成人生長激素缺乏癥（AGHD）診療指南及共識1最新編輯pptAGHD的評價和治療：內分泌學會臨床實踐指南美國內分泌學會2最新編輯ppt3最新編輯pptAGHD診斷與治療共識準則II生長激素研究學會，歐洲兒科內分泌學會，LawsonWilkins學會，歐洲內分泌學會，日本內分泌學會和澳大利亞內分泌學會4最新編輯pptGHD的病因先天性遺傳轉錄因子缺乏GHRH受體基因缺乏GH促分泌受體基因缺乏GH基因缺乏GH受體/受體后缺乏Prader-Willi綜合征腦結構缺陷

胼胝體發育不良視隔發育不良空泡蝶鞍綜合征前腦發育畸形癥腦膨脹腦積水蛛網膜囊腫面部中線缺陷單一門牙后腭唇獲得性腫瘤產期產后中樞神經系統感染下丘腦或垂體腫瘤垂體腫瘤顱咽管瘤Rathke’s囊腫神經膠腫瘤/星形細胞瘤生殖細胞瘤轉移性腫瘤其它浸潤/內芽腫瘤

Langerhans細胞增多病肉樣疾病腦結核垂體炎其它頭顱放射治療手術特發性美國內分泌學會5最新編輯pptGHD的病因推薦患有兒童發病的生長激素缺乏癥的患者，作為生長激素治療的候選者，在成人期間應該通過再評估判斷是否為成人生長激素缺乏癥，除非他們有一些已知的突變，先天性損害，不可逆的結構損害/破壞（證據級別，高）患有下丘腦/垂體結構損害疾病，或者經歷過這些區域的手術或放療，或者患有其它的垂體激素缺乏癥的成人患者，應該考慮診斷為繼發性生長激素缺乏癥（證據級別，高）美國內分泌學會6最新編輯pptAGHD的臨床表現脂肪量的相對增多；肌肉量的相對減少；精力下降；生活質量下降；這些特點是非特異性的，但在適當的臨床環境中，可能就意味著生長激素缺乏癥。美國內分泌學會7最新編輯ppt哪些人需要篩查？目前的建議篩查對象范圍已經在1997年建議的基礎上有所延伸，聲明指出生長激素缺乏癥的患者包括所有被證明患有下丘腦－垂體疾病且有意象接受治療的人。這包括：1)已有下丘腦－垂體疾病的跡象和癥狀的人（內分泌、身體機構和/或遺傳方面的原因）2)接受過頭部放療或腫瘤治療的人3)患有創傷性腦損傷或蛛網膜下腔出血的人生長激素研究學會，歐洲兒科內分泌學會，LawsonWilkins學會，歐洲內分泌學會，日本內分泌學會和澳大利亞內分泌學會8最新編輯pptGHD的診斷試驗1997年的研討會建議將ITT作為診斷試驗的選擇之一2007年的研討會一致同意將以下試驗作為對成人有效的激發試驗：GHRH＋精氨酸GHRH＋生長激素釋放多肽（GHRP）胰高血糖素刺激試驗胰島素低血糖興奮試驗具有評估下丘腦—垂體軸的完整性并且刺激促腎上腺皮質激素的優點，而結合試驗具有具有評估最大分泌量的優點生長激素研究學會，歐洲兒科內分泌學會，LawsonWilkins學會，歐洲內分泌學會，日本內分泌學會和澳大利亞內分泌學會9最新編輯pptGHD的診斷試驗有三種或者三種以上垂體激素缺乏癥以及IGF-1低于參考值范圍的患者患有生長激素缺乏的概率高達97%，因此不需要做激發試驗。生長激素研究學會，歐洲兒科內分泌學會，LawsonWilkins學會，歐洲內分泌學會，日本內分泌學會和澳大利亞內分泌學會10最新編輯pptGHD的診斷試驗推薦胰島素耐量試驗和生長激素釋放－精氨酸試驗對于確診生長激素缺乏癥具有良好的敏感性和特異性。然而，對于早期（10年之內）確認為下丘腦原因的疑似生長激素缺乏癥患者（如放射原因），GHRH-精氨酸試驗可能會誤導診斷（證據級別，高）。對于存在結構損害并表現為多發性激素缺乏的兒童的生長激素缺乏癥患者，以及已經確認的遺傳因素的患者，由于這兩種生長激素缺乏癥有不可逆的本質原因，如果生長激素中止治療至少一個月之后IGF水平較低，可以無需要進一步的激發試驗診斷為持續性生長激素缺乏癥（證據級別，中等）。美國內分泌學會11最新編輯pptGHD的診斷試驗建議IGF-1水平正常并不能除外生長激素缺乏癥的診斷，但是在這種情況下如果做生長激素缺乏癥的診斷必須進行激發試驗（證據級別，高）。IGF-1水平較低，并且沒有分解代謝方面和肝臟的疾病，提示為嚴重的生長激素缺乏癥，而且這種IGF-1水平有助于鑒別那些可能受益于治療的患者（證據級別，中等）。美國內分泌學會12最新編輯pptGH治療的療效在生長激素缺乏癥患者中，使用生長激素治療的療效表現在以下幾個方面：身體組成骨健康狀況心血管危險因素生活質量美國內分泌學會13最新編輯pptGH治療的療效推薦生長激素缺乏癥成人患者的生長激素治療可以顯著得改善患者的身體組分、運動能力，骨骼完整性和生活質量測評（證據級別，中等）。那些生長激素缺乏的臨床和生物化學指標比較嚴重的患者更加受益于生長激素治療（證據級別，中等）。美國內分泌學會14最新編輯pptAGHD治療劑量調整不建議根據體重來決定劑量建議起始劑量分別是年輕男性：0.2mg/天年輕女性：0.3mg/天老年人：0.1mg/天生長激素研究學會，歐洲兒科內分泌學會，LawsonWilkins學會，歐洲內分泌學會，日本內分泌學會和澳大利亞內分泌學會15最新編輯ppt激素的相互作用口服雌激素會削弱生長激素的作用，從而導致對高劑量的需求，更可取的辦法是采用非口服給藥。與雌激素相反，這些考慮并不適用于雄激素替代療法生長激素和胰島素樣生長因子可以降低11β-羥類固醇脫氫酶1型的活性，生長激素療法的啟動可能需要增加腎上腺皮質激素的劑量由于生長激素能增加三碘甲狀腺素到四碘甲狀腺素的外圍轉換，生長激素替代療法可能揭示預先存在的中樞性甲狀腺功能減退，生長激素替代治療可能使甲狀腺激素替代的患者的甲狀腺激素劑量調整成為必要生長激素研究學會，歐洲兒科內分泌學會，LawsonWilkins學會，歐洲內分泌學會，日本內分泌學會和澳大利亞內分泌學會16最新編輯pptAGHD治療療效監測開始替代治療之前，應當對體重身高和體重指數進行仔細的臨床檢查。IGF-1應該至少每年測量一次。如果生長激素調整，應該在劑量變化后6周內進行評估一項安慰劑對照試驗的薈萃分析表明，心血管風險標記物例如舒張壓、脂肪量、總膽固醇和低密度脂蛋白隨著生長激素替代療法的進行而改善，因此，所有患者都應該每年測量以上心血管風險標記物空腹血糖水平應該每年都監測AGHD患者QoL評估，仔細觀察力量水平、伴侶滿意度、發病天數和活力，在對治療反應進行的監測是有價值的。生長激素研究學會，歐洲兒科內分泌學會，LawsonWilkins學會，歐洲內分泌學會，日本內分泌學會和澳大利亞內分泌學會17最新編輯pptAGHD治療目標停止線性生長后進行治療的目的：實現身體的全面生長發育，包括最大骨量和肌肉量的自然增長。成人期發病的GHD的患者生長激素治療替代療法的目的：改善身體成分、保存骨骼質量、正常化心血管危險因子、維持正常胰島素樣生長因子狀態和生理及心理功能最佳水平。生長激素研究學會，歐洲兒科內分泌學會，LawsonWilkins學會，歐洲內分泌學會，日本內分泌學會和澳大利亞內分泌學會18最新編輯pptAGHD治療安全性GH替代療法不會引起1型或2型糖尿病發生率的增加。如果被診斷為2型糖尿病，應該在繼續生長激素替代療法的同時，采取與對待其他任何糖尿病患者類似的措施。目前還沒有任何證據表明GH替代療法會影響下丘腦或垂體腫瘤的復發。目前還沒有任何證據表明成人生長激素替代治療會增加新發惡性腫瘤的發生率或惡性腫瘤的復發率。對于任何活躍惡性腫瘤患者都要停止生長激素替代療法，直到潛在癥狀得到了控制。生長激素研究學會，歐洲兒科內分泌學會，LawsonWilkins學會，歐洲內分泌學會，日本內分泌學會和澳大利亞內分泌學會19最新編輯pptAGHD治療推薦生長激素給藥方案應該個體化，而不應該以體重為基礎（證據級別，高）。生長激素治療，需要從低劑量開始，然后根據臨床反應、副反應和IGF-1水平逐漸制定劑量（證據級別，高）。生長激素的給藥，應該充分考慮患者的年齡、性別和雌激素狀況（證據級別，高）。生長激素治療過程中，在劑量制定過程中應該每隔1~2個月對患者進行監測，之后應每半年進行監測。監測的內容包括：副反應、胰島素水平、生長激素反應的其它相關方面（證據級別，中等）。美國內分泌學會20最新編輯pptGH治療副反應最常見的是液體潴留相關的副反應－感覺異常－關節僵硬－外周性水腫－關節痛－肌痛－腕管綜合征隨著劑量的降低，大多數患者的副反應會得到改善視網膜病變是生長激素治療的一個極少見的合并癥對于成人生長激素缺乏癥的患者，沒有證據表明其顱內或顱外的腫瘤的復發率增加美國內分泌學會21最新編輯ppt推薦GH替代治療禁忌于那些有活動性惡性腫瘤的患者（證據級別，低）。建議患有糖尿病患者的生長激素治療可能需要抗糖尿病治療方面的調整（證據級別，中等）。美國內分泌學會22最新編輯ppt結論那些有治療下丘腦-垂體疾病意向的人、那些接受過頭部放療的人以及那些患有創傷性腦損傷或蛛網膜下腔出血的人都應該接受生長激素缺乏癥檢測。胰島素低血糖試驗、GHRH+精氨酸、GHRH+GHRP以及胰高血糖素試驗都是經過臨床驗證的診斷成人生長激素缺乏癥的有效激發試驗生長激素與其他激素軸的相互作用可能會影響對甲狀腺激素、糖皮質激素、性激素的需求。應該通過生化水平、身體成分和生活質量進行臨床評估，生活質量評估很重要但是不一定要采用調查問卷的形式。目前還沒有證據證明生長激素替代療法會增加腫瘤復發活惡性腫瘤新發的風險。生長激素研究學會，歐洲兒科內分泌學會，LawsonWilkins學會，歐洲內分泌學會，日本內分泌學會和澳大利亞內分泌學會23最新編輯ppt結論生長激素治療已經被證實可以使生長激素缺乏癥的成人患者受益。關鍵是確定適用個體，這些人的臨床表現提示可能存在生長激素缺乏癥。在給予治療之前，確診生長激素缺乏癥非常重要，通常應該包括生物化學檢測。生長激素治療的確切益處包括身體組分、運動能力、骨骼完整性、脂質狀況和生活質量方面的改善。盡管有人指出，生長激素治療可以降低腦下垂體機能減退相關的血管原因死亡率的增加，這一觀點