內科腎病綜合征NS常見病因及好發年齡分布分類兒童青少年中老年原發性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎局灶性節段性腎小球硬化膜性腎病繼發性過敏性紫癜腎炎先天性腎病綜合征乙肝相關性腎炎系統性紅斑狼瘡腎炎過敏性紫癜腎炎乙肝相關性腎炎糖尿病腎病腎淀粉樣變性骨髓瘤性腎病淋巴瘤或實體瘤性腎病胃腸吸收蛋白減少發病機制和病理生理原發性腎病綜合征常見病理類型及其臨床特征(一)微小病變型腎病(1)好發于兒童,60歲后發病呈現又一小高峰,男＞女(2)幾乎所有病例均表現為NS。(3)15％鏡下血尿,不出現肉眼血尿。(4)一般不出現持續性高血壓、腎功能減退。(5)對糖皮質激素治療敏感(90％)。(6)自發緩解率高(30～40％)。(7)復發率高(60％)。(8)反復發作或長期不緩解可轉變為MsPGN、FSGS。(9)成人緩解率、復發率均低于兒童。(二)系膜增生性腎小球腎炎(1)好發于青少年,男＞女。(2)50％有前驅感染史,少數可表現為急性腎炎綜合征。(3)約50％表現為NS(15%inIgAN)。(4)70％伴有血尿(100%inIgAN)。(5)隨腎臟病變程度由輕至重,高血壓、腎功能減退得發生率逐漸增加。(6)對糖皮質激素治療反應與病理改變輕重相關。(三)系膜毛細血管性腎小球腎炎(1)好發于青壯年,男＞女。(2)約30％有前驅感染史,表現為急性腎炎綜合征。(3)50～60％表現為NS。(4)100％有血尿,10～20％反復發作性肉眼血尿。(5)高血壓、腎功能減退、貧血出現早。(6)50～70％血清C3持續↓(重要提示意義)。(7)糖皮質激素、細胞毒藥物治療常無效。(8)病情多持續進展,最終發展至慢性腎衰竭。(四)膜性腎病(1)好發于中老年,男＞女。(2)通常起病隱匿。(3)80％表現為NS。(4)30％出現鏡下血尿,一般無肉眼血尿。(5)易發生血栓栓塞并發癥。(6)糖皮質激素、細胞毒藥物療效早期:60～70％臨床緩解釘突形成后:療效差(7)20～35％可自發緩解。(8)病情多緩慢進展,腎功能減退早期少見,預后相對較好。(五)局灶性節段性腎小球硬化(1)好發于青少年,男＞女。(2)多數起病隱匿,部分由微小病變型腎病轉變而來。(3)50～75％表現為NS。(4)75％出現血尿,部分可見肉眼血尿。(5)高血壓、腎功能減退常見。(6)病變首先和主要累及髓旁腎單位。(7)50%對糖皮質激素、細胞毒藥物有效,但起效慢。(8)預后取決于療效。并發癥1、感染

2、血栓、栓塞并發癥(高凝狀態和靜脈血栓形成)

3、急性腎衰竭

4、蛋白質及脂肪代謝紊亂

大家有疑問的，可以詢問和交流可以互相討論下，但要小聲點血栓栓塞機制

腎小球濾過膜通透性↑

↓大量蛋白尿

尿中丟失↑肝臟合成↑低蛋白血癥

↓

↓抗凝因子↓凝血因子↑血小板聚集血容量↓纖溶酶原↓纖溶酶抑制因子↑脂蛋白↑腎血流量↓血液濃縮

高凝狀態

↑糖皮質激素治療免疫損傷應用利尿劑急性腎衰竭1、腎前性氮質血癥有效循環血量↓→腎血流量↓→GFR↓

擴容、利尿后可恢復2、特發性急性腎衰竭(1)臨床特點年齡多在50歲↑多發生于NS起病1月左右尿蛋白定量顯著↑無低血容量表現病理類型:微小病變多見特發性急性腎衰竭機制大量蛋白尿腎間質高度水腫臟層上皮細胞功能障礙

↓

↓

↓大量管型壓迫腎小管裂孔閉塞

↓

↓腎小管堵塞腎小球濾過面積↓腎小管內壓↑腎小管上皮細胞GFR↓

損傷、壞死

特發性ARF蛋白質和脂肪代謝紊亂1、蛋白質代謝低蛋白血癥→營養不良、小兒生長發育遲緩免疫球蛋白↓→機體免疫力低下金屬結合蛋白↓→微量元素缺乏內分泌素結合蛋白↓→內分泌紊亂藥物結合蛋白↓→藥物血漿游離濃度↑、排泄↓2、脂肪代謝心血管并發癥↑高脂血癥→血栓栓塞腎小球硬化、系膜細胞增生腎小管－間質病變治療治療原則

1、不應僅以減少或消除尿蛋白為目得。有時這一目得難以達到

2、應重視保護腎功能,減慢腎功能惡化速度。

3、預防并發癥發生。治療方法

1、一般治療

2、對癥治療

3、抑制免疫與炎癥反應—主要治療

4、中醫藥治療

5、并發癥防治一般治療

1、休息2、飲食(1)鈉鹽攝入:水腫時低鹽飲食(＜3g/d)(2)蛋白質攝入:優質蛋白飲食(1g/kg/d)(3)低脂飲食(4)熱量要充分:30～35kcal/kg/d對癥治療

1、利尿消腫

2、減少尿蛋白:ACEI、ARB3、血小板解聚藥

4、抗凝

5、降脂藥糖皮質激素(1)原理①抑制免疫反應(體液、細胞免疫)②抑制炎癥反應③降低腎小球濾過膜通透性④抑制醛固酮和抗利尿激素分泌⑤穩定溶酶體膜應用原則①起始足量強得松成人:1mg∕kg∕d(理想體重kg＝身高cm105)兒童:60mg∕m2體表面積∕d(2－2、5mg∕kg∕d)共服8－12周,晨頓服②緩慢減藥每2－3周減10％減至20mg∕d左右時更應緩慢③長久維持以最小有效劑量(不出現臨床癥狀所能采用得最小劑量,通常為

10-15mg∕d)作為維持量,再服半年至1年或更久④強得松療效不佳時,可更換為強得松龍:等劑量(肝功能損害時首選)地塞米松:6、7倍(5mg強得松～0、75mg地塞米松;不宜久用)必要時可用甲基強得松龍沖擊治療(3)副作用①柯興樣綜合征②感染③類固醇性潰瘍④糖尿病⑤傷口愈合不良⑥骨壞死、骨軟化、骨質疏松⑦精神失常⑧低鉀血癥⑨抑制生長發育⑩抑制下丘腦－垂體－腎上腺皮質系統(4)禁忌證

Scr＞354μmol/L(4mg/dl),但結締組織病腎損害除外。①不能控制得感染性疾病②活動性消化性潰瘍③新近胃腸吻合術④中度以上糖尿病⑤嚴重高血壓(SLE引起者例外)⑥骨質疏松癥⑦皮質醇增多癥⑧單純皰疹角膜炎⑨妊娠初期和產褥期2、細胞毒藥物(1)原理殺傷免疫細胞(B、T細胞),阻止其繁殖而抑制免疫反應。(2)適應證①激素依賴型或無效型,配合激素可能提高緩解率。②如非激素禁忌證,一般不首選及單獨使用。(3)目前國內外最常用得細胞毒藥物環磷酰胺①用法:2mg∕kg∕d;分1－2次口服,或200mg隔日靜注總量6－8g(150mg∕kg)②副作用

a、骨髓抑制

b、中毒性肝炎

C、脫發

d、出血性膀胱炎

e、消化道癥狀

f、性腺抑制(睪丸生精能力損害)③注意事項