肌痙攣:機制及其臨床實踐RichardD.Zorowitz,M.D.美國約翰斯·肌痙攣的定義Spasticity(肌肉痙攣)是指:由牽張反射高興奮性所致的、以速度依賴的緊張性牽張反射增強伴腱反射亢進為特征的運動障礙，是上運動神經元綜合征的一個組成部分。肌肉痙攣的可能機制神經元興奮性增高節段性傳入Segmentalafferents區域性興奮性中間神經元下行傳導通路,i.e.前庭脊髓側束抑制性突觸傳入的減少肌痙攣的可能機制電壓敏感性膜電導率的變化牽張誘導的神經元突觸興奮性的增強Gamma傳出沖動的增強興奮性神經元對肌肉傳入信號的敏感性增加在脊髓和外周神經水平上涉及肌痙攣和運動控制反射的結構CutaneousafferentsSkinSpindleDorsalfaceExtrafusalefferentsSpinalCordAfferentsFusimotorefferentsMuscleCa++Ca++Ca++ActinMyosinIaVentralface脊髓回路–痙攣性張力增高Muscle

-motorneuronmusclefiberSkin

-motorneuron-spindleInhibitorySupraspinalpathwaysIa/IIafferentExcitatoryIbafferent肌痙攣的量化臨床:Ashworth量表0級無肌張力增加Ⅰ級肌張力輕度增加，受累部分被動屈曲時，ROM之末出現突然的卡住，然后釋放或出現最小的阻力Ⅰ+級肌張力輕度增加，被動屈曲時，在ROM后50%范圍內突然出現卡住，當繼續把ROM檢查進行到底時，始終有小的阻力Ⅱ級肌張力較明顯增加，通過ROM的大部分時，阻力均較明顯增加，但受累部分仍能較容易地移動Ⅲ級肌張力嚴重增高，進行PROM檢查有困難Ⅳ級僵直，受累部分不能屈伸肌痙攣的量化臨床:Tardieu量表速度:V1:用盡可能慢的速度,速度小于重力作用下肢體自然下落的速度V2:重力作用下肢體自然下落的速度V3:用盡可能快的速度,速度大于重力作用下肢體自然下落的速度肌痙攣的量化臨床:Tardieu量表評分:0:被動運動時無阻力感1:被動運動時輕度阻力，但無確定位置2:在被動運動過程中的某一確定位置上突感阻力，然后阻力減小3:在關節活動范圍中的某一位置，予肌肉持續性壓力<10s，肌肉出現疲勞性陣攣4:在關節活動范圍中的某一位置，予肌肉持續性壓力>10s，肌肉出現非疲勞性陣攣5:關節幾乎固定肌痙攣的處理

物理性治療模式床上擺放體位日常肌牽張訓練治療模式:冷、電刺激塑型/夾板矯形肌痙攣的處理

塑型/夾板:矯正術上肢矯形的目的:防止肢體畸形降低肌張力維持肌纖維長度延長肢體正常姿勢維持時間?延長縮短的組織減輕疼痛肌痙攣的處理

藥物治療巴氯芬(力奧來素)副作用:一過性嗜睡(63%)頭暈(5-15%)力弱(5-15%)疲勞感(2-4%)劑量:起始劑量5mg

tid漸增量至40mgqid尚無老年患者的推薦劑量肌痙攣的處理

藥物治療鞘內注射巴氯芬埋植于脊髓結構附近對脊髓性肌痙攣極為有效巴氯芬泵置于皮下,每月充藥,可維持5年劑量:25μg/日,繼之增量至200+μg/日鞘內注射嗎啡，療效相當肌痙攣的處理

藥物治療丹曲林(硝苯呋海因鈉)作用機制:減少鈣離子在肌漿網內的釋放減弱肌肉的興奮-收縮耦聯顯著降低位相性牽張反射（降低強直性牽張反射的能力較弱主要影響快肌纖維的活動半衰期:8.7hours肌痙攣的處理

藥物治療丹曲林(硝苯呋海因鈉)副作用：嗜睡頭暈乏力全身不適感劑量：25mg/日,漸增量對老年患者無推薦劑量

疲勞感

腹瀉

肝毒性(approximately1%)肌痙攣的處理

藥物治療地西泮(安定)臨床指征適用于脊髓性肌痙攣不適用于腦性肌痙攣副作用困倦疲勞感共濟失調劑量2-10mgtid-qid老年患者的推薦起始劑量:2-2.5mg/日肌痙攣的處理

藥物治療氯硝西泮每日劑量: 0.5-1mgHS副作用:成癮傾向乏力低血壓共濟失調動作不協調過度鎮靜抑郁記憶力損害肌痙攣的處理

藥物治療氯硝西泮臨床效應:減少夜間痙攣降低被動關節活動度檢查時的阻力緩解反射亢進過度鎮靜抗焦慮作用高蛋白結合率86%肌痙攣的處理

藥物治療替扎尼定(組胺H2受體阻滯劑)作用機制:咪唑啉的衍生物中樞性α-2受體激動劑可能促進氨基乙酸的作用減少興奮性氨基酸的釋放，從而抑制脊髓運動神經元峰值效應1—2hours,維持時間3—6hours肌痙攣的處理

藥物治療替扎尼定臨床指征：在脊髓性肌痙攣中與巴氯芬療效相當在腦性肌痙攣中比巴氯芬、地西泮有更好的耐受性注意事項：低血壓肝損害精神病腎功能不全肌痙攣的處理

藥物治療替扎尼定劑量口服：1-2mg起始，后每次增加1-2mg間隔6—8hour重復給藥，可酌情用至3次/24h最高日量：36mg肌痙攣的處理

藥物治療可樂尼定(可樂寧,Catapress-TTS經皮貼劑）作用機制:α-2腎上腺素能激動劑作用機理不明半衰期:12-16hours(oral)適應癥脊髓肌痙攣效果滿意腦性肌痙攣療效尚不明肌痙攣的處理

藥物治療可樂尼定(可樂寧,Catapress-TTS經皮貼劑）副作用：口干(40%)困倦(33%)頭暈(16%)便秘(10%)過度鎮靜(10%)惡心/嘔吐低血壓肌痙攣的處理

藥物治療可樂尼定(可樂寧,Catapress-TTS經皮貼劑）劑量：口服：0.1mgbid,增量至0.2-0.6mgbid(最大日量2.4）經皮給藥：TTS-1patch每周,增量至TTS-3X2每周老年患者尚無推薦劑量肌痙攣的處理

藥物治療肌松劑環苯扎林(Flexeril?)異丙基甲丁雙脲（肌安寧）美索巴莫(Robaxin?)美他沙酮(Skelaxin?)檸檬酸鄰甲苯海拉明(Norflex?)肌痙攣的處理

藥物治療其它藥物印度大麻(Marijuana)鹽酸賽庚啶(Periactin?)加巴噴丁(Neurontin?)神經化學阻滯劑藥物石炭酸2-6%水溶液作用機制:使蛋白凝固、壞死變性酒精A型肉毒毒素(BOTOX?,DYSPORT?,XEOMIN?)B型肉毒毒素(MYOBLOC?):40-50:1ratio,15000Upersession

作用持續時間：3-6個月手術干預治療

--肌腱延長術內收內旋肩:胸大肌/肩胛下肌松解術伴疼痛的肩關節半脫位:肱二頭肌腱松解術肘部屈肌痙攣:肱橈肌/肱二頭肌/肱肌延長術伸肌痙攣:肱三頭肌延長術手術干預治療

--肌腱延長術腕關節屈肌痙攣:指淺屈肌/指深屈肌延長

，拇長屈肌延長,橈/尺側腕屈肌延長,屈肌/旋前肌,淺至深肌腱移位術拇指內收畸形:掌/內收肌松解剪刀肢體:閉孔神經切斷術蹲伏步態:髂腰肌/腘繩肌

延長手術干預治療

--肌腱延長術僵直步態:選擇性股四頭肌腱松解術馬蹄內翻足:跟腱延長術,脛前肌腱移位術(SPLATT),趾屈肌松解術痙攣性外翻足:腓骨長肌松解/移位術手術干預治療

其它術式選擇性脊髓后根切斷術（SPR）

內收內旋肩胸大肌背闊肌大圓肌肩胛下肌

肘關節屈曲肱橈肌肱二頭肌肱肌前臂旋前旋前圓肌旋前肌方肌腕關節屈曲橈側腕屈肌尺側腕屈肌外側指屈肌緊握拳畸形指深屈肌指淺屈肌拇指內收畸形拇收肌掌肌群拇長屈肌馬蹄內翻足

(伴趾屈曲)

內側腓腸肌外側腘繩肌比目魚肌脛骨后肌脛骨前肌踇長伸肌屈趾長肌腓骨長肌紋狀趾

(Hitchhiker’sGreatToe)

踇長伸肌膝關節僵硬臀大肌股直肌股外側肌股內側肌股中間肌腘繩肌腓腸肌髂腰肌(無力)屈曲膝腘繩肌內側頭腘繩肌外側頭股四頭肌腓腸肌

股內收畸形

(剪刀步態)

長收肌大收肌股薄肌髂腰肌(weak)恥骨肌(weak)肌痙攣病例#1患者女性,44歲,右利手,非裔美國人

患有狼瘡性腎炎,因動脈炎致左側偏癱.左側肱二頭肌痙攣,但該肌肉存在用于血液透析的動靜脈瘺.肌