關于垂體危象與垂體卒中定義垂體危象（pituitarycrisis）是在原有垂體前葉功能減退基礎上，因腺垂體部分或多種激素分泌不足，在遭遇應激后，或因嚴重功能減退自發地發生的休克、昏迷和代謝紊亂危急征象，又稱“垂體前葉功能減退危象”。如得不到及時診救，常常快速危及生命。第2頁,共32頁，2024年2月25日，星期天腺垂體功能減退機制（1）垂體本身損害致前葉激素分泌減；（2）下丘腦病變導致促垂體前葉釋放激素分泌障礙；（3）下丘腦-垂體之間的分泌途徑故障，繼發垂體功能減退。第3頁,共32頁，2024年2月25日，星期天病因和發生機理垂體及下丘腦腫瘤是最常見的原發病因，包括鞍區腫瘤、垂體腺瘤、顱咽管瘤及各種轉移瘤等。涵蓋有分泌或無分泌功能垂體腫瘤。有許多腫瘤發病隱襲，致使患者常缺少危象前明確顱內腫瘤史。第4頁,共32頁，2024年2月25日，星期天病因和發生機理感染與浸潤性病變：細菌、病毒、真菌、結核等引起的腦（膜）炎、垂體炎癥、膿腫形成。一些全身性疾病的腦部累及或浸潤，如白血病、淋巴瘤等血液病，特發性自身免疫性垂體損害等。第5頁,共32頁，2024年2月25日，星期天病因和發生機理垂體損傷和切除：多見于顱腦創傷、鞍區或垂體手術、放療等，均可影響下丘腦和垂體功能。此外，糖皮質激素長期治療引起的醫源性腺垂體功能減退，如果突然停用激素，極易出現垂體和腎上腺功能不全。第6頁,共32頁，2024年2月25日，星期天垂體危象的誘發因素感染、嘔吐、腹瀉、脫水、寒冷、饑餓、應用鎮靜、安眠藥或麻醉劑、胰島素或口服降糖藥物，腺垂體功能減退者的藥物治療不合理或突然停藥等。由于應激時誘發的垂體危象是建立在原有垂體基礎疾病之上，導致這種垂體內分泌異常主要涉及循環中腎上腺皮質和甲狀腺激素缺乏，對外界環境變化的適應能力及抵抗力明顯下降，在應激狀態下，激素需要量增加時出現更加顯不足，結果出現急性應激機能衰竭而導致危象的發生。第7頁,共32頁，2024年2月25日，星期天垂體危象的臨床表現與類型1．垂體前葉功能減退征象

原發病因可導致腺垂體一種或幾種激素分泌機能低下和缺乏，并引起相應靶器官機能減退的臨床表現，如面色蒼白、怕冷、低體溫、消瘦乏力；性器官萎縮、腋毛陰毛脫落、性欲減退和閉經，以及低血糖、電解質紊亂等代謝異常。促性腺激素、生長激素、泌乳素缺乏為最早表現，促甲狀腺激素缺乏次之，ACTH缺乏癥狀一般較后出現。第8頁,共32頁，2024年2月25日，星期天垂體危象的臨床表現與類型2．危象前臨床表現

一些患者表現極度乏力、精神萎靡，淡漠、嗜睡、緘默懶言。收縮壓偏低，脈壓變小。厭食，惡心、頻繁嘔吐等，持續的時間課長短不一。第9頁,共32頁，2024年2月25日，星期天垂體危象的臨床特點低血糖昏迷型：為最多發生的類型。多因進食過少、饑餓、感染、注射胰島素、或因高糖飲食及注射大量葡萄糖后，引起內源性分泌導致低血糖而發病。以低血糖為主要臨床癥狀，嚴重者煩躁不安、昏厥、昏迷，甚至癲癇樣發作及低血壓。該類患者由于氫化可的松不足，肝糖原儲備少，胰島素敏感性增加，加上甲狀腺功能不足，極易出現低血糖。第10頁,共32頁，2024年2月25日，星期天垂體危象的臨床特點休克型：常因感染誘發昏迷，表現為高熱、血壓過低，甚至昏迷和休克。本組患者常因缺乏多種激素，主要包括促腎上腺皮質激素和氫化可的松，致機體抵抗力低下是易發生感染的主要因素。第11頁,共32頁，2024年2月25日，星期天垂體危象的臨床特點藥物誘導昏迷型：垂體功能低下的患者對鎮靜、麻醉藥的敏感性增加，一般劑量即可使患者陷入長時期的昏睡乃至昏迷。甚至出現長時間的昏睡。藥物包括苯巴比妥類、嗎啡、氯丙嗪等。第12頁,共32頁，2024年2月25日，星期天垂體危象的臨床特點失鈉昏迷型：多因手術或胃腸道功能紊亂引起失鈉脫水，可促發如同原發性腎上腺皮質功能減退的危象，臨床表現為外周循環衰竭和昏迷。第13頁,共32頁，2024年2月25日，星期天垂體危象的臨床特點水中毒昏迷型：垂體前葉功能減退患者原本存在排水障礙，一旦進水過多，水潴留，細胞外液稀釋至低滲，易引起水中毒。因細胞水腫可導致一系列神經系統癥狀，如衰弱無力、食欲減退、嘔吐、精神紊亂、昏迷，抽搐等。此外，出現低血鈉及血球壓積降低。第14頁,共32頁，2024年2月25日，星期天垂體危象的臨床特點低溫昏迷型：該類患者在冬季多感到神智模糊，當暴露在寒冷中，可誘發昏迷，伴有較低體溫難以測出。第15頁,共32頁，2024年2月25日，星期天垂體危象的臨床特點垂體切除后昏迷型：易發生于垂體切除前已有功能低下的部分患者。切除后誘發昏迷的原因可以有因功能低下不能耐受手術嚴重刺激，或局部損傷，或手術前后的電解質紊亂誘發等。患者表現為術后神智不能恢復，可持續數天至數周不等。第16頁,共32頁，2024年2月25日，星期天垂體危象的治療原則

1．快速糾正低血糖：立刻給予靜脈50%葡萄糖40～100ml，繼后以10%葡萄糖500～1000ml維持，治療和防止低血糖。2．激素替代治療：應綜合考慮臨床發病的輕重緩急、誘發因素、應激程度確定給藥劑量，一般每8小時靜脈氫化考地松100mg。情況危急者，可用50%葡萄糖60ml，加琥珀酰氫考100mg緩慢靜注。繼后第2～3天，根據病情和機體對激素的反應，減量為200～100mg。約一周左右，可視病情穩定情況逐漸減量，視病情緩解可改為口服氫化考的松40mg或強的松10mg，分兩次給藥維持。危象期過后，應予適量靶腺激素長期替代治療。包括腎上腺皮質激素生理維持劑量，甲狀腺激素，應從小劑量開始，遞增至需要的維持量，可酌情使用性腺激素等。第17頁,共32頁，2024年2月25日，星期天垂體危象的治療原則3．維持水、電介質紊亂和酸堿失衡：多數患者存在水電介質紊亂，尤其有低鈉、水中毒者，應給予及時處理。及時糾正容量不足等因素。4．誘因治療：休克者應及時選擇血管活性藥物治療；對感染者應清除病灶清除和積極有效的抗感染治療；低體溫者應予保暖；有精神障礙者必要時給予抗精神藥物或鎮靜治療。慎用或禁用可能誘導危象的鎮靜、鎮痛麻醉類藥物等。5．原發垂體疾病治療：包括內科藥物緩解和外科手術干預治療，如水腫者給予降顱壓治療；出血患者給予止血藥物；遇嚴重顱壓增高、視力減退、昏迷、病情進行性惡化者，應手術干預減壓和原發病的外科手術治療等。第18頁,共32頁，2024年2月25日，星期天垂體危象的治療（一）糾正低血糖先給50％葡萄糖40～60ml靜脈注射，繼以10％葡萄糖鹽水靜脈滴注。

（二）氫化可的松氫化可的松100mg加入液體中靜脈滴注，每日100～300mg。

（三）補液

如因腹瀉，嘔吐導致失水與低血容量者，應補充平衡鹽蔌5％葡萄糖鹽水，其量視病情而定。

（四）抗感染與抗休克

有感染者，酌情選用抗菌素。休克者，適當用升壓藥物。

（五）禁用或慎用鎮靜劑與麻醉劑

巴比妥類安眠劑，嗎啡類麻醉劑，氯丙嗪等中樞神經抑制劑及各種降糖藥物應禁用，以防誘發昏迷。

第19頁,共32頁，2024年2月25日，星期天定義垂體卒中（pituitaryapoplexy）指垂體內突然出現出血、缺血、壞死、梗塞，并引起突發性鞍旁壓迫和顱內高壓癥或腦膜刺激為特征的急性綜合癥。第20頁,共32頁，2024年2月25日，星期天發病機理①垂體腫瘤繼發出血：垂體腫瘤易出血，與垂體腺瘤生長迅速，超過了腫瘤血供能力，瘤體組織出現缺血性壞死和繼發性出血；或垂體腺瘤生長壓迫垂體上動脈，導致前葉和腫瘤的缺血、壞死和出血；或瘤體內豐富血管破裂出血，易引起局部血液循環和血供障礙。②血管出血與梗塞。③生理與病理性腺垂體增大繼發出血：多因激素分泌增加和炎癥導致垂體體積增大，腫大的垂體可因多種原因而誘發卒中的發生。第21頁,共32頁，2024年2月25日，星期天誘發因素外傷、放療、炎癥、藥物（如溴隱亭、氯丙嗪、抗凝劑、酗酒等），其中藥物誘發垂體卒中的機理尚不清楚。一些可致顱內壓或血管內壓力瞬間升高的事件、行為或治療，如咳嗽、打噴嚏、情緒波動、潛水、血管造影、正壓通氣等均可引起短暫的垂體血流不足或高壓從而誘發卒中的可能。某些垂體功能試驗（如TRH試驗、GnRH試驗、胰島素低血糖試驗等）易引起垂體卒中，可能與試驗過程中出現的血壓升高有關。第22頁,共32頁，2024年2月25日，星期天臨床表現（1）突然發生的顱內壓升高癥狀或腦膜刺激癥，近80%的患者有頭痛，或惡心、嘔吐；（2）蝶鞍鄰近組織受壓癥狀和體征：其表現形式受垂體病變的演伸或壓迫范圍而定，如向前上方壓迫視交叉或視神經束、間腦或中腦，導致視力急劇減退及不同視野缺損，也可損傷嗅神經，甚至出現生命體征改變；向上丘腦受壓則導致體溫調節異常而出現發熱、呼吸節律紊亂、意識障礙、尿崩癥、高血壓，甚至惡性心律失常；向蝶鞍側面進入海綿竇，損傷大腦中動脈或局部顱神經。第23頁,共32頁，2024年2月25日，星期天垂體卒中的診斷與評估

下列臨床特征應高度懷疑垂體卒中①突然頭痛并伴有嘔吐和腦膜刺激征，特別是進行性頭痛患者應當警惕；②突然出現視力障礙，體檢發現存在眼肌運動障礙或視野缺損；③嚴重者可有垂體危象征象。第24頁,共32頁，2024年2月25日，星期天輔助檢查1．顱腦X線平片診斷的敏感性較差，可發現蝶鞍擴大，前床突消失，鞍底變薄或破壞。2．腦CT：平掃可呈現為低密度（水腫或壞死），也可出現高密度區（出血），造影比較可顯示腫瘤可呈現周邊性強化。CT掃描尚可明確蛛網膜下腔出血的擴散范圍以及是否向腦室內擴展，對垂體腺瘤出血的病程和時間可作出診斷。3．腦血管造影：適用于對有腦膜刺激征伴單眼麻痹體征者；需區別血管痙攣所引起的神經功能缺失，或鑒別顱內動脈瘤出血時，以及需要明確診斷時。4．MRI檢查：垂體卒中發生時，在T1和T2加權圖像上，可顯示病灶內為高信號區。第25頁,共32頁，2024年2月25日，星期天監測1.糖代謝：血糖降低。2.電解質及水代謝：血清鈉、氯水平偏低。3.內分泌功能測定：垂體激素以及相應靶激素水平均降低。根據病情可選擇如下試驗：TRH興奮試驗，甲吡酮試驗，禁水-加壓素試驗，高滲鹽水試驗等。第26頁,共32頁，2024年2月25日，星期天診斷由于垂體卒中的病理機制多樣，臨床表現混雜，多數患者無確切誘因，所以臨床上易延誤診斷。診斷主要根據臨床表現和影像學檢查。如：患者有急性垂體卒中的典型臨床特點（突發頭痛、嘔吐、視覺障礙、眼肌麻痹和意識改變），垂體CT或MRI檢查示垂體腫瘤內出血或出血壞死，一般可明確診斷。可有或無垂體腫瘤或垂體其他病變的病史。需要時，可進一步作內分泌激素檢查。第27頁,共32頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷（一）動脈瘤破裂致蛛網膜下腔出血動眼神經麻痹伴腦膜刺激征+血性腦脊液（二）細菌性腦膜炎

腦膜刺激征（+），腦脊液中WBC增多，

腦脊液革蘭氏染色、培養。（三）基底動脈阻塞引起的中腦梗死和海綿竇栓塞

可累及3、4、5對腦神經，產生不同程度的眼肌麻痹、

上瞼下垂和視野缺損。（四）球后視神經炎

視力急劇下降伴頭痛第28頁,共32頁，2024年2月25日，星期天治療-非手術治療Sibal等認為，典型的垂體卒中患者如果沒有神經、眼部體征及僅有輕微的甚至沒有體征的進展，可考慮保守治療（垂體卒中自愈）。對壓迫癥狀和站位效應不明顯，僅有輕度頭痛、頭暈和焦慮的患者，可及時給予脫水藥物和皮質類固醇激素治療（靜脈滴注琥珀酸鈉氫化可的松或磷酸可的松，200-400mg/d）第29頁,共32頁，2024年2月25日，星期天治療-手術治療適應癥：1.用腎上腺皮質激素治療混著血壓平穩后，但仍神志不清，或有視力障礙、視野缺損和眼球運動障礙，應盡早手術治療。手術過程中和術后仍需用腎上腺皮質激素。2.也有學者認為對視力迅速惡化和臨床過程不可預測的患者，應緊急手術鞍內減壓，但眼肌麻痹不是手術的絕對適應癥。3.急性垂體卒中后影響視覺功能恢復的主要因素是視覺損害時間的長短、視覺損害的嚴重程度和視盤的改版。4.對有意識障礙、視力急劇減退、眼球運動障礙或