一名中國臨床醫師對肺動脈高壓診斷與現代治療的思考

一、目的

1.如何執行肺動脈高壓《指南》；

2.如何參加“多中心臨床試驗”；

3.如何做好日常工作；

4.上述三者間的異同。

二、肺高壓的診斷

有無肺高壓肺高壓的原因與類型肺高壓的嚴重程度

（NYHA功能分級、WHO

PHA功能分級、6MWT及血流動力學檢查）

肺高壓的可逆性（急性血管擴張藥物試驗）肺高壓患者的預后

（一）肺高壓有創和無創性檢查

有創性：無創性：右或左心導管術·胸部X線平片、心電圖、肺動脈造影·超聲/多普勒、CT、MRI肺活檢·肺功能

·生物標記物

·功能測定（6MWT等）（二）無創性（超聲/多普勒）血流動力學檢測1.估測：

-肺動脈收縮壓

-右心室收縮壓

-肺動脈平均壓

-肺動脈舒張壓

-肺血管容量

-每搏量(SV)/搏動壓(PP)

-

RVdp/dt

-肺血管阻力

2.超聲心動圖診斷肺高壓的限制

15%的患者測不到三尖瓣返流束

-鹽水對比劑可提高三尖瓣返流束的檢出率不是所有的先心病都能檢出左室充盈壓或心排出量（CO）的測定方法不可靠三尖瓣返流速率測量的微小誤差可明顯改變結果三尖瓣返流速率可以低估或高估右心室收縮壓

3.超聲-心導管術右室收縮壓不相關的原因低估三尖瓣返流速率

-取不到峰值信號,線性不滿意高估三尖瓣返流速率

-取到過多的模糊信號右心房壓估計不準確條件改變——壓力改變心導管檢查不準確

4.右心室收縮功能的評估(一)測量右心室收縮功能無金標準多數測量的是收縮性最常用的是右心室射血分數：

-對比劑心血管造影

-放射性核素心血管造影

-心臟磁共振成像（MR）

-多排CT掃描

-超聲心動圖

無創性（超聲/多普勒）右心室功能評估(二)

右心室大小（正常、異常）·右心室前負荷右心室收縮性·右心室后負荷右心室射血分數·阻力

APSE

·容量

RV—IMP

·阻抗勞損、勞損率

（三）肺高壓心導管檢查

1.為何要進行血流動力學評估定義（診斷）肺高壓是血流動力學紊亂

-為準確診斷

-為確定病因

-為選擇治療

-可評估預后

-可估測病情進展

-確定肺移植時間

-可預測鈣拮抗劑反應

2.有創性血流動力學評估(右和左心導管術)

測量：所有上述內容左室充盈壓肺毛細血管楔壓左房壓左室舒張終末壓肺血流量平均右房壓急性血管擴張藥物試驗

3.有創或無創基礎評估

右和左心導管術：超聲/多普勒：瓣膜·瓣膜

-壓差-形態學

-返流-壓差

-返流心肌·心肌-左室舒張末壓-收縮功能√√先天性·先天性

-血管解剖√√-心臟解剖√

-分流量MRI√冠狀動脈CT（CTA、MSCT）√-左主干受壓√+肺實質

4.有創或無創血流動力學評估比較“準確性”的意義其他問題：

-單一時間點的信息代表性

-隨診的可行性

-信息量

-信息的有用性

-預后1985

三、肺動脈高壓的檢查：

來自提高質量研究的倡議（QuERI）數據庫研究（一）入選：每個單位入選10名患者

42名美國專科醫師到2007年3月入選471例肺動脈高壓患者入選的患者77%做了右心導管檢查

（二）肺動脈高壓QuERI注冊登記結果

ACCP推薦檢查的頻率

檢測（%）：檢測（%）：胸部X線平片（89）·結締組織病篩查（51）心電圖（81）·HIV檢驗（29）超聲心動圖（97）·紅細胞計數（91）右心導管術（98）·肝功能（91）肺功能（83）·全部3項檢查（74）核素V/Q掃描（57）（胸片、超聲、心電圖）

6MWT（76）·核素V/Q或CT掃描（83）

（三）肺動脈高壓注冊登記結果

ACCP推薦診斷檢查鈣拮抗劑檢測頻率（～15%)例(%)檢測

102

(88.7)右心導管術

39

(33.9)血管活性藥試驗

9

(7.8)陽性血管活性藥試驗※※符合指南規定的陽性標準四、現行肺動脈高壓的治療指南

WHO威尼斯會議紀要

-指南A-to-Z(病理學、基因學、終點、診斷、治療）JACC

2004美國胸科醫師學會共識指南：

-

篩查、早期檢測、診斷；Chest

2004-治療；Chest2004,2007

歐洲心臟學會（Eu）共識指南：

-診斷與治療；Eur

Heart

J;2004

ACCF（美國心臟學會基金會）/AHA（美國心臟學會）—1st

JACC2009(March)（一）癥狀性肺動脈高壓

一般治療措施急性血管反應性試驗[特發性（A）其他（E/C）]陽性陰性口服CCB

[IPAH（A）其他PAH（E/B）]

功能Ⅱ級功能Ⅲ級功能Ⅳ級

西地那非（A）波生坦（A）依前列醇靜滴（A）持續有效曲前列環素皮下西地那非（A）波生坦（B）否（C）依前列醇（A）吸入依洛前列素（B）是曲前列環素靜脈吸入依洛前列素(A)西地那非(C)

(C)曲前列環素皮下(B)曲前列環素皮下(C)繼續CCB曲前列環素靜脈(C)曲前列環素靜滴脈(C)

不改善或惡化

房間隔造口術±肺移植

聯合治療?前列環素波生坦西地那非（二）肺動脈高壓內科治療流程

一般治療口服抗凝藥±利尿藥±氧療±地高辛

急性血管反應性試驗陽性陰性口服CCB

低危高危

持續好轉內皮素受體拮抗劑依前列醇或曲前列環素（靜脈）磷酸二酯酶-5抑制劑依洛前列素（吸入）是否（口服）；依前列醇內皮素受體拮抗劑或或曲前列環素（靜脈）磷酸二酯酶-5抑制劑（口服）繼續CCB依洛前列素（吸入）曲前列環素（皮下）曲前列環素（皮下）

檢查方案房間隔造口術聯合治療肺移植

臨床再評估，如治療指南

不滿足，考慮附加治療

（三）

肺動脈高壓內科治療流程（危險度）危險因素低危高危右心衰臨床證據無有進展逐漸迅速

WHO功能分級Ⅱ、Ⅲ

Ⅳ6分鐘步行距離較長（＞400m）較短（＜300m）心肺運動試驗＞10.4ml/kg/min

＜10.4ml/kg/min（pkVO2)腦鈉肽輕度升高非常高超聲心動圖輕度右心功能不全心包積液明顯右心功能不全血流動力學正常/接近正常右房壓右房壓高心臟指數心臟指數低

（四）長期鈣拮抗劑有效（95%CI）特發性PAH

7.5%節食性PAH

7.9%結締組織相關性PAH

1.2%

HIV—PAH

1.6%門脈性—PH

0.7%（五）什么是聯合治療？1.聯合治療：

-單一藥A，單一藥B，

A+B藥聯合，不是任一藥（二個安慰劑）

-單一藥A（與安慰劑）單一藥A+藥B（無安慰劑）；同時開始