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文檔簡介
呼吸道畸形占出生率的1/10000~1/50000[2],0.9%~3.0%的氣管插11.2獲得性疾病以感染性疾病多見,如塑型性支氣管炎(plastic乙式、氣體密度及黏度等,其中最主要的是氣道內徑[4]。根據Hagen-Poseuille's定律,氣道阻力R與氣道半徑r4度增加1倍以上,直徑增加3倍,橫截面積增加6倍。健康成人氣道阻力正常值為2~4cmH2O/(L·s),新生兒為30~50cmH2O/(L·s),嬰兒段(胸外段)狹窄和胸段(胸內段)狹窄。氣道阻塞的部位不同可引起不3位及程度,表現為局部變窄,前后徑縮短>50%,重建后管腔狹窄或顯示迫。雙主動脈弓包括優(yōu)勢右弓加小左弓(80%)、優(yōu)勢左弓(10%)和平衡主動脈弓(10%)3種類型;右位主動脈弓的左側動脈導管起源于降主起源于右肺動脈的后方,繞過氣管下段或左主支氣管(多為支氣管橋),(2)先天性聲門下區(qū)狹窄(congenitalsubglotticstenosis,C-SGS)早產兒<3mm時可診斷[2]。常見為環(huán)狀軟骨前部組織增厚、廣泛增厚(3)喉蹼是雙側聲帶間的先天性膜狀物,由胚胎期喉發(fā)育異常引起。Cohen喉蹼I型:聲門前部薄喉蹼長度小于聲門長度的35%;Ⅱ型:聲門前部中厚喉蹼,長度為聲門長度的35%~50%;皿型:聲門前部厚喉蹼,長度為聲門長度的50%~75%,聲門下部分可能含軟骨成分;IV型:厚度一致的厚喉蹼,長度為聲門長度的75%~90%,聲門下部分含軟骨成正版Benjamin-InglisLTOC分類:添加0型:黏膜下裂;I管進入氣管[13]。(6)先天性氣管、支氣管狹窄(congenitaltracheobronchialstenosis,CTBS)約50%伴有心血管系統(tǒng)異常[2],如先天性心臟病和血管環(huán)(肺動脈吊帶常見)等。Grillo將CTBS分成4個類型,I型:幾乎橋伴支氣管狹窄,是Ⅲ型的變形。支氣管鏡檢查見CTBS狹窄段的軟骨管腔內嚴重凹陷(即膜部運動障礙),軟化段長短、程度各異,可單發(fā)或化時以瘺口水平以上區(qū)域最明顯[14],多數病例在氣管膜部可見大小不不足以支撐管腔[15]。和畸形[17-18]。腫瘤分為良性、局部侵襲性或交界性、惡性[19],畸表現.(4)支氣管結石癥(broncholithiasis):可分為腔內型、透壁型和腔外鼻部(胃管經鼻插入)或一側口角(胃管經口插入)用膠布固定胃管,自瘢痕組織形成[2]。4對容易、預后相對好[30]。4.2狹窄的類型(1)動力性狹窄:氣管支氣管軟化(包括氣管、支氣2:1左右[2])4.4狹窄的程度狹窄段管腔直徑的測量方法包括(1)胸部影像學(2)50~50%;Ⅱ級:管腔阻塞51%~70%;Ⅲ級:管腔阻塞71%~99%;分度:1度:<25%;2度:26%~50%;3度:51%~75%;4度:76%~90%;5度:>90%幾近完全閉塞;61/2~3/4為中度;3/4以上近閉合為重度[34]。于宏基因組新一代測序技術(metagenomicsnextgeneration6口咽、喉咽)、喉結構及功能性(尤其是雙側聲帶運動功能)檢查,檢查體外膜肺氧合(extra-corporealmembraneoxygenation,E(1)雖然聲門下區(qū)狹窄經過喉氣管重建、喉裂經過修補手術等可以恢復當組織病理(必要時腫瘤基因檢測)結果回報后制定下一步治療方案(1)(3)失去外科手術機會者采取姑息治療:盡可能多地清除腫瘤,改善通以上,如出現血氧飽和度<90%,應積極尋找原因,妥善處理。因中心氣7術方式:(1)喉氣管成形術(laryngotracheoplasty,LTP):是指通過垂兒也是安全的[16,24,26];(4)擴大的環(huán)狀軟骨切除術(extend-partial軟骨植入,術后氣道腔支撐物支撐4~6周[2]。I級(臨床表現明顯)~Ⅲ級SGS(輕度)可應用一期LTR治療。單發(fā)的Ⅲ級(嚴重)或IV級SGS,應用一期PCTR治療后的瘢痕狹窄、肉芽組織增生,可應用球囊擴張或激光進行治療合:適用于短段的先天性氣管狹窄(狹窄段氣管不超過總長度的30%);術所取代[2]證實先天性氣管狹窄患兒的狹窄部分發(fā)育緩慢。作者單位隨訪幾十例徑的60%且狹窄段局限時選擇保守治療[39]。當直徑介于正常直徑的支異常(如支氣管橋、三分叉支氣管等)及血管環(huán)等時,需要綜合評估,獻報道新生兒期手術并不增加手術死亡率[43],但多數認為年齡是增加統(tǒng)異常[2],而血管環(huán)的發(fā)病率約占所有先天性心血管畸形的1%[47]。Cinà等[48]報道,當Kommerell憩室直徑為4~10cm時,其破裂的上方,經食管后下降,達對側移行為降主動主動脈端側縫合)[49],也有行降主動脈移植術(即經隆突下方將降主動化的程度。氣管支氣管軟化可隨著年齡增長逐漸減輕[51],輕中度軟化多可治愈,部分患兒病情反復,多考慮(1)球囊擴張技術不規(guī)范:球囊為注射器的壓力不能量化)加壓接近爆破壓后,控制并保持該壓力1~3min,勿使壓力表指針向低壓力方向滑動。當血氧飽和度<90%時暫停操行下一次的球囊擴張,如此重復3~4次,直至達到好的擴張效果;(2)消融次數,以1~2次為宜
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