自動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤

的診斷和治療概述自動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤(aorticdissection,AD)是一種發(fā)病極為兇險(xiǎn)，預(yù)后極差的心血管病急癥，年自然發(fā)病率約10-29/10萬(wàn)，男女之比約為3∶1，發(fā)病年齡大多在40歲以上。自動(dòng)脈血流經(jīng)過(guò)內(nèi)膜破裂口進(jìn)入自動(dòng)脈壁，將自動(dòng)脈壁中層剝離成為內(nèi)、外兩層而構(gòu)成夾層。近十年來(lái)，由于經(jīng)食道彩色超(TEE)、磁共振血管造影(MRA)、CT血管造影(CTA)等新影像學(xué)檢查技術(shù)的廣泛運(yùn)用，AD的診斷變得日益快捷和準(zhǔn)確。病因高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化AD患者中約80%合并高血壓，除血壓絕對(duì)值增高外，血壓變化率〔dp/dtmax〕增大是引發(fā)AD的主要要素。此外，動(dòng)脈粥樣硬化可使動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致動(dòng)脈壁中膜營(yíng)養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)要素。病因特發(fā)性自動(dòng)脈中層退行性變約有1/3的夾層動(dòng)脈瘤患者自動(dòng)脈中層彈力纖維和膠原呈現(xiàn)進(jìn)展性退變，并出現(xiàn)粘液樣物質(zhì)，稱(chēng)為中層囊性壞死。中層退變的另一種類(lèi)型是平滑肌細(xì)胞的缺失，這種類(lèi)型的病變多見(jiàn)于高齡患者的自動(dòng)脈夾層血管壁。病因遺傳性疾病馬凡綜合征(MarfanSyndrome)、Tuner綜合征、Noonan綜合征、Ehlers-Danlos綜合征等幾種常見(jiàn)的常染色體遺傳性疾病易伴發(fā)AD。其特點(diǎn)是多在年輕時(shí)即發(fā)生自動(dòng)脈夾層，且具有家族性，是年輕自動(dòng)脈夾層患者最常見(jiàn)的病因，其中以馬凡綜合征最為多見(jiàn)，約占75％。病因先天性自動(dòng)脈畸形常見(jiàn)于先天性自動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、狹窄和自動(dòng)脈縮窄。其中自動(dòng)脈縮窄患者夾層的發(fā)生率是正常人的8倍，而且?jiàn)A層多出如今自動(dòng)脈縮窄的近端，幾乎從不開(kāi)展至縮窄以下的自動(dòng)脈。病因創(chuàng)傷自動(dòng)脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、自動(dòng)脈球囊反搏〔IABP〕、自動(dòng)脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD。腔內(nèi)操作呵斥的夾層常為逆行撕裂，多數(shù)不需求手術(shù)治療。自動(dòng)脈炎梅毒性動(dòng)脈炎引發(fā)AD的機(jī)率不高，但巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者本身免疫反響引起的自動(dòng)脈壁損害與夾層的發(fā)生親密相關(guān)。病理分型－DebakeyI型：來(lái)源于升自動(dòng)脈并累及腹自動(dòng)脈II型：局限于升自動(dòng)脈III型：來(lái)源于胸降自動(dòng)脈，向下未累及腹自動(dòng)脈者稱(chēng)為IIIA，累及腹自動(dòng)脈者稱(chēng)IIIB病理分型－StanfordA型：無(wú)論夾層來(lái)源于哪一部位，只需累及升自動(dòng)脈者稱(chēng)為A型;B型：夾層來(lái)源于胸降自動(dòng)脈且未累及升自動(dòng)脈者稱(chēng)為B型。StanfordA型相當(dāng)于DebakeyI型和II型；StanfordB型相當(dāng)于DebakeyIII型。病理分區(qū)病理分型是為了方便自動(dòng)脈置換手術(shù)而提出的，而病理分區(qū)法對(duì)夾層裂口的描畫(huà)更為準(zhǔn)確，更適用于腔內(nèi)隔絕術(shù)。該法主要用從升自動(dòng)脈根部到髂外動(dòng)脈的9條分線將自動(dòng)脈及髂動(dòng)脈分為8個(gè)區(qū)。0區(qū)：裂口位于升自動(dòng)脈；1區(qū)：裂口位于無(wú)名動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈開(kāi)口之間；2區(qū)：裂口位于左頸總與左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口之間；3區(qū)：裂口位于左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口以遠(yuǎn)的自動(dòng)脈弓；4區(qū)：裂口位于胸降自動(dòng)脈；5區(qū)：裂口累及腹部?jī)?nèi)臟動(dòng)脈；6區(qū)：裂口位于腎動(dòng)脈以下腹自動(dòng)脈段；7區(qū)：裂口位于髂動(dòng)脈。

病理分期急性期： 發(fā)病2周之內(nèi)者；亞急性期：發(fā)病2周至2個(gè)月者；慢性期：發(fā)病2個(gè)月以上者；穩(wěn)定期：體檢中偶爾發(fā)現(xiàn)的無(wú)病癥者。臨床表現(xiàn)突發(fā)劇痛：忽然覺(jué)得腹部、胸部或背部刀割樣或撕裂樣猛烈疼痛，常為繼續(xù)性，運(yùn)用常規(guī)劑量的強(qiáng)鎮(zhèn)痛劑多不能完全止痛；呈現(xiàn)面色慘白、大汗淋漓、四肢濕冷、脈搏細(xì)弱、呼吸急促等休克征象，但血壓僅略有下降甚至升高；合并自動(dòng)脈瓣嚴(yán)重返流，可有舒張期雜音，并迅速出現(xiàn)急性左心衰、心包填塞，低血壓甚至?xí)炟省灿绕涫茿型0區(qū)夾層患者〕；自動(dòng)脈分支動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血病癥，如腦梗死、肢體動(dòng)脈搏動(dòng)消逝、尿滁溜、腸麻木、截癱等；臨床表現(xiàn)夾層穿透氣管和食道時(shí)可出現(xiàn)咯血和嘔血；夾層壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)可出現(xiàn)聲帶麻木；壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征；壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難；壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征；壓迫肺動(dòng)脈出現(xiàn)肺栓塞體征；累及鎖骨下動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈和髂股動(dòng)脈者可出現(xiàn)部分血管雜音，而同側(cè)的脈搏減弱或消逝；伴有難控性高血壓的急性期患者常出現(xiàn)認(rèn)識(shí)改動(dòng)等高血壓腦病的表現(xiàn)。輔助檢查ECG：普通無(wú)異常征象，但可排除心肌堵塞的診斷，合并高血壓的病例可顯示左心室肥厚；胸部X線：上縱隔增寬，自動(dòng)脈弓局限性隆起，升自動(dòng)脈與降自動(dòng)脈外徑懸殊，有的病例可顯示胸膜腔積液〔左側(cè)為多〕；CTA：可顯示夾層隔膜將自動(dòng)脈分割為真假兩腔的自動(dòng)脈雙管征；MRA：可顯示真、假腔和累及范圍，診斷準(zhǔn)確性和特異性均接近100%；輔助檢查的選擇DSACTAMRATEE敏感性++++++++++特異性+++++++++++/+++內(nèi)膜破口++++++++血栓+++++++++主A瓣關(guān)閉不全+++---++++心包積液---++++++++分支血管累及++++++++冠狀動(dòng)脈累及++------++診斷步驟確診有無(wú)AD典型的AD易于明確診斷，但須留意和動(dòng)脈粥樣硬化性自動(dòng)脈瘤鑒別。AD

動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤自動(dòng)脈直徑

輕度擴(kuò)張

明顯擴(kuò)張

自動(dòng)脈壁厚度

正常

顯著增厚管腔外表

光滑

粗糙附壁血栓

僅見(jiàn)于假腔內(nèi)

管腔內(nèi)血流速度減慢

僅見(jiàn)于假腔內(nèi)

管腔內(nèi)自動(dòng)脈雙管征

存在

不存在

診斷步驟確定AD的分型、分區(qū)和分期AD的分型、分區(qū)和分期是決議其治療戰(zhàn)略的重要根據(jù)，在獲得完好的病史和CTA或MRA等影像學(xué)資料后應(yīng)盡快作出綜合判別，其中確定AD裂口的位置和數(shù)量是其手術(shù)治療的主要根底。傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)旨在以人工血管置換病變動(dòng)脈段；腔內(nèi)隔絕術(shù)的原那么是經(jīng)過(guò)腔內(nèi)移植物隔絕封鎖破裂口以徹底消除AD破裂的后患。診斷步驟鑒別夾層的真假腔真腔

假腔

口徑

常小于假腔

常大于真腔

搏動(dòng)時(shí)相

收縮期擴(kuò)張收縮期緊縮

血流方向

收縮期正向血流

收縮期逆向血流位置自動(dòng)脈弓內(nèi)圈

自動(dòng)脈弓外圈

血流速度

多數(shù)正常

常減慢

附壁血栓

少見(jiàn)

常見(jiàn)

診斷步驟確定有無(wú)AD外滲和破裂預(yù)兆夾層外滲導(dǎo)致的心包腔積液是急性AD死亡的主要緣由之一。MRA和CTA檢查中經(jīng)常能發(fā)現(xiàn)縱隔和胸膜腔積液。夾層進(jìn)展性外滲經(jīng)常是其破裂的預(yù)兆，也是急診行手術(shù)或腔內(nèi)隔絕術(shù)的主要指征。診斷步驟確定有無(wú)自動(dòng)脈瓣返流及心肌缺血脈壓差增大和心臟舒張期雜音常提示自動(dòng)脈瓣返流，彩超可確定診斷。AD累及冠狀動(dòng)脈開(kāi)口時(shí)可導(dǎo)致心肌缺血，但需求排除并存的冠脈疾病，TEE可發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈的開(kāi)口能否被夾層遮蓋，DSA冠脈造影依然是金規(guī)范。診斷步驟確定有無(wú)自動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累及自動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累可導(dǎo)致受累靶器官缺血的各種臨床病癥，同時(shí)自動(dòng)脈的重要分支動(dòng)脈受累導(dǎo)致的臟器急性缺血也是AD急診手術(shù)的指征之一。無(wú)名干或頸總動(dòng)脈受累可導(dǎo)致腦梗死，腎動(dòng)脈受累可致腎梗死或腎缺血性高血壓，髂動(dòng)脈受累可致急性下肢缺血，肋間動(dòng)脈受累可致截癱。治療方案未經(jīng)治療的急性?shī)A層預(yù)后極差，50%48小時(shí)內(nèi)死亡，70%1周內(nèi)死亡，90%3個(gè)月死亡；夾層動(dòng)脈瘤一定性治療原那么是封鎖撕裂入口，治療因夾層所呵斥的并發(fā)癥，但詳細(xì)根據(jù)各型又有不同；A型夾層，應(yīng)馬上思索外科手術(shù)治療。B型夾層預(yù)后好于A型夾層，1年生存率76%，5年72%，10年46%，外科手術(shù)效果較差，主要思索內(nèi)科保守治療和介入治療；治療方案內(nèi)科保守治療1.鎮(zhèn)靜，鎮(zhèn)痛：?jiǎn)岱?gt;5mg，度冷丁>100mg或給予冬眠合劑；2.控制血壓：硝普鈉〔0.5-10微克/kg/min〕，烏拉地爾，艾司洛爾等靜脈用藥待病情穩(wěn)定后，漸改為口服降壓藥，慎用ACEI和ARB；3.降低心肌收縮力：β受體阻滯劑〔普萘洛爾〕或鈣離子拮抗劑。治療方案內(nèi)科保守治療順應(yīng)癥1.無(wú)并發(fā)癥的遠(yuǎn)端夾層分別；2.穩(wěn)定孤立的自動(dòng)脈弓夾層分別；3.穩(wěn)定的慢性?shī)A層〔起病后兩周或以上的無(wú)并發(fā)癥的夾層分別〕治療方案手術(shù)治療順應(yīng)癥1.A型夾層〔即急性近端夾層〕；2.B型夾層出現(xiàn)以下情況：夾層導(dǎo)致重要臟器缺血；動(dòng)脈破裂或?qū)⒁屏选踩鐦?gòu)成梭狀動(dòng)脈瘤〕；自動(dòng)脈瓣返流；夾層逆行延展累及升自動(dòng)脈；馬凡綜合征的夾層分別。治療方案介入治療：腔內(nèi)隔絕術(shù)順應(yīng)癥：直徑大于5cm或有并發(fā)癥的急性期及慢性期B型3~4區(qū)及6~7區(qū)AD是目前腔內(nèi)隔絕術(shù)治療的首選指征；A型0~2區(qū)及B型5區(qū)腔內(nèi)隔絕術(shù)治療雖存在爭(zhēng)議，但可以有條件地行附加手術(shù)的腔內(nèi)隔絕術(shù)。忌諱癥：急、慢性期A型0～2區(qū)及B型5不適宜行常規(guī)腔內(nèi)隔絕術(shù)；并存其他疾病預(yù)期壽命不超越1年者不適宜行腔內(nèi)隔絕術(shù)