關于神經系統定位診斷系列神經系統疾病的診斷原則：

病史定性診斷定位診斷癥狀及體征明確診斷第2頁,共84頁，2024年2月25日，星期天神經系統疾病的診斷原則：

逆向推斷查體及輔助檢查定位：同一癥狀在不同部位受損的不同特點第3頁,共84頁，2024年2月25日，星期天神經系統疾病

的常見癥狀第4頁,共84頁，2024年2月25日，星期天感覺障礙的定位診斷第5頁,共84頁，2024年2月25日，星期天痛溫粗觸覺傳導路

起止行程交叉損傷癥狀脊神經節Ⅰ周圍突中樞突傳入神經后根軀干四肢皮膚白質前連合交叉脊髓丘腦束(前束)(側束)后角ⅠⅣⅤ層Ⅱ脊髓丘系下橄欖核背外側內側丘系的外側丘腦腹后外側核Ⅲ中央后回中上2/3和中央旁小葉后部丘腦中央輻射內囊后肢邊上升邊交叉上升1—2節段痛溫粗觸第6頁,共84頁，2024年2月25日，星期天淺感覺第7頁,共84頁，2024年2月25日，星期天本體感覺精細觸覺傳導路

起止行程交叉T4～5脊神經節Ⅰ周圍突中樞突傳入神經后根軀干四肢上肢、軀干上部下肢、軀干下部肌、腱、關節薄束楔束、薄束后索外內

楔薄束核Ⅱ內側丘系交叉內側丘系中線旁下橄欖核之間貫穿斜方體紅核背外側丘腦腹后外側核Ⅲ中央后回中上2/3和中央旁小葉后部丘腦中央輻射內囊后肢第8頁,共84頁，2024年2月25日，星期天深感覺傳導通路第9頁,共84頁，2024年2月25日，星期天第10頁,共84頁，2024年2月25日，星期天丘腦腹后內側核三叉神經節三叉神經脊束三叉神經感覺核中央后回下1/3丘腦中央輻射內囊后肢ⅠⅡⅢ內側丘系背側三叉丘系頭面部(深)淺感覺傳導路第11頁,共84頁，2024年2月25日，星期天Ⅴ三叉神經Trigeminaln.腦橋基底部小腦中腳交界處卵圓孔圓孔眶上裂眶內結構和眼裂以上皮膚鼻粘膜和鼻背口裂和眼裂之間皮膚及深面結構口裂以下和顳區皮膚口底結構第12頁,共84頁，2024年2月25日，星期天第13頁,共84頁，2024年2月25日，星期天

神經根纖維在形成神經叢時經重新組合分配，分別進入不同的周圍神經，即組成一條周圍神經的纖維來自不同的神經根。第14頁,共84頁，2024年2月25日，星期天第15頁,共84頁，2024年2月25日，星期天皮膚感覺的節段性分布脊髓節段皮膚區域頸1-3枕部頸部 頸4肩胛部鎖骨上頸5-7手、前臂上臂的橈側面頸8-胸2手、前臂上臂的尺側面胸4乳頭胸8肋弓下緣胸10臍水平 胸12-腰1腹股溝腰2-5下肢前面骶1-3下肢后面骶4-5 臀部內側面、肛門、會陰、生殖器第16頁,共84頁，2024年2月25日，星期天

不同部位感覺障礙的臨床特點：

末梢型周圍神經型節段型傳導束型交叉型偏身型單肢型第17頁,共84頁，2024年2月25日，星期天多發性神經炎

肢體遠端對稱性完全性感覺缺失。末梢型第18頁,共84頁，2024年2月25日，星期天

某一周圍神經支配區域的感覺障礙。周圍神經型第19頁,共84頁，2024年2月25日，星期天后根損害節段型單側節段性完全性感覺障礙后角損害單側節段性分離性感覺障礙第20頁,共84頁，2024年2月25日，星期天前聯合型雙側對稱性節段性分離性感覺障礙第21頁,共84頁，2024年2月25日，星期天傳導束型脊髓半切綜合征第22頁,共84頁，2024年2月25日，星期天脊髓橫貫性損傷第23頁,共84頁，2024年2月25日，星期天延髓外側綜合征交叉型第24頁,共84頁，2024年2月25日，星期天左內囊病變偏身型第25頁,共84頁，2024年2月25日，星期天皮層感覺區病變單肢型第26頁,共84頁，2024年2月25日，星期天癔病性感覺障礙第27頁,共84頁，2024年2月25日，星期天周圍神經1、多發性神經病感覺障礙呈手套襪套樣分布，常伴運動和植物神經功能減退。2、周圍神經支配的皮膚區域出現感覺障礙如橈神經、尺神經。第28頁,共84頁，2024年2月25日，星期天后根

出現相應后根的放射性疼痛（根痛）如髓外腫瘤、椎間盤突出。第29頁,共84頁，2024年2月25日，星期天脊髓1、后角損害空洞癥、外傷。節段性分離性感覺障礙：痛溫覺喪失、深感覺觸覺保存。2、脊髓中央部病變空洞癥、髓內腫瘤早期（前聯合受損）。分離性感覺障礙：兩側對稱的痛溫覺喪失、觸覺保存。3、脊髓半切綜合癥（Brown-Sequard綜合癥）外傷、髓外腫瘤早期。同側上運動神經元性癱瘓、深感覺喪失，對側痛溫覺喪失。4、橫貫性病變脊髓炎、壓迫癥，平面以下全部感覺喪失，伴有截癱或四肢癱，大小便功能障礙。第30頁,共84頁，2024年2月25日，星期天腦干1、延髓外側病變（傷及脊丘側束、三叉神經脊束）產生交叉性感覺障礙：同側面部、對側身體痛溫覺喪失，如Wallenberg綜合癥。2、一側橋腦、中腦病變對側偏身及面部感覺障礙（伴受損平面同側顱神經下運動神經元性癱瘓），多見于腦血管病變。第31頁,共84頁，2024年2月25日，星期天丘腦對側偏身感覺減退或喪失，痛覺減退較觸覺深感覺為輕，可伴較重的自發性疼痛和感覺過度（主要見于腦血管?。?。第32頁,共84頁，2024年2月25日，星期天內囊

對側偏身（面部）感覺減退或喪失（伴偏癱或偏盲）。第33頁,共84頁，2024年2月25日，星期天皮質感覺區范圍廣，病變只傷其一部，呈對側一個上肢或下肢分布的感覺減退或喪失（單肢感覺減退或喪失）。特點為精細感覺（復合感覺）障礙：實體覺、圖形覺等感覺障礙。刺激性病灶可致感覺性癲癇發作。第34頁,共84頁，2024年2月25日，星期天癔病分布不符和解剖規律，范圍及程度易變，易受暗示影響而改變。第35頁,共84頁，2024年2月25日，星期天一、臨床分類:1、刺激性癥狀：感覺經路刺激性病變可引起感覺過敏（量變），也可引起感覺障礙如感覺倒錯、感覺過度、感覺異常及疼痛等（質變）。2、抑制性癥狀：感覺經路破壞時出現的感覺減退或缺失。同一部位各種感覺均缺失稱為完全性感覺缺失；同一部位僅某種感覺缺失而其他感覺保存，則稱為分離性感覺障礙。

第36頁,共84頁，2024年2月25日，星期天刺激性癥狀：感覺過敏

感覺倒錯

感覺過度感覺異常疼痛第37頁,共84頁，2024年2月25日，星期天刺激性癥狀：

感覺過敏:指輕微的刺激引起強烈感覺，如較強的疼痛感。第38頁,共84頁，2024年2月25日，星期天刺激性癥狀：

感覺倒錯：指非疼痛性刺激引發疼痛。

第39頁,共84頁，2024年2月25日，星期天刺激性癥狀：

感覺過度：感覺刺激閾增高，不立即產生疼痛，達到閾值時可產生一種定位不明確的強烈不適感，持續一段時間才消失；見于丘腦和周圍神經損害。

第40頁,共84頁，2024年2月25日，星期天刺激性癥狀：

感覺異常：在外界無刺激情況下出現異常自發性感覺，如燒灼感、麻木感、沉重感、癢感、蟻走感、針刺感、電擊感、束帶感和冷熱感等。

第41頁,共84頁，2024年2月25日，星期天刺激性癥狀：疼痛：依病變部位及疼痛特點分為

局部性疼痛：如神經炎所致；

放射性疼痛：如神經干、神經根及中樞神經刺激性病變；

擴散性疼痛：疼痛由一個神經分支擴散到另一分支；

牽涉性疼痛：內臟病變疼痛可擴散到相應體表節段，如心絞痛引起左胸及上肢內側痛。第42頁,共84頁，2024年2月25日，星期天抑制性癥狀：

完全性感覺缺失分離性感覺障礙

第43頁,共84頁，2024年2月25日，星期天患者：男性成人嗜煙，自述右手食、中指末節相鄰部位潰爛而不感疼痛。查：兩上肢及乳頭平面以上痛溫覺消失，觸覺正常。2.余(－)病例組成臂叢的脊髓節段(C5-T1)并下延至T4脊髓丘腦束傳導障礙.當2條對稱又不緊鄰的纖維束同時出現傳導障礙,損傷部位只可能是其交叉部位。白質前連合損傷根據形成脊髓丘腦束的纖維在交叉過程中或交叉前要上升1－2節段，由此推斷損傷部位是C4－T3節段的白質前連合。C4－T3脊髓空洞癥或髓內腫瘤第44頁,共84頁，2024年2月25日，星期天癱瘓癱瘓是隨意運動功能的減低或喪失。第45頁,共84頁，2024年2月25日，星期天組成起止行程交叉皮質脊髓束皮質核束錐體系何國棟

運動傳導路四肢肌軀干肌軀干肌中央前回中上2/3中央旁小葉前部中央前回下1/3內囊膝內囊后肢中腦：腳底中3/5腦橋基底部延髓錐體錐體交叉75％纖維皮質脊髓側束皮質脊髓前束沿途陸續離開錐體束，終止于軀體運動核。發動隨意運動四肢近端肌第46頁,共84頁，2024年2月25日，星期天支配特點舌下神經核和面神經核的下半只受對側錐體束支配，其余6個半核為雙側支配。脊髓前角運動細胞外側核受對側錐體束支配，內側核為雙側支配。錐體束損傷時，只有單側支配的核團才會產生癥狀。錐體束錐體束損傷癥狀:面神經核核上癱舌下神經核

核上癱對側上、下肢硬癱第47頁,共84頁，2024年2月25日，星期天錐體系錐體束上運動神經元下運動神經元效應器損傷癥狀鑒別癱瘓肌張力腱反射病理反射肌束震顫肌萎縮痙攣性癱瘓(硬癱)遲緩性癱瘓(軟癱)亢進陽性(+)無無

(短期內不出現)消失陰性(–)可有出現反射弧中斷錐體束對下神經元的抑制性影響消失(錐體束損傷的確鑿證據嬰幼兒除外)(下神經元不斷發放沖動保證肌肉的營養代謝)第48頁,共84頁，2024年2月25日，星期天癱瘓的定位診斷第49頁,共84頁，2024年2月25日，星期天上運動神經元病變第50頁,共84頁，2024年2月25日，星期天臨床表現1、皮質運動區及下行的錐體束較集中地支配肌群，故病損常致整肢癱瘓，表現為單癱，一側肢體癱瘓即偏癱，雙下肢癱瘓即截癱，雙側病變也可出現四肢癱瘓。2、癱瘓肌肉無肌束顫動，不出現肌萎縮，患肢肌張力增高，腱反射亢進，淺反射減弱或消失，出現病理反射。3、急性病損時錐體束突然中斷，使肌肉牽張反射被抑制而呈現軟癱，即所謂脊髓休克。第51頁,共84頁，2024年2月25日，星期天定位診斷1、皮質（cortex):皮質運動區局限破壞性病損可引起對側單肢癱，可為對側上肢癱合并對側下面部癱（即中樞性面癱），大范圍病灶可造成偏癱；當病變為刺激性時，對側軀體相對應部位出現局限性陣發性抽搐，口角、拇指常為始發部位，因這些部位的皮質代表區范圍較大，興奮域較低，抽搐若按運動代表區的排列順序進行擴散，稱Jackson癲癇。第52頁,共84頁，2024年2月25日，星期天2、皮質下白質（放射冠區）：皮質與內囊間的投射纖維形成放射冠，此區的運動神經纖維越近皮質越分散，該處局灶性病損也可引起類似于皮質病損的對側單肢癱；病損部位較深或較大范圍時可能導致對側偏癱，多為不均等性，如上肢癱瘓重于下肢。3、內囊：運動纖維最集中，小病灶也足以損及整個錐體束，引起對側均等性偏癱（中樞性面癱、舌癱和肢體癱）。第53頁,共84頁，2024年2月25日，星期天內囊的結構及傳導纖維第54頁,共84頁，2024年2月25日，星期天4、腦干：一側腦干病損產生交叉性癱瘓，因病變累及該平面的腦神經運動核及尚未交叉的皮質脊髓束和皮質核束，表現為病灶水平同側腦神經下運動神經元癱及對側肢體上運動元癱，可包括病變水平以下的對側腦神經的上運動神經元癱。第55頁,共84頁，2024年2月25日，星期天①Weber綜合征（大腦腳綜合征）：病灶側動眼神經癱，對側面神經、舌下神經及上、下肢體上運動元癱；②Millard-Gubler綜合征（腦橋腹外側綜合征）：病灶側展神經及面神經癱，對側上、下肢上運動神經元性癱及中樞性舌下神經麻痹；③Foville綜合征：為腦橋基底部內側病損，出現病灶側外展神經癱與對側偏癱，常伴有兩眼向病灶側協同水平運動障礙，常見于基底動脈旁正中支閉塞，以及炎癥或腫瘤；④Jackson綜合征：病損侵及延髓前部橄欖體內側，可出現病灶側周圍性舌下神經癱及對側偏癱，多由脊髓前動脈阻塞所致。第56頁,共84頁，2024年2月25日，星期天5、脊髓（spinalcord)：

①脊髓半切病變表現為：同側皮質脊髓束受損，引起同側下肢上運動神經元性癱瘓。

第57頁,共84頁，2024年2月25日，星期天5、脊髓（spinalcord)：

②橫貫性損害：由于脊髓面積小，其病變常損傷雙側錐體束，尤其在橫貫性損害時產生受損平面以下兩側肢體癱瘓。頸膨大以上病變，產生四肢上運動神經元癱；

頸膨大病變累及兩側前角與皮質脊髓側束時，產生雙上肢下運動神經元性癱與雙下肢上運動神經元癱；

胸髓病變累及雙側皮質脊髓側束導致痙攣性截癱；

腰膨大病變出現雙下肢下運動神經元性癱瘓。第58頁,共84頁，2024年2月25日，星期天錐體束傳導通路第59頁,共84頁，2024年2月25日，星期天病例

患者女性54歲自述“半身不遂”。查：右上、下肢癱瘓，肌張力↑，腱反射亢進，無肌萎縮；2.右腹壁反射消失，病理反射(＋)；3.伸舌時偏向左側，左半舌肌萎縮；右半身(頭面部外)，各種感覺均消失；5.余(－)錐體束損傷左舌肌核下癱內側丘系脊髓丘系損傷據此確定損傷平面腦干交叉性偏癱（舌下神經交叉性偏癱）Jackson綜合征第60頁,共84頁，2024年2月25日，星期天下運動神經元病變第61頁,共84頁，2024年2月25日，星期天

解剖

1、下運動神經元是指脊髓前角細胞和腦干神經運動核及其發出的神經軸突。

2、是接受錐體束、錐體外系和小腦系統各種沖動的最后通路。

第62頁,共84頁，2024年2月25日，星期天臨床表現

癱瘓肌肉的肌張力降低或消失，腱反射減弱或消失（因下運動神經損傷使單突觸牽張反射中斷；較早（可在幾周后）發生肌肉萎縮（因脊髓前角細胞對肌纖維的營養作用發生障礙）。第63頁,共84頁，2024年2月25日，星期天1、脊髓前角細胞：

癱瘓呈節段性分布，無感覺障礙；如C5前角細胞損害引起三角肌癱瘓和萎縮，C8~1損害引起手部小肌肉萎縮，L3損害使股四頭肌萎縮無力，L5損害則使踝關節及足趾背曲不能。急性起病者多見于脊髓前角灰質炎，慢性者多因部分性損傷的前角細胞受到病變刺激可出現肉眼可分辨的肌纖維跳動，稱肌束顫動（fasciculation)，或肉眼不能識別而僅在肌電圖上顯示的肌纖維性顫動（fibrillation)。常見于進行性肌脊萎縮癥、肌萎縮性側索硬化癥、進行性球麻痹及脊髓空洞癥等。第64頁,共84頁，2024年2月25日，星期天2、前根：呈節段性分布的弛緩性癱瘓，前根損害多見于髓外腫瘤壓迫、脊髓膜炎癥或椎骨病變，因后根亦常同時受侵犯而常伴有根性疼痛和節段感覺障礙。3、神經叢：常引起一個肢體的多數周圍神經癱瘓、感覺及自主神經功能障礙，如臂叢的上叢損傷，可有三角肌、肱二頭肌、肱肌和肱橈肌等癱瘓，手的小肌肉則不受累，感覺受損的范圍包括三角肌區、手及前臂橈側。第65頁,共84頁，2024年2月25日，星期天4、周圍神經：癱瘓分布與每支周圍神經的支配一致，并有相應區域感覺障礙；如面神經受損出現它支配的面部表情肌癱瘓而表現患側額紋變淺或消失、口角低垂、鼻唇溝變淺及皺眉、閉目、鼓頰、露齒等動作不能（周圍性面癱）；橈神經麻痹時表現伸腕、伸指及拇指肌癱瘓，手背拇指和第一、第二骨間隙感覺減退或弛緩性癱瘓，伴肌萎縮、手套-襪套型感覺障礙及皮膚營養障礙等。第66頁,共84頁，2024年2月25日，星期天病例

患者：女性5歲在一次高發燒后發現左下肢不能活動查：1.頭、頸、兩上肢、右腿活動良好；左下肢癱瘓、肌肉萎縮、可見肌束顫動、肌張力↓3.左膝跳反射消失，病理反射(－)4.全身深、淺感覺均正常試分析1.病變部位2.損傷結構3.癥狀發生原因脊髓灰質炎(小兒麻痹癥)左腰骶膨大前角運動神經元受病毒侵害。(排除周圍神經損傷的可能)下神經元損傷癥狀L2-S3第67頁,共84頁，2024年2月25日，星期天面肌癱瘓

第68頁,共84頁，2024年2月25日，星期天面神經腦橋延髓溝(中)內耳門莖乳孔Facialn.面神經核孤束核上泌延核淚腺下頜下腺舌下腺舌前2/3味覺翼腭N節下頜下N節Ⅶ鼓索膝神經節巖大神經第69頁,共84頁，2024年2月25日，星期天周圍性面癱中樞性面癱額紋消失存在眼裂變大正常鼻唇溝變淺變淺口角偏向健側偏向健側第70頁,共84頁，2024年2月25日，星期天延髓麻痹

第71頁,共84頁，2024年2月25日，星期天延髓麻痹（球麻痹）

常見癥狀：聲音嘶啞、飲水發嗆、吞咽困難和構音障礙等真性球麻痹假性球麻痹肌源性球麻痹第72頁,共84頁，2024年2月25日，星期天延髓麻痹（球麻痹）

真性球麻痹常見病因

急性起病

椎基底動脈病變、腦炎、吉蘭-巴雷、多發性硬化慢性起病

肌萎縮側索硬化癥、延髓空洞癥、腦干腫瘤、多發性硬化第73頁,共84頁，2024年2月25日，星期天真性球麻痹第74頁,共84頁，2024年2月25日，星期天延髓麻痹（球麻痹）

假性球麻痹常見病因

腦血管病腦腫瘤多發性硬化第75頁,共84頁，2024年2月25日，星期天假性球麻痹第76頁,共84頁，2024