熱敷、按摩聯合驅銅治療對肝豆狀核變性患者扭轉痙攣的療效觀察【摘要】目的觀察熱敷、按摩結合驅銅治療對肝豆狀核變性(WD)患者扭轉痙攣的療效。方法71例WD扭轉痙攣型患者隨機分為對照組和治療組兩組，對照組32例，治療組39例，對照組行常規驅銅治療和護理，治療組則在常規驅銅治療和護理基礎上，在護理人員指導下予熱敷、按摩治療，2個月療程結束后觀察療效。結果2個月療程結束時，治療組臨床痊愈、顯效及改善分別為3例(7.69%)、16例(41.03%)及17例(43.59%)，顯效率為41.03%，總有效率為92.31%，均較對照組顯著增高。結論熱敷、按摩聯合驅銅治療能顯著改善WD扭轉痙攣型患者的病情，且在一定程度上降低了患者的治療費用。【關鍵詞】熱敷;按摩療法;肝豆狀核變性;扭轉痙攣ObservationofcurativeeffectofhotfomentationandcheirapsiatherapycombinedwithdecoppertreatmentontorsionspasmofpatientswithhepatolenticulardegenerationLIDai-feng，CHENGNan，ZHANGLi，etal.InstituteofNeurology，AnhuicollegeofTCM，Hefei230061，China[Abstract]ObjectiveToobservecurativeeffectofhotfomentationandcheirapsiacombinedwithdecoppertreatmentontorsionspasmofpatientswithhepatolenticulardegeneration(HLD).Methods71patientswithHLDwhoweretorsionspasmtypewererandomlypidedintocontrolgroupandtherapygroup.Allpatientswereaccepteddecoppertreatmentandcommonnursingcare，andpatientsintherapygroupwereacceptedhotfomentationandcheirapsiatreatmentguidedbynurses.Theireffectswereobservedaftertheendofcoursesoftreatmentinhospital.ResultsWhenthecoursesoftreatmentinhospitalended，3patients(7.69%)intherapygroupwereclinicallycured，16cases(41.03%)acquiredsignificanteffect，and17(41.03%)patients’conditionswereimproved.Theratioofsignificanteffectwas41.03%，andthetotaleffectiveratiowas92.31%.Theratioofsignificanteffectandtotaleffectofpatientsintherapygroupwereincreasedsignificantlycomparedwithcontrolgroup.ConclusionHotfomentationandcheirapsiatreatmentcanimproveconditionsofpatientswithHLDwhowastorsionspasmtype，andtheirtherapycostcanbecutdown.[Keywords]hotfomentation;cheirapsiatherapy;hepatolenticulardegeneration;torsionspasm肝豆狀核變性(Wilsondisease，WD)是一種并不少見的神經系統遺傳性疾病，由于編碼銅轉運ATP7B酶的基因突變，導致銅在肝臟和大腦基底節等部位沉積，臨床可出現肝損傷和(或)震顫、肌僵直、扭轉痙攣等錐體外系癥狀[1]。WD患者如診療不及時，可發展至全身扭轉痙攣狀態。由于肌張力明顯增高，患者表現為四肢扭轉甚至攣縮、畸形，生活不能自理，甚至臥床不起。常規驅銅及對癥治療可以在一定程度上減輕癥狀，但起效較慢且治療費用較高，給患者及其家屬帶來了沉重的經濟和心理負擔。我們在常規治療的基礎上，采用熱敷、按摩療法聯合治療了71例WD扭轉痙攣型患者，獲得了較好的療效，現報告如下。1資料與方法1.1一般資料71例WD扭轉痙攣型患者為2005年10月至2008年12月在我院住院且臨床表現為四肢攣縮、畸形等全身扭轉痙攣狀態的，均符合以下診斷標準[1]：(1)有家族遺傳史，父母是近親婚配，和(或)同胞有WD患者，或有同胞死于原因不明的肝病者;(2)臨床表現有緩慢進行性急、慢性肝炎或肝硬化等肝癥狀和(或)震顫、肌僵直等錐體外系癥狀;(3)肉眼或裂隙燈證實角膜Kayser-Fleischer(K-F)環;(4)血清銅藍蛋白<4.4μmol/L(200mg/L)或血清銅氧化酶<0.2OD;(5)尿銅>16μmol/24h。所有患者均具備上述1～5項或2～5項。71例患者隨機分為治療組和對照組，治療組39例，其中男21例，女18例，入院年齡8～36歲，平均(22.94±8.92)歲;對照組32例，男18例，女14例，入院年齡9～34歲，平均(23.54±9.56)歲。1.2方法每位患者入院時均按修訂的Ashworth痙攣程度量表對其痙攣程度進行評定[2]，見表1。對照組按常規驅銅治療和護理，治療組則在常規驅銅治療和護理基礎上，自入院時起在護士指導下每日做病變肢體按摩，共分四步：(1)熱敷：將病變側肢體在溫水中浸泡(活動不便的患者用溫熱毛巾在病變關節熱敷)，維持體溫39℃～42℃，持續30min;(2)按摩：按摩病變關節及周圍肌肉，使攣縮關節肌肉、韌帶放松，每個關節5min;(3)關節運動：在前兩步基礎上將攣縮關節拉直，同時按摩攣縮肌肉，5min;(4)關節活動度訓練：對病變關節做被動伸展運動，50次，約2min。由于受損肢體一般為雙側，可以在一側肢體做按摩的同時另一側做水療熱敷，共55～60min。另外，根據WD患者在入睡后肌肉完全或基本松弛的特點，在患者熟睡時對其病變側肢體肌肉和關節進行按摩，再將攣縮關節用夾板固定在功能位，或進行牽引，并注意在骨突部襯托襯以軟墊，防止褥瘡形成。以上治療在患者入院時先由護士操作示范3天，然后在護士幫助下家屬操作3天，以后由家屬單獨操作，在操作期間護士加強巡視。由于該操作主要由家屬操作，故本項治療不另計費用。等2個月療程結束后，對所有入選患者再次進行痙攣程度評定，以觀察其療效。1.3療效評定標準(1)臨床痊愈：凡治療后達到0級者;(2)顯效：療后達Ⅰ級，或癥狀改善2級以上者;(3)改善：療后達Ⅱ級，或癥狀改善1級以上者;(4)無效及惡化：無效是指治療后改善不足1級，或癥狀不能達Ⅱ級者，惡化指癥狀加重或死亡者。1.4統計學處理應用SSPS11.5統計軟件進行χ2檢驗，P<0.05為差異有統計學意義。表1修訂的Ashworth痙攣程度量表注：*ROM(Rangeofmotion，關節活動范圍)2結果見表2。2個月療程結束時，治療組39例中，臨床痊愈3例(7.69%)，顯效16例(41.03%)，改善17例(43.59%)，3例(7.69%)無效患者中，2例病情過于嚴重在入院時已并發褥瘡且臥床不起，另1例并發上消化道出血而病情加重，總顯效率為65.63%，總有效率為92.31%，均較對照組顯著增高(χ2分別為7.91和7.07，P<0.01)。3討論WD是少數可以治療的神經遺傳病之一，若能早期診斷并及時行驅銅等治療，大多數患者可獲得長期臨床緩解，保持正常的生活、學習、工作能力和與正常人相似的壽命。但由于本病臨床表現復雜多樣，可累及許多臟器，患者可出現多臟器損害的，而基層醫院缺少神經專科醫師，且不能常規開展銅生化及角膜K-F環等檢查項目，故本病在發病早期常常被誤診，國內本病誤診率高達51.04%[3]。由于得不到及時診斷和治療，銅離子在肝、腦、腎等重要臟器蓄積，引起各臟器嚴重損害。如腦部嚴重受損，臨床可出現四肢肌張力顯著增高，全身嚴重肌僵直，甚至扭轉痙攣。扭轉痙攣的WD患者因嚴重肌僵直而導致四肢關節強直畸形，表現為兩上肢屈曲扭轉，兩下肢伸直、扭曲、雙足呈馬蹄內翻畸形，并頭頸、軀干向一側強烈扭曲呈典型的扭轉痙攣狀態，行走不能，長期臥床，不能翻身，易并發肺部感染及褥瘡，喪失生活和工作能力，系WD發展至晚期的標志。表22個月治療結束時療效比較注：與對照組比較，*P<0.05，**P<0.01WD扭轉痙攣的患者由于病情重，易出現褥瘡、感染等各種并發癥，雖然常規驅銅治療是本病的根本治療方法，但療效較其他類型的WD患者明顯要差，且起效較慢，多需治療半年以上才逐漸好轉，故治療費用明顯增高。有相當一部分患者因病情重、承擔不起過高的治療費用而不得不放棄治療。熱敷的作用機制為減輕肌肉疲勞，降低肌張力。因張力過高而導致扭轉的肌肉在熱的作用下，血管擴張，血氧增加，代謝加速，有利于肌肉疲勞的消除，長時間作用則可使肌張力下降，緩解和消除肌肉痙攣，提高肌肉工作能力。按摩治療的作用機制則為：(1)加強局部血液循環，使痙攣的肌肉組織溫度升高;(2)適當的刺激作用可提高痙攣的肌肉組織的痛閾;(3)將緊張或痙攣的肌肉組織充分拉長，從而解除痙攣;(4)對軟組織有黏連的痙攣肌肉組織，可幫助松解黏連[4]。二者聯合治療，其作用相輔相成，能明顯降低肌張力，逐漸減輕并最終解除肌肉的扭轉痙攣狀態。本研究結果顯示，熱敷、按摩聯合治療組患者2個月療程結束時，臨床痊愈、總顯效率和總有效率均較對照組顯著增高。由于此二種療法患者及家屬容易掌握并實施，無不良反應，能長期應用，不增加經濟負擔，故大多數患者愿意接受。且能以人為本，注重患者及家屬的參與，可縮短患者肢體功能恢復的時間，從一定程度上降低了治療費用，加強了患者治療的依從