中樞神經系統腫瘤

概述中樞神經系統腫瘤是指顱內和椎管內的腫瘤，包括原發和繼發兩大類。原發性顱內腫瘤發生於腦組織、腦膜、顱神經、垂體、血管以及胚胎殘餘組織。原發性椎管內指發生於椎管內各種組織的腫瘤。繼發性則是指身體其他部位的惡性腫瘤轉移或侵入形成的轉移瘤。顱內腫瘤少年兒童和成人的發病特點少年兒童發病率：3/10萬高峰：3-9歲部位：後顱窩、中線常見：低度惡性星型細胞瘤、髓母細胞瘤顱咽管瘤、室管膜瘤成人原發：7.8-12.5/10萬轉移:2.1-11.1/10萬10/10萬平均年發病率部位：大腦常見：星形，膠母，轉移，腦膜，垂體，聽神經瘤。應用解剖腦脊髓間腦小腦腦幹大腦中樞神經系統中樞神經系統構成小腦幕上區：胼胝體大腦鞍區松果體區小腦幕下區：中腦橋腦延髓小腦小腦幕切跡-疝枕骨大孔-疝123大腦小腦腦幹腦的組成大腦半球的外形和分葉4個葉：額葉、頂葉、枕葉、顳葉中央溝外側溝頂枕溝額葉頂葉顳葉枕葉腦幹brainstem腦幹由下至上分為延髓、腦橋和中腦三部分腦幹背面與小腦之間形成第四腦室有10對腦神經與腦幹相連，其中延髓4對，腦橋4對，中腦2對。小腦cerebellum位置與外形

小腦蚓

小腦半球中間部外側部

Ⅰ嗅神經Ⅱ視神經Ⅲ動眼神經Ⅳ滑車神經Ⅴ三叉神經Ⅵ（外）展神經Ⅶ面神經Ⅷ前庭蝸神經Ⅸ舌咽神經Ⅹ迷走神經Ⅺ副神經Ⅻ舌下神經（位聽神經）十二對腦神經一嗅二視三動眼四車五叉六外展七面八聽九舌咽迷副舌下十二全大腦皮質功能定位與腫瘤癥狀體征（一）額葉1、皮質運動區——中央前回，為錐體系支配對側軀體隨意運動，受壓出現對側肢體癱瘓、肌張力增高、腱反射亢進、病理反射（硬癱）2、皮質運動前區——中央前回之前，錐體外系皮質區，與聯合運動，姿勢動作協調有關，並具有植物神經皮質中樞的部分功能。受壓出現性格改變和精神癥狀。3、皮質眼球運動區——額葉，與枕葉同為眼球運動同向凝視中樞，受壓出現雙眼向患側凝視。4、額葉聯合區——額葉前部與智力、精神活動相關，受損出現智力、性格、精神改變。5、運動語言中樞—優勢半球額下回後部，運動性失語（能發聲，但不能組成語言）。6、書寫中樞—額中回後部，失寫癥（不能書寫、繪畫等精細動作）。7、旁中央小葉—後部接受對側足、趾的感覺，前部支配膀胱、肛門括約肌運動、對側小腿以下的骨骼肌運動。8、內臟皮質區—定位不集中，主要分佈於額葉的扣帶回前部、眶回後部、顳葉前部、海馬及海馬鉤回、島葉。易出現胃腸道癥狀（噁心、嘔吐及血壓、呼吸、心率的變化）（二）頂葉1、皮質一般感覺區——中央後回，主管對側身體溫、痛、觸覺和本體感覺，頂上小葉為精細觸覺和實體覺。2、視覺語言中樞——優勢半球頂下小葉的角回。主管對文字、符號的理解。失讀癥。3、運用中樞——頂下小葉的緣上回，主管精細的協調功能，受損後喪失使用工具的能力。（三）顳葉1、聽覺皮質區——顳橫回中部，聽力減退或幻聽。2、嗅覺皮質區——嗅區、鉤回、海馬回的前部，嗅覺靈敏度下降或幻嗅。（四）枕葉——視覺皮質區，一側受損，雙眼對側視野偏盲，但黃斑的中心視野保留；雙側視皮質受損則失明，精神性視覺障礙（視物變形或失認），無定形的閃光、色彩等。三、顱神經功能定位與腫瘤癥狀體征12對顱神經與腦中樞神經相連，顱內病變位於顱神經與腦相連的部位，會出現相應的神經功能障礙及臨床癥狀與體癥。中樞神經系統構成脊髓：31節頸髓8胸髓12腰髓5骶髓5尾髓1脊髓節段與椎骨序數關係：頸，胸上段+1；胸中段+2；胸下段+3；腰髓位於10-12胸椎水準；骶髓位於12胸椎-1腰椎水準

WHO中樞神經系統腫瘤分類：

2007年第四版《WHO中樞神經系統腫瘤分類》藍皮書是世界各國對中樞神經系統腫瘤進行診斷和分類的重要依據（I級證據）神經上皮性腫瘤顱神經和脊神經的腫瘤腦膜的腫瘤間葉腫瘤原發性黑色素病變淋巴造血細胞的腫瘤生殖細胞腫瘤病理學分級老年患者顱高壓癥狀不明顯：1、老年性腦萎縮；2、腦動脈硬化，血流減少，血管通透性降低，早期腦水腫反應輕；顱高壓時視乳頭水腫輕，頭痛、嘔吐反應遲鈍。多數因腫瘤大於4cm，瘤內出血方出現顱高壓癥狀。頭痛—顱高壓，腦膜血管、神經受刺激、牽拉所致。嘔吐—迷走神經和腦幹“嘔吐中樞”受激惹所致。（後顱窩及少年）視乳頭水腫與視力減退—視神經受壓，眼底靜脈回流受阻。長期水腫導致繼發性視神經萎縮，雙目失明。腦疝：小腦幕切跡疝、小腦幕切跡上疝、枕骨大孔疝、大腦鐮疝等。神經系統定位癥狀和體征1、幕上區域：額葉—人格改變、反應遲鈍、記憶力減退甚至喪失、易怒。大腦皮質及鄰近區域—癲癇發作。額葉>顳葉>頂葉>枕葉。顳葉腫瘤發作先兆為幻嗅、眩暈。頂葉肢體麻木。額葉皮質運動區-肢體運動障礙。頂葉中央後回-溫、痛、觸覺和本體感覺障礙。優勢半球額葉-運動性失語；顳上回後部-感覺性失語鞍區腫瘤—視覺、視野、內分泌異常。2、幕下區域小腦蚓部-步態蹣跚，行走時兩足分離太遠，左右搖晃。（共濟失調）。小腦半球-患側肢體共濟失調，指鼻試驗、跟膝脛試驗不能，行走向患側傾倒、眼球震顫等。腦幹腫瘤-交叉行麻痹（同側核及核下神經、對側錐體束征）。小腦橋小腦角-病變同側Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ顱神經受損及同側小腦半球受損癥狀。激素治療原則適應癥：1顱壓高2肢體感覺運動障礙3CT/MRI水腫明顯4腫瘤位於/鄰近腦幹，顱神經，功能區，小腦並有相應癥狀5有腦疝形成傾向副作用：血糖，血壓，眼壓增高，潰瘍興奮，關節神經痛，免疫抑制，口腔念珠菌感染激素治療原則有水腫癥狀者，放療前開始應用避免激素危向，減量早，緩慢，計畫糖尿病、高血壓、胃潰瘍、青光眼慎用，監測用放射治療原則“安全有效”1靶區劑量適宜2周圍正常腦組織受量低3未侵及的重要結構免受或在耐受量內現代放射治療常規特點高能射線固定裝置立體定向適形照射或IMRT多葉光柵立體定向放射治療常規劑量分割1.8-2Gy/次現代放射治療常規特點有效安全最大限度縮小高劑量體積認可較大但低劑量體積避免平行對穿照射保護健側結構放射性腦損傷的三個階段急性期反應:放射治療期間或治療結束時亞急性期反應:照射數周或3個月出現癥狀晚期反應:照射後10月或數年發生癥狀Ⅰ急性放射損傷⒈顱內腫瘤或頭面部腫瘤照射體積內包含有部分腦組織時，應用常規放療的時間－劑量分次方案，出現的急性放射損傷一般比較輕微；頭部X刀大劑量照射1次就能產生明顯的急性放射損傷癥狀。⒉在接受與幾種細胞毒性藥物化療或續貫進行的全腦或次全腦照射期間，常發生急性放射反應。這些藥物有：順鉑、阿糖孢苷、氨甲蝶呤、干擾素、白介素－2等；⒊急性放射損傷的病理基礎是腦水腫；⒋臨床表現為顱內壓增高，表現包括頭痛、噁心、嘔吐、體溫增高、意識障礙、痙攣等；⒌急性放射損傷具有可逆性；⒍一次劑量2Gy、總劑量不超過60Gy，或1周不超過10Gy，一般不會發生急性反應；⒎腦幹部有較大占位病變、顱內壓增高時，一次1.5～1.7Gy，僅照射一次也會引起急性腦水腫Ⅱ早期遲發放射損傷

⒈腦放療後數周或3個月內出現暫時、可逆性的白質傷；⒉最多見的是急性淋巴細胞白血病兒童接受18～20Gy（1.8～2.0Gy/次）的預防性照射全腦照射後，特別是3歲以下者，大約有50％在3～8周後出現典型的“睡眠癥”，表現為嗜睡、噁心、嘔吐、易怒等。也可以出現一過性、自限性的疲勞感或局部神經癥狀加重；⒊病因可能是照射所致的暫時性腦髓磷脂合成障礙；⒋應注意避免將腦放射反應誤認為是腦腫瘤的進展，而增加劑量或採取其他進一步的治療措施，如化療等，以致加重腦放射損傷。Ⅲ晚期放射損傷⒈局限性放射性腦壞死伴有局部神經組織異常和顱內壓增高，臨床表現如一側肢體運動、感覺和（或）神經反射障礙、失語、癲癇、意識障礙和精神異常等。臨床表現一般在放療後10月至數年。約有70％的患者在放療後2年出現癥狀。⒉彌漫性放射性腦壞死常見於同時接受鞘內注射氨甲蝶呤及全腦放療的急性淋巴細胞白血病患兒，也可發生在單純接受全腦或次全腦放療的患者。最明顯的臨床特徵是精神癥狀，包括人格改變、記憶力減退、注意力降低、癡呆。兒童表現為生長髮育延遲和智力發育障礙。晚期放射損傷的臨床癥狀及體征以及損傷是否致命取決於照射部位、照射劑量和體積。腦組織的放射耐受量：全腦照射，梗死，壞死，TD5/5：60Gy，TD50/5：70Gy25％腦照射，梗死，壞死，TD5/5：70Gy，TD50/5：80Gy脊髓（10cm），梗死，壞死，TD5/5：45Gy，TD50/5：55Gy垂體，功能障礙，TD5/5：45Gy，TD50/5：55Gy全腦放療①成人：>50Gy②兒童：30～35Gy常規分割劑量外照射腦組織壞死發生頻率與分割劑量、照射體積、總照射劑量相關。①分割劑量界定在1.8～2.0Gy範圍內，總劑量<60Gy，放射性腦損傷發生率低；②分割劑量超過2.2～2.5Gy，總劑量>60Gy，放射性腦損傷發生率高。CT影像學照射野內呈低密度區，伴有水腫和不同程度的占位改變，注射造影劑後病變邊緣有不規則增強。大體積照射後腦晚期損傷的CT影像可以有腦室擴大、蛛網膜下腔增寬和腦內鈣化灶。MRI影像學MR對腦白質內水成分增加的探測極敏感，應用MR影像學觀察發現腦腫瘤患者在接受放療後50％的病例表現有白質信號改變。游離質子密度增加，T1、T2馳豫時間延長，T1加權相信號減低，T2加權相和質子密度相信號增加。Constine將腦白質病變的MR影像學改變定位四期：Ⅰ期：腦室周圍的高信號；Ⅱ期：高信號擴展至白質；Ⅲ期：彌漫性白質高信號；Ⅳ期：高信號區範圍彌散於白質和灰質，表現為腦的正常結構消失、皮質萎縮、腦積水。皮質激素是腦放射損傷的最主要治療手段。急性反應期靜脈給予降顱壓藥物，有效控制腦水腫。早期遲發反應大劑量給予皮質激素，改善局部微循環，給予抗凝劑。晚期反應當出現藥物難以控制的進行性的神經學障礙、激素依賴性、影像學表現局限性腦壞死伴有水腫和占位病變時，應考慮手術治療。預後相關因素⒈照射部位；⒉照射體積大??；⒊分次照射劑量；⒋總照射劑量；⒌其他因素：如病人一般情況等。

腦膠質瘤腦膠質瘤簡稱膠質瘤，是顱內最常見的惡性腫瘤，在所有的顱內腫瘤中約占43.73%~50%。手術是首選的治療方法，由於膠質瘤常呈浸潤性生長，大多與正常腦組織無明顯的分界,手術難以徹底切除。

腦膠質瘤的病理分類共分為四大類：星形細胞腫瘤少突膠質細胞腫瘤混合性膠質細胞腫瘤室管膜腫瘤腦膠質瘤的WHO分級根據細胞異型性、核分裂、血管增生及壞死程度分Ⅰ～Ⅳ級低級別膠質瘤（Low-gradeglioma,LGG）:WHOⅠ～Ⅱ級高級別膠質瘤（High-gradeglioma,HGG）:

WHOIII～Ⅳ級星形細胞瘤(astrocytoma)星形細胞瘤為膠質瘤中最常見的一類腫瘤，占顱內原發腫瘤的50％．男女發病比例為1.89：１．成人多見於幕上，兒童多見於小腦．星形膠質細胞瘤星形細胞瘤（低度惡性）惡性星形細胞瘤（間變性星形細胞瘤）膠質母細胞瘤臨床稱後兩種為惡性膠質瘤，占原發腦瘤35-45%，膠母占惡性膠質瘤的85%（國外）臨床表現

1、顱高壓表現：頭痛、惡性、嘔吐,視乳頭水腫。2、定位癥狀、體征1）癲癇：病灶位於大腦半球時，60%有此癥狀。額葉多為大發作，中央區及頂葉多為局限性發作，顳葉為勾回發作或精神運動性發作。2）精神癥狀：淡漠、注意力不集中、記憶力減退等。3）局部功能障礙：CT表現：①Ⅰ、Ⅱ級星形細胞瘤大多表現為腦內低密度病灶，少數為混合密度病灶．腫瘤邊界多不清楚．瘤周水腫不明顯．增強掃描常無明顯強化，少數表現為囊壁和囊內間隔的輕微強化，還可以有腫瘤的壁結節甚至花環狀強化．影像學表現②Ⅲ、Ⅳ級星形細胞瘤病灶密度不均勻，以低密度或等密度為主的混合密度最多．腫瘤內的高密度常為出血或鈣化，但鈣化出現率低．低密度為腫瘤的壞死或囊變區，後者密度更低，且其邊緣清楚光滑．腫瘤周圍腦水腫明顯．增強掃描後強化明顯，不規則的環狀或花環狀強化，在環壁上還可見強化不一的瘤結節．若沿胼胝體向對側生長則呈蝶狀強化．各級腫瘤均有占位徵象，尤以Ⅲ～Ⅳ級占位徵象顯著。影像學表現MRI表現：MRI顯示病變範圍要大於CT且清楚，可發現CT不易發現的病灶，T1MRI上顯示腫瘤低信號，T2MRI顯示高強度信號。影像學表現診斷

臨床癥狀和體征結合影像學表現不難做出診斷，但最終需術後病理明確診斷，為進一步治療、判斷預後提供依據。治療原則以手術為主，術後輔助放療、化療的綜合治療。

放射治療根據瘤體位置、需要躲避和保護的正常器官而採用不同體位和照射技術。常用體位：仰臥位、俯臥位、側臥位頭架：水準架，斜架、船型枕照射技術：兩野交角、三野等中心、三維適形照射技術等。低級別膠質瘤的術後放療原則術後放療的爭議較大主要集中在以下兩個方面：術後放療的時間問題：術後早期放療還是疾病進展時？術後放療的劑量問題1.術後放療的時間問題EORTC22845TrialEORTC22845III期臨床隨機研究

目的：評價LGG術後患者早期放療與延遲治療的長期療效

vandenBentMJ,AfraD,deWitteO,etal.Long-termefficacyofearlyversusdelayedradiotherapyforlow-gradeastrocytomaandoligodendrogliomainadults:theEORTC22845randomisedtrial[J].Lancet,2005,366(9490):985-990.vandenBentMJ,AfraD,deWitteO,etal.Long-termefficacyofearlyversusdelayedradiotherapyforlow-gradeastrocytomaandoligodendrogliomainadults:theEORTC22845randomisedtrial[J].Lancet,2005,366(9490):985-990.方案設計研究結果（1）中位生存期

早期放療組：7.4年延遲治療組：7.2年

vandenBentMJ,AfraD,deWitteO,etal.Long-termefficacyofearlyversusdelayedradiotherapyforlow-gradeastrocytomaandoligodendrogliomainadults:theEORTC22845randomisedtrial[J].Lancet,2005,366(9490):985-990.

研究結果（2）中位無進展生存期早期放療組：5.3年

延遲治療組：3.5年

vandenBentMJ,AfraD,deWitteO,etal.Long-termefficacyofearlyversusdelayedradiotherapyforlow-gradeastrocytomaandoligodendrogliomainadults:theEORTC22845randomisedtrial[J].Lancet,2005,366(9490):985-990.結論儘管早期放療與延遲治療OS無差別,但可延長PFS對年老、局部神經功能缺陷、高顱內壓或認知力下降的患者，應早期放療對於年輕(＜45歲）、臨床僅表現為癲癇、預後良好的患者，可採用“waitandsee”策略

vandenBentMJ,AfraD,deWitteO,etal.Long-termefficacyofearlyversusdelayedradiotherapyforlow-gradeastrocytomaandoligodendrogliomainadults:theEORTC22845randomisedtrial[J].Lancet,2005,366(9490):985-990.術後放療劑量的問題EORTC22844TrialNCCTG/RTOG/ECOGStudy研究方法及目的Ⅲ期前瞻性臨床隨機研究共379例LGG術後患者分低劑量組（45Gy/25次）和高劑量組（59.4Gy/33次）研究低級別膠質瘤術後放療的劑量－效應關係

KarimAB,MaatB,HatlevollR,etal.Arandomized

trialondose-responseinradiationtherapyoflow-gradecerebralglioma:EuropeanOrganizationforRe-searchandTreatmentofCancer(EORTC)Study22844.[J].IntJRadiatOncolBiolPhys,1996,36:549-556.研究結果（1）：生存情況中位隨訪期74個月5年總生存率：

低劑量組:58%高劑量組:59%5年無進展生存率：

低劑量組:47%

高劑量組:50%

KarimAB,MaatB,HatlevollR,etal.Arandomized

trialondose-responseinradiationtherapyoflow-gradecerebralglioma:EuropeanOrganizationforRe-searchandTreatmentofCancer(EORTC)Study22844.[J].IntJRadiatOncolBiolPhys,1996,36:549-556.研究結果（2）：毒性反應急性反應輕微，兩組間未見統計學差異未見明確的放射性腦壞死晚期毒性及生活品質兩組間未見差異

KarimAB,MaatB,HatlevollR,etal.Arandomized

trialondose-responseinradiationtherapyoflow-gradecerebralglioma:EuropeanOrganizationforRe-searchandTreatmentofCancer(EORTC)Study22844.[J].IntJRadiatOncolBiolPhys,1996,36:549-556.術後放療劑量的問題EORTC22844TrialNCCTG/RTOG/ECOGStudy研究方法及目的203例LGG術後患者分低劑量組（50.4Gy/28次）和高劑量組（64.8Gy/36次）對比兩組間的生存及毒性

ShawE,ArusellR,ScheithauerB,etal.Prospectiverandomizedtrialoflow-versushigh-doseradiationther-apyinadultswithsupratentoriallow-gradeglioma:ini-tialreportofaNorthCentralCancerTreatmentGroup/RadiationTherapyOncologyGroup/EasternCooperativeOncologyGroupstudy[J].JClinOncol,2002,20:2267-2276.研究結果（1）：生存期及TTP5年生存率：

Low-doseRT組:72%

High-doseRT組:65%

ShawE,ArusellR,ScheithauerB,etal.Prospectiverandomizedtrialoflow-versushigh-doseradiationther-apyinadultswithsupratentoriallow-gradeglioma:ini-tialreportofaNorthCentralCancerTreatmentGroup/RadiationTherapyOncologyGroup/EasternCooperativeOncologyGroupstudy[J].JClinOncol,2002,20:2267-2276.中位腫瘤進展時間（TTP）：Low-doseRT組vsHigh-doseRT組無顯著差異（p=0.65)研究結果（2）：毒性反應嚴重CNS放射毒性發生率：

Low-doseRT組

6%

vs

High-doseRT組

10%

ShawE,ArusellR,ScheithauerB,etal.Prospectiverandomizedtrialoflow-versushigh-doseradiationther-apyinadultswithsupratentoriallow-gradeglioma:ini-tialreportofaNorthCentralCancerTreatmentGroup/RadiationTherapyOncologyGroup/EasternCooperativeOncologyGroupstudy[J].JClinOncol,2002,20:2267-2276.結論以上兩個研究均表明：高劑量放療對延長患者生存期無益可能加重放療的毒性反應小結完全切除的LGG患者（毛細胞型除外）：年齡<40歲，可觀察；>40歲且無高危因素者可觀察，否則應早期放療未完全切除的LGG患者：年輕、癥狀穩定或可控者可觀察或放療;年老、局部神經功能缺陷、高顱內壓或認知力下降的患者，應早期放療放療的推薦放療劑量為45Gy～54Gy，1.8~2.0Gy/次高級別膠質瘤術後放療原則腦膠質瘤的術後放療原則腦膠質瘤放療靶區的勾畫原則腦膠質瘤放療靶區的勾畫原則已實現了由全腦或全中樞放療到局部野放療的轉變逐漸轉向功能影像與傳統解剖影像相結合的模式高級別膠質瘤靶區勾畫原則包括間變性少突膠質瘤、間變性星形細胞瘤和膠質母細胞瘤影像學資料：參考手術前、後MRI靶區定義：靶區劑量：CTV：54~60Gy，1.8~2.0Gy/次GTV：術後MRI強化區+瘤床CTV：GTV+2~3cm（包全MRIT2W水腫區）PTV：CTV+0.5cm＊須注意包全解剖學易受侵犯區域，如胼胝體TumorbedTumorbedCTV1CTV1CTV2瘤床+2~3cm為CTV1，若CTV1>250cm3，照射至46~50Gy時，可縮野至瘤床外1cm（CTV2），推量至60Gy低級別膠質瘤靶區勾畫原則包括星形細胞瘤和少突膠質瘤影像學資料：參考手術前、後MRI靶區定義：靶區劑量：CTV：45~54Gy，1.8~2.0Gy/次

GTV：MRIT2W或FLAIR異常高信號區CTV：GTV+1~2cmPTV：CTV+0.5cmGTVCTVBTVTumorbedCTVPTVTumorbedCTVPTV

MRI強化區PET高代謝區概述垂體瘤：指源於垂體前葉細胞的腫瘤。占10%~15%，屍檢無癥狀的垂體瘤高達20%。1/3的垂體瘤無分泌激素功能，2/3有分泌激素功能。病理特徵不能區分良、惡性。侵及局部骨質和軟組織的垂體瘤經常是良性，細胞呈多形性多為惡性，因此臨床垂體瘤分為良性、侵襲性和垂體癌之分。90%以上為良性垂體瘤。解剖與生理垂體—顱底碟鞍窩上-鞍隔，分開視交叉和三腦室底部；下-蝶竇兩側-海綿竇（Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ）垂體—前葉（腺垂體）（ACTH、TSH、FSH、GH、LH、PRL）後葉（神經垂體）垂體瘤的分類（一）按大小分類：微腺瘤：<10mm，ACTH多見；大腺瘤：>10mm，PRL、GH、無功能性腺瘤。（二）按細胞著色不同分類：嗜色性—嗜酸細胞腺瘤：GH、PRL嗜堿細胞腺瘤：ACTH、FSH、LH、TSH、嫌色性（中性）細胞腺瘤（三）按生長方式良性（非浸潤性）浸潤性垂體癌（四）按細胞分泌激素功能分為：1、有分泌功能腺瘤：（1）PRL腺瘤：50%，PRL>200ug/L女性：月經失調、閉經、溢乳等；男性：性功能減退、毛髮減少、乳房發育等。大腺瘤還表現為：頭痛、視野受損、視力下降等。(2)GH腺瘤：20%，GH>20ug/L，青春期前巨人癥，成人肢端肥大癥，GH越高，腫瘤增長越快，侵襲性越大，壓迫癥狀越明顯。垂體瘤的分類（3）ACTH腺瘤：10%，正常值為20~30ug/L，典型的表現為：滿月臉、水牛背、脂肪堆積、皮下紫紋、繼發性高血壓、性功能障礙等。壓迫癥狀。（4）TSH腺瘤：1%TSH、T3、T4均增高。甲亢、甲狀腺腫大、心率快、基礎代謝增高，嚴重突眼，還伴性功能減退和閉經、不育等。

垂體瘤的分類2、無分泌功能腺瘤：如未分化細胞瘤。占30%主要表現為腫瘤占位癥狀體征垂體功能不全頭痛視野缺損海綿竇顱神經受損蝶鞍骨質破壞臨床表現

1、內分泌癥狀2、神經壓迫癥狀垂體瘤診斷1、臨床癥狀、體征2、激素水準測定3、CT和MRI增強掃描診斷內分泌、占位、體征、血液中激素水準異常。CT、MRI—明確術前範圍與術後殘留情況。分期：Wilson在Hardy和Vizini分期的基礎上根據腺瘤與蝶鞍和蝶竇的關係（分級）鞍底完整：

Ⅰ.蝶鞍正常。病灶膨脹性生長，腫瘤<10mm;

Ⅱ.蝶鞍增大，腫瘤>=10mm；蝶骨：

Ⅲ.局限性蝶鞍底破壞；

Ⅳ.明顯的蝶鞍底破壞；遠處擴展：

Ⅴ.經腦脊液或血道；蝶鞍外擴展：蝶鞍上擴展O期：無蝶鞍上擴展；A期：佔據交叉池；B期：第三腦室隱窩消失；C期：第三腦室大的占位病變。鞍旁擴展D期：顱內、硬腦膜內、前、中、後顱窩E期：侵入或緊鄰海綿竇（硬腦膜外）垂體瘤治療目的：在不導致垂體功能不足的前提下1）去除和破壞腫瘤；2）控制分泌功能；

3）恢復失去的功能。垂體瘤放療技術常規放療：一前二側野5x5,三維適形IMRT垂體瘤治療結果功能性垂體瘤：局部控制率80-90%激素水準控制在數月至數年後顯效非功能性垂體瘤：局部控制率80-90%50%垂體功能不足立體定向放射治療1、適應癥：1）垂體微腺瘤（有癥狀者），但腫瘤邊緣距視通路至少5mm；2）拒絕或禁忌開顱的患者；3）蝶竇內殘留，復發的腫瘤。2、禁忌證1）在CT，MRI上腫瘤顯示不清，瘤內出血或囊性變者；2）浸潤性大腺瘤周圍骨質破壞；3）腫瘤壓迫視交叉發生視力、視野損傷；4）腫瘤侵及海綿竇者；5）腫瘤壓迫三室後部。立體定向放射治療劑量4~6GY/次，80%劑量曲線作為參考線DT30~32GY立體定向放射外科劑量16~25GY預後及隨診1、局部控制率80%~90%。2、生長激素瘤3/4在療後數月至一年顯效，泌乳素瘤1/3在療後數年顯效。3、垂體瘤放療後需終身隨診。監測垂體激素水準、視野、視力。4、長期隨診50%以上患者有垂體功能不全，1.5~2.3%患者出現上升。5、GH恢復正常標準：放療後5年30%，10年53%，15年77%，20年89%，PRL恢復正常標準：療後5~9年43%~47%，療後10年50%~93%ACTH恢復正常標準：1~3年56%~70%，10年59%。病理髓母細胞瘤屬於原始神經上皮性腫瘤（primitiveneuroendocrinetumor,PNET).多見於小腦蚓部，常侵犯一側或雙側小腦半球，可壓迫或侵及腦幹、第四腦室和導水管，造成腦積水。惡性程度高，易經腦脊液播散。臨床表現：

顱高壓及小腦受壓引起的癥狀與體征，因惡性度高，進展快，病程短。診斷臨床表現結合影像學檢查，術後病理明確診斷全腦、全脊髓增強CT/MRI掃描，腦脊液細胞學檢查，明確分期。治療（一）手術：解除占位，降低顱高壓；明確病理診斷。（二）放療：近30%患者出現中樞神經系統轉移，故術後多主張行全中樞軸的放療；副作用：內分泌功能不足，影響身材發育，思維能力下降等。應對措施：降低放療劑量輔以化療；超分割治療全腦全脊髓放療技術（一）體位：俯臥位，體部墊10cm厚的平板，面部墊“船形枕”面罩固定儀，使頸椎處於較平坦且與床面平行，體中線與床軸一致。模擬機下，雙側外耳孔相對，保持體位，製作頭罩固定。（二）定位1、全腦野：兩側平行野水準照射，6～8MV-X等中心技術。範圍—全顱。上界：頭頂；下界：第四頸椎下緣；兩側界：外眥與外耳孔連線，折轉沿椎體前緣下行至第四頸椎下緣。注意：面頸部擋鉛，頸椎完整包在野內，以免造成椎體畸形全腦全脊髓放療技術2、全脊髓照射野：根據背部體中線皮膚距椎管後緣的距離選擇合適能量的電子線或X線。分2～3個野，源皮距垂直照射。上界：接全腦野的下界；下界：骶4下緣；兩側界：椎體橫突及整個骶骨。相鄰兩野之間間隔1.2～1.5cm。全腦全脊髓放療技術注意事項：1、相鄰兩野之間留間隙，每週上下移動，避免劑量重疊或過低；2、全腦照射時，腦部深度與頸髓深度分別計算，避免頸髓劑量過高；3、兒童椎體受照要均勻，避免椎體畸形；4、未婚女性骶部照射時，注意保護卵巢功能，採用電子線或水準野照射；5、從小劑量開始，避免急性放射性反應；6、注意觀察及處理胃腸道反應。預後單純手術生存時間6~13個月手術+術後放療的綜合治療模式可顯著改善病人預後經過有效綜合治療，5年生存率可達到40%~80%預後因素：手術切除瘤體範圍後顱窩的劑量Dt≥50Gy，局控率高預後好。術前侵犯範圍廣，腦脊液播散、小於5歲男性兒童患者預後差。室管膜腫瘤包括室管膜瘤和間變性室管膜瘤CSF檢查：術後2~3周影像學資料：參照手術前、後顱腦+全脊髓MRI放療原則：局部野放療：MRI及CSF檢查脊髓均陰性者

全中樞+局部野放療：MRI或CSF檢查陽性者室管膜腫瘤靶區定義：

局部野：全中樞+局部野：

靶區劑量：

全中樞劑量：36Gy，1.8~2.0Gy/次

腦部原發灶CTV總劑量：54~59.4Gy，1.8~2.0Gy/次

脊髓轉移灶總劑量：45GyGTV：瘤床+術後MRI強化區CTV：GTV+1~2cmPTV：CTV+0.5cm全中樞：全腦+全脊髓（S3下緣）局部野：同上：顱咽管瘤1、好發於兒童及青少年,占顱內腫瘤的5.1%~6%,兒童鞍區腫瘤之首.2、起源於Rathke囊的殘存部分。3、多數為囊實性變，囊性變占68%~85%。4、分兩型：鞍內型和鞍上型。