唇裂唇裂是口腔頜面部最常見的先天畸形之一，并常伴有腭裂。據(jù)中國出生缺陷監(jiān)測協(xié)作領(lǐng)導(dǎo)小組，在1996--2000年公布的全國31個省市的2218616例圍產(chǎn)兒的調(diào)查中，檢出唇腭裂患兒2265例，發(fā)病率為1.625‰且有上升趨勢。另有學(xué)者報道，唇腭裂發(fā)病率有性別差異，唇腭裂或唇裂男性為多，在左右側(cè)發(fā)生率中，單側(cè)唇裂或唇腭裂，左側(cè)明顯多于右側(cè)。一、唇裂的臨床分類我國多按裂隙的部位和程度進行分類(圖12-3)。按裂隙部位分類單側(cè)唇裂：不完全性唇裂、完全性唇裂。雙側(cè)唇裂：不完全性唇裂、完全性唇裂、混合性唇裂（一側(cè)不完全性唇裂、一側(cè)完全性唇裂）。按裂隙程度分類I度唇裂裂隙僅限于唇紅部II度唇裂裂隙包括唇紅及白唇，但鼻底完整。III度唇裂唇紅、白唇與鼻底全部裂開。此外，還有一種唇部皮膚與粘膜完整，但肌層未聯(lián)合，在表面顯有淺溝狀凹陷及唇峰分離等表現(xiàn)，稱為隱裂。二、唇裂畸形的特點和手術(shù)原則

1、畸形特點唇裂（以單側(cè)III度唇裂為例）的畸形，與正常的鼻唇形態(tài)比較，其畸形特點如下：（1）患側(cè)上唇自鼻底至游離緣全部裂開。（2）患側(cè)唇高不足，人中嵴、唇峰消失，唇弓移位、不連續(xù)，唇珠不明顯。（3）鼻尖及鼻小柱向患側(cè)傾斜（鼻小柱根部斜向健側(cè)）。（4）患側(cè)鼻翼外側(cè)腳向外下移、鼻翼扁平，鼻孔寬大，鼻底不完整。患側(cè)可有不同程度的牙槽突裂及牙槽突前突、錯位等。1、畸形特點唇裂（以單側(cè)III度唇裂為例）的畸形，與正常的鼻唇形態(tài)比較，其畸形特點如下：（1）患側(cè)上唇自鼻底至游離緣全部裂開。（2）患側(cè)唇高不足，人中嵴、唇峰消失，唇弓移位、不連續(xù)，唇珠不明顯。（3）鼻尖及鼻小柱向患側(cè)傾斜（鼻小柱根部斜向健側(cè)）。（4）患側(cè)鼻翼外側(cè)腳向外下移、鼻翼扁平，鼻孔寬大，鼻底不完整。患側(cè)可有不同程度的牙槽突裂及牙槽突前突、錯位等。2、手術(shù)原則唇裂畸形整復(fù)手術(shù)，不以縫合裂隙為滿足，應(yīng)達到下列要求。（1）重建上唇的正常形態(tài)與生理功能：上唇高度、厚度、寬度接近正常形態(tài)；與鼻、下唇、面頰協(xié)調(diào)；人中居于正中位，人中凹、人中嵴對稱。（2）重建鼻部正常形態(tài)：鼻小柱、鼻尖、鼻長軸位于正中；鼻尖成“亦尖亦圓”的圓凸形；鼻孔等大等圓，鼻翼弧度對稱；雙側(cè)鼻孔底對稱無溝凹。（3）唇紅緣呈弓形，有連續(xù)性，兩側(cè)唇峰對稱。（4）重建唇珠的自然外形，達“突起欲滴”中央稍厚的唇結(jié)節(jié)。（5）上唇側(cè)面觀下1/4—1/3稍位于下唇的前方，顯出“顫顫欲起”的生理形態(tài)。（6）瘢痕不明顯單純靠手術(shù)有時不易達到上述的理想要求，而需要進行綜合性治療。近年來，提出了有口腔外科、整復(fù)外科、口腔修復(fù)外科、口腔正畸外科、耳鼻喉科及語音病理、精神心理等有關(guān)學(xué)科的專業(yè)人員，共同參加的綜合治療，即多學(xué)科協(xié)同治療及序列性治療。有些畸形，還可能在整復(fù)手術(shù)后隨生長發(fā)育而逐漸出現(xiàn)，因此還需進行二期及多次手術(shù)。三、手術(shù)年齡對唇裂手術(shù)年齡，目前還無一致的認識。早期手術(shù)可盡早恢復(fù)上唇的形態(tài)和功能，有利于生長發(fā)育和減少術(shù)后瘢痕，并對患者及家屬能有較好的心理醫(yī)療效果；對伴有牙槽突裂，腭裂者，還為日后腭裂整復(fù)創(chuàng)造了有利條件。有人提出任何時期均可，唇裂整復(fù)屬選擇性手術(shù)，應(yīng)從患者的營養(yǎng)發(fā)育、健康狀況、畸形程度、手術(shù)難易、醫(yī)院技術(shù)設(shè)備條件、家屬要求等全面考慮。現(xiàn)一般認為，單側(cè)唇裂在生后3—6個月，雙側(cè)唇裂在6---12個月手術(shù)為宜。手術(shù)條件：下列有一條不合適者均應(yīng)暫緩手術(shù)①適宜年齡。②飲食睡眠正常，體重、營養(yǎng)、發(fā)育正常。③全身無急性炎癥及近日未接觸傳染性疾病④鼻、咽、口唇無急慢性炎癥。四、麻醉選擇成人或年齡較大能合作者,在局麻下手術(shù),常選用兩側(cè)眶下神經(jīng)阻滯麻醉和鼻底、鼻小柱基底部浸潤麻醉。嬰幼兒多用全麻,可采用氯胺酮、r---基丁酸鈉或硫噴妥鈉等麻醉劑，并配合阻滯、浸潤麻醉進行手術(shù)或全麻插管下手術(shù)。全麻下手術(shù)時應(yīng)注意保持呼吸道通常，嚴防呼吸道阻塞、喉痙攣及呼吸抑制等意外發(fā)生。五、術(shù)前準備1.術(shù)前應(yīng)作全身檢查，化驗血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功能及表面抗原，必要時胸透或攝片。全面了解營養(yǎng)健康狀況，如發(fā)現(xiàn)異常，須推遲手術(shù)，并查明原因予以處理。2.術(shù)前3日起，停止母乳或奶瓶喂食,改湯勺喂食或滴管飲食。術(shù)前1日作皮膚準備：清潔口腔與鼻腔，成人剪除鼻毛和剃須；并開始給預(yù)防性抗生素藥物。3.手術(shù)當(dāng)日早晨須禁水食，嬰幼兒可在術(shù)前4小時喂食糖水200ml，然后禁食禁飲。術(shù)前30分鐘，常規(guī)給予麻醉前用藥如魯米那、阿托品。六、唇裂整復(fù)術(shù)在我國的晉、隋、唐代的中醫(yī)學(xué)書籍中，已經(jīng)有唇裂整復(fù)的記載，國外的正式記錄始于1556年。經(jīng)國外學(xué)者數(shù)百年的實踐和研究，唇裂整復(fù)術(shù)有了很大的改進與創(chuàng)新，現(xiàn)代的唇裂整復(fù)術(shù)方法，已經(jīng)取得了滿意的效果唇裂手術(shù)的步驟大體為：設(shè)計定點，連線，切開，縫合等幾步。一、單側(cè)唇裂整復(fù)術(shù)1、下三角瓣整復(fù)法（1）定點：在健側(cè)唇紅緣的唇峰與人中切跡處定點1與2，在點2外上方（即患側(cè)唇峰）定點3，使1-2=2-3。在患側(cè)唇紅最厚處定點4（3與4縫合后成患側(cè)唇峰，使1與4至同側(cè)口角的距離相差不大）。在健側(cè)鼻孔中點的鼻底線上定點7，在鼻小柱根部的患側(cè)定點5和患側(cè)鼻翼腳部內(nèi)側(cè)定點6（6與5縫合后成患側(cè)鼻孔中點，兩側(cè)鼻孔等大）測量1—7（健側(cè)唇高）與3--5（患側(cè)唇高）的距離，二者之差（X）即為使兩唇高相等，患側(cè)唇高需要增加的高度。在點4外側(cè)，以4為圓心X為半徑劃弧；以點6為圓心3-5為半徑劃弧，兩弧相交于頂點8，使6-8=3-5。分別以4與8為圓心，X為半徑，在裂隙外側(cè)與6-8線間劃弧相交于點9，使4、9、8成等邊三角形。在點3的健側(cè)定點10，使3-10=4-9=4-8=X，5、3、10大約為120°角。各點校驗無誤后，將亞甲藍刺入皮內(nèi)并固定，刺入不能太深以防出血。用亞甲藍將10-3，3-5，6-8，8-9，4-9連接劃線。（2）切開：按3--5劃線將上唇切開，切緣力求整齊精確，避免來回拉鋸式的切開。患側(cè)按6、8、9、4劃線切開皮膚及上唇肌層，唇紅部組織給予保留，紋式鉗鉗夾出血點進行止血。對裂隙寬、有牙槽突裂及鼻小柱、鼻翼畸形嚴重者，作前庭溝松弛切口，在骨膜上作較廣泛分離，才能使上述移位、傾斜畸形恢復(fù)到正常位置，松弛切口用溫?zé)猁}水紗布壓迫止血。（3）縫合：止血徹底后，將各組織瓣轉(zhuǎn)移至預(yù)定位置。使點3下降與1等高，鼻小柱至正常位置，3-10切口呈一個三角形缺隙；將裂隙外側(cè)的4、8、9三角瓣嵌入三角形缺隙內(nèi)，使鼻翼外側(cè)腳恢復(fù)到健側(cè)對稱的位置。在無張力的情況下，先縫合鼻底裂隙和白唇部口腔黏膜。然后縫合肌層，使肌纖維緊密連接而不留空隙，以防有死腔而導(dǎo)致感染或硬結(jié)，一般縫合4針已夠。最后縫合皮膚，先作三角瓣尖端的環(huán)式縫合，縫合中必須注意各點準確對位，平整和兩側(cè)對稱。（4）處理唇紅和重建唇珠：唇紅的修整縫合和唇珠的重建十分重要，由于裂隙兩側(cè)唇紅厚度不等，應(yīng)充分利用較厚側(cè)來重建唇珠，按嵌入或?qū)ε既前暝斫徊婵p合，形成自然豐滿的唇紅。（5）鼻翼畸形的處理：輕度的塌陷可自鼻前庭的軟骨前緣切開皮膚，銳分離皮下及兩側(cè)軟骨間的疏松組織后，將患側(cè)軟骨縫合，自健側(cè)部穿出打結(jié)矯正。至于嚴重的鼻部畸形，也可在唇裂手術(shù)后進行二期手術(shù)。下三角瓣法的優(yōu)缺點：優(yōu)點：定點明確，便于初學(xué)者掌握；患側(cè)唇峰下降復(fù)位滿意，使兩側(cè)唇高相等，兩側(cè)唇峰對稱。缺點：患側(cè)正常組織切除較多，使鼻底、上唇不夠豐滿或上唇寬度不足而有張力；嵌入的三角瓣位于人中下部，破壞了人中凹和患側(cè)人中嵴，外形不自然；矯正鼻翼偏斜不理想；遠期效果常有患側(cè)上唇過長。2、旋轉(zhuǎn)推進瓣整復(fù)法（1）定點：在唇紅緣的1、2、3、4、點的標(biāo)定與下三角瓣法相同。在鼻小柱根部中點定點5，如鼻小柱傾斜嚴重時，點5在鼻小柱根部健側(cè)，但不可越過健側(cè)人中嵴。6、7兩點在鼻底線裂隙兩側(cè)的皮膚上，點6至鼻小柱根部和點7至鼻翼腳根部的距離相加，應(yīng)與健側(cè)鼻孔寬度相等，使兩側(cè)鼻孔術(shù)后等大。在患側(cè)鼻翼腳下方定點8，并在術(shù)中按患側(cè)唇高再作適當(dāng)調(diào)整。各點校驗無誤后，同下三角瓣法用亞甲藍固定和將5-3、6-3、7-4、7-8劃弧線連接。這樣，在健側(cè)有A與B兩個組織瓣，患側(cè)有一個C組織瓣。（2）切開：先切開3-6和3-5弧線的全層上唇，止血后將B瓣向裂隙并向上旋轉(zhuǎn)，使鼻小柱恢復(fù)正常位置；A瓣向裂隙并向下旋轉(zhuǎn)，使3點下降至1點相同的水平位置，而后適當(dāng)調(diào)整點5。再最后確定點8準確位置后，按4-7、7-8弧線全層切開上唇，止血后將C瓣向下旋轉(zhuǎn)并向健側(cè)推進，嵌入健側(cè)A與B瓣旋轉(zhuǎn)后的缺隙內(nèi)，如裂隙寬、張力大應(yīng)作松弛切口，可減少縫合的張力和使鼻小柱、鼻翼腳復(fù)位。（3）縫合：縫合的程序是3點與8點縫合后固定B瓣尖端；7與5縫合固定C瓣的尖端；下降的3與4縫合，再在各固定點間縫合數(shù)針。按黏膜、肌層、皮膚的次序縫合，唇紅及鼻翼畸形的處理同下三角瓣法。旋轉(zhuǎn)推進瓣法的優(yōu)缺點：優(yōu)點：切除正常組織少，鼻底封閉好且豐滿，鼻小柱、鼻翼畸形的矯正效果好；形成近似正常人的唇弓與人中嵴，上唇下1/3豐滿松弛。缺點：定點靈活不恒定，多為弧線切開，初學(xué)者不易掌握；在裂隙寬的完全性唇裂，可有患側(cè)唇高不足；切開線弧度不明顯時有類似直線瘢痕之缺陷。二、雙側(cè)唇裂整復(fù)術(shù)雙側(cè)唇裂的鼻唇部畸形較單側(cè)唇裂為重，尤其伴雙側(cè)腭裂時，前頜骨與兩側(cè)的上頜骨分離，明顯地突向前方。因此，常需采用生理性彈性壓迫法使前突的前頜骨后退，再手術(shù)整復(fù)唇裂。手術(shù)效果較單側(cè)唇裂差，特別是鼻小柱、人中與唇珠的形態(tài)，較難達到理想程度。對雙側(cè)完全性唇裂，也有主張分次手術(shù)，可降低手術(shù)難度，減輕手術(shù)創(chuàng)傷，有利于前頜骨的發(fā)育。雙側(cè)唇裂整復(fù)術(shù)有兩類。一類為前唇原長整復(fù)法。其優(yōu)點：①定點簡單，易于掌握；②保留組織多，術(shù)后上唇寬度不緊張，有大致的唇弓外形；③遠期效果良好。另一類為前唇加長整復(fù)法，即用部分前唇為上唇中央的一部分，再自裂隙兩側(cè)轉(zhuǎn)移矩形組織瓣至前唇下部增加唇高。其不足之處在于：①因縮減上唇寬度來增加上唇長度，近期效果有較好的外形，但隨生長發(fā)育逐漸出現(xiàn)上唇高度過長而寬度過緊；②前唇的環(huán)狀瘢痕影響前頜發(fā)育，造成反““畸形及上頜中切牙內(nèi)傾等；③遠期效果不滿意。僅適用于前唇較小年齡較大的少年或成人，不適用于生長發(fā)育期的嬰幼兒童。現(xiàn)已基本不用。雙側(cè)唇裂前唇原長整復(fù)法適用于生長發(fā)育期嬰幼兒童和前唇較長的成人。雖在術(shù)后短期內(nèi)上唇稍顯短小，但隨前唇的繼續(xù)發(fā)育，唇高逐漸增長，遠期效果良好。1.定點在前唇皮膚與紅唇交界的中點定點1，在1兩側(cè)定點2與3，并使1-2=1-3，此3點即是整復(fù)后的人中切跡及兩側(cè)唇峰。在鼻底線的鼻小柱根部兩側(cè)皮膚定點4與5，2-4與3-5即是整復(fù)后的兩側(cè)人中嵴。在兩側(cè)側(cè)唇唇紅最厚處定點6與7，2與6及3與7相對縫合后形成上唇的寬度。在兩側(cè)鼻翼腳根部內(nèi)側(cè)皮膚上定點8與9，在4與8、5與9相對縫合后形成兩側(cè)鼻底。校驗無誤后，用亞甲藍刺入皮膚內(nèi)，并將2-4、3-5、6-8、7-9連接劃線。2.切開按上述劃線切開前唇及側(cè)唇，須保留切口下方的唇紅組織，以備整復(fù)唇紅及重建唇珠用。如張力較大時，可在裂隙外側(cè)前庭溝作松弛切口。雙側(cè)唇裂的切口總長度大于單側(cè)唇裂，故出血也較多，更應(yīng)徹底止血。3.縫合將4和8、5和9、2和6、3和7點準確對合并分層縫合黏膜、肌層、皮膚。修整兩側(cè)唇紅組織，將前唇部分唇紅插入兩側(cè)的唇紅之間形成唇珠。三、唇裂整復(fù)術(shù)術(shù)后護理1.全麻清醒前，患者取平臥位頭偏一側(cè)，使口內(nèi)分泌物流出，嚴防分泌物或嘔吐物誤吸。2.全麻清醒2小時后，可先喂少許糖水。清醒4小時后可滴管或勺飼喂乳食及流食；一般進流食1周，每次餐后均應(yīng)喂少許開水以利清潔。3.術(shù)后給抗菌藥物以預(yù)防感染。4.次日起，唇