1,感覺障礙的診斷思路,北京天壇醫院神經內科,2,神經系統疾病診斷原則,病史+體格檢查（H &P):獲得疾病重要信息,定性診斷/病因診斷:病史+體征+輔助檢查結果,解剖診斷/定位診斷:主要癥狀和體征的演變過程,3,先全身檢查一遍，如發現有感覺障礙，再從感覺消失或減退區查至正常區，然后至過敏區；檢查部位應充分暴露，并進行兩側對稱的比較。注意感覺障礙的程度、性質、界線，其界線可用筆在病人皮膚上劃出，最后將結果準確地描繪在感覺記錄圖上。從此感覺記錄圖中，可以推斷病變的部位，并可用于以后隨訪比較；檢查者必須熟練掌握全身感覺皮節及周圍神經分布的知識，按其分布的范圍有的放矢地進行檢查，方可獲得準確的結果；,感覺檢查的注意事項,4,感覺障礙定位分析,周圍型（末梢型，神經干型，神經叢，后根型）中樞型脊髓型（后角，前連合型，傳導束型）腦干型丘腦型內囊型皮層下型皮層型,傳導束型,5,1.末梢型,四肢遠端對稱性完全性感覺缺失，呈手套、襪套樣分布，可伴有相應區內運動及自主神經功能障礙；從肢體的最遠端開始，逐漸向近端波及；見于藥物中毒（異煙肼、呋喃類、長春新堿）、重金屬中毒、化學品中毒、營養缺乏與代謝障礙等引起的多發性神經病；,6,2.神經干型（type of nerve trunk),條塊狀感覺障礙：受損周圍神經所支配的皮膚分布區各種感覺都發生障礙（刺激/損毀癥狀），多伴神經支配的運動及自主神經機能障礙；感覺障礙的程度不一致：在中心部可為感覺消失；周邊部可為感覺減退；常表現為近端輕遠端重，上肢輕下肢重；,橈神經的垂腕,尺神經的爪形手,7,當頸、臂、腰、骶叢的任何一個神經叢損害時，則出現該神經叢支配區的各種感覺障礙；感覺障礙的范圍為該神經叢所分布的各神經干感覺纖維支配區，故感覺障礙的區域要比神經干型為大；臂叢的上叢損傷:三角肌、肱二頭肌、肱肌和肱橈肌等癱瘓，手的小肌肉則不受累，感覺受損的范圍包括三角肌區、手及前臂橈側；腰骶神經叢綜合征:單側或雙側, 對稱或不對稱性的L2-S1，表現為支配區的疼痛、感覺障礙和肌無力萎縮等。若波及到骶尾叢可出現二便障礙；,3.神經叢型,8,4.后根型（type of posterior roots),單側、節段性、完全性感覺障礙，常伴有相應神經根的劇烈放射性疼痛（根痛）；見于神經根炎、椎間盤脫出、髓外腫瘤；,9,后角型（type of posterior horns)前連合型 (type of anterior grisea commissura)傳導束型,5.脊髓型（type of spinal cord),10,解剖：深感覺及部分觸覺纖維系繞過后角進入后束；單側、節段性、分離性感覺障礙，保留深感覺和觸覺；見于脊髓空洞癥；,5.1 后角型（type of posterior horns),11,解剖：脊髓前連合是兩側脊髓丘腦束的交叉纖維所在；損害時產生兩側、對稱性、節段性痛覺、溫度覺缺失或減退，而觸覺及深感覺仍保留；見于脊髓空洞癥、脊髓出血、髓內腫瘤；,5.2 前連合型(type of anterior grisea commissura),12,節段性分布的感覺障礙區別,后根：患側、節段性、完全性感覺障礙，根痛后角：患側、節段性、分離性感覺障礙（痛溫消失，觸覺保留）；灰質前連合：雙側、節段性、分離性感覺障礙（痛溫消失，觸覺保留）；前連合交叉，雙側受累,13,脊髓感覺傳導束損害后發生受損節段水平以下有關的感覺缺失或減退；后索型（type of posterior funiculus）：同側深感覺缺失或減退，感覺性共濟失調；,5.3 傳導束型,14,對側：痛溫覺喪失同側：深感覺喪失及上運動神經元癱瘓,脊髓半切綜合征Brown-Sequards syndrom,15,病變平面以下傳導束性全部感覺障礙伴有截癱和尿便障礙,脊髓橫貫損害syndrome of complete of spinal cord,16,6.腦干型（type of brain stem),延髓外側部病變：損害三叉神經脊髓束核及脊髓丘腦側束，交叉性感覺障礙；發生病灶同側的面部感覺障礙和病變對側軀肢的痛覺、溫度覺障礙；,17,6.腦干型（type of brain stem),腦橋和中腦病變：內側丘系、脊髓丘腦束和顱神經的感覺纖維已合并在一起；對側半身感覺缺失；一般都有病變同側顱神經運動障礙，可與其它部位病變引起半身感覺缺失鑒別；,18,7.丘腦型（type of thalamus),對側偏身感覺障礙：上肢比下肢明顯；肢體的遠端較近端嚴重；深感覺和觸覺障礙較痛覺、溫度覺明顯；對側自發性丘腦痛和感覺過度(CBZ有效)對側植物神經癥狀，如腫脹對側較輕的或一過性癱瘓；對側錐體外系癥狀:舞蹈或手足徐動,19,8.內囊型（type of internal capsule),丘腦皮質束通過內囊前肢的后1/3，后肢的前2/3為錐體束經典的“三偏征”病變對側偏身感覺缺失（麻木）、偏癱、同向性偏盲；,20,9.皮質下感覺障礙,放射冠的纖維較內囊分散；感覺障礙遠端重，或呈單肢分布；可出現程度不等的偏癱或單癱等；可伴有視覺/聽覺損害；,21,單肢感覺缺失刺激性病變:可產生限局性感覺性癲癇；破壞性病變:產生對側半身的感覺障礙；往往只累及身體的某一部分，稱為單肢感覺缺失；常在肢體的遠端部位，上肢比下肢重，上肢的尺側和下肢的腓側較明顯；,10.皮層型感覺障礙（一）,22,10.皮層型感覺障礙（二）,對側一個上肢或下肢分布的感覺減退或喪失（單肢感覺減退或喪失，假節段性分布，具有特征性，與單癱相似） 損傷的對側出現精細感覺（復合感覺）障礙：實體覺、圖形覺位置覺障礙明顯，淺感覺、觸覺可保留刺激性病灶可致感覺性癲癇發作：病灶對側皮膚相應部位感覺異常并可擴散到運動區引起癲癇；伴UMN癱, 視覺損害或失語。,23,感覺障礙定位分析,周圍型感覺障礙末梢型神經干型神經叢后根型,中樞型感覺障礙脊髓型（后角，前連合型，傳導束型）腦干型丘腦型內囊型皮層下型皮層型,傳導束型,24,思考：感覺障礙意味著什么？,25,查到感覺障礙應考慮什么?,是否可靠? 意識清楚? 手法正確? 心理狀態?,26,腦內?腦外?腦內：皮層：單肢,復合感覺,EP,語言，情感，認知丘腦：偏身，深感覺重于淺感覺，遠端重于近端內囊：三偏腦干：顱神經中腦、橋腦偏身，延髓交叉,查到感覺障礙應考慮什么?,27,腦外脊髓:后角型：患側、節段性、分離性感覺障礙(脊髓空洞癥);前連合型：對稱性、節段性、分離性感覺 障礙(髓內腫瘤,脊空);傳導束型：受損平面以下長束（后索，脊髓丘腦側束、錐體束）；髓內CTLS?髓外SLTC?：水平（節段）?橫貫? 半切?,查到感覺障礙應考慮什么?,28,查到感覺障礙應考慮什么?,腦外周圍神經?末梢型:遠端、對稱性、完全性（運動、感覺、自主神經）感覺障礙；神經干/叢:單神經、多神經感覺障礙；節段型:根性根痛;,29,存在即合理有果必有因,客觀、自信、細微之處見功夫,30,周圍神經疾病的感覺障礙診斷思路,31,概述,周圍神經病是許多系統性疾病的常見表現；在發達國家，成人周圍神經病的最常見病因為糖尿病和慢性酒精中毒(alcoholism)，與HIV感染有關的周圍神經病病例數量近年逐漸增加。周圍神經病還有其他原因：遺傳性，中毒性，代謝性，感染性，炎癥性，缺血性和副腫瘤綜合癥；許多診斷不明的患者經過詳細詢問家族史和檢查家系成員，證明為遺傳性周圍神經病； 大約1322的周圍神經病即使經過詳盡檢查也不能發現病因；,32,周圍神經解剖,周圍神經包括顱神經、脊神經根、背根神經節、周圍神經干及其末梢、周圍自主神經系統；神經包含有不同的軸索類型大的有髓軸索包括運動軸索和傳導震動覺、本體感覺和輕觸覺的感覺軸索；小的有髓軸索包括自主神經纖維和傳導觸覺、痛覺和溫度覺的感覺軸索病變主要累及后者二種類型纖維的周圍神經病稱為小纖維神經病；臨床上大纖維神經病與小纖維神經病的鑒別：大纖維傳導震動覺和本體感覺；小纖維傳導疼痛和溫度覺；輕觸覺由大、小神經纖維共同傳導；,33,病理生理學,軸索損傷（軸索病）：華勒氏變性：軸索的斷裂導致損傷部位的遠端軸索變性，髓鞘崩解；軸突變性（稱為逆行性死亡 “dying back”） ：在大多數中毒和代謝性損傷，神經軸索遠端部分變性，伴繼發髓鞘崩解；神經元病：運動神經元或背根神經節病變，常繼發神經元的周圍突和中央突變性。由于損傷發生在細胞體，恢復常常不完全。髓鞘病：發生在髓鞘水平，可由炎癥或遺傳異常引起；在獲得性脫髓鞘性神經病，損傷常常為斑片狀(patchy)或節段性。由于軸索相對完整，恢復常常迅速(數周到數月)而完全；髓鞘遺傳性異常通常病變較彌散，伴有緩慢進展性病程；,34,35,周圍神經病的診斷步驟,臨床證據預判病變的臨床解剖類型 客觀檢查確定病變的解剖類型 判定神經纖維的病理變化過程 分析起病方式及病程 判斷病因是遺傳性的還是獲得性的 家系調查 尋找現存或已愈的伴發性疾病 血液學、生化學及影像學等輔助檢查 周圍神經及皮膚活檢,36,臨床預判病變的臨床解剖類型,明確損害的部位（根、節、叢、干）受累神經纖維的類型及受累神經元的損傷部位（細胞體、軸突的遠段亦或近段）,37,周圍神經病的臨床解剖分類,單顱神經病 (Cranial Mononeuropathy)多數性單顱神經病(Multiple Cranial Mononeuropathy)多發性顱神經病(Cranial Polyneuropathy )單神經根病 (Mononeuropathy)多數性單神經根病(Multiple Mononeuropathy)多發性神經根病（Polyradiculopathy）單神經節病 （Monoganglionopathy）多發性神經節病 （Polyganglionopathy）臂叢神經病 （Branchial plexus neuropathy）腰骶叢神經病 （Lumbosacral plexus neuropathy）,38,單神經病 （Mononeuropathy）多數性單神經病（Multiple mononeuropathy）運動神經元變性 （Motor neuron degeneration）運動、感覺神經元變性（Motor and sensory neuron degeneration）運動神經病 （Motor neuropathy）感覺神經病 （Sensory neuropathy）植物神經病 （Autonomic neuropathy）多發性神經根神經病（Polyradiculoneuropathy）多發性神經病 （Polyneuropathy） 多發性感覺運動神經病（Sensorimotor polyneuropathy）其它 （Other）,39,客觀檢查確定病變的解剖類型,根據診斷需要使用的輔助檢查手段肌電圖與神經傳導速度感覺定量試驗植物神經定量試驗放射學及影像學檢查腓腸神經活檢等,40,判定神經纖維的病理變化過程,神經元病：運動神經元或背根神經節病變，常繼發神經元的周圍突和中央突變性。由于損傷發生在細胞體，恢復常常不完全 神經節炎（病）：交感神經節（神經鏈）和副交感神經節病變軸索病華勒氏變性軸突變性（dying back）髓鞘病獲得性脫髓鞘性神經病髓鞘遺傳性異常,41,脫髓鞘性神經病的電生理判斷標準,神經傳導速度減慢，小于正常低限的70(2條神經以上);遠端潛伏期延長，大于正常上限的150(2條神經以上)；肯定的一過性離散證據，或近端與遠端間的波幅差大于20(1條神經以上)；F波消失或延長(至少10次trial)超過正常上限的150(2條神經以上)；,42,軸索性神經病的電生理診斷標準,運動或感覺神經動作電位波幅降低或消失(至少2條神經);所有神經的傳導速度大于正常下限的70；遠端潛伏期正常或輕微延長，與傳導速度成比例；F波正常或輕微延長(小于正常上限的120)；刺激近端神經無傳導阻滯；肌電圖顯示：遠端肌肉異常自發活動(纖顫電位,陽性尖波,或復雜重復放電)，或神經源性運動單位電位伴募集減少；,43,判斷病因是遺傳性的還是獲得性的,隱襲性、進展性、持續數年的疾病，提示遺傳性疾病；由于疾病的隱襲性進展，使患者或家屬未能較早地發現明顯的遺傳性缺陷；一些骨骼及皮膚的異常如高足弓、脊柱后凸側彎、馬蹄內翻足、先天性髖關節錯位、器官的血管角化瘤、舌尖部的結節（見于多發性內分泌瘤）提示某些特定的遺傳性疾病；,44,家系調查,當周圍神經病的特異性診斷不能明確時，有可能從詳細家族史或對家屬的詳細檢查中找到答案,45,分析起病方式及病程,外傷或缺血性梗死所引起的神經病呈急性發病，發病時癥狀即達到高峰；炎癥和一些代謝性神經病呈亞急性病程（數天至數周）；慢性病程（數周至數月）是大多數中毒和代謝性神經病的特點；慢性、緩慢進展性神經病（數年）見于大多數遺傳性神經病或慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病；反復復發緩解病程見于GBS綜合癥,46,尋找現存或已愈的伴發性疾病,內分泌疾病如型和型糖尿病、甲減、肢端肥大癥等；營養不良（如饑餓和酗酒）及特定的維生素B1、B6、B12缺乏或B6過量，肝臟疾病及胃腸道疾病（如吸收不良）； 壞死性血管炎及結締組織病；感染如麻風、單純皰疹或帶狀皰疹、萊姆病、梅毒及HIV等；一些血液系統疾病如原發性真性紅細胞增多癥，原發性血小板增多癥、白血病等； 腫瘤（小細胞肺癌），骨髓瘤，淋巴瘤；腎上腺腦白質營養不良，Krabbe病，Fabry病；,47,血液學、生化學及免疫學等實驗室檢查,病因的尋找：糖尿病？毒物篩查（汞、有機磷）？除外感染性、免疫性疾病，營養不良及特定維生素的缺乏，中毒，代謝性疾病及全身性疾病 ；腦脊液檢查對評價髓鞘病和多發神經根病非常有益：總蛋白升高而白細胞不足5個（蛋白細胞分離）見于獲得性炎性神經病(例如GBS,CIDP)；其他有用的方法有：細胞學（淋巴瘤），萊姆PCR和巨細胞病毒支鏈DNA（AIDS患者多發神經根神經病或多發單神經病）；,48,神經及皮膚活檢,神經活檢的價值是有限的，而且受組織學處理質量的影響，作為一種診斷手段，神經活檢現在已被過分使用；如果不能給治療提供有價值的信息，神經活檢后給病人帶來的不適顯然就不值得。而且，能夠根據活檢結果確定診斷的疾病也非常少；神經活檢可確診血管炎、淀粉樣變性、結節病、巨軸索神經病和麻風病神經病。有時神經活檢可提供潛在的病理過程的線索，有助于確立診斷，這樣的例子包括遺傳性神經病、毒素接觸誘發神經病等；,49,皮膚活檢評價皮膚間神經纖維是最近發展形成的新技術；標準的電生理檢查通常不能顯示小纖維為主的神經病損害，皮膚活檢為以小纖維損害為突出表現的周圍神經病提供了有用的診斷手段。皮膚活檢的優點包括：操作簡便，微小侵入性，易被病人接受，可多點采集標本，并且可多次采集；因此可作為評估小纖維疾病時空變化過程的一種手段；支配汗腺和血管的表皮纖維和自主神經纖維均可得以檢查,神經及皮膚活檢,50,典型病案介紹,51,病例特點,青年男性患者，隱襲起病，逐漸進展；病前無明顯的上呼吸道感染和腹瀉病史，無家族史；病程5年，開始為左手的麻木無力，近3年左上肢麻木向上發展，肌無力逐漸加重，出現手部肌肉萎縮，病變逐漸波及左下肢以及右側手足，出現行走費力，雙下肢襪套樣麻木；查體：左手遠端肌力23級，右手肌力5級，左側脛前肌肌力3級，右脛前肌肌力4級。雙側腓腸肌肌力5級。四肢腱反射均減低，雙側病理征均未引出。左上肢肘以下、右上肢腕以下、雙下肢踝關節以下手套樣針刺覺減退。左手以及右足部音叉振動覺消失；,52,診斷思路：確定病變的部位,首先確定病變的部位是位于大腦皮層、腦干、脊髓、神經根、周圍神經、神經肌肉接頭，還是肌肉；患者沒有上運動神經元損害的證據，脊髓以上的病變可以排除；肌無力的發生與疲勞等無關聯，遠端受累及為主，而且沒有肌肉疼痛，存在感覺障礙，可以排除神經肌肉接頭處或肌肉疾病；患者主要表現為肌無力、肌萎縮、腱反射減低等下運動神經元綜合癥，同時存在感覺障礙，提示為周圍神經疾病；,53,診斷思路：確定病變累及的方式,在確定為周圍神經病后，進一步根據臨床表現分析神經受累及的具體方式是：單神經病、多發性單神經病、還是多發性神經病。每種方式的疾病譜存在差異；本例患者肌無力和感覺障礙發生時間、功能損害雙側不對稱；即使是左手，其不同神經支配的肌肉肌力也存在差異；臨床表現符合多發性單神經病的特征；這類疾病的疾病譜如下：血管炎：壞死性血管炎，SLE，干燥綜合癥等；感染性疾病：麻風病、結節病、萊姆病等；浸潤性腫瘤：淋巴瘤、轉移癌、淋巴瘤樣肉芽腫病、淀粉樣變性等；免疫介導性疾病：多灶性獲得性脫髓性感覺和運動神經病（Lewis-Sumner綜合癥）、多灶性軸索性運動神經病（MMN）；遺傳性壓力易感性神經病（HNPP）；,54,怎么證實？,血ANA/ENA、血沉等檢查未見異常，結合臨床無皮疹及其它臟器損害的表現，排除了血管炎的可能性；Lyme抗體、梅毒抗體、HIV、ACE等檢測正常，排除了感染性神經病的可能性；患者沒有貧血、出血、體重減輕、易于感染發熱等情況，血常規正常，完善了腫瘤標志物篩查、血尿輕鏈的檢測及胸部X線、腹部B超，基本排除了淋巴腫瘤的可能性；患者家族中無類似發病的案例，亦無常見的體形標志如：弓形足，馬蹄內翻足，脊柱畸形等，肌無力發病與壓迫、牽拉、負重無關聯，HNPP可能性較小；入院后腰穿腦脊液檢查，發現蛋白細胞分離，24小時鞘內IgG合成率增高，提示為免疫介導性神經病；,55,診斷思路：確定病變累及的神經結構部位和性質,利用神經電生理技術，可以確定病變是累及脊髓前角細胞、神經根、神經叢、神經干或者遠端神經；根據運動和感覺神經傳導檢測可以判定病變性質是脫髓鞘、軸索變性；本例電生理檢查主要提示為神經的多灶性脫髓鞘改變，表現為神經傳導速度減慢，傳導阻滯。以左側正中神經為例，刺激點為腕、肘上和腋窩，記錄部位為拇短展肌；運動神經傳導速度19m/sec，速度顯著減慢；肘上和腋窩刺激記錄的CMAP較之腕部刺激記錄的CMAP波幅下降大于80，肘部和腋窩刺激點記錄的CMAP時程延長大于250，符合左側前臂異常的短暫性離散，為神經纖維不同程度的脫髓鞘疾病所致；,56,診斷思路：疾病的定性分類,總結獲得的臨床信息，本例具有的特點為：慢性，獲得性，不對稱性，脫髓鞘性，多灶性，運動和感覺神經均受累及，免疫介導性；血和腦脊液抗Hu、Yo、Ri，抗GM1抗體，抗MAG抗體均為陰性；符合多灶性獲得性脫髓鞘性運動感覺神經病（Multifocal acquired demyelinating sensory and motor ne