先天性耳前瘺管先天性耳前瘺管

常見的先天性外耳疾病，為第一、二鰓弓耳廓原基發育過程中融合不良所致。病理與臨床表現：

1、可為單側或雙側。

2、瘺管口多位于耳輪腳前，少數可在耳廓三角窩或耳甲腔處。其深淺長短不一，可呈分枝狀深入耳廓軟骨或外耳道及乳突表面。先天性耳前瘺管

3、管腔壁為復層鱗狀上皮，腔內存有鱗屑且有臭味。

4、感染則紅腫、疼痛、化膿。反復感染形成囊腫或膿腫，其內可有肉芽生長，破潰則形成膿瘺，感染控制后形成瘢痕。

先天性耳前瘺管

治療：

1、無感染，不處理。

2、急性感染時抗生素控制，如形成膿腫則切開引流。

3、感染控制后手術切除。

診斷：

根據瘺口位置可與第一鰓裂瘺鑒別。

先天性耳前瘺管病因：（1）刺傷：挖耳、取耵聹、外耳道異物等。（2）燒傷：礦渣、火花等。（3）壓力傷：掌擊、炮震、鞭炮、跳水、潛水等臨床表現：癥狀：突感耳痛，聽力立即下降。可伴耳鳴、耳悶，可有少量出血。壓力傷可引起內耳損傷，出現眩暈、惡心、混合性聾等。鼓膜創傷先天性耳前瘺管

檢查

1、鼓膜穿孔：不規則或裂隙樣

2、出血

3、顱底或顳骨骨折：可有腦脊液漏

4、聽力檢查：傳導性或混合性聾，如明顯聽力下降，則應考慮聽骨鏈中斷。

先天性耳前瘺管先天性耳前瘺管

治療：

（1）清除外耳道血跡、異物、血凝塊等。（2）避免感冒，切忌擤鼻。（3）外耳道保持干燥，不進水不滴藥。（4）預防性口服抗生素，呋麻液滴鼻。如不感染，穿孔可在3~4周內愈合，過大穿孔不能愈合者可行鼓膜修補術。

先天性耳前瘺管

中耳積液及聽力下降為主要特征的中耳非化膿性炎性疾病，小兒發病率高于成人。慢性常因急性期得不到及時與適當治療，或急性者反復發作、遷延轉化而來。命名繁多。病因：

不明確，病因復雜，目前認為與咽鼓管功能障礙、感染及免疫反應有關。分泌性中耳炎先天性耳前瘺管1、咽鼓管功能障礙（1）咽鼓管阻塞機械性阻塞、功能性阻塞（2）咽鼓管清潔及防御功能障礙（纖毛運動）

2、感染流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌等。低毒性細菌感染及病毒感染（濫用抗生素）。

先天性耳前瘺管

3、免疫反應積液中查出細菌的特異性抗體、免疫復合物等

Ⅲ型變態反應可能是慢性者的原因之一。（Ⅳ型變態反應-遲發型）

先天性耳前瘺管病理：

黏膜水腫，毛細血管增生，管壁通透性增加，中耳黏膜病理改變。

積液早期為漿液性，后期為黏液性，甚至為膠凍狀.先天性耳前瘺管

臨床表現：

1、癥狀：（1）聽力減退：主要為傳導性聾，可有自聽過強。（2）耳痛耳悶（3）耳鳴：打呵欠、擤鼻可有劈啪聲等低音調耳鳴。先天性耳前瘺管⒉檢查：（1）鼓膜：急性期鼓膜充血或輕度充血積液時呈油黃色或橙紅油色。漿液性積液少量時可見液平面，擤鼻時可見氣泡。（2）聽力檢查：傳導性聾，聲阻抗B型曲線

積液少時可為C型曲線。（3）小兒拍鼻咽側位片，成人檢查鼻咽部先天性耳前瘺管先天性耳前瘺管診斷：

病史、體征、聽力檢查。鑒別診斷：

1、腦脊液耳漏頭部外傷史、積液實驗室檢查、顳骨X片或CT檢查。

2、外淋巴漏（瘺）鐙骨手術史、氣壓損傷史，表現為感音神經性或混合性聾。先天性耳前瘺管3、膽固醇肉芽腫鼓膜呈蘭色或黑色，乳突X光片示氣房模糊，顳骨CT示鼓室及乳突內有軟組織影，少量有骨破壞。4、粘連性中耳炎癥狀相似，病程長。鼓膜內陷粘連，聽力損失重，部分病人可有慢性化膿性中耳炎病史。5、排除鼻咽部腫瘤。纖維鼻咽鏡檢查、組織病理、CT檢查可確診。先天性耳前瘺管治療：

清除中耳積液、控制感染、改善中耳通氣引流、病因治療。

1、非手術治療

（1）抗生素（2）糖皮質激素：短期使用。（3）保持鼻腔及咽鼓管通暢。

2、手術治療

（1）鼓膜穿刺抽液（2）鼓膜切開術（液體較粘稠）

先天性耳前瘺管

（3）鼓室置管術病情長期不愈、反復發作者；膠耳、頭部放療，短期咽鼓管功能不能恢復正常者。插管留置時間3個月，長者可達半年至一年，咽鼓管功能恢復正常可拔管。（4）慢性者，鼓室內有肉芽或粘連，可行鼓室探查術，視情行鼓室成形術。3、病因治療

先天性耳前瘺管急性化膿性中耳炎

細菌感染引起的中耳粘膜急性化膿性炎癥，好發于兒童，常繼發于上呼吸道感染病因：

1、致病菌：肺炎球菌、流感嗜血桿菌、乙型溶血性鏈球菌、葡萄球菌、綠膿桿菌等。

先天性耳前瘺管2、感染途徑

（1）咽鼓管：①急性上呼吸道感染，細菌潛藏。②急性傳染病（猩紅熱、麻疹、百日咳等）③不當擤鼻、游泳跳水、咽鼓管吹張不當、鼻腔治療。

④

小兒咽鼓管短平寬，哺乳不當。（2）外耳道-鼓膜途徑：鼓膜穿刺、置管、外傷等。（3）血行感染：極少見。先天性耳前瘺管3、臨床表現：（1）癥狀：

①畏寒、發燒、食欲不振、小兒常伴嘔吐及腹瀉。

②耳痛劇烈，向同側頭部或牙放射，小兒則哭鬧、搔耳。

③耳悶、聽力下降。

④耳鳴。（以上癥狀在鼓膜穿孔后減輕或消失）⑤穿孔則出現耳溢液，始為血水樣，后為粘液膿性。

先天性耳前瘺管

（2）檢查:

①耳周檢查

②耳鏡檢查隨病情發展可見：鼓膜松弛部充血，緊張部周邊見放射狀擴張的血管；鼓膜紅腫，標志不清；緊張部閃光點且有分泌物涌出；明顯穿孔。

③聽力檢查：傳導性聾。

④血象升高，穿孔后漸趨正常。

4、治療：

原則：控制感染、通暢引流。

⑴一般治療

4、血象：WBC↑先天性耳前瘺管

①抗生素的應用。②滴鼻，恢復咽鼓管功能。③支持療法及對癥處理。⑵

局部治療

①鼓膜穿孔前：a.滴耳b.鼓膜切開（癥狀重，鼓膜膨出，治療效果不好；穿孔小，引流不暢；疑有并發癥可能﹚

②鼓膜穿孔后：a.清潔外耳道膿液b.抗生素液滴耳。C.炎癥消退后穿孔不愈合者，可行鼓膜修補術。

先天性耳前瘺管急性乳突炎

系乳突氣房粘-骨膜及其骨壁的急性化膿性炎癥。常見于兒童，多由急性化膿性中耳炎發展而來。病因：

1、致病菌毒力強、耐藥、對抗生素不敏感。

2、病人抵抗力差，患急性傳染病或慢性病。

3、中耳膿液引流不暢。

急性乳突炎如繼續發展，可引起顱內、外并發癥。先天性耳前瘺管

臨床表現：

1、中耳炎流膿后耳痛不減輕或減輕又加重、膿量的變化、全身癥狀加重，體溫升高。

2、乳突部紅腫，耳后溝消失，乳突尖部明顯壓痛﹙招風耳﹚。

3、骨性外耳道后上壁塌陷，鼓膜充血，松弛部膨出，膿量多。

4、CT檢查：乳突含氣量減少，房隔模糊并可見液氣面。