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文檔簡介

新生兒狼瘡綜合征Neonatal Lupus Syndromes,NLSs,1,新生兒紅斑狼瘡(neonatal lupuseryl hematosis，NLE)是發生在新生兒期的一種自身免疫性疾病.,2,是一種罕見的疾病。疾病特點 皮膚損害 先天性心臟傳導阻滯 發熱，肝脾腫大，肺炎，溶血性貧血，白細胞和血小板減少等。,3,流 行 病 學,發病率： 1:20000 男女發病比約1:2.3。 病死率： 5.6%/12%一30%,4,病 因,病因尚不十分清楚(一)免疫異常(二)遺傳因素(三)其 他,5,臨 床 表 現,6,狼瘡皮疹,其特征為鱗屑狀和環形紅斑，似盤狀狼瘡，可見于頭頂、面部、軀干和四肢。多于生后幾小時或幾日內出現，通常持續數周后消退，偶見持續2-3年。皮損是自身免疫起源的一種免疫反應過程，隨著嬰兒月齡增長SSA抗體被正常分解代謝所破壞，故抗體可轉陰，皮疹也隨之消失，消退后不遺留任何痕跡。,7,其他皮膚表現為在顴骨部位可見日光過敏性皮損，常遺留皮膚萎縮和色素沉著，類似盤狀狼瘡。,8,心血管系統,先天性完全性心臟傳導阻滯是新生兒狼瘡的最嚴重表現。可在孕期第22周發生，因其胎兒心動過緩而導致心力衰竭。其發生與母體內存在抗Ro/SSA和La/SSB抗體密切相關。組織學特征為傳導系統纖維化和鈣化。此外，患兒常伴有心內膜彈力纖維增生癥和其他先天性動脈導管未閉、大動脈轉位等。,9,血液系統,可出現暫時的白細胞減少或血小板減少，于出生時即存在，可持續數日或數周，很少出現臨床癥狀。有時僅有皮膚出血點。胃腸道出血偶有發生。另外，可能發生溶血性貧血。,10,其 他,還可見肝臟腫大、轉氨酶增高和膽汁淤滯性黃疸等。小于胎齡兒、低鈣驚厥、肺炎、貧血、白細胞減少、尿異常、暫時性重癥肌無力等，但一般表現較輕，應用皮質激素可緩解或一段時間后自愈。,11,診斷,產前篩查困難：臍血抗體篩檢 美國全國關節炎協會采用的NLE診斷標準有2條： (1)有心臟傳導阻滯或典型的皮膚損害。 (2)患兒母親的 52KD的抗RoSSA抗體或48 KD的抗LaSSB抗體陽性。,12,治療,皮膚損害-避光。心臟損害-起搏器。,13,伴有其他系統損害者尤其是有血液系統損害者，如血小板減少威脅生命者、重癥貧血或嚴重心肌炎者，多數主張可采用下列治療方案：(1)潑尼松2mg(kgd)，根據病情判定療程，一般短期應用。 (2)丙種球蛋白5001000mg(kgd)，連用35d，靜

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