第四小組病例討論診斷診斷：狼瘡腎炎系統性紅斑狼瘡急性發作2肝、肺部繼發感染？診斷依據：女性患者，病情反復

癥狀：發熱、顏面部蝶形紅斑、左上肢紅斑（軀干皮疹）、全身關節肌肉酸痛。

體征：顏面部蝶形紅斑、左上肢見散在紅斑、雙膝關節及雙小腿肌肉輕觸痛。4、輔助檢查：血、尿RT:WBC3.04X10^9/L(↓)、HB91g/L(↓)（2）自身抗體：抗ENA抗體：Scl-70(++)、RNP(++)、Sm(+++)、SSA(++++),ANA(+++)、抗ds-DNA(++++)、抗DNP(++++)、P-ANCA(++++)

消化系統：ALT45U/L(↑)、GGT176U/L(↑)、GLB43U/L(↑)、肝右葉囊腫（推測：繼發感染）

血液系統：WBC3.04X10^9/L(↓)、HB91g/L(↓)（5）腎臟（泌尿系統）：畸形RBC26500/ml,正形2000/ml，偶見顆粒管型

肺（呼吸系統）：右上模糊陰影，考慮滲出病灶。

循環系統：主動脈硬化（為何只累及主動脈？尚不明確）美國風濕病學會1997年推薦的SLE分類標準添加標題頰部紅斑固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位添加標題盤狀紅斑片狀高起于皮膚的紅斑，黏附有角質脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發生萎縮性瘢痕添加標題光過敏對日光有明顯的反應，引起皮疹，從病史中得知或醫生觀察到添加標題口腔潰瘍經醫生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性

添加標題關節炎非侵蝕性關節炎，累及2個或更多的外周關節，有壓痛、腫或積液添加標題漿膜炎胸膜炎或心包炎添加標題腎臟病變尿蛋白>O．5g／24h或+++，或管型(紅細胞、血紅蛋白、顆粒或混合管型)添加標題神經病變癲癇發作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂

血液學疾病溶血性貧血，或白細胞減少，或淋巴細胞減少，或血小板減少

免疫學異常抗ds-DNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性(包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物、或至少持續6個月的梅毒血清試驗假陽性三者中具備一項陽性)

抗核抗體在任何時候和未用藥物誘發“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴度異常

對于本例，符合上述標準中的第1、7、9、10、11條，且除外腫瘤和其他結締組織病。故可以診斷。

注：對于第三題治療，應該考慮病情的活動性及嚴重性，按積分標準，本例>10分，故判定其為活動性。單擊此處添加大標題內容對于尚不明確的問題，作如下解釋：肝囊腫：傾向認為是炎癥性。炎癥性肝囊腫是由膽管發炎或結石梗阻引起的膽管囊狀擴張，內容物是膽汁，也叫膽汁潴留性囊腫。常見的癥狀是反復發作的腹痛、發熱、黃疸。（本例無）可行穿刺活檢明確，但若無明顯癥狀，可予觀察，不予治療。動脈硬化：引起動脈硬化的原因中最重要的是高血壓、高血脂癥、吸煙三大危險因子。其他諸如肥胖、糖尿病、運動不足、緊張狀態、高齡、家族病史、脾氣暴躁等都會引起動脈硬化。本例既往史、個人史、月經婚育史均無特殊，故暫認為SLE為原發因素。PARTONE二、鑒別診斷支持點：顏面部有皮疹、紅斑，左上肢皮膚亦出現散在紅斑，雙膝關節及雙小腿肌肉輕觸痛不支持點：關節處沒有紅斑、鱗屑等皮損，且皮損處沒有鱗屑，遠端指間關節沒有疼痛腫脹，也沒有骶髂關節炎、脊柱炎等結論：可基本排除關節病型銀屑病類風濕關節炎（RA）支持點：關節酸痛，肺部可能有滲出，WBC↓,Hb↓,患者可能有貧血不支持點：患者沒有晨僵，也沒有類風濕結節，沒有氣短或者肺功能不全等癥狀，腕、掌指、近端指間關節區沒有疼痛或壓痛。結論：可基本排除，為了進一步明確，可行類風濕因子、抗角蛋白抗體檢測。支持點：尿RBC25個/ml，偶見顆粒管型及透明管型，畸形RBC26500/ml,正形2000不支持點：抗核抗體陽性，有明確的誘因，確診為SLE，沒有高血壓，尿蛋白陰性可基本排除原發性腎小球腎炎多形紅斑（紅斑—丘疹型）支持點：有皮疹、紅斑，有發熱，關節酸痛等癥狀不支持點：皮損不典型，并不是同心圓狀靶型或紅摸樣皮損，沒有瘙癢和灼熱感，皮損并非好發于面頸部與四肢遠端伸側皮膚，而且有其他系統病變結論：可排除支持點：有關節肌肉酸痛，自覺發熱，每日可自行退熱，血沉加快，ANA(+++),抗ds—DNA(+++)不支持點：有蝶形紅斑，無游走性關節炎，抗sm抗體（+++）P-ANCA(++++)結論：可基本排除，為了進一步確診，可進行FA抗體檢測風濕性關節炎紫癜性腎炎支持點：關節痛，皮疹呈對稱性，有血尿不支持點：無紫癜，無關節腫，無腹痛腹瀉等胃腸道癥狀，無蛋白尿結論，可基本排除PARTTWO三、治療SLE目前尚不能根治，但經控制后可緩解。治療原則：活動且病情重者，予強有力的藥物治療，病情緩解后，則維持治療。一、糖皮質激素：可選用潑尼松或甲潑尼龍。本病患者不是急性暴發性SLE，病情不是非常嚴重，可先使用潑尼松0.5-1mg/kg·d,晨起頓服，病情穩定后2周或療程8周內，開始以每1-2周減10%的速度減慢減量，減至小于每日0.5mg/kg后按病情適當調慢；若病情允許，可維持治療的激素劑量盡量小于潑尼松10mg/d。二、免疫抑制劑：環磷酰胺口服每日1-2mg/kg，分2次服

硫唑嘌啉劑量每日1-2mg/kg

其他如環孢素、抗瘧藥等，可參考內科學教材三、靜注免疫球蛋白：次適用于病情嚴重和并發嚴重感染著，該

患者可不用四、一般治療：可進行心理治療；急性期臥床休息；早發現早治療；避免陽關暴曬和紫外線照射；緊膚會誘發SLE的藥物五、血漿置換：該法對為重患者有用，該患者可不用六、造血干細胞移植、生物制劑七、控制并發癥和對癥治療LN的治療原則：以控制狼瘡活動、組織腎臟病變進展、最大限度降低藥物治療的副作用為主要目的有：強的松：該患者可給與劑量為每日0.5-1mg/kg環磷酰胺10-16mg/kg，加生理鹽水緩慢靜滴，4周一次霉酚酸酯、來氟米特等透析治療：該患者可不用主動脈硬化動脈硬化是動脈的一種非炎癥性病變，可使動脈管壁增厚、變硬，失去彈性和管腔狹小。動脈硬化有三種主要類型：（1）細小動脈硬化（2）動脈中層硬化（3）動脈粥樣硬化。本病主要累及主動脈、冠狀動脈、腦動脈和腎動脈，可引起以上動脈管腔變窄甚至閉塞；引起其所供應的器官血供障礙，導致這些器官發生缺血性病理變化。動脈硬化，主要是主動脈的內皮受損，血管彈性下降，造成高血壓，主要是以收縮壓的升高為著。如果出現主動脈硬化，提示全身也有動脈硬化，所以應及早的進行治療，以防心腦血管病的發生，如腦出血、腦梗塞、心絞痛、心向梗塞，甚至心源性的猝死。

多發性硬化癥乃是中樞神經系統和免疫有關的發炎及去髓鞘疾病。實際上、神經纖維、神經元及寡棘突細胞亦會受損。至今，多發性硬化癥的原因仍然不明。推測會