表皮樣囊腫和皮樣囊腫

epidermoidcystanddermoidcyst編輯課件一、表皮樣囊腫

〔eoidermoidcyst〕表皮樣囊腫又稱為膽脂瘤或珍珠瘤，是先天性生長緩慢的良性腫瘤，是神經管閉合期間外胚層細胞移行異常所致，其發病率甚低，占中樞神經系統腫瘤1.39%，占顱內腫瘤的2~3%。編輯課件臨床特征男性發病略多于女性，男女之比為1.2:1。年齡分布很廣，以20~50歲多見。顱內的表皮樣囊腫根據其部位分為硬膜內型〔約90%〕和硬膜外型〔10%〕。硬膜內型分為腦內型和腦外型，前者可見于腦室和腦實質內，以第四腦室、側腦室前角和腦實質內常見，后者常見于橋小腦角區，其次為鞍旁、中顱窩等。硬膜外型少見。編輯課件臨床特征椎管內的表皮樣囊腫多發生于髓外硬膜內，約1/3的發生于髓內，少數發生于硬脊膜外。以腰骶部多見。編輯課件臨床特征臨床病癥與腫瘤所在部位有關，橋小腦角區的腫瘤主要為三叉神經痛，后顱凹腫瘤可出現小腦病癥，鞍區和中顱凹的腫瘤可表現為視力障礙和視野缺損等，椎管內的腫瘤多表現為腰部疼痛、運動障礙和膀胱、直腸功能障礙。編輯課件病理表現表皮樣囊腫于胚胎3~5周神經管閉合期間上皮組織移置于神經管內開展而成，它通過進行性脫屑而生長,由細胞脫屑、角質素和膽固醇組成。表皮樣囊腫由內層層狀的鱗狀上皮和外層的纖維囊構成。腫瘤質地柔軟,有包膜，囊液內因含有角蛋白和膽固醇，呈白色蠟樣結構。由于其外形呈顆粒狀,似珍珠,故又名“珍珠瘤〞。腫瘤內不含皮膚附件如毛發、汗腺等。編輯課件影像學表現CT：腫瘤密度較為均勻，形態不規那么，CT值近似于腦脊液在-20~12Hu之間,造影增強后無強化,當腫瘤內含有較多角蛋白或有鈣化及出血時,可呈高密度或等密度,其周圍有肉芽腫形成時,病灶可有環狀強化。如腫瘤破裂進入腦室內可形成“脂肪-腦脊液〞平面。編輯課件影像學表現MRI：信號接近于腦脊液信號，T1加權像上呈略高于腦脊液的均勻低信號,其內布滿細小顆粒樣物質,T2加權像上呈均勻高信號,隨TE時間的延長信號漸高,腫瘤內假設伴有鈣鹽沉著、陳舊出血時,信號變得極其復雜。Gd-DTPA造影后多數腫瘤無強化,在有肉芽腫形成、大血管包饒、周圍組織膠樣變性及腫瘤惡變時,可出現強化。編輯課件鉆縫樣生長，包繞神經和血管循鄰近腦溝、裂、池“塑形性〞生長。編輯課件CT:中顱窩占位性病變，病變形態不規那么，其內以低密度為主，夾雜等密度，病變向鞍上池延伸編輯課件MRI：腫瘤位于海綿竇區域，在T1WI上病變呈低信號，在T2WI上病變呈高信號，邊緣較清晰，大小約4.0

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3.5

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3cm，并且病變通過Meckel’s室向左側橋腦前延伸。編輯課件MRI：為同一病人術后6個月復發，病變在側腦室前角也出現了病變。編輯課件編輯課件編輯課件編輯課件二、皮樣囊腫

〔dermoidcyst〕皮樣囊腫與表皮樣囊腫一樣，與原始神經管閉合期間組織成分移行異常有關，較表皮樣囊腫更加少見，約占顱內腫瘤的1%。編輯課件臨床特征男女發病無明顯差異。可發生于任何年齡，以青少年所見〔20歲以下〕。顱內皮樣囊腫好發于中線及中線旁,顱內最常見于后前顱窩及鞍旁。頭痛、嘔吐、癲癇為常見臨床表現。椎管內皮樣囊腫以胸腰段、圓錐和馬尾部多見，以腰部疼痛、下肢無力和小便功能障礙為常見病癥。編輯課件病理特征皮樣囊腫內含有毛發、皮脂腺、汗腺是起源于胚胎早期的外胚層,是在妊娠3~5周時外胚層外表與神經管別離不全,而包埋于神經管內,出生后那么形成胚胎類腫瘤。腫瘤多呈圓形或卵圓形，邊界清楚，囊壁厚，內容物為黃白色，除有皮膚結構外，還有大量水分和油脂，少數有鈣化。編輯課件影像學表現CT：皮樣囊腫多表現為卵圓形、圓形不均勻低密度腫塊，邊緣清楚，由于含有大量脂肪，CT值更低，在-20~80Hu，有時可有鈣化呈混雜密度影，可合并皮毛竇。增強掃描腫瘤無強化。編輯課件影像學表現MRI:皮樣囊腫T1WI為高信號,T2W多為灰信號。皮樣囊腫破裂后蛛網膜下腔和腦室內有短T1和等T2脂肪信號。脂肪抑制像脂肪高信號消失。增強掃描腫瘤無強化。如腫瘤破裂進入腦室內可形成“脂肪-腦脊液〞平面。編輯課件CT：病變位于中線左側鞍上區，呈低密度，囊壁可見鈣化。MRI：病變內信號不均勻，呈上下混雜信號，因腫瘤破裂大腦外側裂和環池內可見脂肪進入。編輯課件編輯課件編輯課件編輯課件女，3歲，CT顯示腫瘤呈低密度，囊壁有鈣化編輯課件編輯課件脈絡叢囊腫兩側側腦室脈絡叢擴大的血管周圍間隙基底節下部、中腦室管膜囊腫側腦室松果體囊腫松果體區蛛網膜囊腫中顱凹顳極前方膠樣囊腫第三腦室頂壁前端表皮樣囊腫橋小腦角池-四室-蝶鞍周圍皮樣囊腫中線的鞍區、鞍旁區及鼻額區腸源性囊腫后顱窩中線腦干前方顱頰裂（Rathke裂）囊腫鞍內或/和鞍上顱內囊腫的部位特征編輯課件三、表皮樣囊腫和皮樣囊腫的鑒別發病率：表皮樣囊腫較皮樣囊腫常見。性別：表皮樣囊腫男性發病多于女性，皮樣囊腫男女發病無明顯差異。年齡：表皮樣囊腫以20~50歲多見，皮樣囊腫以20歲以下多見。部位：表皮樣囊腫好發于橋小腦角區和第四腦室，皮樣囊腫好發于中線及中線附近，如鞍區。椎管內兩者發病部位相似。編輯課件組織成分：表皮樣囊腫內含有胚胎外胚層結構，因此其內不含皮膚附件；皮樣囊腫含有胚胎中胚層和外胚層結構，因此其內含有毛發、皮脂腺、汗腺等起源于中胚層的結構。編輯課件影像學表現密度或信號：表皮樣囊腫接近于水樣密度或信號；皮樣囊腫內的脂肪含量高于表皮樣囊腫，因此CT值低于表皮樣囊腫，MRI上表現為脂肪信號。表皮樣囊腫的信號或密度較均勻，而皮樣囊腫因其內含有毛發等，多不均勻。編輯課件影像學表現囊壁：皮樣囊腫囊壁較表皮樣囊腫厚，兩