心臟大血管先天異常一、心臟位置異常鏡面右位心：右位心合併內臟轉位，是相對多見的先天性心臟位置異常；心尖向右，心臟2/3在右，1/3在左，心臟長軸指向右前下方，心影大部在中線右側。左旋心：又稱單發左位心，心尖指向左側，合併完全性內臟轉位或不同程度的內臟轉位。右旋心：又稱單發右位心，心尖指向右，通常主動脈弓及降主動脈仍在左側，其他內臟不轉位。鏡面右位心鏡面右位心右旋心二、主動脈畸形主動脈縮窄主動脈弓中斷血管環主動脈縮窄主動脈弓峽部狹窄（峽部：左鎖骨下動脈起點與動脈導管間的區域）臨床表現：上肢血壓升高，下肢血壓降低。X線：3字征（主動脈弓降部呈3字樣改變，上部弧形代表主動脈弓，下部弧形代表降主動脈狹窄後擴張，中間凹陷代表主動脈的縮窄）主動脈縮窄，永存左上腔靜脈12主動脈縮窄，動脈導管未閉12主動脈縮窄主動脈弓中斷主動脈弓的某一段完全缺如或因極度的發育不全形成閉鎖，升主動脈與降主動脈間沒有直接連續，降主動脈多連接到肺動脈上。患有主動脈弓中斷的新生兒若不及時手術，多於出生後一個月內死於充血性心力衰竭。三聯征（Steidele複合畸形）：主動脈弓中斷-室間隔缺損-動脈導管未閉，這常是病人存活的重要條件。部分與拇指畸形並存成為“Halt-Oram”綜合征。根據中斷的位置分三型：（據VanpraaghR報導）A型，約占43%，中斷位於左鎖骨下動脈起始部遠端；B型，約占53%，中斷位於左頸總動脈與左鎖骨下動脈起始部之間；C型，約占4%，中斷位於頭臂幹與左頸總動脈起始部之間。這三種類型又可根據動脈導管的開閉，左鎖骨下動脈的起始點以及中斷部位的結構連續性形成若干變異。X線：缺乏特徵，心影增大，主動脈結影消失，肋骨下緣切跡心臟增大，上縱隔通常較窄，主動脈結常缺如血管環先天性主動脈弓發育畸形，由異常持續存在的未退化的主動脈弓及其分支組成的環狀結構，包繞了氣管和食管，引起呼吸道和食道梗阻。包括：雙主動脈弓、右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈、肺動脈吊帶臨床癥狀：與氣管狹窄相似，生後呼吸困難，持續喘憋，反復呼吸道感染。雙主動脈弓臨床最常見的血管環形式

X線：前後位上胸椎第3、4水準上段可見食管兩側(也可以右側為主)的鋸齒狀切跡，且右側的壓跡更深。在側位和左前斜位胸片中可見一後位的較大鋸齒狀切跡，則是食管後主動脈弓的特徵。單側或雙側肺野過度充氣（氣管或支氣管主幹部分梗阻）肺動脈吊帶（迷走左肺動脈）是左肺動脈異常起源於右肺動脈的後方，呈半環形跨過右主支氣管向左穿行於食道前和氣管後到達左肺門，常合併氣管下段、右主支氣管和食管不同程度的壓迫。三、右位主動脈弓它是由於左側第四鰓動脈弓的退化而右側第四弓的發育的結果。按降主動脈位置分型：I型，降主動脈在脊柱右側，多伴其他先天性心臟畸形，一般對食管無推移；II型，降主動脈在脊柱左側，將食管推向前向左。X線：後前位顯示左上無正常主動脈結，其位於右上。診斷右位降主動脈需要高千伏攝影，以觀察降主動脈位置；進一步檢查靠食管吞鋇。CT：主動脈弓跨右主支氣管，降主動脈位於右側胸腔內（II型）。常合併迷走左鎖骨下動脈，其起始部可見血管局限性擴張，此為左側主動脈弓的殘餘。主動脈弓上層面掃描自右向左可見右鎖骨下動脈、右頸總動脈和左側頭臂幹。常同時顯示並存的右位心和內臟反位。右位主動脈弓I型右位主動脈弓II型四、主動脈弓主要分支畸形迷走右鎖骨下動脈右位主動脈弓伴鏡面分支右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈迷走右鎖骨下動脈最常見的主動脈弓畸形，發病率約1/200主動脈弓的最後一支頭臂血管發出，常起始於主動脈弓和降主動脈的連接部，成為主動脈弓的第4支頭臂動脈分支從下方自左向右上行穿過後縱隔，一般在第4頸椎至第4胸椎間80%位於食管後面（在食管後壁形成一斜的螺旋狀壓跡），15%位於食管與氣管之間，僅5%-10%位於氣管前X線：觀察縱隔和食管鋇餐造影食管壓跡的改變CT：氣管右側類圓形結節，走行於食管後方，沿著氣管的右側向腋窩方向延伸，與其血管壁處可見到鈣化MRI：橫軸位及冠狀位，可發現合併的其他畸形（如主動脈縮窄，此時若迷走右鎖骨下動脈起自縮窄的遠端，它就成為一支主要的側支迴圈動脈，肋骨切跡也表現為左側可見）迷走右鎖骨下動脈五、肺靜脈異位引流肺靜脈未能直接與左心房連接，而與右心房或體靜脈系統連接的先天性心血管異位肺靜脈非完全性異位引流：常無明顯體征，占60%-70%，指部分的肺靜脈不進入左心房而引流入體循環的靜脈系統，如右心房和上、下腔靜脈等處。肺靜脈完全性異位引流：占30%-40%，四支肺靜脈分別或匯合後連接至某一體迴圈，不引流入左心房，導致右心房、右心室增大；分為心上型、心下型心上型可連接至左上腔靜脈、冠狀竇、右上腔靜脈、右心房、奇靜脈心下型從匯合部有一血管經食管裂孔進入腹腔，止於門靜脈或其分支完全畸形連接必須有房間交通，肺靜脈血才能進入左心，代償情況取決於流經房間交通的血量、肺血管床的情況、有無肺靜脈阻塞X線：右心房室增大，肺血多，左心不大，主動脈弓小肺靜脈通過左上腔靜脈引流者使上縱隔影突出，與下方的心影構成8字形影心下型連接靜脈表現為彎刀樣佂嚴重肺靜脈阻塞時有肺靜脈高壓所致的肺血再分配及間質性水腫六、腔靜脈異位引流上腔靜脈先天畸形永存左上腔靜脈（雙側上腔靜脈畸形）左頸內靜脈與左鎖骨下靜脈匯合到永存左上腔靜脈，引流入冠狀靜脈竇或左心房右上腔靜脈直接連至左心房很少見下腔靜脈畸形：主要是與左心房連接，也常有奇靜脈將部分下腔靜脈血引流至上腔靜脈X線