小兒肝血管瘤從解剖生理結構上看，小兒肝臟相對體積較大、厚而脆，

血管豐富，肝細胞和肝小葉的分化不全，8歲時才接近成

人，故肝功能代償能力差，但小兒肝細胞再生能力較強。2x從肝臟腫瘤的類型來看，小兒肝臟腫瘤主要分為：上皮性

腫瘤(如肝細胞腺瘤、肝母細胞瘤、肝細胞癌、纖維板層

癌、膽管腺瘤、囊腺瘤或細胞癌等),非上皮性腫瘤(如

血管內皮瘤、海綿狀血管瘤、淋巴管瘤、上皮樣血管內瘤、

血管肉瘤等),錯構瘤(如間葉性錯構瘤、膽管錯構瘤、混合性錯構瘤等),瘤樣病變(如胚細胞性腫瘤、肝再生

結節、炎性假瘤等)和轉移性腫瘤。小兒先天性腫瘤多，惡性腫瘤多，腫瘤的發生具有明顯的

“年齡段”特征。年齡越小惡性病變愈多，瘤體大、易出

血、壞死及囊性變，肝硬化極少見，惡性腫瘤預后差。4小兒肝臟良性腫瘤以肝臟血管瘤、肝間葉性錯構瘤

(mesenchymal

hepatic

hamartoma)、肝臟局灶性結節增

生

(FNH,Focal

Nodular

Hyperplasia)、肝細胞腺瘤多

見。肝血管瘤是最常見的肝臟良性腫瘤，平均發病年齡為

47

d,約80%的肝臟血管瘤在出生后3個月內確診。發病機制1.先天性肝臟末梢血管畸形所致，在胚胎發育過程中由

于肝血管發育異常，引起血管內皮細胞異常增生形成肝血

管瘤。2.毛細血管組織感染后變形，導致毛細血管擴張，肝組織局部壞死后血管擴張形成空泡狀，其周圍血管充血擴張；

肝內區域性血循環停滯，致使血管形成海綿狀擴張。6×肝血管瘤組織學分類：1.海綿狀血管瘤2.毛細血管瘤3.硬化性血管瘤4.血管內皮細胞瘤，7肝臟血管瘤臨床表現不一，部分患兒瘤體巨大可出現相應臨床癥狀，部分患兒在產檢或體檢時發現，無明顯臨床癥狀。臨床表現包括伴有肝腫大的腹脹、腹部包塊、腹痛、呼吸困難、黃疸、充血性心衰、嘔吐、貧血、血小板減少

癥和消耗性凝血等等。00肝血管瘤往往伴隨其他部位的血管瘤，最常見為皮膚，其

次為中樞神經系統、腸、肺等，且多臟器的血管瘤臨床癥

狀重，死亡率高。診斷x

肝臟血管瘤AFP測定一般為陰性，血AFP測定對于

新生兒肝臟良惡性腫瘤鑒別診斷意義不大，新生

兒期AFP可顯著升高，在生后數周逐漸下降，足月

嬰兒5~6月時達成人水平(<20ngmL

。1),超

過

年齡段正常范圍的高水平AFP可作為判斷嬰兒肝臟良

惡性腫瘤的重要指標。10超聲檢查對于肝臟內>1cm的腫塊即能早期發現和診斷，是首選的檢查方法，直徑<3cm的肝臟血管瘤多為邊界清楚的高回聲結節，巨大的血管瘤可

有高回聲及低回聲的混合反射區，有時瘤內有液

性暗區。11CT

被認為是鑒別肝臟良惡性腫瘤的最有效的方法

之一。典型的CT表現平掃為密度均一邊界清楚的

低密度腫塊，增強掃描顯示為由周邊開始的密度增強，此后逐步向中心充盈，并且與周圍肝組織

呈等密度，再延遲1h后病灶會恢復到平掃時低密

度(快進慢出)x

檢查中要求比對劑注射速度要快，開始掃描要快，

延遲掃描要長，即“兩快一慢”的CT掃描技術。12點擊查看源網頁雨

甘動期掃描分鐘延遲掃措13x

MRI的典型影像特征為在T2加權像上，瘤體呈明顯高信號，稱“燈泡征”。14b8UST0R50ALov42x378SOtJ.25euE0000EStFs

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25A18315鑒別診斷x

FNH亦稱局限性肝硬化、增生性結節等。病理表現為單發

孤立結節，邊界清但無包膜，病灶中央為星狀瘢痕組織。xB超檢查表現為低回聲像；x

平

掃FNH表現為等密度或略低密度；x增強：(1)動脈期掃描：FNH因富含血管，動脈期均有明顯強化且除中心瘢痕外強化均勻一致。(2)門脈期掃描：大多

數病灶為稍高密度或等密度，伴有中心瘢痕者，瘢痕未見強

化；(3)延遲期掃描：門脈期和延遲期表現為稍高密度或等

密度反映了FNH的富血供的特點，為與其他肝內占位性病變

的鑒別診斷提供了幫助。瘢痕延遲強化是FNH的特征性CT

表現。16a2

m

12

127.

84

。0增強類型二.0mmL.51

.0mm/L.51887L52

34

Ee18ma四8:3

98

+G.0B4.0病例五L:52

P44Lm上P陽4Onm/L.58L

同L52m848

+G17鑒別診斷x肝間葉性錯構瘤一種肝臟先天性腫瘤樣畸形，其病理特點是以肝細胞為

主要成分，且含有膽管血管及結締組織等排列混亂的正常

肝組織，并有豐富的結締組織增生。以肝右葉多見，具有

“巨塊和多個囊泡”的特征，邊界清楚，無包膜。CT

平

掃，瘤體呈多房囊性低密度影，其中有厚薄不均的間隔。

也可表現為含有許多小囊的囊實質性包塊。。MRI

檢查，

囊性腫塊呈多房分隔的長T1長T2信號，可隨囊液內蛋白質

和碎屑含量及成分的變化而不同，間隔可為等信號。增強

掃描囊內容物無強化，間隔強化。18鑒別診斷x肝臟炎性假瘤(IPT)是各種致炎因子引起的肝臟局部組織

炎性細胞浸潤和纖維組織增生為病理特點的腫瘤樣病變。平掃：低密度；增強：動脈期多無強化；門脈期及延遲期病灶邊緣環狀

強化；分隔強化邊緣有厚薄相對一致的纖維層，增強后相對縮小，境界

更為清楚。炎性假瘤的內部及及其周圍的大量纖維間隔組織是產生

CT強化的原因。1920分隔強化壁結節強化分隔強化及增強后病灶相對縮小肝臟炎

性

假

瘤中心強化葫蘆形21肝膿腫肝膿腫是細菌、真菌或溶組織阿米巴原蟲等多種微生物引起的肝臟化膿性病變。x典型B超表現：膿腔的無回聲、膿腫壁的強回聲及周圍的

低回聲形成了所謂的“環中環征”。22肝右葉膿腫CT平掃(A、B)

示肝臟右葉內有一圓形低密度病灶，

中間可見少許分隔。增強掃描(C~H)見病灶周邊及分隔部分有輕到中度強化，中央低密度區無強化，病灶周圍可

見充血帶23畸胎瘤是一種真性腫瘤，多發生于骶尾部、卵巢、縱隔、腹膜后等，偶可發生于肝、胃等部位。CT、B超可顯示肝內占位含有水、脂肪、粘液、軟組織、骨骼、鈣化等多種成分的混合性團塊。24肝母細胞瘤小兒最常見的肝原發性惡性腫瘤。CT表現：早期邊緣或整個瘤體明

顯強化，延遲掃描病灶呈低密度，很少出現等密度充填舊。CT

平掃，

瘤體表現為較大圓形、以低密度為主的混雜密度腫塊，邊界清楚光滑。

具有“十多、

一低、一少”的特點。“十多”:即單發病灶多、右

葉多、外生型多、跨葉多、瘤體呈圓形多、實性多、具有假包膜的多、

出血壞死多、囊變多、鈣化多。。“一低”即無論平掃或增強掃描，腫瘤密度及強化程度總是低于正常肝實質，腫瘤與正常肝組織的分界

明顯。“一少”即肝硬變少見，腫瘤周圍的肝組織正常。2526治療新生兒肝臟血管瘤臨床癥狀表現不一，應根據患者病情選

擇個體化治療方案，合理選擇手術時機和適應證，新生兒

期手術時機的選擇首先要考慮疾病本身的性質及其對機體

的危害程度，以患兒的安全為首要原則。27肝血管瘤的治療包括皮質激素、a—

干擾素、手術切除、肝動脈結扎或栓塞、射頻治療、冷凍治療、放射治療、及

對癥治療等，各種治療手段可以單獨使用或聯合使用。28激素治療激素治療仍然是有效的治療手段。通常推薦劑量為潑尼松2~5

mg/kg,d,連續用2

4周，35周后逐漸減量停藥。x

激素治療長期可影響小兒骨骼生長發育。29栓塞或結扎治療肝動脈栓塞或結扎通過減少動靜脈分流對部分激素治療無

效，并伴有心力衰竭的患兒有治療成功的報道.但對廣泛

側支開放的肝血管瘤，肝動脈栓塞有時可引起肝壞死和彌

漫性血管內凝血。30放射治療x放射治療可以破壞快速生長和不成熟的血管，使血管瘤縮

小或消失，被認為是可以選擇的治療方法，推薦劑量4

600cGy,但放射治療可引起鄰近正常肝組織及其他器官

的損傷和放射性惡性腫瘤，如放射性肝炎、白血病等，故

不作為首選療法。31x

手術指針1)血管瘤體>5cm,

且有明顯的源于血管瘤的癥狀；2)血管瘤出現惡變破裂出血，繼發嚴重血小板減少、貧血等；3)對于解剖位置深，手術風險大的及肝內多發彌

漫生長的中央型血管瘤是否手術治療應慎重處理。3)對于位于肝邊緣手術風險小的瘤體及進行上腹部手

術的附加手術時