醫R中醫皮膚科臨床診療指南2019-01-30發布2020-01-01實施本指南按照GB/T1.1—2009給出的規則起本指南代替了ZYYXH/T360-2012風濕病與關節炎，與ZYYXH/T360-2012相比主要技術變化——修改了范圍(見1,2012年版的1)。——增加了使用對象(見1)。——修改了皮痹的定義(見2,2012年版的2)。——增加了病因病機(見3)。——修改了皮痹的臨床表現(見4.1,2012年版的3.1)。——修改了皮痹的實驗室檢查(見4.2.2,2012年版的3.2.2~3.2.4)。——修改了皮痹的鑒別診斷(見4.3,2012年版的3.3)。——修改了辨證中的風寒濕痹證(見5.1,2012年版的4.1)。——刪除了辨證中證候描述的疾病分期(見5.1~5.4,2012年版的4.1~4.4)。——修改了皮痹的治療原則(見6.1,2012年版的5.1)。——修改了分證論治中風寒濕痹證的治法、方藥(見6.2.1,2012年版的5.2.1)。——修改了分證論治中氣滯血瘀證的方藥(見6.2.2,2012年版的5.1.2)。——修改了分證論治中脾腎陽虛證的治法、方藥(見6.2.4,2012年版的5.2.4)。——增加了治療中的中成藥(見6.3)。——修改了中醫特色治療(見6.4,2012年版的5.3)。——增加了預防與調護(見7)。本指南參加起草單位：廣東省中醫院、湖南中醫藥大學第二附屬醫院、醫醫院、北京中醫藥大學東方醫院、北京市中醫醫院、本指南的主要起草人：閆小寧、楊志波、李斌、段逸群、劉巧、周小勇本指南于2012年8月首次發布，2017年10月第一次修訂。皮痹是一種累及皮膚和內臟系統的難治性結締組織病，表現為皮膚腫脹、硬化、萎縮，病程長，累及內臟者預后較差，本病以其難治、進行性加重及并發癥具有明顯的優勢，但中醫流派眾多，各地區的治療手段多種多樣，各地醫療機構所采用的治療方法不盡相同，療效各異。2012年中華中醫藥學會頒布《皮痹》指南，對本病的診斷、辨證論治進行了規定，因其臨床指導作用有待提高，故于2015年開展工作對本指南進行修訂，目的在于完善本病的辨證論治體系，建立規范的證候診斷標準，推薦有循證醫學證據的皮痹中醫藥診導臨床醫生、護理人員規范使用中醫藥進行實踐活動，加強對皮痹患者的管理，提高本病的臨床本指南在中華中醫藥學會中醫臨床診療指南制修訂專家總指導組和皮膚督下，先后開展了證據的收集和篩選評價、專家問卷調查、專家論證學質量評價、臨床一致性評價等工作，并在專家指導組和項目工作組多次系統分析研究的基礎上，最終完成了本指南的修訂，故本指南具有很強的實用性、科學性、規范性和推廣性，易于各級醫療機構中醫皮膚科臨床診療指南皮痹本指南提出了皮痹的診斷、辨證、治療、預防和調護。本指南適用于皮痹的診斷與治療。本指南適合中醫皮膚科、中醫外科、中醫痹證科等相關臨床醫師使用。2術語和定義下列術語和定義適用于本指南。相當于西醫學的系統性硬皮病，是一種以局限性或彌漫性皮膚及內臟器官結締組織纖維化或硬化，最后發展至萎縮為特點的疾病。硬皮病在中醫學中并沒有相應病名，根據硬皮病的臨床表現，一般將其歸為中醫“痹證”的范疇。3病因病機3.1中醫病因病機中醫學將皮痹的病因病機概括為營衛不和，氣血不通，進則累及臟腑，臟腑失調，陽氣虛衰，產生痰凝水聚、瘀血阻滯等病理因素。本病初起病邪在表，以陽虛寒凝為主，邪留日久阻礙氣機，血流不暢，經絡不通，漸使肺、脾、腎受累，陽損及陰，可成氣血雙虧、臟腑虛衰之證。3.2西醫病因及發病機制本病病因及發病機制尚不清楚，其發病過程與免疫系統異常、膠原合成異常、血管結構及功能異常有關。一般認為，全身性血管收縮和血管痙攣導致組織缺血、壞死可引發細胞免疫，使致敏淋巴細胞激活成纖維細胞，從而產生皮膚、組織及器官的纖維化。4診斷4.1.1前驅癥狀部分患者伴有雷諾現象，亦可出現關節痛、神經痛、不規則發熱、氣短咳嗽、食欲減退、吞咽困難、體重下降等。4.1.2皮膚癥狀發病常自手足和面部開始，逐漸擴展至四肢、軀干，皮損逐漸擴大，波及全身皮膚及內臟器官。臨床上皮膚病變可分為水腫期、硬化期、萎縮期。水腫期：皮膚緊張變厚，皮紋消失，膚色蒼白或淡黃，皮溫偏低，呈非凹陷性水腫。硬化期：皮膚發亮、緊繃，灰黃色似蠟樣，可有色素異常。皮膚因與皮下組織粘連而不能捏起。面部表情喪失呈假面具樣，鼻尖似鷹嘴，口唇變薄且收縮而呈放射狀溝紋，口裂狹小。指關節活動受限可呈爪狀手，肘膝關節可屈曲攣縮。頸、背、胸部皮膚受累可有緊束感。萎縮期：皮膚萎縮、變薄呈羊皮紙樣。皮下組織、肌肉均可萎縮，甚至皮膚緊貼于骨骼，形成木板樣硬斑，損害處毳毛可脫落，出汗減少，皮脂缺乏。指、趾端及關節處易發生頑固性潰瘍，少數病例可出現毛細血管擴張。4.1.3系統癥狀本病常伴有內臟器官損害，如肺、心、腎、食管、骨、關節的受損，可出現呼吸困難、胸悶、心患者出現肢端硬化、皮膚鈣質沉著、雷諾現象、食管蠕纖維化和微血管閉塞是本病受累組織和器官的特征性改變。早期真皮間質水腫、膠原纖維腫脹、膠原纖維間和真皮上層小血管周圍有淋巴細胞浸潤。以后真皮和皮下組織膠原纖厚，血管壁增厚、管壁狹窄甚至閉塞。晚期出現萎縮性改變，表皮變薄，皮膚附屬器及皮脂腺萎縮，血清抗核抗體陽性率達90%以上，20%~40%患者血清抗Scl-70抗體陽性，亦可出現抗U1RNP抗體陽性、類風濕因子(RF)陽性；CREST綜合征患者中50%~90%抗著絲點抗體陽性；因消化道潰瘍、吸收不良、腎臟受累出現貧血、尿本病部分患者可出現食管下端蠕動減緩甚至狹窄達85%以上、肺部纖維化、骨質疏松、關節間需與本病鑒別的疾病包括雷諾病、成人硬腫病、皮膚腫脹發硬如木質樣，發病自頸部開始，手足很少受累，無雷諾現象及系統病變，有自愈初起皮膚彌漫性水腫，繼而硬化，可伴有紅斑或色素沉著，好發于四肢，面部及指(趾)很少本病發生在聚乙烯制造業中接觸氯化乙烯單體者，具有三聯臨床癥狀：和骨的溶解性損害，脫離接觸后皮損可消退，手部X射線檢查顯示手遠側指骨中心溶解性損害。風寒濕痹證表現為肢端青紫、蒼白，遇寒加劇，皮紋消失，緊張變厚，氣滯血瘀證表現為皮膚變硬，有蠟樣光澤，捏起困難，色素異常或有毛細血管擴張，肌膚甲錯，毛發干枯脫落，面部表情呆板，眼瞼、口唇青紫而薄，張口受限，胸部緊束活動不利；婦女月經量少有血塊或閉經，或有血尿，或有胸悶，或皮下肺脾氣虛證表現為膚如皮革，干燥，甚則皮膚萎縮，皮紋消失，毛發脫落；伴脾腎陽虛證表現為皮膚菲薄如羊皮紙狀，緊貼于骨；面色晦暗無光，表情準尖突如削，唇薄色淡、周圍放射狀溝紋，齒齦外露、松弛易落，眼瞼不合，手如鳥爪，骨節隆起，或有潰瘍，關節強直、活動困難，胸部皮膚堅硬、狀如披甲、呼吸受限；不暢，便溏，心悸氣短，頭昏目眩，腰酸肢軟，神疲勞倦。月經不調，陽痿遺精，性欲減退或消失；皮痹的中醫治療主要貫穿兩大原則，即扶正和祛邪，扶正以益氣養風散寒除濕、活血化痰通絡為主。治法有補氣溫腎、活血化瘀，酌選祛風化濕、溫經散寒、理氣疏肝、祛痰化濕、軟堅散結、清熱解毒、搜風通絡等。同時可配合中藥熏蒸、綜合治療。本病需長期用藥，難短期見效，臨床上應早診斷、早治療、堅持治療。注意去除感染病皮痹的西醫治療尚無特效藥物治療，皮膚受累范圍和病變程度為診重要臟器累及的廣泛性和嚴重程度決定它的預后，早期治療的目的在于阻止晚期治療的目的在于改善已有的癥狀。治療主要以抑制免疫、抑制膠原合成、擴張血管為原則，常用常用藥：獨活、寄生、防風、細辛、蒼術、白芷、川芎、杜仲、牛膝、秦艽、茯苓、桂心、當推薦方藥一：血府逐瘀湯(清·王清任《醫林改錯》)加減1(推薦級別：D)。常用藥：生地黃、熟地黃、雞血藤、黃芪、當歸、赤芍、川芎、桃仁、紅花、三棱、莪術、香推薦方藥二：桃紅四物湯(清·吳謙《醫宗金鑒》)加減4-5](推薦級別：D)。常用藥：桃仁、紅花、當歸、赤芍、生地黃、丹參、桂枝、三棱、莪術、雞血藤、八月札、益若情緒易于激動，舌紅，脈弦數，肝郁化火者，合丹梔逍遙散加減。常用藥：白術、柴胡、當若情緒抑郁、失眠多夢、善太息，舌淡苔白膩，脈弦滑，肝郁氣滯者，合柴胡疏肝散(明·張景岳《景岳全書》)加減。常用藥：陳皮、柴胡、川芎、香附、枳殼、芍藥、甘草1(推薦級別：若身痛肌痛，肌膚頑厚，或麻木不仁，頭暈頭重，面部表情固定，或胸甲凹陷，舌暗苔白膩，脈沉澀或沉滑，屬痰瘀阻絡證者，用二陳湯[1(宋·《太平惠民和劑局方》)合海藻玉壺湯(明·陳實功《外科正宗》)加減。常用藥：半夏、橘紅、茯苓、海藻、貝母、昆布、牡丹皮、川芎、當歸、連翹(推薦級別：E)。若吞咽不利或吞咽困難，飲水嗆咳，反酸呃逆，屬胃失和降、胃氣上逆者，用旋覆代赭湯(東漢·張仲景《傷寒論》)合調胃承氣湯加減。常用藥：旋覆花、半夏、甘草、人參、代赭石、生姜、常用藥：黨參、白術、茯苓、白扁豆、桔梗、蓮子、砂仁、山藥、薏苡仁、甘草、黃芪、大棗、加減：咳嗽、胸悶、氣促、痰濕壅肺者，加橘絡、浙貝母、百部、紫菀；若神疲乏力、心悸氣短、頭昏肢涼癥狀明顯，屬氣血兩虛證者，用十全大補湯(宋·《太平惠民和劑局方》)加減。常用藥：黨參、白術、茯苓、熟地黃、白芍、當歸、川芎、黃芪、肉桂、推薦方藥一：右歸丸(明·張景岳《景岳全書》)合陽和湯(清·王維德《外科證治全生集》)常用藥：熟地黃、附子、肉桂、鹿角膠、杜仲、白芥子、麻黃加減：腰膝酸軟者，加炙狗脊、續斷；納呆者，加山楂、雞內金、焦神曲；腹脹便溏者，加木香、山藥、炮姜、砂仁；大便干結者，加何首烏、全瓜蔞、肉蓯蓉；陽痿遺精者，加巴戟天、菟絲五痹膠囊(土茯苓、威靈仙、薏苡仁、全蝎、蜈蚣、當歸、三七、水蛭、黃芪、熟地黃、淫羊藿),口服，每服劑量：每次5粒，每日3次。適用于氣滯血瘀證者13](推薦級別：C)。補肺清淤顆粒(黨參、黃芪、山藥、丹參、牡丹皮、桑白皮、桃仁、五味子、凌霄花、露蜂房),辨證屬氣滯血瘀證者，還可選用丹參注射液、紅花注射液等；脾腎陽虛證者，還可選用右歸丸、附桂八味丸、金鹿丸、十全大補丸、參麥注射液等[4](推薦級別：D)。積雪苷片(傘形科積雪草屬植物積雪草提取物),口服，每服劑量：每次18mg,每日3次[16雷公藤多苷(雷公藤提取物),口服，每服劑量：0.3~0.5mg/kg,每日3次[17](推薦級別：推薦方案：采用整體辨證取穴與病變局部取穴相結合。主穴：曲池、合谷、泉、外關、阿是穴，配穴：風寒濕痹證可加大椎、肺俞，氣滯血瘀證可加氣虛證可加氣海、肺俞、脾俞，脾腎陽虛證可加腎俞、脾俞、關元，每次留針30分鐘，隔日1次。配或調醋蒸20分鐘后作用于患處，每天2次，每次30分鐘，適用于各證型的皮損局部187(推薦級別：脾肺氣虛證、脾腎陽虛證可配合溫針灸、艾條回旋灸及懸起灸對患者皮損局部皮膚潮紅為度，每穴三炷，每次30分鐘，每日或隔日1次[19](推薦級別：D)。推薦方案：可選用溫經通絡類藥物，如黃芪、丹參、伸筋草、威靈仙、馬鞭草、雞血藤、桃仁、紅花、川芎等，水煎，每次100mL,隔日熏蒸1次，適用于辨證屬風寒濕痹證、氣滯血瘀證者[20a)早期診斷，及時治療，由于本病早期自覺癥狀輕微，易被醫患雙方忽視，醫患雙方均應高度d)飲食營養豐富、均衡，多食用高蛋白食物及新鮮水果蔬菜，忌煙。[1]中華中醫藥學會.皮痹[J].風濕病與關節炎，2012,1(4):75-76.[2]中華醫學會風濕病學分會.系統性硬化病診治指南[J].中華風濕病學雜志，2004,8(6):[3]趙辨.中國臨床皮膚病學[M].南京：江蘇科學技術出版社，2010:814-822.[4]譚新華，何清湖.中醫外科學[M].北京：人民衛生出版社，2011:864-869.[5]李曰慶，何清湖.中醫外科學[M].北京：中國中醫藥出版社，2008:209-211.[6]李穎.淺談中醫治療硬皮病的思路[J].中國中醫藥現代遠程教育，2011,9(18):113-115.[7]蔡念寧.硬皮病辨治經驗概述[J].中國中西醫結合皮膚性病學雜志，2009,8(6):[8]張林.中醫辨證分型論治硬皮病體會[J].四川中醫，2005,23(1):66-67.[9]張晶.中醫多種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