新生兒與新生^兒疾病--新生兒呼吸窘迫綜合征(NRDS)一、 定義1.又稱肺透明膜病(HMD)。2.由于缺乏肺表面活性物質(PS),呼氣末肺泡萎陷，致使生后不久出現進行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭。3.主要見于早產兒，胎齡愈小，發病率愈高，胎齡37周者<5%,32-34周者為15%-30%，小于28周者為60%-80%。4.糖尿病母親嬰兒(IDM)、剖宮產兒、雙胎的第二嬰和男嬰.RDS的發生率也較高。二、 病因和發病機制1.PS是由肺泡H型上皮細胞分泌，其成分為糖5%、蛋白質5%-10%、脂類85%-90%。2.脂類中二棕櫚酰卵^脂(DPPc)是起表面活性作用的主要物質。3.PS中可與磷脂結合的蛋白質稱為表面活性物質蛋白(SP)，包括SP-A、SP-B、SP-C和SP-D，利于PS分布并可增加其表面活性作用。4.PS于孕18-20周開始產生，緩慢增加，35-36周達肺成熟水平。5.PS覆蓋在肺泡表面，可降低其表面張力，防止呼氣末肺泡萎陷，保持功能殘氣量(FRC)，穩定肺泡內壓，減少液體自毛細血管向肺泡滲出。6.早產是PS不足或缺乏的最主要因素，此夕卜PS的合成受體液pH、體溫、肺血流量和激素的影響，圍生期窒息，低體溫，前置胎盤、胎盤早剝和母親低血壓所致的胎兒血容量減少，以及IDM由于其血中高濃度胰島素能拈抗腎上腺皮質激素對PS合成的促進作用等，均可誘發RDS。7.由于PS不足或缺乏，肺泡表面張力增加，呼氣末FRC明顯減少，肺泡萎陷，肺順應性降低，吸氣時做功增加并且肺泡難以充分擴張，潮氣量和月市泡通氣量減少，導致C02潴留(呼吸性酸中毒)。8.由于肺泡通氣量減少，而肺泡血流相對正常，通氣/血流比值降低，引起缺氧，進而導致代謝性酸中毒。9.缺氧及混合性酸中毒使肺毛細血管通透性增高，液體漏出，肺間質水腫和纖維蛋白沉著于肺泡內表面形成嗜伊紅透明膜，使氣體彌散障礙，加重缺氧和酸中毒，進而抑制PS合成，形成惡性循環。10.重者也可發生PPHN。三、 臨床表現1.出生時多正常，生后2-6小時(嚴重者生后即刻)出現呼吸窘迫，表現為呼吸急促(>60次/分)、發紺、鼻扇、吸氣性三凹征和明顯的呼氣呻吟。2.呼氣呻吟是機體保護性反應，呼氣時聲門不完全開放，使肺內氣體潴留，防止肺泡萎陷。3.呼吸窘迫呈進行性加重是本病特點。4.嚴重時呼吸淺表，呼吸節律不整、呼吸暫停及四肢松弛。5.如出生12小時后出現呼吸窘迫，一般不考慮本病。6.體格檢查可見胸廓扁平，聽診呼吸音減低，可聞及細濕啰音。7.恢復期由于肺動脈壓力降低，易出現導管水平的左向右分流即動脈導管開放。8.表現為喂養困難，呼吸暫停，水沖脈，心率增快或減慢，心前區搏動增強，胸骨左緣第2肋間可聽到收縮期或連續性雜音，嚴重者可出現心力衰竭。9.一般生后第2、3天病情嚴重，由于3天后PS的合成和分泌自然增加，4-5天達正常水平，3天后病情將明顯好轉。10.并發顱內出血及肺炎者病程較長。四、實驗室和其他檢查1.泡沫試驗將患兒胃液（代表羊水）lml加95%乙醇Iml,振蕩15秒，靜置15分鐘后沿管壁有多層泡沫表明PS多可除外RDS.無泡沫表明PS少可考慮為RDS，兩者之間為可疑。其機制為PS利于泡沫形成和穩定，而乙醇則起抑制作用。2.卵磷脂/鞘磷脂（L/S）值羊水或患兒氣管吸弓物中L/S>2提示〃肺成熟”，1.5-2可疑、<1.5為“肺未成熟”；PS中其他磷脂成分的測定也有助于診斷。3.X線檢查特征具體表現及臨床意義特征毛玻璃樣改變兩肺呈普遍性透過度降低，可見彌漫性均勻一致的細顆粒（肺泡不毛玻璃樣改變張）網狀影。見于RDS初期或輕型病例古氣西本氣午在普遍性肺泡不張（白色）的背景下，呈樹枝狀充氣的支氣管（黑支氣呂充氣征色）清晰顯示。rds中、晚期或較重病例多見白肺整個肺野呈白色，肺肝界及肺心界均消失。見于嚴重RDS白肺4.彩色Doppler超聲檢查確診PPHN和動脈導管開放。五、診斷和鑒別診斷濕肺⑴亦稱新生兒暫時性呼吸增快（TTN）。多見于足月兒。為自限性疾病。系肺淋巴或/和靜脈吸收肺液功能暫時低下，使其積留于淋巴管、靜脈、間質、葉間胸膜和肺泡等處，影響氣體交換。⑸生后數小時內出現呼吸增快(>60次/分)，但吃奶佳、哭聲響亮及反應好，重者也可有發紺和呻吟。聽診呼吸音減低，可有濕啰音。X線胸片顯示肺氣腫、肺門紋理增粗和斑點狀云霧影，常見毛發線(葉間積液)。對癥治療即可。一般2-3天癥狀緩解消失。B組鏈球菌肺炎是由B組鏈球菌敗血癥所致的宮內感染性肺炎，臨床及X線胸片表現與本病難以區別。母親妊娠晚期有感染、胎膜早破或羊水有臭味史。母血或宮頸拭子培養有B組鏈球菌生長。機械通氣時所需參數較低。病程與RDS不同。膈疝(l)表現為陣發性呼吸急促及發紺。⑵腹部凹陷，患側胸部呼吸音減弱甚至消失，可聞及腸嗚音。(3)X線胸片可見患側胸部有充氣的腸曲或胃泡影及肺不張，縱隔向對側移位。六、治療一般治療處理要點保溫放置在自控式暖箱內或輻射式搶救臺上，保持皮膚溫度在36.5C。監測體溫、呼吸、心率、血壓和血氣糾正液體和營養供應第1天5%或10%葡萄糖注射液65-/5mV(kg.d),以后逐漸增加到150ml/(kg.d),并補充電解質

關閉動脈導管糾正酸中毒關閉動脈導管抗生素根據肺內繼發感染的病原菌(細菌培養和藥敏)應用相應抗生索治療應嚴格限制入液量，并給予利尿劑；如仍不關閉者，可靜脈注射吲哚美辛，劑量為每次0.2mg/kg，首次用藥后12.36小時再各用1次，共3次。其機制為前列腺素E是胎兒及生后初期維持動脈導管開放的重要物質，而前列腺素合成酶抑制劑(吲哚美辛)可減少前列腺素E的合成，有助于導管關閉2.氧療和輔助通氣吸氧：根據發紺程度選用彝導管、面罩或頭罩吸氧，因早產兒易發生氧中毒，以維持Pa0250-70mmHg(6.7-9.3kPa)和TcS0285%-92%為宜。持續呼吸道正壓及常頻機械通氣。⑶其他：ECMO對呼吸機治療無效的病例有一定療效。3.PS替代療法(1)Ps:包括天然、半合成及人工合成三種。⑵使用方法：一旦確診應盡早使用(生后24小時內)。經氣管插管分別取仰臥位、右側臥位、左側臥位和再仰臥位各1/4量緩慢注