔壓力變化導致顱內與椎管內壓力失衡是引起CSF異常分流的動力。,發病機理,其他:Ball等認為偏心向空洞形成，可能還有一些不能確定的原因如脊髓成分間粘連等解剖因素。 先天發育缺陷:Stovnes等觀察到脊髓中央管開始閉合在2030歲間，脊空癥常在此期間內發病，可能與脊髓中央管閉合不良引起有關。 血循環異常:脊髓內血管異常或血循環異常使脊髓供血不足,逐漸出現缺血,壞死 , 最后液化形成空洞,臨床表現,延髓及上頸髓受壓表現 ： 不全單癱 、偏癱 ,不全雙上肢或下肢癱 、四肢癱。 肢體感覺障礙(節段性分離感覺障礙) 、肌肉萎縮 、錐體束征 小腦癥狀 ： 眼震 、構音不清 、共濟失調 顱內壓增高表現 ： 頭痛、嘔吐、視乳頭水腫,臨床表現,顱神經及頸神經受累表現 ： .枕頸項疼痛 面部頸肩部麻木 .聲嘶 ,咽反射遲鈍或消失 .舌肌震顫或萎縮 .聳肩力弱 植物神經損害表現： .一側面部無汗 .半身無汗 .皮膚劃痕征陽性 其它表現 : -后發際低 .脊柱側彎,臨床分型,Pillary等主張以MRI所示的客觀解剖異常對成人ACM進行分型： ACM-A型:合并有脊髓空洞癥者.臨床上主要表現為脊髓癥狀，手術治療效果差。 ACM-B型:小腦扁桃體下疝無脊髓空洞癥者.主要是出現腦干和小腦癥狀，手術療效較明顯,輔助檢查,電生理檢查 EMG：神經元性損害 SEP：潛伏期延長 X線片：有助于發現骨骼畸形 腰穿：50%CSF蛋白增高,影像學檢查,MRI是目前最有效的檢查方法 矢狀位證實Chiari型畸形：小腦扁桃體下疝伴發脊髓空洞癥 軸面像顯示空洞的大小及殘存脊髓的范圍,脊髓空洞癥的診斷,2030歲青、中年 有枕大孔區畸形如顱后窩扁平顱底或顱底凹陷 有觸覺與痛、溫覺感覺分離 運動障礙和長束體征及植物神經功能障礙 MRI脊髓掃描，腦脊液動力學有改變，如小腦扁桃體下疝5mm以上即可診斷為小腦扁桃體下疝畸形，脊髓內空洞形成。,鑒別診斷,頸椎病 脊髓髓內腫瘤 肌萎縮側索硬化 頸肋,手術治療,目前較一致的意見認為： 如有枕大孔畸形和小腦扁桃體下疝畸形、頸椎分節不全畸形、脊髓脊膜膨出、神經管閉合不全、髓內腫瘤等使脊髓蛛網膜下腔阻塞并發脊髓空洞而有臨床癥狀者，應行外科手術治療。行廣泛的顱后窩和上頸椎椎管減壓術，以達到恢復正常的腦脊液循環，重建蛛網膜下腔和枕大池。,手術治療,顱后窩和頸椎減壓術：Sahuquillo等提出的顱后窩重建理論。(1)擴大枕下開顱，盡可能打開枕大孔和切除頸椎13椎板，向下達扁桃體下端；(2)切開硬腦膜，但保持蛛網膜完整；(3)用人工硬腦膜縫合修補，重建枕大池；(4)硬膜上縫置34根絲線穿過肌肉固定于筋膜，以防硬膜粘連。 10例術后1年隨訪，8例癥狀明顯改善。,手術治療,空洞體腔引流術：Nicholas等在空洞最寬平面處切除半個椎板或全椎板切除，用手術顯微鏡，在脊神經后根進入脊髓的最薄處，切一小口，將T形硅膠管或帶有孔硅膠管向下置于空洞處，引流入蛛網膜下腔，并用細絲線固定于蛛網膜上。24例中70%80%患者病情穩定或有改善。 其他：切斷空洞附近一側脊神經感覺根，將遠端游離置于空洞腔內引流于蛛網膜下腔內。,手術治療,美國一項對神經外科醫生進行的對ACM外科手術治療意見的調查： 絕大部分醫師認為威脅生命的呼吸障礙并發癥是手術的絕對指征。 90%以上醫師認為無癥狀者不必做減壓手術。 80%以上醫師認為顱后窩減壓對脊髓空洞和顱神經、腦干功能恢復有益。 我國學者： 早發現、早治療才能取得較好的手術效果,謝 謝,后面內容直接刪除就行 資料可以編輯修改使用 資料可以編輯修改使用,主要經營：網絡軟件設計、圖文設計制作、發布廣告等 公司秉著以優質的服務對待每一位客戶，做到讓客戶滿意！,致力于數據挖掘，合同簡歷、論文寫作、PPT設計、計劃書、策劃案、學習課件、各類模板等方方面面，打造全網一站式需求,感謝您的觀看和下載,The use