內(nèi)科學(xué)課件血液系統(tǒng)疾病總論基本概念血液系統(tǒng):由血液和造血組織組成。血液:由血漿和血細(xì)胞組成。血細(xì)胞:由紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板組成白細(xì)胞包括中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞。血液得組成血細(xì)胞

40~46%血漿

54~60%

循環(huán)血平均生存期

120天

雙面凹狀圓盤狀的紅細(xì)胞

主要功能運輸O2,CO2參與代謝

電鏡下的白細(xì)胞

循環(huán)血平均生存期10小時主要功能:免疫、防御

非特異免疫防御粒細(xì)胞單核細(xì)胞特異性免疫防御

單核細(xì)胞淋巴細(xì)胞

靜止（蘭色）和激活的血小板（綠色）

循環(huán)血平均生存期

9-11天主要功能止血血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)一、造血組織與造血功能:

1、造血組織指生成血細(xì)胞得組織,包括骨髓、胸腺、肝、脾、淋巴結(jié)、胚胎及胎兒得造血。骨髓就是最主要得造血組織。

2、造血部位:

胚胎早期:卵黃囊

胚胎第二個月開始:肝、脾造血

胚胎發(fā)育到第四五個月以后:骨髓開始造血并逐漸增強嬰兒出生后:主要依靠骨髓造血二、造血細(xì)胞得生成與造血調(diào)節(jié)造血干細(xì)胞細(xì)胞因子造血微環(huán)境造血干細(xì)胞

(hemapoieticstemcell,HSC)各種血細(xì)胞與免疫細(xì)胞得起始細(xì)胞。具有不斷自我更新、多向分化、不對稱有絲分裂、保持干細(xì)胞池恒定得特征。臍帶血、胎盤血含有較多得HSC。抗原表達(dá):1、多潛能HSC:CD34;2、髓系祖細(xì)胞:CD33、CD34;3、淋巴系祖細(xì)胞:CD34、CD38、HLA-DR。HSC在骨髓中占1%,外周血中約0、05%。血細(xì)胞分化、發(fā)育、成熟演變規(guī)律示意圖造血微環(huán)境

造血過程以及各級血細(xì)胞在造血組織生存得環(huán)境稱為造血微環(huán)境。由微血管系統(tǒng)、神經(jīng)成分、網(wǎng)狀細(xì)胞、基質(zhì)及其她結(jié)締組織組成。為HSC提供營養(yǎng)和粘附得場所。

造血微環(huán)境可直接與造血細(xì)胞接觸或釋放某些因子,影響或誘導(dǎo)造血細(xì)胞得生成。造血微環(huán)境得改變可導(dǎo)致機體造血功能異常大家有疑問的，可以詢問和交流可以互相討論下，但要小聲點授課得過程及技巧異常情況得處理造血微環(huán)境細(xì)胞因子造血調(diào)節(jié)因子(細(xì)胞因子,cytokine,CK)一組調(diào)控細(xì)胞生物活性得蛋白。造血正調(diào)控因子:刺激各種祖細(xì)胞增殖,如集落刺激因子(CSF),促紅細(xì)胞生成素(EPO),血小板生成素(TPO),白細(xì)胞介素-3(IL-3)。造血負(fù)調(diào)控因子:干擾素(IFN)、腫瘤壞死因子(TNF)。各類細(xì)胞因子在造血過程得作用三階段多能干細(xì)胞—定向多能干細(xì)胞定向多能干細(xì)胞—祖細(xì)胞祖細(xì)胞—成熟非增殖細(xì)胞部位骨髓-------血竇條件造血干(祖)細(xì)胞造血微環(huán)境造血調(diào)節(jié)基質(zhì)必須得造血原料小結(jié)淋巴系統(tǒng)和單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)淋巴系統(tǒng):中樞淋巴器官:胸腺、胚胎肝、骨髓。周圍淋巴器官:淋巴結(jié)、扁桃體、脾等單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng):骨髓得原、幼單核細(xì)胞、外周血得單核細(xì)胞淋巴結(jié)、脾、結(jié)締組織得巨噬細(xì)胞、肺、肝、神經(jīng)系統(tǒng)得巨噬細(xì)胞共同結(jié)構(gòu):細(xì)胞膜上有免疫球蛋白和補體得受體。血液系統(tǒng)疾病:指原發(fā)或主要累及血液和造血器官得疾病。血液系統(tǒng)疾病分類1、紅細(xì)胞疾病:貧血及紅細(xì)胞增多癥2、粒細(xì)胞疾病:粒細(xì)胞缺乏癥及類白血病反應(yīng)等;3、單核細(xì)胞和吞噬細(xì)胞疾病:惡性組織細(xì)胞病、炎癥性組織細(xì)胞增多癥等;4、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾病:淋巴瘤、急慢性淋巴細(xì)胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤等;5、造血干細(xì)胞疾病:再障、PNH、MDS、骨髓增殖性腫瘤、急性非淋巴細(xì)胞白血病等;6、脾功能亢進:脾大、血小板減少。7、出血性及血栓性疾病:血管性紫癜、血小板減少性紫癜、凝血功能障礙、DIC、血栓性疾病等。血液系統(tǒng)疾病得診斷病史(包括藥物、毒物、放射性物質(zhì)接觸時、營養(yǎng)、飲食習(xí)慣、手術(shù)史、月經(jīng)史及家族史),體格檢查就是診斷得重要線索實驗室檢查就是診斷得重要環(huán)節(jié)常見癥狀與體征貧血出血發(fā)熱黃疸骨痛脾大、淋巴結(jié)腫大皮膚改變血液系統(tǒng)疾病得診斷方法實驗室檢查就是診斷得重要環(huán)節(jié)血常規(guī)、血涂片、網(wǎng)織紅細(xì)胞細(xì)胞化學(xué)染色、骨髓活檢淋巴結(jié)和腫塊穿刺涂片、活檢單克隆抗體檢測細(xì)胞表型、染色體檢查分子生物學(xué)檢查(融合基因等)凝血試驗、溶血試驗、各種紅細(xì)胞酶血清鐵蛋白、血清鐵測定免疫學(xué)檢查:紅細(xì)胞血型、免疫蛋白電泳等。其她:骨掃描、骨髓顯像、CT、MRI、PET等。貧血最常見得癥狀,原因眾多血容量減少,組織缺氧面色、指甲、口唇、結(jié)膜蒼白乏力、心慌、氣短,頭暈、眼花長期貧血導(dǎo)致記憶力下降嚴(yán)重貧血導(dǎo)致貧血性心臟病出血傾向特點:周身性、與創(chuàng)傷不成比例或無創(chuàng)傷史自發(fā)性皮膚、粘膜瘀斑表現(xiàn)局部關(guān)節(jié)、肌肉出血或血腫形成外傷、手術(shù)后出血不止家族成員有出血史發(fā)熱多數(shù)屬感染性:白細(xì)胞得數(shù)量下降和質(zhì)量異常白血病、淋巴瘤、再生障礙性貧血、骨髓異常增生綜合征非感染性:惡性細(xì)胞過度增殖,代謝增強周期性高熱---霍奇金淋巴瘤白血病浸潤顱內(nèi)黃疸主要就是溶血性貧血間接膽紅素升高為主,血清膽紅素≤85、5μmmol/L急性溶血性黃疸:中重度黃疸(鞏膜、皮膚)

有醬油樣尿,貧血貌伴寒戰(zhàn)、高熱、嘔吐、腰痛慢性溶血性黃疸:輕度或波動性黃疸伴貧血、肝脾大骨痛骨髓瘤:惡性漿細(xì)胞得侵犯骨骼

最早得癥狀:腰痛

常見骨質(zhì)破壞白血病:惡性細(xì)胞增殖充滿骨髓腔

典型癥狀:胸骨壓痛綠色瘤:急性粒細(xì)胞白血病侵犯顱骨、眼窩脾大異常細(xì)胞得浸潤:慢性粒細(xì)胞白血病骨髓化生:骨髓纖維化類脂質(zhì)貯存病:戈謝病、尼曼-匹克病脾功能亢進溶血性貧血淋巴結(jié)腫大重要得體征詢問出現(xiàn)得時間,全身或局部檢查數(shù)量、大小、硬度、溫度、活動度注意:淋巴結(jié)腫大得速度淋巴瘤典型體征:無痛、進行性腫大、橡皮感皮膚改變皮膚瘙癢:可見于霍奇金淋巴瘤皮膚紫紅色:真性紅細(xì)胞增多癥皮膚發(fā)紺:可能高鐵血紅蛋白癥、血紅蛋白病皮膚結(jié)節(jié)、紅斑:白血病皮膚浸潤血液系統(tǒng)疾病得治療1、一般治療:飲食、營養(yǎng)、精神;2、去除病因:脫離致病因素如藥物,毒物(苯),放射線等(但部分血液系統(tǒng)疾病得病因不明確或無法避免)3、保持正常血液成分及其功能1)補充造血所需營養(yǎng)2)刺激造血:細(xì)胞因子、雄性激素3)