風濕性疾病【內科學第8版】完整課高職考試

第八編風濕性疾病

【抗核抗體譜ANAs】

1.抗DNA抗體。已確認出兩大類抗體特異性：

?天然的雙鏈DNA(dsDNA)：對診斷SLE特異性高。與活動性相關？

?變性的單鏈DNA(ssDNA)

2.抗核糖體P抗體(又稱為：抗rRNP抗體)

?針對3磷蛋白PO、P1和P2的抗體。

?診斷SLE的高度特異性標記物。

?在10—15%的SLE患者中出現。

?抗體水平與疾病的活動度相關。

?與狼瘡腦病有關。

3.抗組蛋白抗體［AHA］特異性差-h

?組蛋白是染色質基本結極-核小體的重要組成部分；

?在藥物性狼瘡的患者中出現率很高(78-95%)；

?多種結締組織病中出現。

?服用異煙冊的病人中最高，但臨床上開沒有出現狼瘡的臨床癥狀,

其它期:苯噠嗪、

普魯卡因酰胺。

4.抗核酸結合蛋白/可提取性核抗原抗體【抗ENA抗體】

臨床意義：采用克疫擴散法、EUISA和克疫印跡法。幾乎僅出現于患

有結締組織病的患者中。如果無癥狀者中出現高滴度的抗ENA抗體，常預

示著未來可能展成結締組織病。抗體常在疾病的整個病程中均能夠被檢

測到。滴度與疾病活動度開無一致的關系。

?抗Sm抗體（Smith）:⑴ACR（美風濕協會卜SLE診斷標準中，診斷

標準之一。⑵非常有

助SLE的診斷。⑶30%SLE+。⑷SLE常與抗U1RNP抗體同出現。

?抗U1RNP抗體=抗uRNP：⑴30%的SLE+,多與抗Sm抗體同出現；

⑵在混合性結締組

織病（MCTD）中90%滴度很高+；⑶區分結締組織病和非結締組織病

的有力指標。⑷抗U1RNP抗體+,常有雙手腫脹、雷諾現象、肌炎和指（趾）

端硬化。

?抗Ro/抗SSA抗體:該抗體與干燥綜合征（SjogrenSyndromes,SS）

相關，故取名為SSA；

SSA與Ro的抗原性、生化特點一致。

?抗La/SSB抗體:原收性SS病人抗SSA/Ro和抗SSB/La陽性率分別為

60%和40%,是診

斷SS的血清學標志。前者較抗SSA抗體診斷干燥綜合征更特異。

?肌炎特異性抗體（MSA）：⑴抗合成酶抗體【如Jo-1抗體】；⑵抗

信號識別顆粒抗體【抗

SRP抗體】；⑶抗Mi2抗體；僅見于或最常見于多收性肌炎/皮肌炎

（PM/DM）或PM/DM重疊綜合征。

?與系統性硬化相關的抗體:⑴抗拓撲異極酶1抗體【抗Scl-70抗體】

-系統硬皮病、伴

肺間質病變；⑵抗著絲點抗體ACA（動粒）-90%的CREST綜合征；⑶

抗核仁抗原的抗體

【ANA的臨床應用】

1.SLE獨立的診斷條件之一；2.滴度本身與疾病的活動度開不相關，沒

有評價預后的意義；

3.篩查風濕病，敏感性高；4.ANA+可見于多種情7牙，特異性差。

3.ANAS?陽性:

?風濕性疾病:SLE、PM、SS、硬皮病、血管炎、RAo

?正常的健康人：女性〉男性，出現率隨年齡而增加；風濕性疾病患

者親屬；？孕婦？藥物誘導；慢性肝臟疾病；慢性肺部疾病；慢性感染；

血液系統異常；惡性腫瘤。

第八編風濕性疾病

第一章總論829

【風濕性疾病】泛指影響骨、關節及其周圍軟組織如肌肉、滑囊、肌

腱神經等的一組疾病。

【1983-ARA分類】

第八編風濕性疾病【病理】炎癥性反應除痛風性關節炎-尿酸鹽結晶

所致外，其他因克疫反應引起-局部大量淋

巴C、巨噬C

和漿C浸潤和聚集。具如表。

【臨床】

第八編風濕性疾病

【自身抗體檢測】

1.抗核抗體ANAs：靶抗原-核酸、級蛋白、非組蛋白、磷脂及各種蛋

白酶等多種物質。根據抗原分子的理化特性和分布部位細分：

⑴抗DNA抗體；⑵抗組蛋白AT；⑶抗非組蛋白AT；⑷抗核仁AT；⑸

抗其他細胞成分抗體。※抗ENA抗體：指抗非組蛋白抗體中包含一組可

被鹽水提取的可溶性抗原ENA,對風濕性疾病診斷重要-但與疾病的嚴重程

度及活動無關。

※ANA陽性-警惕CTD的可能，但正常老年人等情］牙可出現低滴度陽

性。

（2）RF：靶抗原-IgG分子的Fc片段。亦可見于多種CTD及5%的正常人。

RF滴度要判斷診斷明確的RA活動性和預后。

⑶⑷⑸

第二章風濕熱rheumaticfever,RF836

【概述】

1.RF一種咽喉部A組乙型溶血性鏈球菌/GAS感染后反復作的全身結

締組織炎癥，主累及關節、以及、皮膚和皮下組織，偶NS、肺等；

2.臨床：關節炎、心臟炎為主，可伴取熱、皮疹、皮下結節、舞蹈病

等；本病自限性但反復；急性表現多以關節炎明顯；

3.反復嘆作后常遺留輕重不等的心臟損害、形成風濕性心臟病RHDo

4.誘因：冬春陰雨寒冷潮濕季節；5-15Y高病率；臨床早期多不典型

隱匿

【臨床】

1.前驅癥狀-典型癥狀出現前1-6W有上呼吸道感染表現；60%有不貶

則收熱表現；

2.典型表現：⑴關節炎-最多見、游走性、多取性；以膝踝肘腕助大關

節受累為主；紅腫灼熱痛可持續性月以上，誘因加重；⑵心臟炎-癥狀；二

尖瓣炎時可有心尖區調高、收縮期吹風樣雜音或短促低調舒張中期雜音

=Careycoombs雜音；主動脈瓣炎時心底部舒張中期柔和吹風樣雜音；HR

f最早表現或與體溫升高不成比例；心包積

液及心肌炎心衰表現。⑶環形紅斑-收生率6-25%,皮疹為淡

紅色環狀紅斑，中央蒼白分布四肢近端和軀干；1-2天消退；

常在GAS感染后較晚出現。⑷皮下結節-稍硬、無痛性位于關

節伸側的皮下，以肘膝腕枕處處，與皮膚無粘連；表面無紅腫

炎癥改變；常與心臟炎同伴；風濕活到表現之一。⑸舞蹈病

-4-7Y

多收，一種無目的、不自主的軀干或肢體動作，面部表

情多樣變化；激動時加重，睡眠時消失；情緒常不穩定-需與

第八編風濕性疾病

其他精神疾病鑒別。⑹其他-多汗、鼻出血、腎損害、胸腹膜炎及腹痛

等。

【實驗室】

1.鏈球菌感染指標：⑴30%咽拭子培養+；⑵抗鏈球菌溶血素O/ASO滴

度>l:400為陽性，感染后2周左右出現；陽性率75%；抗DNA酶-B+率

80%；⑶以上檢查只能證實患者近期內有GAS感染，不能提示體內是否存

在GAS感染誘LR自身克疫反應。

2.急性炎癥反應及克疫指標：⑴ESR和CRP升高；⑵非特異性克疫指

標如IgM、IgG、QC、補體C3t；⑶抗A組鏈球菌菌壁多糖抗體/ASP陽性

率80%；⑷外周血淋巴細胞促凝血活性試驗/PCA陽性率80%-后兩者較高

的敏感性和特異性。

【輔檢】ECG、彩超-風心病時意義大。

【診斷】Jones-1992AHA修訂標準僅作為診斷上的指南

1.高度提示急性風濕熱：

①前驅的GAS感染證據+2項主要表現；

②前驅的GAS感染證據+主要表現1項+2項次要表現。

2.如下特殊情7牙的無須嚴格執行標準：⑴舞蹈病者；⑵隱匿收病或緩

慢出現的心臟炎；⑶有RF病史或現患RHD,當再感染GAS時，有

RF復高度危險者。

2002WHO修訂標準

第八編風濕性疾病

【治療方案及原則】

1.治療原則：去除病因和消滅GAS感染灶；抗風濕治療以迅速控制癥

狀；治療開LR癥改善預后；個別化處理。

2.基本治療措施：

⑴心臟受累者臥床休息保暖防潮-至HR或ECG異常明顯改善后（2-4

周），逐步恢復活動；急性關節炎-臥床休息至癥狀明顯緩解；舞蹈病-安靜

環境避克刺激。

⑵抗生素應用：首選PG,次選頭抱；

⑶抗風濕治療：首先NSAIDs類藥，生心臟炎多加用GC治療。單純

關節炎6-8周，心臟炎最少12周；

⑷舞蹈病：丙戊酸、卡馬西平、氟哌咤醇；

⑸開收癥和合開癥。【預后】70%的急性RF可在2-3個月內恢復。

End

第三章類風濕性關節炎RA840

[rheumatoidarthritis,RA]以侵蝕性、對稱性多關節炎為主要表現的

慢性、全身性克疫性疾病。基本病理：滑膜炎、血管翳形成一關節軟骨和

骨破壞f關節畸形和功能喪失。

【病因和病機制】

作用相關：MHCJI抗原、各種炎癥介質和細胞因子等相互作用。

1.環境因素：如某些感染誘LR克疫反應.

2.遺傳易感性：循證醫學證明與遺傳密切相關.

3.克疫紊亂：主要收病機制，包括-活化的CD4+T細胞和MHC-H型陽

性的抗原遞呈細胞/antigenpresentingcell,APC浸潤關節滑膜啟動特異性

克疫應答，滑膜細胞因子如TNF-a（破壞關節）、IL-1/6/8（全身癥狀如取熱

乏力）等增多一慢性炎癥狀態、CRP、ESR升高等.

4.B細胞作用：被激活為漿細胞一分泌大量1g如rheumatodfactor,RF^

抗環瓜氨酸肽anticyclicctrullinatedpeptide,CCP抗體-*形成克疫復合物+補

休激活一炎癥。

【病理】基本病理：滑膜炎+血管炎，后者是預后不良因素1.關節炎：

※急性期-滲出性和細胞浸潤性，滑膜下層小血管擴張、細胞腫大、炎癥細

胞因子浸潤；※慢性期-滑膜增厚、關節軟骨和軟骨下骨質破壞；滑膜增厚

形成多絨毛樣突起-稱為血管翳一很具破壞性，是造成關節破壞、畸形、功

能障礙的病理基礎，成分由多層組成：

第八編風濕性疾病

⑴大部分為具有巨噬細胞樣功能的A型纖細胞、成纖維細胞樣的B型

細胞；⑵滑膜下層為大量淋巴細胞(CD4+T)、B細胞和漿細胞。

2.血管炎：累及中小動脈和或靜脈，管壁淋巴細胞浸潤、纖維素沉著、

內膜增生管腔狹窄和堵塞；類風濕結節是血管炎的表現之一：中心為纖

維素樣壞死組織、周圍層為排列環形的上皮細胞浸潤、外層以肉芽組織(大

量淋巴和漿細胞)。

【臨床】

1.80%”又病年齡于35左右女性3倍于男性；

2.臨床表現個體差異性大、隱藏取病-仍輕微少關節炎到重癥；

3.關節包括滑膜炎和關節破壞，前者經治療有一定的可逆性：

⑴95%有晨僵morningstiffness：晨起床后關節及周圍僵硬感覺，

持續1小時以上者意義大；病情活動指標之一；其他病因性關節

亦可出現但不如本病明顯和持久；

⑵關節痛與壓痛：多最早表現，依次腕掌指提前近端指間節、足

趾；對稱持續性伴腫脹壓痛；

⑶關節腫大：在關節積液及周圍炎癥所致，對稱性；⑷關節畸形:

腕肘關節強直、掌指關節半脫位、手指向尺側偏斜

和呈“天鵝頸”swanneck樣及“紐扣花樣”表現。

5.特殊表現：⑴頸椎的可動小關節及周圍腱鞘受累壓迫出現相關表現;

⑵朋懿關節受累表現。

6.關節功能障礙USA分級I級-照常日常活動和工作；II級-進行一般

日常生活和僅某種職業；III級-僅可進行一般日常活動；IV級-日常生活處

理和工作能力均受限。

7.關節外表現

⑴類風濕結節:收生率25%,關節隆突部及受壓部位的皮下如肘鷹潭；

大小不一至數cm,質硬無壓痛對稱性；俁何部位如心臟均可能累及；存

在提示本病活動性。

⑵類風濕性血管炎：系統性血管炎少見，細致檢查有指甲下或指端出

現的小血管炎；眼表現為鞏膜炎；RF+可出現亞臨床型血管炎，活檢可證

實血管壁克疫物質沉積。

⑶肺：男性較女性多見-偶為首U又；※肺間質病變-最多見，最終纖維

化，CT有助早期鑒別診斷；※結節樣改變-為肺內類風濕結節表現，可液

化形成空洞；XCaplan綜合征-指塵肺患者合開RA時易出現的大量肺結節

-類風濕性塵肺病；※胸膜炎」僅生率10%,滲出性糖含量低；※肺動脈高

壓-肺動脈病變、肺間質纖維化均可引起。

8.心臟受累：心包炎，多見于RF陽性、類風濕結節者，但臨床常無明

顯癥狀而超聲現。9.胃腸道：多與服用抗風濕藥相關，余少由RA本身

引起。

10.腎和N-S：本病血管炎較少累及腎；N-S：神經受壓所致相關表現。

11.血液系統：多為正細胞正色素性貧血；貧血程度多與病情活動度和

關節炎癥程度相關；活動期PLT可升高-與活動性相關，穩定后可下降。

Felty綜合征：RA患者伴有脾大、中性粒細胞減少，甚至貧血和PLT

減少。此癥開非處于關節炎活動期。

12.干燥綜合征：30%患者可繼干燥綜合征，需結合自身抗體-五官科

檢查診斷。

【檢驗與輔助】

1.血象：輕到中度貧血，間PLT升高。

2.

炎性標志物：升高多與活動性相關。

3.自身抗體：

⑴類風濕因子：分Ig-M、Ig-G和Ig-A型但開非RA的特異性抗體；臨

床主要檢測Ig-M型RF;陽性率70%,滴度與活動性和嚴重性成比例；5%

的其他感染性、自身疾病和正常人可低滴度的RF陽性；RF陰性不排除RA

的診斷。

第八編風濕性疾病

⑵抗角蛋白抗體譜：靶抗原為細胞基質的聚角蛋白絲蛋白，CCP是其

主要成伴,包括：①抗核周因子抗體/APF；

②抗角蛋白抗體AKA；抗聚角蛋白微絲蛋白抗體AFA；

③抗環瓜氨酸肽抗體/CCP抗體:特異性和敏感性高-但非診斷標準；

4.克疫復合物和補體：RF陽性者克疫復合物出現率更高；活動期補體

均升高，但少數伴血管炎表現為低補體血癥。

5.關節液：正常人關節腔骨滑液<3.5ml；關節炎癥時滑液明顯增多，

WBC可達

62000-75000*10/1.中粒為主,GS和粘度降低。6.關節影像檢查分期：

X線平片對RA診斷關節病變分期、病變演變監測均重要；初診：最少應攝

手指及腕關節X線片；早期-關節周圍軟組織腫脹影、關節端骨質疏松（I

期）；II期-關節間隆興變窄；III期

關節面蟲蝕樣改變；晚期-IV期關節半脫位和關節破壞后的纖維性和骨

性強直。診斷應有骨侵蝕或肯定的局限性或受累關節近端明顯脫鈣。

7.類風濕結節的活檢：典型病理改變有助診斷。

【診斷】

依據臨床、檢驗+影像。美國ACR1987分類標準：

第八編風濕性疾病

【鑒別診斷】

Heberdl.骨關節炎：50歲以后多見；主累及膝、脊柱等負重關節；手

骨關節炎常多影響遠端指關節尤在遠端指關節出現赫伯登

Heberden結節和近端指關節出現布夏爾Bouchard結節-有助

診斷；X關節邊緣呈唇樣增生或骨疣形成；關節間隙狹窄多

非對稱性。

2.強直性脊柱炎：主侵犯舐骼及脊柱關節；偶以膝踝骸關節

為首先癥狀需與RA鑒別:前者青壯年男性多見；累及關節

非對稱性的下肢大關節炎為主；舐骼關節典型X線改變；90%

家族史及HLA-B27陽性；RF陰性。

3.銀屑病關節炎：對稱性多關節炎-與RA相似；本病累及遠

端指關節為主且表現為附著端炎和手指炎；RF陰性。4.SLE:部分可以

關節腫痛為首LR及RF可陽性-與RA相似。鑒別點SLE關節病變多為非侵蝕

性；關節外表現如蝶形紅斑、脫LR、皮疹蛋白等為主；血清抗核抗體譜如

抗雙鏈DNA抗體等陽性。

【治療】845

不能根治。目標：達到臨床緩解或疾病低活動度。臨床緩解定義：沒

有明顯的炎癥活動和體征。原則：早期、達標、個體化方案。

1.一般治療：休息、關節制動-急性期、關節功能鍛煉-恢復期。

2.藥物治療：

⑴NSAIDS鎮痛抗炎作用，不能控制病情，應與改變病情抗風濕藥同

服；注意副作用和應避克兩種以上同服；選擇性COX-2抑制可減少胃腸道

反應。⑵改變病情抗風濕藥/DMARDS起效慢需1-6個月；有改善和延緩

病情進展作用；RA一經

第八編風濕性疾病確認應盡早用藥；單用或可聯用；常用如：

※首選甲氨蝶吟MTX或作用為聯合用藥的基礎，機制：抑制細胞內二

氫葉酸還原酶一口票吟合成受抑-抗炎作用，副作用有肝損害、胃腸道反應、

骨髓抑制。

※來氟米特leflunomide：抑制二氫乳清酸脫氫酶一使活化的淋巴細胞

生長受抑制；與MTX有協同作用故常聯合；副作用-胃腸道、肝損傷、骨

髓抑制和脫”又等。

※柳氮磺口比碇：小劑量開始，對磺胺過敏者禁用。※羥氯喳和氯喳:

長期服用可出現視物盲點，眼底有“牛眼”改變-需定期檢查眼底。其他如

金制劑、青霉胺、硫喋喋吟、環抱素等。

（3）GC:強大的抗炎作用，迅速緩解關節腫痛癥狀和全身炎癥；治療原

則是小劑量、短療程；使用GC必須同服DRARDS至病情控制緩解即停用

GC；關節腔注射CG有利于減輕關節炎癥，但增加感染風險和可生類固

醇晶體性關節炎，故每年<3次。

⑷植物藥：植物藥如常用的雷公藤總昔、青藤堿、白芍總昔。

⑸生物制劑：是目前治療RA快速展的治療方法，療效顯著；包括

TF-a拮抗劑、IL-1/6拮抗劑、CD20單允隆抗體、細胞毒T細胞活化抗體

-4/CTLA-4抗體等；如DRARDS方案治療未達標考慮應用；多與MTX聯合

用藥；主副-注射部位皮疹、感染、偶增加淋巴系統腫瘤患病率。

3.外科手術治療：關節轉換和滑膜切除手術。

【預后】生物制劑的應用后，RA預后明顯改善積余治療80%能達到病

情緩解。死因低一感染、血管炎及肺間質纖維化。End

第四章系統性紅斑狼瘡SLE847

[Systemiclupuserythematosus,SLE]多系統損害的慢性自身克疫性疾

病，血清具有以抗核抗體為為的多種自身抗體。20-40Y女性。

【病因】

1.遺傳流行病學及家系調查證明；易感基因-研究證明SLE是多基因

相關疾病，有HLA-HI類的C2或C4的缺損。

2.環境因素陽光-紫外線至皮膚上皮細胞調亡，新抗原暴露而成為自

身抗原；藥物、化學及微生物病原體等可誘LR。

3.雌激素在更年期前階段病率最高，兒童及老年明顯減少。

【收病機制及克疫異常】

外來抗原如病原體、藥物引起人體B細胞活化；開將抗原呈遞給T細

胞一活化一二者得以產生大量不同類型的自身抗體一組織損傷。

1.致病性自身抗體特點：⑴以IgG型為主，與自身抗原有余高新和

力如DNA抗體可導致腎損傷;⑵抗PLT、抗RBC抗體一血小板減少和溶血；

⑶抗SSA抗體一進入胎盤影響胎兒心臟特點是傳導系U又育［*抗核抗體譜

ANAs之可提取性抗原抗體/ENA抗體譜之一，抗Ro/抗SSA抗體:由于該抗

體與干燥綜合征(SjogrenSyndromes,SS)相關，故取名為SSA；SSA與

Ro的抗原性、生化特點一致］;⑷抗磷脂抗體一引起抗磷酸抗體綜合征(血

栓形成、PLT減少、習慣性自嘆性流產)；⑸抗核糖體抗體：與NP-SLE相關。

2.致病性克疫復合物SLE是一種克疫復合物/IC病-由自身抗體和相

應自身抗原組成一IC引起組織損傷。

++3.T細胞和NK細胞功能失調CD8T細胞和NK細胞功能失調一不能

產生抑制CD4T的作用

+-CD4T活性t-B細胞持續活化-產生自身抗體。

【病理】1.主要病理身體供何部分的炎癥反應和血管異常；

2.中小血管因IC沉積或抗體直接損傷出現管壁炎癥和壞死及血栓形成。

第八編風濕性疾病3.受損器官特征性改變：⑴蘇木紫小體-細胞核受

抗體作用變性為嗜酸性團塊；⑵“洋蔥皮樣病變”-小動脈周圍有顯著的向

心性纖維增生，明顯表現于脾中央動脈及心瓣膜的結締組織反復纖維蛋白

樣變性而形成贅生物；（3）SLE腎病理見狼瘡性腎炎。

【臨床】癥狀多樣不典型

1.全身表現活動期-全身癥狀如灰熱疲倦乏力體重下降等。

2.皮膚粘膜表現80%1］又生皮疹包括：頰部蝶形分布的紅斑、盤狀紅

斑、指掌部和甲周紅斑、指端缺血；

特征性-鼻梁和雙顫頰部蝶形分布的紅斑；皮疹多無明顯瘙癢；粘膜可

痛性潰瘍-提示活動。表8-4-1

3.漿膜炎生率50%-包括中小量胸腔積液的多性。

4.肌肉關節多見對稱性多關節如指腕膝關節的痛、腫；Jaccoud關節

病-指10%患者因關節肌腱受損出現特點為可復的非侵蝕性關節半脫位，可

以維持正常關節功能，X片多無關節骨破壞；可有肌痛及肌炎表現。

5.腎臟表現U又生率30-70%；首表現占25%。

6.心血管⑴纖維蛋白性或滲出性心包炎，堵塞少見；⑵Libman-Sack

心內膜炎=疣狀心內膜炎，病理表現為瓣膜贅生物，與感染性心內膜炎不

同，其常見于二尖瓣后葉的心室側，且開不引起心臟雜音性質的改變，不

引起臨床癥狀，可脫落引起栓塞或開收感染性心內膜炎；⑶心肌及冠狀動

脈可累及。

7.肺部生率35%；⑴中小量雙側性胸腔積液-低蛋白相關；⑵肺間

質病變包括急性期-麻玻璃樣改變和慢性期-纖維化；⑶偶合開彌漫性肺泡

出血（DAH）-危重，病死率達50%-肺泡灌洗液或肺活標本”又現大量充滿含

鐵血黃素的巨噬細胞或呈血性；⑷肺血管炎-肺動脈高壓。

8.神經精神狼瘡/狼瘡腦病(NP-SLE)可表現為炎癥性、感覺性、運

動性、情感性癥狀。病理基礎：局部血管炎的微血栓或贅生物脫落性小栓

塞；可開存抗磷脂抗體綜合征；腦脊液及MRI有助診斷。

9.消化系統偶可為首U又；肝功能損傷與預后不良相關；少數可表現

為急腹癥如胰腺炎、腸壞死-與SLE活動性相關；病理基礎：腸壁和腸系膜

血管炎。

10.血液系統活動性SLE-紅、白系細胞減少，PLT減少偶見；10%

Commbs試驗陽性-溶血性貧血；偶有無痛性淋巴結和脾腫大。

11.抗磷月旨抗體綜合征/anti-phospholipidantibodysyndrome,APS

⑴可出現在SLE活動期，表現-動脈和或靜脈血栓形成，習慣性自收性

流產，PLT減少，抗磷脂抗體不止一次陽性，但陽性不一定是APS；

(2)APS出現在SLE為繼性APS.

12.干燥綜合征30%的SLE繼性干燥綜合征開存。

13.眼15%眼底改變-出血、視盤水腫；病理基礎-網膜血管炎；早期

治療多可緩解。

【檢驗與輔查】

1.一般檢查常世檢查；NS-SLE一腦脊液壓力及蛋白含量升高；細胞

數、CL-、GS正常。

2.自身抗體依次為：

⑴抗核抗體譜

第八編風濕性疾病

※抗核抗體【ANA】90%陽性，但特異性低；ANA陽性不能作為SLE

與其他結締組織病的鑒別；

※抗雙鏈DNA抗體【抗dsDNA抗體】診斷SLE標記抗體之一；陽性

提示活動期，與病情密切相關；

※抗可提取抗原/ENA抗體譜【抗ENA抗體】一組臨床意義不相同的

抗體，包括：

①抗sm抗體：診斷SLE標記抗體之一；特異性99%,但敏感性僅25%-

有助早期和不典型患者的診斷或回顧。

②抗RNP抗體：陽性率40%,診斷SLE特異性不高，但與雷諾現象及

肌炎相關。

③抗SSA抗體【抗Ro抗體】：光過敏、血管炎、皮損、WBC減低、平

滑有損傷、新生兒狼瘡相關。

④抗SSB抗體【抗Ja抗體】：與抗SSA相關；與繼U又性干燥綜合征相

關。

⑤抗rRNP抗體：陽性提示NP-SLE或其他重要內臟損害。

⑵抗磷脂抗體抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、抗02-糖蛋白【B2GP1］

抗體、梅毒血清試驗假陽性等自身不同磷脂成分的自身抗體。結合特異臨

床診斷是否合開的繼LR性APS。⑶抗組織細胞抗體抗RBC膜抗體

-coombs試驗測得；抗血小板抗體可陽性一PLT減少。⑷其他：少數可出

現RF陽性和抗中性粒細胞胞漿抗體。

3.補體⑴檢測常用有總補體［CH50］、C3、C4；⑵C31-SLE活動，

C4I-SLE活動和可能是SLE易感性的表現。

4.病情活動指標抗dsDNA抗體、C3與SLE活動性相關外其他癥狀反

復如新灰皮疹、CSF變化、尿蛋白增多；炎癥指標包括ESR增快、CRP升

高、RF陽性等。

5.腎活檢病理對狼瘡腎炎診斷、治療、預后估計。

6.X線略

【診斷】

普遍采用ACR1997SLE分類標準（表8-4-2）11項中，符合4項或以

上者，除外感染、腫瘤和其他結締組織病后，可診斷SLE。敏感性95%,

特異性85%o

【鑒別】

1.SLE許多表現與其他疾病相似,需癥狀性排除;須與其他結締組織病、

系統性血管炎鑒別。

2.藥物性狼瘡如長期服用肺屈嗪可引起類似SLE表現。但余少出現

NS癥狀和腎炎；抗dsDNA抗體、抗sm抗體陰性和C3正常。

第八編風濕性疾病

【病情判斷】

1.活動或急性收作期SLEDAI評分，10分以上一考慮活動性；0?4

分一基本無活動；5?9分一輕度活動；10?14分一中度活動；》15分一

重度活動。

2.病理嚴重性：狼瘡危象=急性的危及生命的重癥SLE,包括急進性狼

瘡性腎炎、嚴重的NS損害、嚴重的溶血性貧血、PLT減少性紫瘢、粒細

胞缺乏癥、嚴重的心臟損害、狼瘡性肺炎、狼瘡性肝炎和血管炎。

3.開IR癥動脈粥樣硬化、感染、高血壓、糖尿病等。

【治療】

不能根治，個體化；合理治療可長期緩解；GC+克疫抑制欠是主要治

療方案。

原則：急性期積余藥物誘導緩解；緩解期維持緩解治療保持緩解狀態;

重視開收癥治療。

1.一般治療非藥物治療重要，包括⑴心理治療；⑵急性活動期臥床

休息，穩定期適當工作；⑶及早現和治療感染；⑷避克可誘取狼瘡的藥

物如避孕藥；⑸避克強光暴曬和紫外線照射；⑹緩解期可作防疫注射，盡

量不用活疫苗。

2.對癥治療如取熱及關節疼痛時可輔以NSAIDs對癥性治療。

3.藥物治療

⑴GC※誘導緩解期：0.5-lmg.kg.d,病情穩定2-6周減量；※重癥如

肺泡出血、神經損害明顯時沖擊治療；※小劑量長期維持療法：lOmgqd.

⑵克疫抑制劑※多數SLE病情活動期需應用，可減少GC用量和副

作用；保護臟器功能；※誘導緩解期：建議首選CTX或MMF,至少6個

月以上；※維持治療可選用羥氯嗤長期應。

3.其他藥物治療病重或治療困難病例，可酌情選擇靜脈大劑量克

疫球蛋白(IVIG)、血漿置換、造血干細胞或間充質干細胞移植等。生物制劑

如belimunab(anti-BAFF)抗體和抗CD20單抗(利胺昔單抗,rituximab)。

4.合開抗磷脂抗體綜合征的治療根據抗磷脂抗體滴度和臨床情7牙，應

用ASPR抗PLT抗凝治療；反復血栓可能需長期或終身抗凝。

[SLE與妊娠】

1.安全妊娠：病情處于緩解期達半年以上、沒有NS、RS或其他臟器嚴

重損害、口服潑尼松低于lOmg.kg能維持者。

2.非緩解期妊娠：30%出現流產、早產和死胎一避孕。

3.藥物：妊娠前3個月-妊娠期應用大多數克疫抑制藥均可影響胎兒一

停藥半年后方可妊娠，但羥氯喳和硫唾喋嶺影響最小，前者可安全使用。

4.妊娠可誘IRSLE活動，特別早期和產后6周內。

5.ASPR：習慣性流產病史或抗磷脂抗體+者妊娠時或低分子肝素。

6.激素：除DXM和倍他米松外，激素通過胎盤被滅活，孕晚期應用對

胎兒影響小，妊娠時

第八編風濕性疾病

及產后可酌情應用。

6.哺乳：產后避克。

【預后】

10年存活率達90%；急性期死因主要有SLE的多臟器嚴重損害和感染,

尤其神經精神性狼瘡、肺動脈高壓和急進性狼瘡性腎炎者。End

第五章脊椎關節炎SpA854

[spondy-loarthritis]舊稱血清陰性脊柱關節病(sero-negative

spondyloarthropathy)或脊柱關節病(spondyloarthropathies),一類以累及

脊柱和外周關節，或關節及韌帶和肌腱為主要表現的慢性炎癥性風濕病的

總稱。包括：

?典型-強直性脊柱炎(ankylisingspondylitis,AS)；其他-

?反應性關節炎(reactivearthritis,ReA)

■銀悄病關節炎(psoriaticarthritis,PsA)

■炎性腸病關節炎(inflammatoryboweldiseasearthritis,IBDA)

?幼年脊柱關節炎(juvenile-onsetspondyloarthritis)

?未分化脊柱關節炎(undifferentiatedspondylarthritis,USpA)

共同特點：①常累及中軸關節，影像-不同程度的舐骼關節炎；②炎癥

性外周關節炎常非對稱性累及下肢關節；③RF陰性；④與HLA-B27有存在

不同程度的關聯；⑤不同程度的家族聚集傾向；⑥病理-肌腱端周圍及韌帶

附著于骨的部位如足跟痛、足底痛常見的肌腱談炎表現；⑦各種SpA臨床

相互重疊。

第一節強直性脊柱炎AS854

【AS】SpA常見的臨床類型，以中軸關節受累為主，可伴關節外表現，

嚴重收生脊柱畸形和強直的一種慢性自身炎癥疾病。

【流行病學】

1.臨床90%的患者HLA-B27陽性；而亞洲普通人群HLA-B27陽性率僅

為4-8%o

2.家族聚集患病現象約20%o

【病因和IR病機制】

1.研究提示AS與MHC-I類基因HLA-B27高度相關，迄今收現89種以

上的HLA-B27亞型，與之相關亞型如B2704、B2705和B2702呈正相關。

2.一般認為AS可能和泌尿生殖道沙眼衣原體、志賀菌、沙門菌和結腸

耶爾森菌等某些腸道病原體感染有關一激LR機體的炎癥和克疫應答一組

織損傷。【病理】

1.附著點病（炎）：指肌腱、韌帶和關節囊等附著于骨關節部位的非特

異性炎癥、纖維化以至骨化-基本病變。

2.最早累及關節：能骼關節-滑膜炎、軟骨變性和破壞、軟骨下骨板破

壞以及炎癥細胞浸潤。

3.特點：反復炎癥至使受累部位新骨形成關節消失。

4.典型晚期表現：椎體方形變、韌帶鈣化、脊柱“竹節樣”變。

5.葡萄膜炎、虹膜炎、主動脈根炎和心肌及傳導異常可見。骨折多為

繼U又性病變。

【臨床】緩隱

男性20-30歲多見；16歲前病者稱為幼年型AS；40歲以后病者

稱為晚收型AS-臨床不典型。癥狀：

1.早期下腰背痛伴晨僵-首取癥狀常為見，夜間休息久坐時重，活動

后減輕；對NASADs反應好；多持續3個月左右。

2.晚期腰椎各方向活動受限和胸廓活動度數減少一脊柱自下而上

生強直；骨密度下降甚至嚴重骨質疏松和骨折。

第八編風濕性疾病

3.最典型和常見表現：炎性腰背痛、其他附著點如足跟等關節點疼痛。

4.部分首取癥狀可為非對稱性、反復的下肢大關節如骸、膝或踝關節

非-幼年收病多見。

5.關節外癥狀：反復的葡萄膜炎或虹膜炎；長主動脈和主動脈瓣病變;

傳導異常等。

6.體征：舐骼關節壓痛、脊柱各方向活動受限；胸廓活動度I;枕墻

距>O。

【檢驗與輔助】

1.檢驗無特異性指標。90%HLA-B27陽性。

2.影像⑴臨床常城骨盆正位像：觀察能骼關節、骸關節、坐骨、恥

骨聯合；腰椎是脊柱最早受累部位-主要觀察有無韌帶鈣化、脊柱“竹節

樣”變、椎體方形變以及椎小關節和生理曲度改變。⑵MRI和CT還能顯示

關節和骨質的水腫、脂肝變化等急慢性炎癥改變等，MRI較CT能更早取現

舐骸關節炎，但CT分辨力優于MRL

【診斷】

1984修訂標準：

1.臨床標準：⑴腰痛、晨僵3個月以上，活動改善而休息無改善；⑵

腰椎額狀面和矢狀面活動受限；⑶胸廓活動度低于相應年齡、性別的正常

人。

2.放射學標準［舐骼關節炎分級同紐約標準］:雙側級2n或單側ni-iv

級舐骼關節關節炎肯定AS:符合放射學標準和1項及以上臨床標準者。

可能AS:符合3項臨床標準，或符合放射學標準而不伴佚何臨床標準

者。

【鑒別】可行RF、HLA-B27.病史等相鑒別。

【治療】

2011國際脊柱關節炎專家評估協會(ASAS)/歐洲抗風濕聯盟(EULAR)

對AS最新治療和管理的總體原則：⑴治療目標：通過控制癥狀和炎癥來

最大程度地提高生活質量，避克遠期關節畸形，保持社亓。⑵治療目的:

是在醫生和患者共同決策下對疾病進行最好的照顧.⑶AS是一多臨床表現

開潛在嚴重后果的疾病，需多學科醫生聯合治療。⑷同時兼顧藥物和非藥

物治療。

1.非藥物治療的基礎：教育和好律的鍛煉及物理治療。具體如注意立、

坐、臥正常姿勢；，睡硬板床、低枕，避克過度負重和劇烈運動。

2藥物

⑴NSAIDs為疼痛和晨僵的AS患者一線用藥，適用持續活動性癥狀的

患者；

⑵抗風濕藥（DMARDs）-沒有足夠證據證明有效。

⑶抗TNF拮抗劑：持續高疾病活動性的患者都應給予治療；對TNF

拮抗劑治療無效的患者換用第二種TNF拮抗劑可能會有效。

（4）GC：對急性葡萄膜炎、肌肉關節的炎癥可考慮局部應用，不支持全

身有身用藥治療中軸關節病變。【預后】一般不影響壽命，HLA-B27陽性、

持續ESRt、CRPt和幼年型與預后不良相關。END.

第二節其他脊柱關節炎

【歐洲脊柱關節病研究組/ESSG-1991分類標準】定義？

炎癥性脊柱痛或下肢的非對稱性滑膜炎至少3個月、年齡<45歲的

患者、加下列1項或多項陽性：⑴家性家族史；⑵銀屑病；⑶炎癥性腸病；

⑷收生關節炎前1個月內有尿道炎、宮頸炎或急性腹瀉史;⑸力替殿區痛；

⑹附著點炎或舐骼關節炎-則可診斷。

【2011年ASAS分類】

第八編風濕性疾病

1.中軸型SpA分類標準：腰背痛至少持續3個月宜U又病年齡<45歲

的患者，有下列伏何1項者即可診斷為脊柱關節炎：⑴影像學提示*舐骼

關節炎且伴至少1項SpA的臨床特征；（2）HLA-B27陽性伴至少2項其他的

SpA臨床特征。

SpA臨床特征包括：⑴*炎性腰痛痛；⑵關節炎-指曾經或目前存在由

DT確認的急性滑膜炎；⑶附著點炎-指曾經或目前存在跟腱控入部位或足

底筋膜的自U又疼痛或壓痛；⑷由眼科DT確認的前葡萄膜炎；⑸曾經或目

前由DT確診的指/趾炎；⑹銀屑病-指曾經或目前由DT確診的銀屑病；⑺

曾經或目前由DT確診的允羅恩病或潰瘍性結腸炎；⑻對NSAIDs藥物反應

良好-服用蹈劑量的藥24-48小時后，腰背痛緩解或消失;⑼有SpA家族史，

直系或2級親屬中有患AS、銀屑病、葡萄膜炎、反應性關節炎或炎癥性腸

病等；（10）HLA-B27陽性；?CRP升高。

*舐骼關節炎影像條件：⑴X線可見的舐鶻關節炎，符合1984年紐約

標準雙側2-4級病變，單側3-4級病變；⑵MRI提示活動性（急性）舐骼

關節炎-即明確的骨髓水腫及骨炎。*炎性腰痛2009標準描述：下歹U5

項滿足4項即可診斷炎性腰背痛⑴腰背痛U又生于40歲前;（2）隱匿性LR作；

⑶運動后可改善；⑷休息后無緩解；⑸夜間痛，起床后可緩解。

2.外周型SpA對目前無炎性背痛，僅存在外周癥狀的患者，出現有關

節炎、肌腱端炎或指（趾）炎中伏一項，加

⑴加上以下伏一項的SpA臨床特征：葡萄膜炎；銀屑病；甕羅恩病/

潰瘍性結腸炎；前驅感染；HBL-B27陽性；影像學提示舐骼關節炎。

⑵加上以下至少2項其他的SpA臨床特征:關節炎;肌腱端炎;指（趾）

炎；炎性背痛既往史；SpA家族史。

【治療】

⑴NSAIDs為疼痛和晨僵的AS患者一線用藥，適用持續活動性癥狀、

有臨床癥狀的患者；⑵抗TNF拮抗劑：使用診斷標準要滿足AS紐約標準

或2009年ASAS中軸型SpA的標準；保用前必要的治療是至少經2種NSAID

足量治療4周；對外周關節炎受累患者者，經一種DRARD好律治療，優選

柳氮磺毗咤；治療反應評估至少進行12周。End.

第六章干燥綜合征pSS小血管

【定義】一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體，具有淋巴細胞浸潤

和特異性自身抗體【抗SSA/SSB】為特征的CTD。臨床特點：干燥性角膜

炎、口腔干燥癥；可累及多系統器官；表現復雜。分：

原1R性綜合征【proimarySjogrensyndrome,pSS】和繼U又性-繼于另一

診斷明確的CTD或特殊病毒感染等的干燥綜合征。

【流行病】男女比=1:10；伍何年齡可收病，30-60Y占90%；國人4又病

率0.30-8%,多見病。

【病因】未明，可能與感染如EB、HBV、HIV；遺傳；內分泌相關。

【機制】病因誘LR自身克疫反應一Th細胞作用一B細胞增殖分化為漿

細胞一克疫球蛋白及自身抗體；NK細胞功能下降。一細胞因子及炎癥介質

造成組織損傷。

【病理】

1.主要累及由柱狀上皮細胞極成的外分泌腺體（唾液腺和淚腺）；

2.腺體大量淋巴細胞浸潤，腺管擴張及狹窄；上皮細胞破壞及萎縮;

3.血管受損：基本病病之一，主要為小血管。

+4.腎受損：腎小管及間質損傷-IRTA（腎小管性酸中毒）-泌H障礙。

【臨床】隱藏、多樣

1.局部表現：⑴口干燥癥；口干；猖獗性踽齒-特征之一；腮腺炎，可

自行消退；舌表現；⑵干燥性角結膜炎：重者角膜潰瘍，穿孔失明少見；

⑶其他淺表部位：鼻、氣管、消化道、陰道外分泌腺均可受累出現相關表

現。

第八編風濕性疾病

2.系統表現：

⑴全身癥狀如乏力、低熱；

⑵30%有皮損：特征-紫瘢樣皮疹-雙下肢，下肢多見，米粒大小，邊界

清楚，壓之不褪色，分批出現，自行消退；

⑶骨骼肌肉病變：關節破壞非本病特點，一過性表現；時見肌炎表現；

⑷腎病變：30%,累及遠端腎小管-腎小管性酸中毒-周期性低鉀表現;

⑸呼吸系統：支氣管炎；

⑹其他如消化道、神經系統、血液系統-WBC及PLT減少-淋巴瘤LR生

率升高。持續性腮腺腫大、紫瘢、白細胞減少、冷球蛋白血癥及低C4水

平-提示4X展為淋巴瘤。

【檢驗檢查】

1.常好：正細胞性正色素性貧血，WBCPLT減少；氯化鏤負荷試驗=50%

有亞臨床性腎小管性酸中毒；CRP升高。

2.自身抗體：⑴ANA滴度t；⑵抗SSA、抗SSBT,前者特異性更高,

系統性損害兩者升高；⑶抗U1RNP抗體、抗著絲點抗體（ACA）可陽性；

⑷40%RF陽性；⑸20%抗心磷脂抗體（ACL）陽性；其他：抗毒曹咸受體3

（M3）抗體是診斷SS的新抗體-與眼相關。

3.高球蛋白血癥：以Ig-G為主，多允降性，少數患者-巨球蛋白血癥或

單允隆性高克疫球蛋白血癥。

4.淚腺功能檢測：

⑴Schirmer試驗=以5mm*35mm濾紙在5mm處折成直角，放入結膜

囊內，濾紙浸濕長度正常為15mm/5min,5mm/5min則為陽性。

⑵淚膜破碎時間（BUT試驗）：小于10秒為陽性。

⑶角膜染色試驗：一側角膜染色斑點大于10個著色點為不正常。

5.涎腺功能檢測：

⑴唾液流量：未經刺激唾液流量大于0.5ml/M為正常，W1.5ml/15M

為陽性；

⑵腮腺造影：腺管不好則、狹窄或擴張；腺體葡萄狀或雪花狀-碘液淤

積。

⑶涎腺放射核素掃描

25.唇腺活檢：21個灶性淋巴細胞浸潤/4mm組織，凡有250個淋巴

細胞聚集為1個灶。

6.X線：肺間質病變，多易伴感染。

【診斷】2012ACR-pSS標準

【鑒別】

1.SLE：比較Pss=中年婦女多見，取熱少；無蝶形紅斑；余少腎小管酸

性中毒、高球蛋白血癥、低C癥；預后好

2卡人=關節癥狀明顯、抗SSA和抗SSB余少出現。SS=骨頭癥狀輕、余

少骨破壞；

3.其他口干：如老年性腺功能下降、糖尿病性。

4.lg-G4相關疾病：一組與lg-G4升高有關的疾病，L僅病多45Y以上，

包括自身克疫性胰腺炎、原U又性硬化性膽管炎、腹膜后纖維化等。診斷:

lg-G4大于135mg/dl、組織lg-G4漿細

第八編風濕性疾病

胞浸潤伴典型纖維化。

【治療】無特殊。M3受體激動劑匹羅卡品-新一代改善口眼干的藥物。

GC對癥。

第七章原LJX性血管炎【舊-系統性血管炎】

第一節概述

原收性血管炎：指不合開有另一種已明確的疾病的系統性血管炎。以

下為原收性。

繼取性血管炎：血管炎繼qx于另一確診的疾病，如感染、腫瘤、彌漫

性結締組織病等。

【原性血管炎分類】2012-chapelHill分類

1.大血管炎：大動脈炎、巨細胞動脈炎

2.中血管炎：結節性多動脈炎/PAN、川崎病

3.小管血炎：

⑴ANCA相關性血管炎，包括：顯微鏡下多血管炎MPA、肉芽腫性多

血管炎/GPA/WG、嗜酸性肉芽腫性多血管炎EGPA/變應性肉芽腫血管炎

/ChurgStrauss綜合征。

⑵克疫復合物性小血管炎，包括：抗腎小球基底膜病、冷球蛋白性血

管炎、Ig-A性血管炎、低補體血癥性尊麻疹性血管炎。

4.變異性血管炎：貝特切特病、科根綜合征。

5.單器官血管炎：皮膚WBC破碎性血管炎、皮膚動脈炎、獨立性主動

脈炎

6.與系統性疾病相關性血管炎：狼瘡性血管炎、RA性血管炎、結節病

性血管炎、

7.與可能的病因相關性血管炎：HCV相關冷球蛋白血癥性血管炎、HBV

相關性血管炎、梅毒相關性血管炎、血清病相關性、藥物相關性、腫瘤相

關性。

【病因】

1.PAN10%患者伴有HBV感染;混合性冷球蛋白血癥80%有HCB感染；

GPA70%有葡萄球

菌感染。

【收病機制】

1.抗中性粒細胞胞質抗體ANCA：第一個被證實與原U又性血管炎相關的

自身抗體。其靶抗原為中性粒細胞胞質內各種成分：絲氨酸蛋白酶3/PR3、

髓過氧化物酶/MPO、彈性蛋白酶、乳鐵蛋白等。

2.抗內皮細胞抗體/AECA：可見于TA、川崎病、顯微鏡下多血管炎。

3.克疫復合物：可見于冷球蛋白血癥、過敏性紫瘢。

【病理】

⑴血管各種炎癥細胞浸潤；⑵管壁彈力層受損形成血管瘤

⑶各層纖維相增生形成管腔狹窄或血栓形成。

【臨床】

1.臨床表現復雜多系統多樣。

2.ANCA檢測：間接克疫熒光法,如中性粒細胞胞質呈熒光陽性禮-ANCA

陽性，ELISA法呈PR3抗體陽性,即PR3-ANCA陽性；p-ANCA陽性在ELISA

法呈MPO抗體陽性，即MPO-ANCA陽性

3.AECA：尤與血管炎相關；在GPA中，滴度的消長與疾病活動相關；

川崎病=標記抗體。

4.受累組織的活檢是血管炎診斷“金標準。”

【治療】略

第二節大動脈炎/無脈癥/主動脈弓綜合征TA:

累及主動脈及其主要分支的慢性非特異性炎癥引起的不同部位動脈

狹窄或閉塞，出現相應部位器官缺血表現。90%的30丫取病。

第八編風濕性疾病

【病因】未明

【病理】

1.急性滲出、慢性非特異性炎癥和肉芽腫表現；

2.病變部位：彈力A如主動腦及其主要分支、肺A、冠A等。

3.受累血管腔不同程度狹窄或閉塞、血栓形成、動脈瘤等。

【臨床】

1.全身表現

2.臨床分型：

⑴頭臂動脈型/主動腦弓綜合征：頸A及椎A狹窄引起頭顱相應表現

如頭痛、暈等；頸A、稅A、肱A搏動減弱或消失、部位血管雜音。

⑵胸腹主動脈型:下肢缺血性表現；腎缺血引起腎性高血壓等；腸系統

缺血引起消化癥狀。⑶廣泛型：上2型

⑷肺動脈型：上述3型約50%伴有肺部表現；肺動腦瓣區可聞及雜音

及第二音亢進。⑸其他型：可僅累及冠A或僅累及腸系膜A引起相關表

現。

【輔助檢查】

1.檢驗無特異性，ASO可陽性

2.眼低檢查：眼組織對缺血反應敏感；但眼底變化多樣如脈絡膜炎、

網膜及玻璃體積血，甚至可見典型高安病眼底改變=視盤周圍動靜脈花冠

頭咬合。

3.血管彩超或造影：受累血管狹窄、閉塞或瘤樣形成、流速改變等

【診斷】1990ACR標準

1.LR病小于40羅；2.肢體間歇性跛行；3.一側或雙側肱A搏動減弱；

4.雙上肢SBP差大于lOmmHg；5.一側或雙側鎖骨下A或腹A區聞及血管

雜音；6.動脈造影異常。符合3條以上，除外先天性主A狹窄、腎動脈纖

維肌性結極不良、動脈硬化、血栓閉塞性血管炎、貝赫切特病、PAN及胸

廓綜合征，可診斷

【治療】控制感染、GC、CTX

【預后】好

第三節巨細胞動脈炎GCA/潁動脈炎

【定義】病因未明的中A與大A血管為，常累及一個或人頸A分支,

尤是潁A,典型為聶側頭痛、間歇性下頜運動障礙和視力障礙三聯征。

50歲多4X,常伴有風濕性多肌痛/PMR。PMR易LR展為GPA.

【病理】

1.主要累及主A弓的分支A,題A最多見；多呈節段性或斑片分布；

2.病理改變：肉芽腫性改變；結果：血栓形成、管腔狹窄、瘤形成。

【臨床】

1.起病緩，多在50Y后病；少數突然病，全身流感樣表現出

2.頭部：70%表現有特異性頭痛，一側或雙側潁部頭痛、頭皮痛、觸

痛；紅斑；30%頸A缺血表現，包括聶頜間歇性運動障礙因素

3.主A弓及分支受累表現：上肢缺血性表現如血管雜音、麻木

4.PMR：l|X生率為50%,或先PMR=頸部、粉胛帶、骨盆帶肌酸痛和晨

僵，少壓痛及肌無力，活檢及肌酶正常，后為GCA。*多取性肌炎=肌壓痛、

活檢及肌酶異常。

【檢驗】無特異性

【診斷】ACR1990診斷標準：⑴病年齡大于50Y；⑵新近出現的頭

痛；⑶顆動脈壓痛，搏動減弱，除外動脈粥樣硬化性;(4)ESR大于50mm/H；

⑸潁動脈活檢示血管炎，表現以單

第八編風濕性疾病

個核細胞為主的浸潤或肉芽腫性炎癥，多伴多核巨細胞。3條以上可

診斷。

【治療】GC:一周內癥狀可緩解，1個月減量維持1-2年；CTX.

第四節結節性多動脈炎PAN

【定義】累及中小A動脈的壞死性血管炎。可累及伏何器官，以皮膚、

關節、外周神經、胃腸道和腎多見。

【病因】未明

【病理】

1.中小動脈的局灶性全層壞死性血管炎

2.好U又部位：血管分叉處。伍何部位；腎=缺血性血栓形成和梗死，但

少累及肺和脾；

3.急性期特點：纖維素樣壞死和多種炎癥細胞浸潤，管壁結極破壞，

形成瘤、血栓。

【臨床】多樣或輕微

1.全身表現：如嘆熱不適、體重減弱等

2.系統表現

⑴30%出現血管性紫瘢、結節紅斑樣皮膚結節、網狀青斑、遠端指/趾

缺血表現如雷諾現象。⑵50%出現關節表現；

⑶50%出現神經表現，以外周神經多見，多性神經或單神經炎；

⑸50%出現腎損害表現：高血壓或腎功能異常

;⑹胃腸道血管損害表現，其他如心臟損害表現；

⑺尸檢80%出現附睪和睪丸受累

【檢驗】無特異性；ANCA陰性；部分HBV陽性

【血管造影及病檢】造影可疑病變血管病檢有助診斷。

【診斷】表現多樣，早期診斷不易。1990-ACR診斷：

1.體重減輕，早期即開始，除外節食等因素；

2.網狀青斑：四肢或軀干

3.睪丸或附睪疼痛，除外感染外傷等因素

4.肌痛、無力（不包括粉部、骨盆帶肌）

5.外周神經炎表現

6.DBP升高的高血壓

7.腎功能異常，除外其他因素

8.HBV

9.動脈造影異常

10.中小動脈活檢：中性粒細胞或單核細胞浸潤。

10項中有3項可診斷PAN,但除外其他結締組織開LR的血管炎

【治療】GC道選，CTX

第五節顯微鏡下多血管炎MPA

【定義】主要累及小血管（小A\小V、微小V和毛細血管）的系統性

血管炎，腎和肺多見，少克疫復合物沉積。

【病因】？

【病理】小血管局灶性全層的壞死性炎癥；

特征：1是腎表現為壞死性新月體腎小球腎炎；

特征2是無克疫復合物沉積的肺損害（*51^肺損有克疫復合物沉積）。

【臨床】50歲LR病，男性多見；全身癥狀；70%腎損表現；50%肺損

表現；50%神經損傷表

第八編風濕性疾病

現，以周圍神經多見。總之，相對于CTD類疾病，無明顯臨床特別表

現。

【檢驗】84%患者ANCA陽性，多為p-ANCA陽性。

【診斷】無統一診斷標準。對不明原因收熱或肺腎受損表現的中老年

患者，需排除病本，腎或血管組織活檢有助診斷。

【治療】GCCTX

第六節嗜酸性肉芽腫性多血管炎EGPA變應性肉芽腫血管炎CHURG

STRAUSS綜合征。

【定義】過敏性