我們畢業啦其實是答辯的標題地方紫癜性腎炎的診治概述過敏性紫癜（anaphylactoidpurpura）：一種常見的血管變態反應性疾病，因機體對某些致敏物質發生變態反應，導致毛細血管脆性及通透性增長，血液外滲，產生紫癜、黏膜及某些臟器出血。臨床特點除非血小板減少性皮膚紫癜外，常伴有過敏性皮疹、關節腫痛、腹痛、便血和血尿、蛋白尿等。

過敏性紫癜腎炎（Henoch-Schonleinpurpuranephritis，HSPN）:過敏性紫癜中伴有腎臟損害者（包括在病程6個月以內出現血尿和/或蛋白尿者）小兒時期常見的繼發性腎小球疾病。多種年齡均有發病，小朋友多于成年人，男性發病率高于女性。春秋季發病較多。本病雖大多預后良好，但部分病程遷延，少數還可發展至慢性腎功能不全。病因及發病機制致敏原因藥物其他感染食物病因和發病機制

遺

傳免疫異常環境發病引起機體異常免疫應答,激發B細胞克隆增殖感染源或變應原遺傳背景的個體系膜細胞和基質增生，并可伴有不一樣程度的新月體形成紫癜性腎炎+IgA、IgG等沉積于系膜區和毛細血管襻紫癜性腎炎發病機制臨床體現單純型過敏性紫癜(紫癜型)最常見皮膚紫癜局限于四肢,尤其是下肢及臀部。成批反復發生、對稱分布可同步伴發皮膚水腫、蕁麻疹腹型過敏性紫癜胃腸道癥狀多與皮膚紫癜同步出現,偶可發生在皮疹出現之前腹痛最為常見，常出現陣發性臍周或下腹部痛可伴嘔吐，但嘔血少見部分患兒有黑便或血便、腹瀉或便秘偶見并發腸套疊、腸梗阻或腸穿孔關節型過敏性紫癜出現膝、踝、肘、腕等大關節腫痛，呈單發或多發，游走性、反復性發作關節腔常有積液，關節癥狀消失較快不遺留關節畸形腎型過敏性紫癜最為嚴重血尿、蛋白尿及管型尿偶見水腫、高血壓及腎衰竭腎損害多于紫癜出現后1周，亦可延時出現多在3-4周恢復，少數演變為慢性腎炎/腎病綜合征混合型過敏性紫癜皮膚紫癜+上述2種以上臨床體現

紫癜性腎炎發生的危險原因

1、起病年齡不小于8歲2、腹痛(嚴重腹痛需藥物治療和或肉眼血便)3、紫癜反復次數（指間隔1月以上無任何癥狀后又出現皮疹復發）

臨床分型

1．孤立性血尿型；2．孤立性蛋白尿型；3．血尿和蛋白尿型；4．急性腎炎型；5．腎病綜合征型；6．急進性腎炎型；7．慢性腎炎型

病理變化

病理變化:以腎小球系膜增生性病變為主,常伴節段性腎小球毛細血管袢壞死、新月體形成等血管炎體現。免疫病理:以IgA在系膜區、系膜旁區呈彌漫性或節段性分布為主,除IgA沉積外,多數病例可伴有其他免疫球蛋白和補體成分的沉積,IgG和IgM分布與IgA分布相類似。部分毛細血管壁可有IgA沉積,常常合并C3沉積,而C1q和C4則較少或缺如。

腎小球病理分級

I級：腎小球輕微異常Ⅱ級：單純系膜增生，分為：a．局灶節段；b．彌漫性Ⅲ級：系膜增生，伴有<50％腎小球新月體形成(或)節段性病變(硬化、粘連、血栓、壞死)，其系膜增生可為：a．局灶節段；b．彌漫性Ⅳ級：病變同Ⅲ級，50％～75％的腎小球伴有上述病變，分為：a．局灶節段；b．彌漫性；V級：病變同Ⅲ級，>75％的腎小球伴有上述病變，分為：a．局灶節段；b．彌漫性Ⅵ級：膜增生性腎小球腎炎

腎小管間質病理分級

(-)級：間質基本正常；(+)級：輕度小管變形擴張；(++)級：間質纖維化、小管萎縮<20％，散在炎性細胞浸潤；(+++)級：間質纖維化、小管萎縮占20％～50％，散在和(或)彌漫性炎性細胞浸潤；(++++)級：間質纖維化、小管萎縮>50％，散在和(或)彌漫性炎性細胞浸潤診斷

診斷原則

在過敏性紫癜病程6個月內，出現血尿和(或)蛋白尿：1．血尿：肉眼血尿或1周內3次鏡下血尿，紅細胞>=3個／高倍視野。2．蛋白尿：滿足如下任一項者(1)1周內3次尿常規定性示尿蛋白陽性(2)24h尿蛋白定量>150mg或尿蛋白／肌酐(mg／mg)>0.2(3)1周內3次尿微量白蛋白高于正常值。鑒別診斷

鑒別診斷

1.系統性紅斑狼瘡：(Systemiclupuserythematosus，sle)好發于育齡期女性,是一種彌漫性結締組織疾病,常可累及腎臟,以非侵蝕性關節炎、腎小球大量免疫復合物沉積、血清ANA、抗dsDNA及抗Sm抗體陽性為特性可與HSPN相鑒別。2.系統性血管炎(Systemicvasculitis)：是一種多系統、多器官受累的血管炎性疾病,其血清抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)常為陽性,臨床常體現為急進性腎炎,病理體現為Ⅲ型(寡免疫復合物性)新月體腎炎。3.原發性IgA腎病：少數HSPN患者初期僅有腎臟損害而無皮疹及腎外器官受累,類似原發性IgA腎病,但HSPN腎小球毛細血管節段袢壞死、新月體形成等血管炎體現更為突出。4.特發性血小板減少性紫癜(Idiopathicthrombocytopenicpurpura)：是一類由自身抗體介導的血小板破壞增多性疾病,以血小板減少,皮膚、粘膜出血傾向,血小板壽命縮短,骨髓巨核細胞代償性增生及抗血小板抗體陽性為特點。治療

一般治療

消除致病原因：防止感染，控制飲食等一般治療：抗組胺藥物和鈣劑：蕁麻疹或血管神經性水腫-維生素C、蘆丁：改善血管脆性對癥治療-解痙劑：腹痛

無腎臟受累時激素的使用

腎上腺皮質激素與免疫制劑腎上腺皮質激素:可迅速緩和腹痛和關節痛癥狀潑尼松:1-2mg/(kg.d)，分次口服甲強龍沖擊治療一般推薦強的松1-2mg/Kg，2-4周，需要時可延長至6周。特殊狀況下可考慮靜脈輸注氫化可的松或甲基強的松龍3-5天，病情穩定后改為口服。HSPN治療按有關指南進行。分型孤立性血尿或病理

I

級孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理

IIa

級

治療細則

僅對過敏性紫癜進行對應治療。應親密監測病情變化，延長隨訪時間。ACEI和(或)ARB類藥物有降蛋白尿的作用。雷公藤多甙1mg/(kg?d)，分3次口服，每日劑量不超過60mg，療程3個月。血漿置換臨床體現為急進性腎炎、腎活檢顯示有大量新月體形成（>50%）的紫癜性腎炎，進展至終末期腎功能衰竭風險極大，此類重型病例應采用積極治療措施，如血漿置換。用雷公藤多甙1mg/(kg?d)，分3次口服，每日最大量不超過60mg，療程3～6個月。或激素聯合免疫克制劑治療，如激素聯合環磷酰胺，聯合環孢素A或他克莫司治療。腎病綜合征、急性腎炎綜合征或病理Ⅲb、IV

級損傷均較重，現多傾向于采用激素聯合免疫克制劑治療，其中療效最為一定的是糖皮質激素聯合環磷酰胺（CTX）治療。若臨床癥狀較重、病理呈彌漫性病變或伴有新月體形成者，可選用甲潑尼龍沖擊治療，15～30m