造血系統(tǒng)疾病

血液骨髓髓樣組織各種血細(xì)胞造血系統(tǒng)造血器官或組織胸腺淋巴組織脾淋巴結(jié)結(jié)外淋巴組織第一節(jié)惡性淋巴瘤

MalignantLymphoma一、概述一）概念：原發(fā)于淋巴結(jié)及結(jié)外淋巴組織的惡性腫瘤。發(fā)病率：占全部惡性腫瘤的3-4%（11位）兒童及青年好發(fā)。二）病因及發(fā)病機(jī)制：不清相關(guān)因素：病毒感染；遺傳因素；免疫缺陷；環(huán)境因素。三）分類

1.根據(jù)瘤細(xì)胞的特點(diǎn)和瘤組織的結(jié)構(gòu)成分為:

HodgkinDisease（霍奇金氏病）

Non-HodgkinLymphoma(非霍奇金淋瘤）

2.根據(jù)發(fā)生部位分為：結(jié)內(nèi)淋巴瘤結(jié)外淋巴瘤二、何杰金氏病一）特點(diǎn)：

1.部位：先從一個(gè)或一組淋巴結(jié)開始（頸部或鎖骨上），漸向遠(yuǎn)處擴(kuò)散，幾乎均發(fā)生于淋巴結(jié)內(nèi)。

2.組織學(xué)：瘤組織成分多樣，瘤細(xì)胞少，但都有R-S細(xì)胞），反應(yīng)性成分多。

3.發(fā)病率：我國發(fā)病率低于歐美，占全部淋巴瘤的10-20%，我區(qū)高。二）病變

1.肉眼：淋巴結(jié)增大，后可粘連。切面魚肉狀，可有壞死

2.鏡下：1）淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)破壞。

2）R-S細(xì)胞+非腫瘤成分。

**R-S細(xì)胞類型：診斷性R-S細(xì)胞何杰金細(xì)胞多倍體R-S細(xì)胞陷窩細(xì)胞多型性或未分化細(xì)胞**非腫瘤成分：淋巴細(xì)胞組織細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞漿細(xì)胞纖維組織三）類型

1.淋巴細(xì)胞為主型

1）瘤細(xì)胞：多倍體R-S細(xì)胞，診斷性R-S細(xì)胞

2）非腫瘤成分：淋巴細(xì)胞，組織細(xì)胞

3）預(yù)后好。

2.混合細(xì)胞型

1）瘤細(xì)胞：診斷性R-S細(xì)胞

2）非腫瘤成分：均可有

3）最多見，預(yù)后介于淋巴細(xì)胞為主型和淋巴細(xì)胞削減型之間。3.結(jié)節(jié)硬化型

1）瘤細(xì)胞：陷窩細(xì)胞，診斷性R-S細(xì)胞

2）非腫瘤成分：均可有，且FT將瘤組織分割成大小不等的結(jié)節(jié)。

3）青年女性多見，預(yù)后好。4.淋巴細(xì)胞削減型

1）瘤細(xì)胞：多形性或未分化細(xì)胞

2）非腫瘤成分：淋巴細(xì)胞少

3）老年人多見，預(yù)后差。以上各型可相互轉(zhuǎn)換。四）分期根據(jù)病變范圍分為四期五）臨床病理聯(lián)系

1.無痛性LN腫大

2.晚期：發(fā)熱、盜汗，體重下降，乏力，皮膚瘙癢，貧血，TC功能下降，易感染。

3.死因：感染，廣泛轉(zhuǎn)移。六）預(yù)后：LC為主型＞結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型＞LC削減型三、非何杰金淋巴瘤一）特點(diǎn)

1.結(jié)內(nèi)多65%，結(jié)外35%，并可播散至不同組及器官，特別是肝、脾、骨髓。

2.淋巴細(xì)胞性白血病與淋巴瘤難以區(qū)分。

3.組織學(xué)：瘤細(xì)胞單一，以一種細(xì)胞為主。二）分類：B細(xì)胞性：多

T細(xì)胞性：少1.）復(fù)雜性。2.）可分性。3.）必要性分類按：細(xì)胞起源、部位、組織結(jié)構(gòu)特點(diǎn)。

B細(xì)胞分化與轉(zhuǎn)化淋巴干細(xì)胞→祖B→前B→不成熟B→處女型B→成熟B→中心母C→中心C→B免漿細(xì)胞疫母C→｛記憶B↓漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞T細(xì)胞分化與轉(zhuǎn)化：淋巴干細(xì)胞→祖T→前T→早期胸腺C→胸腺普通C→處女型T→成熟T→T免疫效應(yīng)T母C→

記憶T

1.B細(xì)胞性淋巴瘤：1）B細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小細(xì)胞淋巴瘤2）B細(xì)胞前淋巴細(xì)胞性白血病3）免疫細(xì)胞瘤/淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤4）套細(xì)胞淋巴瘤5）濾泡性淋巴瘤6）黏膜相關(guān)淋巴組織型邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤7）脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤8）毛細(xì)胞白血病9）漿細(xì)胞瘤10）漿細(xì)胞骨髓瘤11）彌漫性B大細(xì)胞淋巴瘤12）Burkitt淋巴瘤

2.T細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤1）T細(xì)胞前淋巴細(xì)胞性白血病2）T細(xì)胞顆粒細(xì)胞性白血病3）侵襲性NK細(xì)胞白血病4）NK/T細(xì)胞淋巴瘤5）菌樣霉菌病和Sezary綜合征6）血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤7）周圍T細(xì)胞淋巴瘤8）成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤9）間變性大細(xì)胞淋巴瘤10）原發(fā)性皮膚CD30+T細(xì)胞淋巴組織增生性疾病11）皮下脂膜炎性T細(xì)胞淋巴瘤12）腸道T細(xì)胞淋巴瘤13）肝脾γδT細(xì)胞淋巴瘤

三）臨床病理聯(lián)系起病緩，無痛性LN腫大，晚期累及多處

LN及器官，出現(xiàn)發(fā)熱、盜汗、消瘦，肝脾大。四）預(yù)后

B細(xì)胞者總體預(yù)后好于T細(xì)胞者，B細(xì)胞者中有濾泡形成者預(yù)后好特殊類型的淋巴瘤1.Burkitt淋巴瘤：

1）1958年Burkitt首先描述。

2）非洲兒童多見，與EB病毒感染有關(guān)。

3）臨床：頜骨腫大，腹腔巨大腫物。

4）病變：由濾泡中心C惡性增生而來，瘤細(xì)胞間散在著色體巨噬細(xì)胞，呈滿天星圖象。

5）預(yù)后：好，可治愈。2.菌樣霉菌病：原發(fā)于皮膚的T細(xì)胞淋巴瘤

1）病變：肉眼：濕疹樣病損，斑塊、結(jié)節(jié)樣，可破潰。鏡下：表皮及真皮淺層見腦回狀核瘤細(xì)胞，且在表皮內(nèi)形成Pautrier微膿腫。瘤細(xì)胞可擴(kuò)散至LN及內(nèi)臟。2）預(yù)后：局限于皮膚者好，擴(kuò)散至內(nèi)臟者差。第二節(jié)白血病

Leukemia一.概述：

1.概念：起源于骨髓造血干細(xì)胞的惡性腫瘤。其特征為骨髓內(nèi)異常的白細(xì)胞（白血病細(xì)胞）彌漫性增生取代正常骨髓組織，并常侵入周圍血液，使周圍血內(nèi)白細(xì)胞出現(xiàn)量和質(zhì)的改變。白血病細(xì)胞可浸潤肝、脾、LN等組織和器官。晚期紅細(xì)胞、血小板生成受抑而致貧血、出血、感染。一般不形成實(shí)體性腫塊。

2.發(fā)病率：兒童、青少年惡性腫瘤中居11位，我國惡性腫瘤死亡率中居6、7位。二.分類急性1.按病情急緩和白細(xì)胞成熟程度分為慢性淋巴細(xì)胞性2.根據(jù)增生細(xì)胞的類型分為髓細(xì)胞性白細(xì)胞增多性3.根據(jù)周圍血內(nèi)白細(xì)胞的數(shù)量分為白細(xì)胞不增多性

淋巴干細(xì)胞→多能造血干細(xì)胞→

多能髓樣干細(xì)胞→

原淋→幼淋→成熟淋紅系定向干細(xì)胞→巨核系粒單系

4.綜合分類：急性淋巴細(xì)胞性慢性淋巴細(xì)胞性急性粒細(xì)胞性慢性粒細(xì)胞性三.急、慢性白血病的病變白血病病理變化分為兩類：

1.特異性病理改變：異常白細(xì)胞增生浸潤——外周血象、骨髓成分改變，肝、脾、LN腫大，其他器官功能障礙。2.非特異性病理改變：正常血細(xì)胞減少——貧血、出血、感染。

急性白血病慢性白血病1.周圍血象2.骨髓3.淋巴結(jié)4.脾5.肝6.其他組織器官改變二白血病（一）概念：是造血組織克隆性增生形成的惡性腫瘤。其特征是骨髓內(nèi)異常的白細(xì)胞增生取代了正常的骨髓，并可進(jìn)入周圍血浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等器官。（二）分類FAB分類法1急性白血病急性淋巴細(xì)胞性白血病急性髓細(xì)胞（粒細(xì)胞）性白血病

2慢性白血病慢性淋巴細(xì)胞性白血病慢性髓細(xì)胞性白血病急性白血病：淋巴細(xì)胞性髓細(xì)胞性周圍血象20~50100骨髓前T前B

原始粒細(xì)胞

》30%

骨膜下可形成綠色瘤淋巴結(jié)多見少腫大輕肝匯管區(qū)、沿肝竇小葉內(nèi)浸潤周圍肝竇脾輕度腫大中度腫大侵犯紅髓侵犯紅髓壓迫白髓壓迫白髓2慢性白血病淋巴細(xì)胞性髓細(xì)胞性周圍血象30~100100~800最顯著骨髓淋巴細(xì)胞多晚幼桿狀核多淋巴結(jié)明顯