ANCA相關小血管炎在肺部表現

1精選pptANCA相關小血管炎是累及小血管的病變，導致血管壁的炎癥，與抗中性粒細胞胞漿抗體的發展有關。可以累及多個器官，包括肺和腎。是最常見的成人原發性系統性小血管炎。它可以影響到小動脈、靜脈、毛細血管甚至更大的血管。2精選pptChapelHill國際會議建議將ANCA相關性血管炎分為三大類：WG（Wegerner肉芽腫）、MPA（顯微鏡下多血管炎）、ChurgStrauss綜合征（變應性肉芽腫血管炎）。我國以MPA為主特點：血管壁局灶壞死性損傷，可發生在多處血管和多個器官。3精選ppt4精選ppt發病原因病因仍不明確，但可以確定的是，需要一種促炎癥反應的環境。遺傳因素：家族聚集性感染：ANCA的抗原，BPI，綠膿藥物：PTU環境：硅顆粒接觸5精選ppt其主要的細胞水平的改變為中性粒細胞（這可能是引起組織損傷的最主要原因），中性粒細胞與其自身抗體的結合使得細胞間信號的傳導被激活，從而釋放促炎介質，蛋白水解酶和活性氧簇。ANCA介導的凋亡下調可能不僅促使了更多的炎性細胞聚集，而且還可能通過切斷正常細胞移動通路而阻止炎性巨噬細胞的移除，從而導致更一步的瘢痕形成。6精選ppt發病原理炎癥前因子ANCA含量上升中性粒細胞PR3，MPO表達上升與血管內皮結合，脫顆粒，炎癥中性粒細胞凋亡下調，正常炎癥恢復通路受阻激活磷脂酰絲氨酸表達減少過程復雜血管壁局灶性破壞7精選ppt8精選ppt病理學表現血管壁的炎癥反應，常常貫穿血管壁全層，且多以血管為病變中心，血管周圍組織也可受到累及，小動脈、靜脈，毛細血管為主，有時中等動脈炎癥常伴纖維素樣壞死、內膜增生及血管周圍纖維化。炎癥反應細胞：多種類型，中性粒：白細胞碎裂性血管炎，單核：肉芽腫性血管炎9精選pptWG：肉芽腫性炎性改變動脈壁或動脈周圍，或血管（動脈或微動脈）外區有中性粒細胞浸潤。MPA：肺毛細血管炎CSS：嗜酸性粒細胞浸潤、血管外肉芽腫形成及壞死性血管炎10精選ppt胸片

肺部彌漫性或多肺葉性，下肺分布較重，少累及肺尖病灶：呈小斑片狀、斑點狀、或伴有索條狀邊緣不清陰影病變累及的范圍更廣泛，而非局限在一葉、一段或數葉數段11精選ppt12精選ppt13精選ppt14精選ppt15精選pptCTCT表現無顯著特異性。韋格納肉芽腫?。航Y節、浸潤灶或空洞（50%）及肺泡出血

顯微鏡下多血管炎：肺泡出血，肺間質病變ChurgStrauss綜合癥：一過性肺浸潤，肺泡出血，16精選ppt17精選ppt治療后結節及空洞可以完全吸收結節常多發，病變以兩下肺為著，少累及肺尖病灶分布與胸廓平行或／和沿血管支氣管樹分布的多發斑片狀滲出影是較有特征性的影像改變肺門縱隔淋巴結無明顯增大。18精選ppt肺泡出血嚴重的并發癥。毛細血管受累?？妊⒅舷?，（約50%可無咳血癥狀，支氣管鏡（-）。肺內新發的、呈毛玻璃樣滲出充滿肺泡，以兩肺門及兩下肺為主，密度較均勻，呈大片狀分布，可見支氣管氣相。與心衰表現相似，但無心臟增大，不隨體位變化19精選ppt20精選ppt21精選ppt韋格納肉芽腫病肺泡出血22精選ppt23精選ppt肺泡出血與肺出血-腎炎綜合征也稱Goodpasturessyndrome臨床癥狀、影像學表現與肺泡出血類似，無法區分。發病原理不同：抗腎小球基膜抗體治療方法不同：免疫抑制，血漿置換24精選pptANCA相關小血管炎的治療策略誘導緩解治療減少復發維持緩解治療盡快控制炎癥爭取完全緩解治療目標減少副作用25精選ppt

治療方案是基于疾病的嚴重度和范圍而確定

第一型（即局部和/或早期型）的一線治療藥物是環磷腺胺或甲氨蝶呤。MTX的復發率較高，疾病進展、復發、或者出現局部破壞則應該應用CYC治療。第二型（全身型，伴器官損害）的一線治療藥物是CTX和糖皮質激素。3個月口服低劑量CTX和3－6個月靜脈沖擊CTX治療，如果能達到臨床緩解，應該轉換至維持治療。無論是采取哪種誘導治療方案，如果達到臨床緩解，其最大治療期為6個月。第三型（嚴重型）的ANCA相關血管炎，如果合并嚴重的腎臟損害（血肌酐>500umol/L），應該予以CTX（口服低劑量或靜脈沖擊）和糖皮質激素，同時聯合血漿置換。如果出現危危及生命的情況（如：肺出血