癲癇的診斷及(Ji)治療第一頁(yè)，共三十六頁(yè)。癲(Dian)癇發(fā)作(epilepticseizure)短暫性(Xing)腦功能障礙腦神經(jīng)元過(guò)度同步放電癲癇(epilepsy)慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征反復(fù)發(fā)作

癲癇-概念第二頁(yè)，共三十六頁(yè)。

癲癇(Xian)-概念癲(Dian)癇(epilepsy)癲癇綜合征(epilepsy)癲癇性腦病(epilepsy)是一種以具有持久性的致癇傾向?yàn)樘卣鞯哪X部疾病。有著不同病因基礎(chǔ)、臨床表現(xiàn)各異但以反復(fù)癲癇發(fā)作為共同特征的慢性腦部疾病狀態(tài)。按照傳統(tǒng)，臨床出現(xiàn)兩次（間隔至少24小時(shí)）非誘發(fā)性癲癇發(fā)作時(shí)就可確診為癲癇。指由一組特定的臨床表現(xiàn)和腦電圖改變組成的癲癇疾患（即腦電臨床綜合征）。診斷癲癇綜合征的對(duì)于治療選擇、判斷預(yù)后等方面具有一定指導(dǎo)意義。指由頻繁癲癇發(fā)作和/或癲癇樣放電造成的進(jìn)行性神經(jīng)精神功能障礙或退化，如認(rèn)知、語(yǔ)言、感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)及行為等方面。損傷可為全面性或具有選擇性，且可表現(xiàn)出不同嚴(yán)重程度。它是一組癲癇疾患的總稱(chēng)。第三頁(yè)，共三十六頁(yè)。癲癇-病(Bing)因分類(lèi)特發(fā)性(Xing)癲癇（原發(fā)性癲癇）癥狀性癲癇（繼發(fā)性癲癇）隱源性癲癇（繼發(fā)性癲癇）除了可能的遺傳易感性之外，沒(méi)有其他潛在的病因。除了癲癇發(fā)作之外，沒(méi)有結(jié)構(gòu)性腦部病變和其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征。通常有年齡依賴性。癲癇發(fā)作是由一個(gè)或多個(gè)可辨認(rèn)的結(jié)構(gòu)性腦部病變引起。推測(cè)病因也是癥狀性的，但以目前檢查手段無(wú)法明確病因。也與年齡相關(guān)，但通常沒(méi)有定義明確的腦電-臨床特征。第四頁(yè)，共三十六頁(yè)。癲癇-發(fā)(Fa)病機(jī)制遺(Yi)傳學(xué)機(jī)制已克隆離子通道蛋白基因電活動(dòng)異常神經(jīng)元高度同步高頻放電與靜息膜電位去極化漂移生化學(xué)機(jī)制抑制性和興奮性神經(jīng)遞質(zhì)異常電生理機(jī)制第五頁(yè)，共三十六頁(yè)。癲癇(Xian)-發(fā)病機(jī)制腦組織病變或結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)(Dao)致發(fā)作癲癇發(fā)作的起源癲癇病理灶(lesion)致癇灶(seizurefocus)腦電圖上出現(xiàn)癇性放電部位第六頁(yè)，共三十六頁(yè)。癲(Dian)癇-影響因素年齡：病因、外顯率不同睡眠內(nèi)環(huán)境：內(nèi)分泌、代謝改變腦功能狀態(tài)：睡眠-覺(jué)(Jue)醒狀態(tài)環(huán)境因素第七頁(yè)，共三十六頁(yè)。癲癇-影響因(Yin)素遺(Yi)傳因素

某些癲癇即是遺傳性疾病高熱驚厥和結(jié)節(jié)性硬化

癲癇患病的一致性在單卵雙生為57%，雙卵雙生為9%遺傳使癥狀性癲癇的閾值下降第八頁(yè)，共三十六頁(yè)。癲癇患者不同年齡組常見(jiàn)病(Bing)因新生兒及嬰(Ying)兒期成人期先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、遺傳代謝性疾病、皮質(zhì)發(fā)育畸形等特發(fā)性（與遺傳因素有關(guān)）、先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腦發(fā)育異常等海馬硬化、頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病等。兒童以及青春期老年期腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等。第九頁(yè)，共三十六頁(yè)。癲癇(Xian)-診斷方法

確定癲癇及(Ji)癲癇綜合征的類(lèi)型確定癲癇發(fā)作的類(lèi)型確定病因確定發(fā)作性事件是否為癲癇發(fā)作五個(gè)步驟確定殘障和共患病涉及發(fā)作性事件的鑒別，包括誘發(fā)性癲癇發(fā)作和非誘發(fā)性癲癇發(fā)作的鑒別。傳統(tǒng)上，臨床出現(xiàn)兩次（間隔至少24小時(shí)）非誘發(fā)性癲癇發(fā)作時(shí)就可診為癲癇。第十頁(yè)，共三十六頁(yè)。癲癇(Xian)的鑒別診斷不同年齡段常見(jiàn)(Jian)的非癲癇性發(fā)作新生兒及嬰兒期呼吸異常（窒息發(fā)作/屏氣發(fā)作）、運(yùn)動(dòng)異常（抖動(dòng)或震顫/良性肌陣攣

（0-2歲）學(xué)齡前期（2-6歲）驚跳反應(yīng)/點(diǎn)頭痙攣/異常眼球活動(dòng)、代謝性疾?。ǖ脱?低血鈣/低血鎂/vitB6缺乏） 睡眠障礙（夜驚癥/睡行癥/夢(mèng)魘）、習(xí)慣性陰部摩擦、驚跳反應(yīng)、腹痛、注意力缺陷、暈厥 第十一頁(yè)，共三十六頁(yè)。癲癇(Xian)的鑒別診斷不同年齡段常見(jiàn)的非(Fei)癲癇性發(fā)作成人期（大于18歲）暈厥、癔病發(fā)作、偏頭痛及頭痛、舞蹈癥、發(fā)作性睡病、短暫性腦缺血發(fā)作、短暫性全面遺忘癥、老年猝倒、多發(fā)性硬化發(fā)作性癥狀 學(xué)齡期（6-18歲）暈厥、偏頭痛及頭痛、抽動(dòng)癥、發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙、精神心理行為異常（焦慮/恐懼/暴怒）、睡眠障礙

第十二頁(yè)，共三十六頁(yè)。第十三頁(yè)，共三十六頁(yè)。癲癇的治療及(Ji)預(yù)后第十四頁(yè)，共三十六頁(yè)。癲(Dian)癇的處理原則需診斷明確合理選擇治療方案：有原則的個(gè)體化治療恰當(dāng)?shù)拈L(zhǎng)期治療：足療程保持規(guī)律健康的生活方式明確治療目(Mu)標(biāo)癲癇發(fā)作的即刻處理原則1、明確癲癇發(fā)作的診斷；2、嚴(yán)密觀察生命體征，記錄發(fā)作形式，頭偏一側(cè)；3、注意保護(hù)，防止意外傷害；4、積極尋找原因，發(fā)作時(shí)間超過(guò)5分鐘按癲癇持續(xù)狀態(tài)處理。第十五頁(yè)，共三十六頁(yè)。癲癇(Xian)的藥物治療癲癇的外科治(Zhi)療生酮飲食癲癇的治療方法第十六頁(yè)，共三十六頁(yè)。癲(Dian)癇的藥物治療第十七頁(yè)，共三十六頁(yè)。癲癇的藥(Yao)物治療？第十八頁(yè)，共三十六頁(yè)。癲癇的藥物(Wu)治療第十九頁(yè)，共三十六頁(yè)。傳(Chuan)統(tǒng)的AEDs對(duì)GTCS和部分性(Xing)發(fā)作有效可加重失神和肌陣攣性發(fā)作治療量和中毒量接近，兒童不宜應(yīng)用副作用：皮疹；齒齦增生；面容粗糙巨幼紅細(xì)胞性貧血時(shí)需加服葉酸癲癇－藥物治療苯妥英鈉第二十頁(yè)，共三十六頁(yè)。三環(huán)類(lèi)化合物適于復(fù)雜部分性發(fā)作及繼(Ji)發(fā)性GTCS可加重失神和肌陣攣性發(fā)作對(duì)肝酶有自身誘導(dǎo)作用故需漸加大劑量副作用：頭暈、共濟(jì)失調(diào)、剝脫性皮炎、粒細(xì)胞減少、肝功損害癲癇(Xian)－藥物治療卡馬西平傳統(tǒng)的AEDs第二十一頁(yè)，共三十六頁(yè)。傳(Chuan)統(tǒng)的AEDs脂肪酸類(lèi)，抑制GABA轉(zhuǎn)氨酶廣譜：GTCS及GTCS合并失神的首選也適于部分性發(fā)作副作用：致(Zhi)死性肝?。谎“鍦p少癲癇－藥物治療丙戊酸鈉第二十二頁(yè)，共三十六頁(yè)。傳統(tǒng)(Tong)的AEDs阻止癇性電活動(dòng)的傳導(dǎo)廣譜、起效快、小兒首選對(duì)GTCS及單純、復(fù)雜部分性發(fā)作有效對(duì)發(fā)熱驚厥有預(yù)防作用半衰期(Qi)長(zhǎng)，可用于癲癇持續(xù)狀態(tài)副作用：鎮(zhèn)靜、多動(dòng)、認(rèn)知障礙癲癇－藥物治療苯巴比妥第二十三頁(yè)，共三十六頁(yè)。新型(Xing)的AEDs為天然單糖基右旋果糖硫代物對(duì)難治性部分性發(fā)作、繼發(fā)GTCS、Lennox-Gastaut綜合征和嬰兒痙攣癥有效(Xiao)副作用：厭食、體重減輕、找詞困難、腎結(jié)石、精神癥狀癲癇－藥物治療托吡酯第二十四頁(yè)，共三十六頁(yè)。新(Xin)型的AEDs成人及4歲以上兒童的部分性發(fā)作的加強(qiáng)治療副作用：頭痛、困倦、易激惹、感染、類(lèi)流感綜合(He)征

癲癇－藥物治療左乙拉西坦第二十五頁(yè)，共三十六頁(yè)。新型(Xing)的AEDs阻斷腦細(xì)胞的電壓依賴性鈉通道局限性或全身性癲癇發(fā)作，可單用或聯(lián)(Lian)合用藥副作用：疲勞、困倦、復(fù)視、頭暈、共濟(jì)失調(diào)、惡心，長(zhǎng)期使用可能引起低鈉血癥

癲癇－藥物治療奧卡西平第二十六頁(yè)，共三十六頁(yè)。癲癇(Xian)－藥物治療第二十七頁(yè)，共三十六頁(yè)。癲癇－藥(Yao)物治療第二十八頁(yè)，共三十六頁(yè)。癲(Dian)癇－手術(shù)治療適應(yīng)(Ying)證藥物治療失敗的且可以確定致癇部位的難治性癲癇；有明確病灶的癥狀性癲癇；同時(shí)還需要判定切除手術(shù)后是否可能產(chǎn)生永久性功能損害以及這種功能損害對(duì)患者生活質(zhì)量的影響；姑息性手術(shù)主要可以用于一些特殊的癲癇性腦病和其它一些不能行切除性手術(shù)的患者。第二十九頁(yè)，共三十六頁(yè)。癲癇－手術(shù)(Shu)治療手(Shou)術(shù)方法切除性手術(shù)：病灶切除術(shù)、致癇灶切除術(shù)、（多）腦葉切除性、大腦半球切除術(shù)、選側(cè)性海馬-杏仁核切除術(shù)；離斷性手術(shù)：?jiǎn)文X葉或多腦葉離斷術(shù)、大腦半球離斷術(shù)；姑息性手術(shù)：胼胝體切開(kāi)術(shù)、多處軟膜下橫切術(shù)、腦皮層電凝熱灼術(shù)；立體定向放射治療術(shù)：致癇灶放射治療、傳導(dǎo)通路放射治療；立體定向射頻毀損術(shù)：致癇灶放射治療、傳導(dǎo)通路放射治療；神經(jīng)調(diào)控手術(shù)：利用植入性和非植入性技術(shù)手段，依靠調(diào)節(jié)電活動(dòng)或化學(xué)遞質(zhì)的手段，來(lái)達(dá)到控制或減少癲癇發(fā)作的目的。第三十頁(yè)，共三十六頁(yè)。癲癇－生(Sheng)酮飲食適應(yīng)(Ying)證難治性兒童癲癇葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體I缺陷癥丙酮酸脫氫酶缺乏癥

禁忌證患有脂肪酸轉(zhuǎn)運(yùn)和氧化障礙的疾病者第三十一頁(yè)，共三十六頁(yè)。（1）治療前全面臨床和營(yíng)養(yǎng)狀況評(píng)價(jià)：在開(kāi)始生酮飲(Yin)食前，需要詳細(xì)的病史和檢查，特別是患兒的飲(Yin)食習(xí)慣，給予記錄存檔，以評(píng)價(jià)發(fā)作類(lèi)型、排除生酮飲(Yin)食的禁忌證癲癇－生酮(Tong)飲食治療原則（2）選擇合理食物開(kāi)始治療：首先禁食24-48小時(shí)，監(jiān)測(cè)生命體征及微量血糖、血酮、尿酮，若血糖低于2.2mmol/L或血酮大于3.0mmol/L，開(kāi)始予生酮飲食。食譜中攝入食物中的脂肪/（蛋白質(zhì)+碳水化合物）比例由4：1。第三十二頁(yè)，共三十六頁(yè)。（3）正確處理治療初期常見(jiàn)問(wèn)題：早期常見(jiàn)的副作用包括：低血糖(Tang)、過(guò)分酮癥、酮癥不足、惡心/嘔吐、困倦或嗜睡、癲癇發(fā)作增加或無(wú)效等，需要對(duì)癥處理。癲癇(Xian)－生酮飲食治療原則（4）隨訪：在開(kāi)始的階段應(yīng)與家屬保持較密切的聯(lián)系，穩(wěn)定后3－6月隨訪一次。隨訪的項(xiàng)目包括對(duì)患兒營(yíng)養(yǎng)狀況的評(píng)估，根據(jù)身高、體重和年齡調(diào)整食物熱量和成分，檢測(cè)副作用，進(jìn)行必要的實(shí)驗(yàn)室檢查。第三十三頁(yè)，共三十六頁(yè)。（5）停止生酮飲食：如果無(wú)效，應(yīng)逐漸降低生酮飲食的比例，所有