神經病學考試筆記

第一章緒論

1、期末重點：（重點正文內容）

神經病學包括兩部分疾?。荷窠浵到y疾病和肌肉疾病。講述

這兩類疾病的癥狀、發病機制、病因和病理、診斷和鑒別診

斷、預防和治療是神經病學的主要內容。

第二、三章神經系統疾病的常見癥

狀

1、期末重點：（重點正文內容）

神經病學：是研究神經系統和骨骼肌疾病的病因，發病機制，病

理，臨床表現，診斷，治療，康復，預防的科學。

-意識障礙

1.意識：指大腦的覺醒程度，是機體對自身和周圍環境的

感知和理解能力。

2.意識的解剖學基礎：大腦皮層及腦干上行網狀激活系

統完整性是維持意識或覺醒狀態的基礎。

【臨床分類】

1.意識水平下降的意識障礙

(1)嗜睡：持續睡眠狀態，可喚醒，醒后基本上能正常

交談，配合檢查，停止刺激后又進入睡眠狀態。

(2)昏睡：較深睡眠狀態，較重的疼痛或言語刺激方可喚

醒，醒后對問話作簡單模糊的回答，旋即入睡。

(3)昏迷：意識喪失，對言語刺激無應答反應。可分為淺、

中、深昏迷：

1)淺昏迷：對疼痛刺激有躲避反應及痛苦表情，存在無

意識自發動作，各種生理反射存在，生命體征平穩。.

2)中度昏迷：對重的疼痛刺激稍有反應，很少無意識自發

動作，各種生理反射減弱，生命體征輕度改變。

3)深昏迷：對疼痛無反應，無意識自發動作、各種生理反射

消失，生命體征異常。

2.伴意識內容改變的意識障礙*

(1)意識模糊：輕度意識障礙伴定向力障礙，有錯覺。

(2)博妄狀態：較意識模糊嚴重，有豐富的錯覺、幻覺，

躁動不安，定向力障礙，與外界不能正常接觸。急性澹妄

狀態常見于高熱或中毒，慢性澹妄狀態多見于慢性酒精中

毒。

3.特殊類型意識障礙(醒狀昏迷)包括：

(1)去皮層綜合征(dedcorticatedsyndrome):能無意識睜

眼閉眼、咀嚼、吞咽，瞳孔光反射、角膜反射存在，對刺激

無反應，呈上肢屈曲、下肢伸直姿勢(去皮層強直),尿失禁，

可有病理征，保持覺醒-睡眠周期。為大腦皮層廣泛損害而腦

干上行網狀激活系統正常，見于缺氧性腦病、腦外傷和嚴重

腦卒中等大腦皮質廣泛損害。

(2)無動性緘默癥(askineticmutism):對刺激無意識

反應，四肢不能活動，可無目的睜眼或眼球運動，有睡眠一

醒覺周期，呈過度睡眠狀態"本溫高、心律或呼吸節律不規

則、尿便潴留或失禁，無錐體束征。為腦干上部或丘腦網狀

激活系統及前額葉.邊緣系統損害所致。

【鑒別診斷】

閉鎖綜合征(locked-insyndrome)為橋腦基底部病變，

雙側皮質脊髓束及橋腦以下皮質延髓束受損所致。患者意識

清醒，四肢及大部分腦神經癱，只能以睜閉眼及眼球上下活

動與外界聯系。

二失語癥、失用癥及失認癥

(-)失語癥

1失語癥是后天腦損害所致的語言交流能力(主要是語言理

解、語言表達能力)的障礙。

2構音障礙是發音器官的神經肌肉病變使發音器官肌無力

及運動不協調所致的口語語音障礙。

【分類及臨床特點】

1外側裂周圍失語綜合征病灶都在外側裂周圍，共同特點是

均有復述障礙。

1）Broca失語：又稱表達性失語或運動性失語，典型非

流利型口語，表達障礙最突出，語量少，找詞困難，口語

理解較好，復述、命名、閱讀及書寫不同程度受損。優勢

半球Broca區（額下回后部）或相應皮質下白質病變。

2）Wernicke失語：又稱聽覺性失語或感覺性失語，口語

理解嚴重障礙，流利型口語，語量多，發音清晰，但錯語

多，空話連篇，難以理解，答非所問，復述及聽寫障礙。

優勢側題上回后部病變。

3）傳導性失語：口語清晰，聽理解正常，自發語言正

常，復述不成比例受損是最大特點，自發講話能說出的詞

也不能復述，為優勢半球緣上回皮質或白質病變。

2經皮層性失語綜合征可為運動性、感覺性或混合性失

語。共同特點為復述相對較好，甚至不成比例的好。為分

水嶺區病變所致。

3.完全性失語所有的語言功能明顯障礙，口語近于

啞，只能發出"嗎"、"吧"、"噠"等聲音（刻板性語言），聽理

解、復述、命名、閱讀和書寫均嚴重障礙，預后差。優勢

半球大范圍病變所致。

4命名性失語不能命名，但能描述物品功能，口語表達

表現找詞困難、贅語和空話，聽理解和復述正常。優勢側

題中回后部或枕顆交界區病變。

（二）失用癥

失用癥是腦疾病患者無運動、感覺及智能障礙，能理解檢

查者的命令，但不能準確執行命令完成自己熟悉的動作，但

不經意時可自發進行。為左側緣上回、月并月氐體前部或右側皮

層下白質病變。

【臨床類型及表現】

1.觀念運動性失用癥最常見，患者不能按指令完成復

雜的隨意動作或模仿動作（如不能按指令伸舌），但可自動

地反射性進行日常活動（如進食時可無意地伸舌舔攝唇邊

的米粒）。左側緣上回病變所致，運動區及運動前區病變

也可引起。

2.其他失用癥如觀念性失用癥、結構性失用癥、肢體

運動性失用癥、面一口失用癥、穿衣失用癥等。

（三）失認癥

失認癥是腦損害患者并無視覺、聽覺、體感和智能障礙,

不能通過某種感覺辨認以往熟悉的物體，但通過其它感覺可

辨認，如患者看到手表不知何物，觸摸外形或聽表聲卻可

知。

【臨床類型及表現】

1.視覺失認看到原來熟悉的物品不認識，不能命名。如

物品失認、面孔失認，為后枕葉、紋狀體周圍區和角回病

變。

2.聽覺失認聽力正常卻不能辨別原來熟悉的聲音。為題

葉病變。

3.觸覺失認深淺感覺正常，但通過觸摸不能辨別原來熟

悉的物體。為馭側頂葉角回、緣上回病變。

4.體象障礙患者視覺、本體覺正常，但對軀體各個部位

的存在、空間位置及各組成部分的關系不能認識，表現自體

部位失認、一側肢體忽視、病覺缺失和幻肢癥等。為非優勢

半球（右側）頂葉病變。

5.Gerstmann綜合征表現雙側手指失認、肢體左右失定

向、失寫和失算。為優勢半球頂葉角回病變。

第七章頭痛

頭痛：外眥、外耳道和枕外隆凸連線以上部位疼痛

面痛：連線以下到下頜部的疼痛。

第二節偏頭痛

偏頭痛(migraine)是臨床常見的特發性頭痛，表現反復發作

的一側或兩側搏動性頭痛。

2、發病機制：

(1)傳統的血管學說：先兆癥狀與顱內血管收縮有關，隨后

由于顱內、外血管擴張導致頭痛發生。

(2)三叉神經血管假說：下丘腦、邊緣系統神經元功能障礙

一血管病變。

(3)5-羥色胺(5-HT)能神經元異常學說：5-HT的代謝異常在

偏頭痛發病中具有重要作用。

(三)診斷和鑒別診斷

1.診斷：

(1)無先兆的偏頭痛診斷標準

1)符合下述2—4項，發作至少5次以上。

2）如果不治療，每次發作持續4—72小時。

3）具有以下特征，至少2項：①單側性；②搏動性；③中至

重度（影響日?；顒樱?；④活動后頭痛加重。

4）發作期間有下列之一：①惡心和（或）嘔吐；②畏光和畏聲。

5）無器質性和其他系統代謝性疾病證據；或經相關檢查已排

除；或雖有某種器質性疾病，但偏頭痛初次發作與該疾病無

密切關系。

（2）有先兆的偏頭痛診斷標準

1）符合下述2項，發作至少2次。

2）具有以下特征，至少3項：①有局限性腦皮質或（和）腦干功

能障礙的一個或一個以上的先兆癥狀；②至少有一個先兆癥

狀，逐漸發展，持續4分鐘以上；③或有相繼發生的兩個或

兩個以上的癥狀；先兆癥狀持續時間＜60分鐘；④頭痛發生

在先兆后，間隔＜60分鐘（頭痛可與先兆同時發生）。

3）具有以下特征，一項以上：①病史和體格檢查不提示有器質

性疾病證據；②病史和體格檢查提示有某種器質性疾病可能

性，但經相關的實驗室檢查已排除；③雖然有某種器質性疾

病，但偏頭痛的初次發作與該疾病無密切關系。

(四)治療治療的目的是減輕或終止頭痛發作，緩解伴發癥

狀，預防頭痛復發。

1、發作期的治療

(1)輕-中度頭痛：對乙酰氨基酚；或非類固醇類抗炎劑。

(2)中-重度頭痛：麥角衍生物類；曲普坦類

(sumatripton,尤舒)。

(3)嚴重頭痛：酒石酸雙氫麥角堿；阿片類藥物；可待因；

神經安定劑。

(4)癥狀治療：止吐。

2.預防性治療：適用于頻繁發作、嚴重影響正常生活和工

作、麥角生物堿治療不能耐受或禁忌的患者。應首先消除偏

頭痛誘發因素，酌情選用下列藥物：①B受體阻滯劑；②抗抑

郁藥；③抗癲癇藥；④鈣通道拮抗劑。

第八章腦血管病

1、期末重點：(重點正文內容)

TIA、腦血栓形成、腦栓塞、腔隙性腦梗死、腦出血、SAH

1.腦血管疾病CVD：是指在腦血管壁病變或血流障礙的基礎上

發生的局限性或彌漫性腦功能障礙。

分類：急性腦血管病:TIA;腦卒中（腦血管意外或中風）（出

血性：腦內出血、蛛網膜下腔出血等;缺血性：血栓性腦梗

死、腦栓塞、腔隙性腦梗死.）慢性腦血管病:腦動脈硬化癥;血

管性癡呆。

2.TIA:好發中老年人50-70歲;男性多于女性;突然起病，呈

反復發作性，每次發作的癥狀相對較恒定。

局限性神經功能障礙多于2分鐘內達到高峰，持續時間短

（＜24小時），恢復快，不留后遺癥狀。常有高血壓、糖尿

病、心臟病和高脂血癥病史。

3.頸內動脈系統TIA的表現：

常見癥狀：①對側單肢無力或輕偏癱，可伴有對側面部輕癱，

，系大腦中動脈供血區或大腦中動脈與大腦前動脈皮層支的分

水嶺區缺血的表現。

特征性癥狀：①眼動脈交叉癱（病變側單眼一過性黑蒙或失

明、對側偏癱及感覺障礙）。，Horner征交叉癱（病變側

Horner■征、對側偏癱）。f主測半球受累可出現失語癥。

可能出現的癥狀：①對側單肢或半身感覺異常，如偏身麻木或

感覺減退，為大腦中動脈供血區缺血的表現。，對側同向性偏

盲，較少見。為大腦中動脈與大腦后動脈皮層支或大腦前動

脈、中動脈、后動脈皮層支分水嶺區缺血而使頂、枕、預交

界區受累所致。

4.椎-基底動脈系統TIA的表現：

常見癥狀：①眩暈，平衡失調，大多數不伴有耳鳴，為腦干前庭系

缺血表現；，少數可伴耳鳴，系內聽動脈缺血致內耳受累。

特征性癥狀：①跌倒發作：表現患者轉頭或仰頭時，下肢突然

失去張力而跌倒，無意識喪失，?？珊芸熳孕姓酒穑幌的X干網狀

結構缺血所致。，短暫性全面性遺忘癥：發作時出現短時間記

憶喪失，病人對此有自知力，持續數分鐘至數十分鐘;發作時

對時間、地點定向障礙，但談話、書寫和計算能力保持;是大

腦后動脈顆支缺血累及邊緣系統的顆葉海馬、海馬旁回和穹

隆所致。f雙眼視力障礙發作：因雙側大腦后動脈距狀支缺血

而致枕葉樹皮層受累，引起暫時性皮質盲。

可能出現的癥狀：吞咽障礙，構音不清;共濟失調;意識障礙伴或

不伴瞳孔縮小;一側或雙側面，口周麻木或交叉性感覺障礙;眼外

肌麻痹和復視;交叉性癱瘓。

5.腦出血（ICH）:是指原發性非外傷性腦實質內出血。占全部

腦卒中20%-30%。高血壓是腦出血最常見的原因。

病因：高血壓;腦動脈粥樣硬化;血液病（白血、再障、血

紫），腦淀粉樣血管病變動脈瘤、動靜脈畸形。

發病機制小動脈瘤或微夾層動脈瘤形成，當血壓驟然升高

時，血液自血管壁滲出或動脈瘤壁直接破裂，血液進入腦組

織形成血腫。病絕大多數高血壓性ICH發生在基底節的殼校

及內囊區。

臨床表現：多發在50-70歲。男性略多見，冬春季發病較

多。常在活動和情緒激動時發生。大多數病例病前無預兆，

少數可有頭痛，頭暈，肢體麻木等前驅癥狀。臨床癥狀常在

數分鐘到數小時內達到高峰。常在發病時突感劇烈頭痛，瞬

即嘔吐，數分鐘內可轉入意識模糊或昏迷。

A.基底節區出血：約占全部腦出血的70%,殼核出血最為常

見，約占60%,丘腦占10%。由于出血常累及內囊，并以內囊

損害體征為突出表現，故又稱內囊區出血；殼核又稱為內囊外

側型，丘腦又稱內囊內側型出血。

①殼核出血：系豆紋動脈尤其是其外側支破裂所致。表現突發

的病灶對側偏癱、偏身感覺缺失和同向性偏盲。雙眼球向病

灶對側同向凝視不能。主側半球可有失語。出血量大可有意

識障礙，出血量較小可僅表現純運動、純感覺障礙，不伴頭

痛、嘔吐，與腔隙性梗死不易區分。

，丘腦出血：由丘腦膝狀動脈和丘腦穿通動脈破裂所致。突發

對側偏癱、偏身感覺障礙、甚至偏盲等內囊性三偏癥狀。其

與殼核出血不同之處是：①上下肢癱瘓均等或基本均等，深淺

感覺均有障礙，而深感覺障礙更突出。，可有特征性眼征，如

上規障礙或凝視鼻尖、眼球偏斜或分離性斜視、眼球會聚障

礙和無反應性小瞳孔等"意識障礙多見且較重，出血波及下

丘腦或破入第三腦室則出現昏迷加深、瞳孔縮小、去皮層強

直等中線癥狀。如為小量出血或出血局限于丘腦內側則癥狀

較輕。

f尾狀核頭出血：也屬基底節區出血，較少見。臨床表現與蛛

網膜下腔出血頗相似，僅有腦膜刺激征而無明顯癱瘓，頭

痛、嘔吐及輕度頸強、Kernig征明顯。可僅有頭痛而在CT

檢查時偶然發現，臨床上往往容易被忽略。B.腦橋出血;C.

小腦出血；D.腦葉出血；E.原發性腦室出血

診斷依據（高血壓性腦出血）：①50歲以上中老年高血壓患

者。，在活動或情緒激動時突然發病。f偏癱、失語等局灶性神

經缺失癥狀出現迅速，并很快達高峰。，，頭痛、嘔吐、意識障

礙出現早而明顯?！缙诩从醒獕好黠@增高。t頭顱CT檢查

可提供腦出血的直接證據。

治療目標：①挽救患者生命;，減少神經功能殘廢程度才降低

復發率。原則：①脫水降顱內壓,減輕腦水腫;調整血壓，防

止繼續出血才腦保護，促進神經功能恢復;,肪治并發癥.

治療：①保持安靜,防止繼續出血；，積極抗腦水腫，減低顱內

壓；f調整血壓,改善循環；,，加強護理,防治并發癥；…外科

治療（適應癥：①基底節區中等量以上出血（殼出血之30ml,丘

腦出血之15ml）;，小腦出血之10ml或直徑之3cm或合并明顯

腦積水；f重癥腦室出血）；1■康復治療；*病因治療「防治

再出血治療：1.調整血壓最為關鍵；2.避免誘因（突然用力，情緒

激動）3勞逸結合;4.多進食蔬菜水果。

6.蛛網膜下腔出血SAH:

病因先天性動脈瘤;腦血管畸形;高血壓動脈硬化性動脈瘤;腦

底異常血管網。

臨床表現任何年齡均可發病，青少年多見。發病前多有明

顯誘因，如劇烈運動、過勞、激動、用力、排便、咳嗽、飲酒

等

前驅癥狀：動脈瘤未破裂時常無癥狀。約1/3的SAH患者動

脈瘤破裂前數日或數周有頭痛、惡心、嘔吐等"警告性滲漏"癥

狀。后交通動脈瘤易壓迫動眼神經而致麻痹癥狀。頸內動脈

海綿竇段動脈瘤易損害印、IV、V、VI腦神經。大腦前動脈

瘤可出現精神癥狀。大腦中動脈瘤可出現偏癱、偏身感覺障

礙和抽搐。椎-基底動脈瘤可出現面癱等腦神經癱瘓。腦血管

畸形病人常有癲癇發作。

典型臨床表現：突然發生劇烈頭痛、嘔吐、腦膜刺激征。有

短暫意識障礙、項背部或下肢疼痛、畏光等。眼底檢查：可

見視網膜出血、視乳頭水腫。約25%患者可見玻璃體膜下片

塊狀出血，發病1小時內即可出現，是急性高顱壓、眼靜脈

回流受阻所致，有診斷特異性。

輔助檢查：顱腦CT：是確診SAH的首選診斷方法。CT檢查蛛

網膜下腔高密度出血征象.安全、敏感，可早期診斷.CSF檢查：

常見均勻一致的血性CSF,壓力增高，蛋白含量增加，糖和氯

化物水平多正常。腰椎穿刺有誘發重癥病例腦疝形成的危

險，

常見并發癥：A.再出血。是SAH致命的并發癥。出血后1

個月內再出血危險性最大,2周內再發率占再發病例的54%-

80%o再出血原因多為動脈瘤破裂。多在病情穩定情況下，突

然再次出現劇烈頭痛、嘔吐、抽搐發作、昏迷,甚至去腦強直

及神經定位體征,頸強及Kernig征明顯加重；復查腦脊液再次

呈新鮮紅色。

B.腦血管痙攣。是死亡和傷殘的重要原因。早發性出現于出

血后，歷時數十分鐘至數小時緩解。表現為一過性意識障礙

和輕度神經功能缺失遲發性發生于出血后5~15天，7~10

大為高峰期，2~4周逐漸減少。遲發性者為彌散性，可繼發

腦梗死，常見癥狀是意識障礙、局灶神經體征如偏癱等。

C.腦積水。急性腦積水多于發病后2天內發生，發生率約為

20%,與腦室及蛛網膜下腔中積血量有關；輕者僅有嗜睡、

近記憶受損，可有上視受限、外展神經癱瘓、下肢腱反射亢

進等；重者出現昏睡或昏迷，可因腦疝形成而死亡。遲發性

腦積水發生在SAH后2-4周。

其他常見并發癥：5%~10%患者可發生抽搐。5%-30%

患者發生低鈉血癥和血容量減少，與抗利尿激素分泌不足和

水潴留有關。還可出現神經源性心臟及肺功能障礙等。

診斷：突然發生的劇烈頭痛，惡心，嘔吐和腦膜刺激征陽性的

患者，無局灶性神經缺損體征,伴或不伴有意識障礙，可診斷本

病。如CSF呈均勻一致血性，壓力增高，眼底檢查發現玻璃體

膜下出血則可臨床確診。應常規進行CT檢查證實臨床診斷，

并進行病因學診斷。

治療原則：制止繼續出血，防治繼發性血管痙攣，去除出血

的原因和防止復發

治療：①防治再出血：A.住院治療及監護，絕對臥床4-6周。

B.病房保持安靜、舒適和暗光，避免一切可引起血壓及顱壓增

高誘因，如用力排便、咳嗽、噴隊情緒激動和勞累等。C.煩躁

不安者適當給予止痛鎮靜藥如強痛定、安定和魯米那等。D.

抗纖維蛋白溶解藥：抑制纖維蛋白溶解酶原的形成才隹遲血塊

溶解，防止再出血的發生。常用藥物：6-氨基已酸、止血芳

酸、止血環酸。E.手術治療去除病因：防止復發的有效方法，

應在發病后24-72小時內進行。，防治遲發性血管痙攣：鈣

通道桔抗劑可減輕血管痙攣引起的臨床癥狀。常用有尼莫地

平。f腦水腫與顱內壓增高防治?！睜I養支持，加強護理。

7.腦血栓形成：是腦梗死中最常見的類型。通常指腦動脈的主

干或其皮層支因動脈粥樣硬化及各類動脈炎等血管病變，導

致血管的管腔狹窄或閉塞，并進而發生血栓形成，造成腦局

部供血區血流中斷，發生腦組織缺血、缺氧，軟化壞死，出

現相應的神經系統癥狀和體征。

病因：①動脈管腔狹窄和血栓形成：a.最常見的是動脈粥樣硬

化斑導致管腔狹窄和血栓形成。b.動脈炎:感染性、藥源性。c.

血液系統疾?。杭t細胞增多癥、血小板增多癥等。d.其他:腦

淀粉樣血管病、Moyamoya病等。，血管痙攣：可見于蛛網

膜下腔出血、偏頭痛、子病和頭外傷等病人。f病因未明:某

些病例雖具有腦梗死的臨床表現和影像學證據，但難確定病

因。

發病機制：

①腦組織對缺血、缺氧損害非常敏感，阻斷腦血流30秒鐘

腦代謝即會發生改變,I分鐘后神經元功能活動停止，腦動脈

閉塞致供血區缺血超過5分鐘后即可出現腦梗死。

，缺血后神經元損傷具有選擇性：輕度缺血時僅有某些神經元

喪失。嚴重缺血時各種神經元均有選擇性死亡。完全持久的

缺血時，缺血區內各種神經元及膠質細胞、內皮細胞均壞

死。

f急性腦梗死病灶是由中心壞死區及其周圍的缺血半暗帶組

成。a.中心壞死區由于嚴重的完全性缺血致腦細胞死亡。b.

缺血半暗帶內因仍有側支循環存在，可獲得部分血液供給，

尚有大量可存活的神經元，如果血流迅速恢復，損傷仍為可

逆的，腦代謝障礙可得以恢復，神經細胞仍可存活并恢復功

能。

”治療時間窗（重點）再灌注時間窗：腦動脈閉塞后腦血流

再通，氧與葡萄糖等的供應恢復，腦組織缺血損傷可得到恢

復的時間，通常為起病后6小時內。神經保護時間窗：應用

神經保護藥物有效防止或減輕腦損傷，改善預后的時間窗，

通常為起病后數小時到數天。

臨床表現

一般特點:①由動脈粥樣硬化所致者以中，老年人多見，由動脈炎

所致者以中青年多見;，常在安靜或休息狀態下發病了部分病例

病前有肢體無力及麻木、眩暈等TIA前驅癥狀;,，神經系統局灶

性癥狀多在發病后10余小時或I-2天內達到高峰;…除腦干便

死和大面積梗死外，大多數病人意識清楚或僅有輕度意識障

礙。

頸內動脈閉塞綜合征：①單眼一過性黑蒙,病灶側Horner征;，

頸動脈搏動減弱，服或頸部血管雜音"對側偏癱，偏身感覺障

礙和偏盲等（大腦中動脈或大腦中、前動脈缺血）；,，主側半

球受累可有失語癥，非主側半球受累可出現體象障礙；…亦

可出現暈厥發作或癡呆。

大腦前動脈閉塞綜合征：①對側中樞性面舌癱及偏癱，以面舌

癱及下肢癱為重，可伴輕度感覺障礙；，尿失禁（旁中央小葉受

損）"精神障礙如淡漠，反應遲鈍，欣快，始動障礙和緘默等（額

極與月并版體受累），常有抓握與吸吮反射（額葉病變）0

大腦中動脈閉塞綜合征：①三偏癥狀a病灶對側中樞性面舌

癱及偏癱;b.偏身感覺障礙;c.偏盲或象限盲；，可有不同程度的

意識障礙"主側半球受累可出現失語癥，非主側半球受累可

見體象障礙。

大腦后動脈閉塞綜合征:①對例偏盲或象限盲;，視幻覺，視物變形,

視覺失認力偏癱及偏身感覺障礙（較輕）;,，丘腦綜合征;…失讀癥，

命名性失語，體象障礙

椎一基底動脈閉塞綜合征①腦神經受損表現；，錐體束征；f小

腦癥狀；,，眩暈、嘔吐、意識障礙；…肺水腫、消化道出血、

昏迷、高熱等"對側偏盲或皮質盲；*嚴重記憶障礙（穎葉

內側受累）。閉鎖綜合征、腦橋腹外側綜合征、腦橋腹內側

綜合征、基底動脈尖綜合征、延髓背外側綜合征

輔助檢查①顱腦CT:低密度梗死灶。，MRI。f血管造影

（DSA、MRA、CTA）:可發現血管狹窄和閉塞的部位腦脊液檢

查：通常正常，大面積腦梗死壓力可增高，出血性腦梗死

CSF可見紅細胞?！渌篴.SPECT、PET:顯示CBF,識別半暗

帶力.危險因素與病因檢查:TCD,頸動脈B超，血糖等;c.一般檢

查：肝功，腎功，電解質等。

診斷依據：①突然發病,迅速出現局限性神經功能缺失癥狀，具

有腦梗死的一般特點f具有腦梗死的病因或危險因素,,神經癥

狀和體征可以用某一血管綜合征解釋...腦CT/MRI發現梗死

灶,或排除腦出血，瘤卒中和炎癥性疾病等，即可確診。須注意

與下列疾病進行鑒別：腦出血；腦栓塞；顱內占位病變。

治療原則：為獲得最佳療效應力爭早期溶栓治療。針對腦梗死

后的病理生理機制進行腦保護治療。積極并發癥防治。早期

進行康復治療。對卒中的危險因素及時給予預防性干預措

施。要采取個體化治療原則。整體化觀念：腦部病變是整體

的一部分，要考慮腦與心臟及其他器官功能的相互影響。最

終達到挽救生命、降低病殘及預防復發的目的。(超早期治

療、個體化治療、整體化觀念、防止并發癥)

治療1.超早期溶栓治療目的:是溶解血栓，迅速恢復梗死區血

流灌注，減輕神經元損傷。溶栓應在起病6小時內的治療時間

窗內進行才有可能挽救缺血半暗帶。常用藥物：尿激酶

(UK)、鏈激酶(SK)、重組的組織型纖溶酶原激活劑(rt-PA)。

并發癥：腦梗死病灶繼發出。2.抗凝治療目的:在于防止血

栓擴展和新血栓形成。常用藥物:肝素,低分子肝素及華法林

等?？捎糜谶M展性卒中,溶栓治療后短期應用防止再閉塞。并

發癥：出血.3.腦保護治療(胞磷膽堿)；4.降纖治療(降纖

酶）；5.抗血小板聚集治療（阿司匹林）；6.外科治療匕7.

一般治療：包括維持生命功能、處理并發癥等基礎治療。維

持呼吸道通暢；防治肺炎、尿路感染和褥瘡；預防肺栓塞和

深靜脈血栓形成；控制抽搐發作，及時處理病人的抑郁或焦

慮障礙；進行心電監護（＞3d）；控制Bp、血糖；維持水電解

質的平衡；防治腦水腫與顱內高壓。8.康復治療（應盡早進

行）；9.預防性治療。

注：（1）超早期溶栓治療適應證：a.急性缺血性卒中，無

昏迷；b.發病3小時內，MRI指導下可延長至6小時；c.年

齡＞=18歲；d,CT未顯示病灶，排除顱內出血；e.患者或家

屬同意；

（2）超早期溶栓治療禁忌證：1.TIA單次發作或迅速

好轉的卒中以及癥狀輕微2.病史及體檢符合蛛網膜下腔出

血3.兩次降壓治療后BP＞185/110mmHg4.CT示出血、腦

水腫、占位效應及血管畸形5.14日內進行過手術及外

傷、活動性出血6.正抗凝治療或48小時前曾用肝素7.

血液系統疾病、凝血障礙

8.腦栓塞(cerebralembolism):是指血液中各種栓子隨血

流進入顱內動脈系統使血管腔急性阻塞引起相應供血區腦組

織缺血壞死及腦功能障礙。約占腦梗死的

15~20%o

臨床表現：見表。輔助檢查：頭顱CT及MRI;MRA;腦脊

液；ECG、超聲心動圖、頸動脈超聲。

診斷依據：①驟然起病，數秒至數分鐘內出現偏癱、失語、一

過性意識障礙、抽搐發作等局灶性癥狀。，有心臟病史或發現

栓子來源。f腦CT和MRI可明確腦栓塞部位、范圍、數目及

是否伴有出血。，，同時發生其他臟器栓塞、心電圖異常均有助

于診斷。

治療與腦血栓形成相似，但有以下不同：梗死面積大，腦水

腫和顱內高壓嚴重，應積極進行脫水、降顱壓治療，必要時

進行大顱瓣切除減壓。部分心源性腦栓塞患者發病后2~3小

時內，用較強的血管擴張劑如罌粟堿靜滴或吸入亞硝酸異戊

酯，可收到意想不到的滿意療效。預防性抗凝治療。原發病

的治療：①抗心律失常治療與心功能保護。，氣體栓子的處理

應采取頭低位，左側臥位。f如系減壓病應立即行高壓氧治療，

可使氣栓減少。，，脂肪栓的處理除可用擴容劑，血管擴張劑,5%

碳酸氫鈉注射液250ml靜脈滴注，每日2次?！腥拘运ㄈ?/p>

選用有效足量的抗生素抗感染治療。

第九章神經系統變性疾病

1、期末重點：（重點正文內容）

第一節Alzheimer■病

阿爾茨海默病是老年人最常見的神經變性病，通常為散發，

約5%患者有明確的家族史。

（一）病因及發病機制

1.病因迄今不明，可能與遺傳和環境因素有關。

2.AD患者膽堿能神經元遞質功能紊亂可能是記憶障礙和認

知功能障礙原因之一。

3.家族性AD為常染色體顯性遺傳病，現已發現多個AD的

易感基因，如載脂蛋白E基因、類淀粉蛋白前體（APP）基因、

早老素1（PSI）基因等。

（二）病理AD可見顆、頂及前額葉萎縮。病理特征：①老年

斑：是含B淀粉樣蛋白、早老素1、早老素2、a1,抗糜蛋

白酶、載脂蛋白E等的細胞外沉積物；②神經元纖維纏結

(NFTs):是含過磷酸化tau蛋白和泛素的細胞內沉積物，是

異常細胞骨架組成的神經元內結構，為磷酸化tau蛋白變異

型，是微管相關糖蛋白主要成分；③神經元丟失；④顆?？?/p>

泡變性；⑤血管淀粉樣變。

(三)臨床表現

1、早期表現：

(1)記憶障礙AD首發癥狀，主要表現為近記憶障礙，隨后遠

記憶受損，時間地點定向障礙。

(2)認知障礙表現為掌握新知識、熟練運用語言及社交能力下

降，并隨時間推移而逐漸加重。

(3)漸出現語言功能障礙、計算力障礙、視空間定向障礙等。

2、晚期表現

(1)患者表現坐立不安、易激動、少動、不修邊幅、個人衛生

不佳。

(2)精神癥狀突出，如抑郁、興奮、欣快、注意力渙散、妄想

等。

(3)檢查可見錐體外系肌強直和運動遲緩。

3.神經心理學檢查及其相應量表使用對癡呆的診斷及鑒別診

斷起重要作用，如簡易精神狀態檢查(MMSE)量表及

Hachinski缺血積分(HIS)等是常用的量表。

4.CT和MRI檢查可見側腦室擴大和腦皮質萎縮。

5.ELISA法檢測腦脊液tau蛋白、A0蛋白升高。

6.APP、PSI或PS2基因檢測可確診家族性Alzheimer病

(FAD),ApoE4基因檢測可作為散發性AD的參考依據。

(四)診斷及鑒別診斷

1.診斷

(1)根據患者詳細病史、臨床癥狀、精神量表檢查及相關基因

突變檢測等，診斷準確性為

85%~90%o

(2)診斷標準：①40~90歲，多在65歲后發??；②臨床檢查

確認癡呆，簡易精神狀態檢查(MMSE)等神經心理測試支持癡

呆；③進行性加重的近記憶及其他智能障礙；④必須有2個

或2個以上認知功能障礙；⑤無意識障礙，可伴有精神和行

為異常；⑥排除其他可以導致進行性記憶和認知功能障礙的

月兇部疾病。

(3)確診則根據病理診斷。

(五)治療

1.目前尚無特效治療方法。

2.對癥治療

(1)膽堿乙酰轉移酶(AChE)抑制劑：針對AD腦膽堿能神經元

通路變性和AChE耗損，可輕微改善認知功能。

(2)抗精神病藥、抗抑郁藥及抗焦慮藥對控制AD伴發的行為

異常有作用。

(3)神經保護性治療：有延緩Alzheimel，病進展的輕微療效證

據。

(4)鼓勵病人盡量維持生活能力和參與社會活動，加強家庭和

社會對病人的照顧和幫助，進行康復治療和訓練。

第十章中樞神經系統感染

第十一章中樞神經系統脫髓鞘疾病

1、期末重點：(重點正文內容)

多發性硬化（MS）:以中樞神經系統白質炎性脫髓鞘病變為

主要特點的自身免疫病。

最常累及：腦室周圍白質、視神經、脊髓、腦干、小腦

主要臨床特點：中樞神經系統白質散在分布的多病灶與病

程中呈現的緩解復發，癥狀和體征的空間多發性，病程的

時間多發性。

臨床表現：

時間和空間多發性

1肢體無力：下肢比上肢明顯；不對稱癱瘓最常見；腱反射先

正常后亢進、腹壁反消失

2感覺異常：麻木感、疼痛感、瘙癢感，定位不明確

3眼部癥狀：急性視神經炎、球后視神經炎。一一眼球震

顫、核間性眼肌麻痹

4共濟失調

5發作性癥狀：持續短暫，特殊因素誘發一一強直痙攣、

感覺異常、構音障礙、共濟失調、癲癇、疼痛不適

6精神癥狀：抑郁、易怒、脾氣暴躁

7其他癥狀：膀胱功能障礙

8合并其他自身免疫疾病。

診斷：

①病中樞神經系統白質內同時存在兩處以上的病灶

②起病年齡10-50歲之間

③有緩解和復發膠體的病史，間隔1m以上，每次持續

24h以上；或緩慢進展方式、病程6m以上。

④可排除其他疾病

①②中少一為"臨床可能的多發性硬化"，只有1病變部位

為"臨床可疑的多發性硬化"

CSF-IgG寡克隆區帶（OB）：IgG鞘內合成的定向指

標，陽性率高達95%以上，但應同時檢測CSF和血清，

只有CSF存在OB而血清缺如才支持MS診斷

誘發電位：視覺誘發電位、腦干聽覺誘發電位、體感誘發電

位

治療

治療目的：①抑制炎性脫髓鞘病變進展，

②防止急性期病變惡化及緩解期復發，

③晚期采取對癥和支持療法，減輕神經功能障礙帶來的痛

苦。

分型：

復發緩解型（RR）；繼發進展型（SP）;原發進展性

（PP）、進展復發型（PR）、良性型

第十二章運動障礙性疾病

1、期末重點：（重點正文內容）

運動障礙性疾?。ㄥF體外系疾病）：是一組一隨意運動遲

緩、不自主運動、肌張力異常和姿勢步態障礙等運動癥狀為

主要表現的神經系統疾病，大多與基底節病變有關。通常為

肌張力增高-運動減少和肌張力降低-運動過多兩大類

錐體外系主要組成部分為基底節，又稱紋狀體，包括尾

核、殼核及蒼白球，其主要功能是維持肌張力、身體姿勢和

協調運動。

運動調節通路：大腦皮質-基底節-丘腦-大腦皮質

通路：①直接通路：新紋狀體—內側蒼白球、黑質網狀部

②間接通路：新紋狀體—外側蒼白球一丘腦底核一內測蒼白

球、黑質網狀部

病變：

①黑質-紋狀體多巴胺能通路病變一基底節輸出T-皮質運動功

能過度抑制一強直■■少動為主（帕金森）

②紋狀體、丘腦底核病變一基底節輸出1—皮質運動功能過度

易化一不自主運動為主的表現（舞蹈癥、投擲癥）

錐體外系癥狀：基底節病變所表現的姿勢和運動異常。

①肌張力異常（過高、過低）

②運動遲緩

③異常不自主運動（震顫、舞蹈癥、投擲癥、手足徐動癥、

肌張力障礙）

第一節、帕金森病

帕金森?。≒D）:（震顫麻痹），是一種常見于中老年的神

經變性疾病，臨床上以靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿

勢步態障礙為主要特征。

生化病理：

黑質多巴胺能神經元變形—多巴胺l-Ach系統T

①皮質-基底節-丘腦-皮質功能紊亂

②肌張力T、動作減少等運動癥狀

中腦-邊緣系統；中腦-皮質系統多巴胺1-智能減退、情感障

礙

臨床表現

1靜止性震顫：

①首發，始及一側上肢遠端，靜止位時出現或明顯，緊張時

加劇，入睡時消失

②典型表現為拇指與屈曲的示指間呈“挫丸樣"動作。

③患者一側肢體運動，使另一側肢體震顫更明顯

2肌強直：

①鉛管樣強直：被動運動關節時阻力大小適中一直，而且阻

力大小基本不受被動運動的速度和力量影響，類似彎曲軟鉛

管的感覺

②齒輪樣強直：在均勻的阻力中出現斷續停頓，猶如轉動齒

輪干。

③特殊屈曲體姿一一頭部前傾、軀干俯屈，上肢肘關節屈

曲，腕關節伸直，前臂內受，下肢骸及膝關節均略微彎曲。

3運動遲緩：隨意運動減少，動作緩慢、笨拙。①面具臉：面

容呆板，雙眼凝視，順目減少②寫字過小征：書寫時字越寫

越小

4姿勢步態障礙：平衡功能減退、姿勢反射消失引起的姿勢

步態不穩、易跌跤。（病情盔展的標志，致殘的重要原因）

①凍結現象：行走時全身僵住，不能動彈。②前沖步態（慌

張步態）：邁步后，以極小的步伐越走越快，不能及時止

步。

5其他：便秘、出汗異常、性功能I、溢脂性皮炎。

診斷：①中老年發病，緩慢進展性病程②必備運動遲緩③至

少具備靜止性震顫、肌強直或姿勢步態障礙中一項④左旋多

巴治療敏感

治療1.綜合治療應采取綜合治療，包括藥物治療、手術

治療、康復治療、心理治療等。其中要去治療為首選切主要

治療手段。

2.用藥原則①小劑量開始，緩慢遞增②遵循一般原則，也應

考慮個體化特點③藥物治療目的是延緩疾病進展、控制癥

狀、延長癥狀控制的年限、盡量減少不良反應和并發癥

第十三章癲癇

1、期末重點：(重點正文內容)

癲癇發作2個主要特征：⑴臨床表現：①共性：發作性、短

暫性、重復性、刻板性；②個性：不同類型癲癇所具有的特

征；⑵腦電圖：癇性放電。

癲癇發作分類：

1、部分性發作(partialseizures)源于大腦半球局部神經

異常放電包括以下三種：

(1)單純部分性發作:部分運動性發作、部分感覺性發作、

自主神經性發作、精神性發作

(2)復雜部分性發作：①僅有意識障礙②自動癥:反復咂嘴、

D厥嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽;反復搓手、撫面、不斷穿

衣、脫衣、解衣扣摸索衣裳等看起來有目的實際上沒有目的

的行為;發作后意識模糊;不能回憶發作中的情形。；③先有單

純部分性發作，繼之意識障礙，④先有單純部分性發作，后

出現自動癥。

(3)部分發作繼發全面性發作

2、全面性發作(generalizedseizures)

(1)全身強直一陣攣性發作：一起病即表現為全身強直-陣攣發

作，早期出現意識喪失，跌倒。①強直期：表現為全身骨骼

肌強直性收縮，②陣攣期：從強直轉為陣攣，③發作后期：

醒后部分病人有意識模糊，

(2)強直性發作(3)陣攣性發作(4)失神發作：(典型失神

發作、不典型失神)病人活動突然停止，發呆，呼之不應，

手中物體落地，部分可機械重復原有的簡單動作，每次發作

持續數秒鐘，每天可發作數十、上百次，醒后不能回憶，

(5)肌陣攣發作(6)失張力發作

診斷和鑒別診斷：1.首先確定是否是癲癇：①病史是診斷癲

癇的主要依據，a.癲癇的共性;b.癲癇的個性②腦電圖是診

斷癲癇的重要佐證，③排除其它疾病，2.明確癲癇發作類

型：不同類型癲癇需用不同的方法進行治療，發作類型診斷

錯誤，可導致藥物治療失敗，3.確定癲癇病因：繼發性癲癇

應進一步尋找病因，病因關系到患者的預后,全身性疾?。旱?/p>

血糖、低鈣、腦部疾?。侯^部CT、MRI、腦血管造影。

治療去除病因才空制或減少發作.目標:完全控制驚厥，沒有或

只有輕微的副作用，保持正常生活方式。

藥物治療一般原則：①正確選擇藥物②確定是否用藥③藥物

的用法④嚴密觀察不良反應⑤盡可能單藥治療⑥合理聯合治

療⑦增減藥物、停藥及換藥的原則

全身性發作和特發性癲癇首選VPA,部分性發作和癥狀性癲癇

首選CBZ,在無法確定的情況下，可首選妥泰或利必通等二線

藥物治療。

癲癇持續狀態搶救原則和方法:保持穩定的生命體征和進行心

肺功能支持；終止持續狀態的癲癇發作，減少癲癇發作對腦

部神經元的損害；尋找并盡可能根除病因及誘因；處理并發

癥。用藥原則:大劑量、靜脈、推注。對癥搶救：保持呼吸

道通暢、高熱可給體表降溫、血酸堿度和電解質變化要及時

糾正、發生腦水腫跡象時，給甘露醇注射、針對肺部感染給

予廣譜抗生素、抽搐停止后口服抗癇藥物，并做病因檢查

第十四章脊髓疾病

1、期末重點：（重點正文內容）

脊髓：上端于枕骨大孔水平與延髓相接，下端至第一腰椎下

緣形成脊髓圓錐。

頸神經分31節段:頸C8對+胸T12對+腰L5對+般S5對+

尾神經Co1對

兩個膨大：頸膨大（C5-T2）；腰膨大（L1-S2）【發出支配

上肢下肢的神經根】

脊髓=灰質（神經細胞核團）+白質（上下行傳導束）

脊髓損害：

脊髓半切綜合征（Brown-sequardsyndrome）：病變節段以

下同側上運動神經元性癱瘓、深感覺障礙、精細觸覺障礙、

血管舒縮功能障礙，對側痛溫覺障礙（對側損害水平低于同

側）

第一節、急性脊髓炎

急性脊髓炎：各種感染后引起的自身免疫反應所致的急性橫

貫性脊髓炎性病變，以病損平面以下肢體癱瘓、傳導束性感

覺障礙和尿便障礙為特征。病變以胸髓（T3-5）最常見，其

次是頸髓和腰髓。

臨床表現

1運動障礙：①急性起病，迅速進展。②早期為脊髓休克期一

一肢體癱瘓、肌張力減低、腱反射消失、病理反射陰性。③

恢復期肌張力增高，腱反射活躍，病理反射出現，肌力恢復

始于下肢遠端后逐步上移。④總體反射：脊髓嚴重損傷時導

致屈肌張力增高，下肢任何部位的刺激或膀胱的充盈，均可

引起下肢屈曲反射和痙攣，伴有出汗、豎毛、尿便自動排出

等癥狀,提示預后不良。

2感覺障礙：病變節段以下所有感覺喪失，缺失平面上緣可有

感覺過敏和束帶感。

3自主神經功能障礙：①尿潴留一充盈性尿失禁-反射性神經

源性膀胱（尿液充盈300-400ml便自行排尿）【充溢性尿失

禁】。②病變平面以下少汗、無汗、皮膚脫屑、水腫、趾甲

松脆、角化過度。③病變平面以上發作性出汗過度、皮膚潮

紅、反射性心動過緩一一自主神經反射異常。

治療：早期診斷、早期治療，精心護理，早期康復訓練。

第二節、脊髓壓迫癥

脊髓壓迫癥：是一組椎管內或椎骨占位性病變所引起的脊髓

受壓綜合征，隨病變進展出現脊髓半切綜合征和橫貫性損傷

及椎管梗阻，脊神經根和血管可不同程度受累。

臨床表現

1急性脊髓壓迫癥：發病急，進展迅速，多表現為脊髓橫貫

性損害。

2慢性脊髓壓迫癥：三期一一①根痛期；②脊髓部分受壓

期；③脊髓完全受壓期

主要癥狀和體征：①神經根癥狀②感覺障礙：馬鞍回避：

髓內病變累及脊髓丘腦束時感覺障礙自病變節段向下發展，

鞍區感覺保留至最后受累。③運動障礙④反射異常⑤自主神

經癥狀。⑥脊髓刺激癥狀

第十五章周圍神經疾病

1、期末重點：（重點正文內容）

周圍神經：嗅、視以外的腦神經和脊神經、自主神經及

其神經節。周圍神經疾病指原發于周圍神經系統結構或

功能損害的疾病。

第一節、腦神經疾病

三叉神經痛：原因未明的三叉神經分布區內短暫的、反復發

作性劇痛。

臨床表現：

（1）發作性疼痛：一側面部三叉神經分布區一支或多支電

灼、針刺、撕裂樣短暫劇烈疼痛（天下第一痛），可出現"痛

性抽搐”

（2）疼痛部位：多單側發作，右多于左，嚴格限于三叉神經

分布區內

（3）扳機點和誘發因素：口唇、鼻翼、牙齦、口角等"扳

機點"（輕觸可誘發），洗臉、刷牙、刮胡須等觸發因素

（4）疼痛發作時限與周期：疼痛可呈周期性發作，每次

疼痛發作時間由開始數秒到1~2分鐘驟然停止。每次發

作周期可持續數周到數月，以后癥狀常?？芍饾u減輕而消

失或明顯緩庫（數天到數年）。緩解期無發作。

（5）顏面部變化：發作時受累半側面部可出現痙攣性歪

扭，發作終止后出現交感神經癥候，表現為患側面部血管

運動紊亂，如面部先發白，然后潮紅，結膜充血，伴有流

淚、流涕，有時出現所謂三叉神經、面神經和交感神經三

聯癥：疼痛+痛性抽搐+植物神經癥

（6）神經系統檢查：局部皮膚粗糙、局部觸覺、痛覺輕度減

退。

診斷：疼痛發作部位、性質、面部扳機點、神經系統無陽性

體征

治療：卡馬西平首選，無效可考慮苯妥英鈉，均無效試用氯

硝西泮

第二節、脊神經疾病

急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經?。m巴雷綜合癥GBS）

①自身免疫誡導的周圍神經病，常累及腦神經。

②主要病理改變為周圍神經組織小血管淋巴細胞、巨噬細胞

浸潤，神經纖維脫髓鞘，

③嚴重病例可繼發軸突變性。

臨床表現

1急性或亞急性起病，病前1-3w有呼吸道或胃腸道感染癥狀

或疫苗接種史

2首發癥狀多為肢體對稱性無力，自遠端漸向近端發展或自近

端向遠端加重。

3發病時患者多有肢體感覺異常。

4腦神經受累以雙側面神經麻痹最常見

5自主神經功能紊亂癥較明顯

6GBS多為單相病程，病程中可有短暫波動。

——輔助檢查：

CSF特征表現為“蛋白-細胞分離”，既蛋白含量增高而細胞數

目正常。

----診斷：①病前1-4周有感染史，②急性或亞急性起??；

③四肢對稱性遲緩性癱瘓，④可有感覺異常、末梢型感覺障

礙、⑤可有腦神經損害；⑥腦脊液蛋白-細胞分離；⑦電生

理改變：（早期F波或H反射延遲NCV減慢、遠端潛伏期

延長）——治療：病因治療、支持治療、藥物治療、康復治療

第十七章神經■肌肉接頭和肌肉疾病

1、期末重點：（重點正文內容）

神經-肌肉接頭疾?。菏侵干窠?肌肉接頭間傳遞功能障礙所引

起的疾病，主要包括重癥肌無力和Lambert-Eaton肌無力綜

合征等。肌肉疾病指骨骼肌疾病。（周期性癱瘓、多發性肌

炎、進行性肌營養不良癥、強直性肌營養不良癥、線粒體肌

病

基本病因：

肌肉疾病系指神經一肌肉接頭間傳遞障礙和肌肉本身病變引起

的疾病.

1.突觸前膜病變使Ach合成或釋放減少，有肌無力綜合征，肉毒

中毒,高鎂血癥等.

2.突觸間隙中膽堿酯酶活性降低而出現突觸后膜去極化，見于

有機磷中毒，

3.突觸后膜上Ach受體被抗AchR抗體結合，以致受體變性數

目減少,常見重癥肌無力.

4.抗生素影響神經肌肉接頭

5.由于肌細胞膜電位異常，導致電板電位暫時不能發生,見于周

期性麻痹.

6.影響肌肉能源供應，使肌肉收縮不能持久,如脂質沉積性肌病,

糖元累積病，甲亢性肌病等.

第一節、重癥肌無力

重癥肌無力（MG）:是一種神經-肌肉接頭傳遞功能障礙的

獲得性自身免疫性疾病。主要由于神經-肌肉接頭突觸后膜上

AchR受損引起。臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和極

易疲勞，活動后癥狀加重，經休息和膽堿酯酶抑制劑治療后

癥狀減輕。

臨床表現：

①受累骨骼疾病態疲勞，肌無力晨輕暮重

②受累肌的分布和表現：全身骨骼肌均可受累，首發癥狀為

一側或雙側眼外肌麻痹（瞳孔括約肌餓不受累）。

面部肌肉、口咽肌肉——表情、咀嚼吞咽、說話障礙

胸鎖乳突肌、斜方肌一一頸、肩活動障礙

四肢肌肉受累以近端無力為重，腱反射通常不受影響

③重癥肌無力危象：指呼吸肌受累時出現咳嗽無力甚至呼吸

困難，需用呼吸機輔助通氣，是致死的主要原因。

④膽堿酯酶抑制劑治療有效

⑤病程特點：起病隱匿，整個病程有波動，緩解復發交替。

晚期患者休息后不能完全恢復。

臨床分型：

Osserman分型：

I眼肌型（15-20%）:僅限于眼外肌

IIA輕度全身性：累及眼、面、四肢肌肉，生活多可自理，無

明顯咽喉肌受累（無球麻痹）

IIB中度全身型：四肢肌群明顯受累，有較明顯的咽喉肌無力

癥狀（有球麻痹）

in急性重癥性：急性起病，數周內累及延髓肌、肢帶肌、

軀干肌、呼吸肌，肌無力嚴重，有重癥肌無力危象

IV遲發重癥型：病程2年以上，由Ln發展而來，癥狀同

in,常合并胸腺瘤，預后差

v肌萎縮型：少數患者肌無力伴肌萎縮。

診斷：

好發部位，累及范圍,具有晨輕暮重，運動后加重，休息后減輕等

典型的肌疲勞，肌無力表現，初步可能作出診斷

1.疲勞試驗

2.藥物試驗（1）:新斯的明試驗（2）:騰喜龍試驗：

3.血清抗AchR抗體測定：陽性率較高,可高達80%以上.

4.肌電圖檢查:肌肉收縮力量降低，振幅變小.重復電刺激檢查

（3）.進行胸部X攝片或胸腺CT檢查

治療：

危象處理：

①.首先要維持呼吸道暢通，氣管插管及氣切.

②.控制感染

③.鑒別危象的類型.對反拗性危象或一時難以區別的何種

危象，采用所謂“干涸療法"，暫時停用有關藥物,有人主張應用

大劑量腎上腺皮質激素,可除低病死率，縮短危象期

危象分類：

①肌無力危象一一疾病發展所致，由于抗膽堿酯酶藥量不

足；補藥后減輕可診斷。

②膽堿能危象一一抗膽堿酯酶劑過量引起肌無力加重、抑制

劑不良反應；靜注依酚氯鍍，停藥，待排除后重新調整劑

量。

③反拗危象----抗膽堿酯酶藥物不敏感而出現的嚴重呼吸困

難"亭藥，氣管切開插管，類固醇激素治療，恢復后調整藥

量。常見腦血管疾病鑒別診斷表

缺血性腦血管病出血性腦血管病

腦血栓形蛛網膜卜腔出

腦栓塞腦出血

成血

發病年多在60歲

青狀年多見55~65多見各年齡組均有

齡以上

動脈瘤、血管

常見病動脈粥樣風濕性心臟高血壓及動脈

畸形、動脈硬

因硬化病硬化

化

起病狀多在安靜

不定多在活動時多在活動時

況時

起病急較緩（時、最急（分、急（分、小時）急（分）

緩H)秒）

昏迷較輕少、短暫深而持續少、短暫較淺

頭痛無少有神志清楚者有劇烈

嘔吐少見少見多見多見

正常或增

血壓多正常明顯增高正常或增身

高

瞳孔多正常多正常腦疝時患側大患側大或正常

可能見動脈可能見網膜出可能見玻璃體

眼底動脈硬化

栓塞血下出血

偏癱多見多見多見無

肌強直無無多有多明顯

腦脊液多正常多正常血性、壓力高血性、壓力高

CT檢腦內低密腦內低密度

腦內高密度區腦池身密度影

查度區區

上、下運動神經元癱嫄%的鑒別

體征上運動神經元癱瘓下運動神經元癱瘓

癱瘓分布整個肢體為主肌群為主

肌張力增高，呈痙攣性癱瘓降低，呈弛緩性癱瘓

腱反射增強減低或消失

病理反射有無

肌萎縮無或輕度廢用性萎縮明顯

肌束性顫動無可有

肌電圖：神經傳導正常異常

失神經電位無有

下運動神經元病變的定位診斷

癱瘓的分

部位伴隨癥狀常見疾病

布

脊髓前脊髓前角灰質炎，進行

節段型肌肉萎縮肌束顫動

角性脊肌萎縮

前根節段型根性疼痛腫瘤，炎癥，椎骨病變

多周圍神感覺障礙，植物神

神經叢炎癥、壓迫

經經障礙

周圍神神經支配

感覺障礙炎癥、營養障礙

經區

臨床如何根據發作類型選擇抗癲癇藥物？按發作類型選藥參

考表

發作類型首選藥次選藥

部分性發作和部分性繼發苯妥英鈉苯巴比妥丙

卡馬西平

全身性戊酸

全身強直-陣攣性發作丙戊酸卡馬四平率妥英鈉

率妥英鈉率巴比愛丙

強直性發作卡馬西平

戊酸

陣攣性發作丙戊酸卡馬四平

拉莫三嗪乙琥胺氯硝

典型失神、肌陣攣發作丙戊酸

西泮

乙琥胺或丙戊

非典型失神發作氯硝西泮

酸

上運動神經元癱瘓的定位診斷（注：中腦、腦橋和延髓病變

顱神經損害不同）

部位癱瘓的分布伴隨癥狀常見疾病

CVD、腫