血液系統（20～25分）國家執業（助理）醫師考試執業（一）貧血（二）白血病（三）骨髓增生異常綜合（四）淋巴瘤（五）多發性骨髓瘤（六）白細胞減少和粒細胞缺乏癥（七）出血性疾病（八）輸血助理（一）貧血概述（二）缺鐵性貧血（三）再生障礙性貧血（四）白血病概述（五）白細胞減少和粒細胞缺乏癥（六）出血性疾病概述（七）過敏性紫癜（八）特發性血小板減少性紫癜（九）輸血一、貧血概述二、缺鐵性貧血三、巨幼細胞貧血四、再生障礙性貧血五、溶血性貧血貧血

成年男性成年女性妊娠期Hb<120g/L<110g/L<100g/L根據病因及發病機制分類根據病因及發病機制分類再生障礙性貧血維生素B12缺乏,葉酸缺乏:巨幼細胞貧血鐵缺乏或失利用:缺鐵性貧血和鐵粒幼細胞性貧血骨髓病性貧血(如白血病、骨髓增生異常綜合征)，慢性病性貧血。根據病因及發病機制分類遺傳性紅細胞膜異常:遺傳性球形細胞、橢圓形增多癥。獲得性血細胞膜異常:PNH遺傳性紅細胞酶異常:葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥,丙酮酸激酶缺乏癥。遺傳性珠蛋白合成異常:鐮狀細胞貧血，地中海貧血。化學、物理或微生物因素，免疫性，單核-巨噬細胞系統破壞增多，脾功能亢進。急性、慢性失血性貧血(即缺鐵性貧血)類型MCV（fl）MCHC（%）常見疾病大細胞性＞10032～35巨幼細胞貧血正常細胞性80～10032～35再生障礙性貧血溶血性貧血急性失血性貧血小細胞低色素性＜80＜32缺鐵性貧血珠蛋白生成障礙鐵粒幼細胞貧血貧血的細胞學分類（考點匯集）分級血紅蛋白輕度正常下限～＞90g/L中度90～60g/L重度59～30g/L極重度≤30g/L記憶技巧：3.6.9貧血的分級下列屬于正常細胞性貧血的是A．急性失血性貧血B．骨髓增生異常綜合征C．缺鐵性貧血D．慢性失血性貧血E．鐵粒幼細胞性貧血【正確答案】A屬于紅細胞破壞過多性貧血的是A．巨幼細胞性貧血

B．骨髓病性貧血

C．鐵粒幼細胞性貧血D．珠蛋白生成障礙性貧血

E．慢性病性貧血A.再生障礙性貧血B.巨幼細胞性貧血C.缺鐵性貧血D.慢性失血性貧血E.海洋性貧血1.葉酸缺乏性貧血2.珠蛋白合成障礙性貧血A．MCV>94fl，MCH>32pg，MCHC>38%

B．MCV<80fl，MCH28～32pg，MCHC32%～38%

C．MCV80-94fl，MCH28～32pg，MCHC32%～38%

D．MCV<80fl,MCH<28pg，MCHC<32%

E．MCV>94fl，MCH>32pg，MCHC32%～38%

1．營養性巨幼細胞貧血的檢查結果為

2．缺鐵性貧血的檢查結果為E、D診斷貧血較為重要的依據是A．皮膚黏膜顏色

B．紅細胞計數

c．血紅蛋白濃度D．紅細胞比容

E．紅細胞平均體積是機體對鐵的需求與供給失衡，導致體內貯存鐵耗盡，繼之紅細胞內鐵缺乏，最終導致缺鐵性貧血，一種小細胞、低色素性貧血。概念缺鐵性貧血十二指腸及空腸上段儲存（鐵蛋白和含鐵血黃素）鐵吸收率:動物食品＞植物食品吸收條件:Fe3＋(食物中)

酸性維生素CFe2＋血清鐵原卟啉轉鐵蛋白2.5g/L考點提示貯存：以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存在肝、脾、骨髓等器官的單核巨噬細胞內吸收部位：十二指腸及空腸上段關于鐵吸收的敘述，正確的是A.胃大部切除術后胃內鐵吸收減少B.植物食品鐵較動物食品鐵易吸收C.大量飲茶可增加食物中鐵的吸收D.二價鐵較三價鐵易吸收E.維生素C不利于植物中鐵的吸收血紅素合成障礙所致的貧血是A.缺鐵性貧血B.再生障礙性貧血C.海洋性貧血D.巨幼細胞貧血E.慢性病貧血A.缺鐵性貧血屬于血紅蛋白最直接的分解產物是A.膽紅素B.血栓素C.細胞色素CD.血紅素E.膽素原【正確答案】D缺鐵性貧血常見原因任何原因使體內鐵缺均可引起缺鐵性貧血

鐵丟失過多

鐵吸收不良鐵的需要量增加而攝入相對不足下列最能引起缺鐵性貧血的是A．慢性胃炎B．慢性肝炎C．慢性溶血D．慢性感染E．慢性失血【正確答案】E1.原發病表現2.貧血的一般表現3.組織缺鐵的表現（特異性表現）（1）異食癖（2）匙狀甲（反甲）（3）吞咽困難，異物感，口舌炎（4）貧血性心臟病（心臟雜音）

臨床表現男，45歲。便血、面色蒼白3月，血常規：Hb60g/L，MCV72fl，MCHC27%,WBC8.0×109／L，Plt38×109／L，網織紅細胞0.025，最有可能出現的特有臨床表現是A.醬油色尿B.匙狀指C.皮膚瘀斑D.肝、脾腫大E.鞏膜黃染【正確答案】B在下列缺鐵性貧血的臨床表現中，屬于組織缺鐵表現的是A．頭暈B．眼花C．心悸D．異食癖E．氣短【正確答案】D實驗室檢查1.血象（1）常規男性Hb＜120g/L女性Hb＜110g/L（2）缺鐵性貧血MCV＜80fl

MCHC＜32%MCH＜27pg小細胞低色素性貧血血片：體積小，中心淡染色區擴大2.鐵代謝血清鐵低于8.95μmol/L總鐵結合力大于64.44μmol/L轉鐵蛋白飽和度小于15％3.骨髓：確診檢查紅系增生活躍，以中、晚幼紅細胞為主，幼紅細胞體積小，呈“老核幼漿”現象。血清鐵蛋白＜12μg／L可作為缺鐵的依據，是缺鐵貧最敏感的指標。（是首選檢查）骨髓鐵染色：骨髓小粒可染色鐵消失，鐵粒幼紅細胞少＜15%。紅細胞內卟啉代謝擴大知識面：鐵幼粒紅細胞：細胞核周圍可見到1~5個呈藍色的細小鐵顆粒。含有鐵顆粒的幼紅細胞稱為鐵粒幼細胞實驗檢查考點匯集——三低三高結果血常規Hb＜120g/L；Hb＜110g/LMCV＜80flMCHC＜32%外周血涂片體積小，中心淡染色區擴大骨髓檢查血清鐵蛋白＜12μg／L，缺鐵貧最敏感的指標。（首選檢查）骨髓鐵染色：骨髓小粒可染色鐵消失，鐵粒幼紅細胞少＜15%，老核幼漿

鐵代謝指標血清鐵低轉鐵蛋白飽和度低血清鐵蛋白低總鐵結合力高紅細胞內卟啉代謝原卟啉升高人體鐵吸收率最高的部位是A.回腸遠段及回盲部B.升結腸及降結腸C.食管及胃D.十二指腸及空腸上段E.空腸下段及回腸近段女，30歲。乏力、頭暈伴月經過多半年，化驗：HB60g/L，RBC3.1×1012/L，WBC7.3×109/L，紅細胞中心淡染區擴大，該患者最可能的化驗結果是A.血清鐵降低，總鐵結合力降低，紅細胞游離原卟啉降低B.血清鐵降低，總鐵結合力降低，紅細胞游離原卟啉增高C.血清鐵降低，總鐵結合力增高，紅細胞游離原卟啉增高D.血清鐵增高，總鐵結合力增高，紅細胞游離原卟啉降低E.血清鐵降低，總鐵結合力增高，紅細胞游離原卟啉降低【正確答案】C在缺鐵性貧血的實驗室檢查中，最能說明體內貯備鐵缺乏的指標是A.小細胞低色素B.血清鐵降低C.總鐵結合力升高D.血清鐵蛋白降低E.骨髓鐵染色，鐵粒幼細胞減少D.血清鐵蛋白降低與缺鐵性貧血實驗室檢查結果不符合的是A.血清鐵下降B.骨髓鐵粒幼細胞＜15%C.MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜30%D.血清鐵蛋白下降E.紅細胞內游離原卟啉下降【正確答案】EIDA的治療根除病因，補足貯鐵1.病因治療2.補充鐵劑補鐵治療1.首選口服鐵劑（1）以硫酸亞鐵為代表（2）Hb正常后還要補足貯存鐵，繼續口服4～6個月口服鐵劑有效的表現最先是網織紅細胞增多，是在開始治療后5～10天達高峰。2周后血紅蛋白濃度上升，一般2個月左右恢復正常。2.注射鐵劑的適應證（1）右旋糖酐鐵是最常用的注射鐵劑（2）深部肌注，注意過敏反應男，55歲。3個月來乏力、面色蒼白、體重下降6Kg.既往體健。化驗Hb60g/L，RBC3.0×1012/L，WBC8.2×109/L，Plt310×109/L，外周血涂片見紅細胞中心淡染區擴大。為尋找貧血的原因，首選的檢查是A.腹部B超B.血清鐵蛋白C.尿常規D.大便潛血E.骨髓檢查D.大便潛血男性74歲，漸進性乏力伴面色蒼白2個月。查體為貧血貌，有反甲，鞏膜無黃染，淺表淋巴結無腫大，心率102次／分，肝脾肋下未觸及。血常規Hb79g/L，RBC2.82×1012／L，MCV78fl，WBC5.0×109／L，血小板220×109／L，首先考慮A.缺鐵性貧血B.再生障礙性貧血C.海洋性貧血D.巨幼細胞貧血E.溶血性貧血【正確答案】A女性，30歲。月經量多已二年，近三個月來感乏力、頭暈、心悸，查血紅蛋白65g/L，白細胞，血小板，骨髓象：粒比紅為1：1，紅細胞增生活躍，中晚幼紅細胞45%，體積小，胞漿偏藍，治療首選A.肌注維生素B12B.口服鐵劑C.輸血D.脾切除E.口服葉酸【正確答案】B鐵劑治療缺鐵性貧血有效的最早期指標是

A．血清鐵蛋白增高

B．血紅蛋白升高

C．骨髓細胞外鐵增多

D．紅細胞總數升高

E．網織紅細胞升高再生障礙性貧血是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥。概念再生障礙性貧血病因和發病機制一、病因①藥物：抗癌藥、氯霉素、磺胺藥、保泰松等；②化學毒物：苯和殺蟲劑；③放射線；④病毒感染：病毒性肝炎相關性再障，主要是丙型病毒性肝炎⑤其他因素二、發病機制1.造血干細胞減少或缺陷（種子學說）：CD34+減少，

CD34+細胞中具有自我更新能力的“類原始細胞”明顯減少2.造血微環境異常（土壤學說）3.免疫異常（蟲子學說）T輔細胞I型(Th1)、CD8+T抑制細胞和γδTCR+T細胞比例增高，患者血清和骨髓中γ-干擾素和TNF水平增高，具有抑制造血作用免疫異常（蟲子）骨髓淋巴細胞比例增多，T細胞亞群失衡，Th1.CD8+T抑制細胞和γδTCR+T細胞比例增多，T細胞分泌的造血負調控因子（IL-2.IFN-γ，TNF）明顯增多，骨髓細胞凋亡亢進，多數患者用免疫抑制治療有效。Th1、CD8+T抑制細胞、

γδTCR+T細胞：嘎瑪是個一把手再生障礙性貧血的主要原因是A.骨髓造血功能衰竭B.紅細胞破壞過多C.紅細胞壽命縮短D.造血原料缺乏E.紅細胞內在缺陷【正確答案】A抗胸腺細胞球蛋白（ATG）治療重型再生障礙性貧血的機制是

A．刺激造血干細胞增殖

B．抑制T細胞，使造血功能恢復

C．穩定血管內皮細胞，減少出血

D．改善骨髓微環境

E．提高體內EPO水平B．抑制T細胞，使造血功能恢復1.重型再障起病急驟，出血、感染嚴重，常發生在內臟，內臟感染和敗血癥，網織紅細胞絕對值、中性粒細胞和血小板數明顯減低，骨髓增生極度減低。2.慢性再障起病緩慢，貧血常為首發癥狀，出血較輕，感染偶有發生，病程較長

臨床表現一、診斷1.再障的診斷（1）全血細胞減少，網織紅細胞減少（百分數正常：0.005～0.015，＜0.001）。（2）無肝、脾大（3）骨髓檢查：多部位增生減低或重度減低，造血細胞減少（巨核細胞減少），非造血比例增高。（4）中性粒細胞堿性磷酸酶染色（NAP）是升高，強陽性。題眼2.重癥再障的診斷——具其中二項即可（1）網織紅細胞絕對值＜15×109/L。（2）中性粒細胞＜0.5×109/L（3）血小板＜20×109/L首選雄激素：用雄激素促進造血治療，司坦唑醇，丙酸睪酮，十一酸睪酮，達那唑。療程：雌激素起效往往在服藥2～3個月后，療程一般不少于6個月慢性再障治療對癥治療輸血（Hb＜60g/L），控制感染、止血免疫抑制劑治療抗胸腺細胞球蛋白(ATG)或抗淋巴細胞球蛋白(ALG)，療程5天，可通過抑制T淋巴細胞或非特異性自身免疫反應，使造血功能恢復正常造血生長因子粒細胞缺乏：粒系集落刺激因子(G-CSF)或粒-單系集落刺激因子(GM-CSF)；血小板減低：白介素-11（IL-11）或血小板生成素TPO)造血干細胞移植年齡在40歲以下、輸血較少者成功率較高重型再障的治療男，23歲。頭暈、乏力1個月，加重伴鼻出血3天。查體：貧血貌，全身皮膚散在出血點，淺表淋巴結未觸及腫大，心肺及腹部未見異常。實驗室檢查：Hb75g/L，WBC1.2×109/L，Plt15×109/L，網織紅細胞0.002．該患者可能的免疫異常是

A．CD4+T細胞比例降低

B．CD8+T細胞比例增高

C．TNF水平降低

D．補體降低

E．γδTCR+T細胞比例降低B．CD8+T細胞比例增高下列不符合急性再障貧血診斷標準的是A.貧血進行性加重B.脾大C.網織紅細胞絕對值＜15×109/LD.中性粒細胞＜0.5×109/LE.血小板＜20×109/L【正確答案】B

A．骨髓巨核細胞增多，大多為顆粒型巨核細胞B．骨髓巨核細胞數量顯著減少C．骨髓巨核細胞增多，原始巨核細胞顯著增多D．骨髓巨核細胞增多，小巨核細胞增多E．骨髓巨核細胞增多，病態巨核細胞增多1．符合再生障礙性貧血的表現是2．符合特發性血小板減少性紫癜的表現是B、A猜一猜A.發熱、貧血、出血B.出血C.貧血D.明顯的脾腫大E.發熱、貧血、出血、肝脾腫大1.急性白血病的主要臨床表現2.再生障礙性貧血的主要臨床表現E.發熱、貧血、出血、肝脾腫大A.發熱、貧血、出血支持重癥再障診斷的是A.網織紅細胞絕對值18×109/LB.中性粒細胞1.5×109/LC.血小板10×109/LD.骨髓全片見巨核細胞8個E.中性粒細胞堿性磷酸酶積分減低【正確答案】E下列實驗室檢查結果中，支持再障的是A.外周出現有核紅細胞B.外周淋巴細胞比例減低C.中性粒細胞堿性磷酸酶積分減低D.骨髓中巨核細胞減少E.骨髓中非造血細胞減低【正確答案】D女，20歲。頭暈、乏力3個月，加重1周。近期月經量多。查體：四肢皮膚散在出血點，淺表淋巴結不大，胸骨壓痛（-），肝脾未觸及。血常規：血紅蛋白50g/L，白細胞1.5×109/L，中性0.20，淋巴0.80，網織紅細胞0.001，血小板11×109/L。最可能的診斷是A.巨幼細胞貧血B.急性白血病C.自身免疫性溶血性貧血D.骨髓增生異常綜合征E.再生障礙性貧血【正確答案】E再障的治療中，屬于促進造血的藥物是A.抗淋巴細胞球蛋白B.環孢素AC.環磷酰胺D.甲潑尼龍E.司坦唑醇【正確答案】E慢性再障的治療首選A.丙酸睪丸酮肌肉注射B.造血干細胞移植C.維生素B12肌注D.抗胸腺球蛋白E.腎上腺糖皮質激素口服【正確答案】A66巨幼紅細胞性貧血考點匯集：又名大細胞性貧血。主要是缺乏VitB12或葉酸所致。主要特點：紅細胞胞體大，MCHC正常，屬大細胞正色素性貧血。血象:大細胞正色素,白細胞、血小板減少，中性粒細胞呈多分葉現象骨髓：增生活躍，以紅系增生為主，紅系各期出現巨幼紅細胞（胞體大，胞質較胞核成熟，“核幼漿老”）為特點。血清葉酸及維生素B12測定具有確定診斷的意義下列不屬于巨幼細胞貧血試驗室檢查結果的是A.外周血中性粒細胞呈多分葉B.骨髓可見巨中、晚幼粒細胞C.外周血紅細胞MCV增大D.骨髓巨核細胞胞體增大，分葉過多E.骨髓有核紅細胞呈“幼漿老核”現象B.骨髓可見巨中、晚幼粒細胞溶血性貧血（1）發病機制（2）臨床表現（3）實驗室檢查（4）診斷步驟（5）治療原則（6）陣發性睡眠性血紅蛋白尿的診斷及治（7）自身免疫性溶血性貧血的分型、診斷及治療補充：膽紅素的正常代謝示意圖溶血性黃疸發生機制示意圖血紅蛋白非結合膽紅素與葡萄糖醛酸結合結合膽紅素紅細胞單核－巨噬細胞系統循環血液尿膽原糞膽素尿膽原尿膽素膽紅素的腸肝循環腎肝腸門靜脈膽紅素的正常代謝示意圖血紅蛋白非結合膽紅素與葡萄糖醛酸結合結合膽紅素單核－巨噬細胞系統循環血液尿膽原糞膽素尿膽原尿膽素腎肝腸門靜脈膽汁淤積性黃疸發生機制示意圖結合膽紅素紅細胞溶血性貧血的定義溶血性貧血是指由于紅細胞壽命縮短、破壞增加、骨髓造血功能不足以代償紅細胞的耗損。溶血性疾病：發生溶血，骨髓能夠代償（6～8倍能力），不出現貧血。臨床分類一、紅細胞內異常1.紅細胞膜結構與功能缺陷：遺傳性球形細胞增多癥，遺傳性橢圓形細胞增多癥。2.紅細胞內酶缺陷紅細胞無氧糖酵解途徑中酶缺陷——丙酮酸激酶等缺陷。3.珠蛋白的異常：海洋性貧血二、紅細胞外異常1.免疫因素（存在有破壞紅細胞抗體）新生兒溶血性貧血血型不符的輸血反應自身免疫性：溶血性貧血（溫抗體型或冷抗體型），原發性或繼發性（如SLE、病毒或藥物）2.血管性：血栓性血小板減少性紫癜、DIC3.生物因素：瘧疾、蛇毒4.理化因素：苯肼、大面積燒傷發病機制一、血管外溶血二、血管內溶血三、原位溶血一、血管外溶血(脾)血管外溶血即由單核-巨噬細胞系統，主要是脾臟破壞紅細胞。二、血管內溶血三、原位溶血幼紅細胞，直接在骨髓內破壞，稱為原位溶血或無效性紅細胞生成，這也是一種血管外溶血，見于巨幼細胞性貧血、骨髓增生異常綜合征等。血管內溶血血管外溶血病因在血液中破壞，釋放Hb在單核-吞噬破壞，釋放Hb分解為珠蛋白和血色素血紅蛋白尿有無血紅蛋白血癥有無含鐵血黃素尿有無游離膽紅素不高增高黃疸輕重，明顯血管內溶血血管外溶血常見原因血型不合的輸血，PNH遺傳性球形紅細胞增多癥自身免疫性起病急緩慢病程急性溶血慢性溶血臨床表現劇烈腰痛四肢痛，高熱寒戰、血紅蛋白尿貧血、黃疸、肝脾大續表血管外溶血時，紅細胞破壞的最主要場所是A.心臟B.脾C.肝D.腎E.骨髓【正確答案】B臨床表現一、急性溶血性貧血①頭痛、嘔吐、高熱②腰背四肢酸痛，腹痛③醬油色小便④面色蒼白⑤嚴重者有周圍循環衰竭、少尿、無尿二、慢性溶血性貧血①貧血；②黃疸；③肝脾腫大腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿＝急性溶血性貧血黃疸+貧血+脾大=慢性溶血性貧血血紅蛋白尿：醬油或者濃茶色的尿實驗室檢查1.紅細胞壽命縮短是溶血性貧血的本質。2.抗人球蛋白試驗陽性（Coombs試驗）:自身免疫性溶血性貧血。4.抗人球蛋白試驗陰性，血中發現大量球形紅細胞，那就是遺傳性球形細胞增多癥。首選實驗室用紅細胞的脆性試驗，敏感指標。5.高鐵血紅蛋白還原試驗陽性：就是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥（蠶豆病）。6.蔗糖水溶血試驗、酸溶血試驗（Ham）試驗陽性、蛇毒因子溶血試驗說的都是：陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）。HA的治療1.去除病因和誘因2.糖皮質激素：AIHA3.免疫抑制劑：AIHA4.脾切除：遺傳性球形細胞增多癥5.成份輸血：AIHA及PNH，輸注同型血洗滌紅細胞首選糖皮質激素，主要用于自身免疫性溶血性貧血（溫抗體型AIHA）遺傳性球形細胞增多癥對脾切除效果最好，最有價值，它不用激素；治療首先手術。溶血性貧血考點匯集看到河馬（Ham）在睡覺：睡眠性血紅蛋白尿（PNH）看到Coombs想自己：自身免疫性溶血性貧血遺傳的球太脆弱，為什么呢？切皮（脾）高鐵上面吃蠶豆，非常5＋1珠海里面去游泳：血紅蛋白電泳異常，珠蛋白異常，海洋性貧血；原位溶血：巨幼細胞性貧血、骨髓增生異常綜合征陣發性睡眠性血紅蛋白尿特異性的診斷依據為A.紅細胞壽命縮短B.Coombs試驗（+）C.尿含鐵血黃素試驗（+）D.Ham試驗（+）E.網織紅細胞增高【正確答案】D血型不合輸血后，病人出現嚴重溶血反應，實驗室檢查的重要依據是A.含鐵血黃素尿B.血尿C.血紅蛋白尿D.網織紅細胞增高E.尿膽原（+）【正確答案】C診斷溫抗體溶血性貧血最重要的實驗室檢查是A.Ham試驗B.Coombs試驗C.紅細胞滲透性脆性試驗D.免疫球蛋白測定E.紅細胞脆性試驗【正確答案】B女，30歲。面色蒼白半年，2個月前診斷為系統性紅斑狼瘡。查體：貧血貌，皮膚鞏膜輕度黃染，脾肋下2cm。血常規：Hb78g/L，WBC4.4×109/L，Plt72×109/L，Ret0.14。最可能出現結果異常的實驗室檢查是A．Ham試驗B．Coombs試驗C．尿Rous試驗D．紅細胞滲透脆性試驗E．異丙醇試驗（1～3題共用題干）女，15歲。發現貧血、黃疸5年。脾肋下2.5cm，質中。血紅蛋白90g/L，網織紅細胞0.05，白細胞和血小板數均正常。紅細胞滲透性脆性試驗：0.7%開始溶血，其父也有輕度黃疸。1.下列哪種貧血最有可能A.缺鐵性貧血B.海洋性貧血C.遺傳性球形細胞增多癥D.遺傳性鐵粒幼細胞貧血E.巨幼細胞性貧血【正確答案】C2.明確診斷，最有價值的實驗室檢查是A.外周血片B.骨髓象C.血清總鐵結合力測定D.血紅蛋白電泳E.肝功能試驗【正確答案】A3.考慮治療措施時首選A.輸血B.腎上腺皮質激素C.脾切除D.葉酸E.維生素B12【正確答案】C女，20歲，面色蒼白，乏力、心悸1周。實驗室檢查：Hb65g/L，WBC9.4×109/L，Plt212×109/L，網織紅細胞0.12，Coombs試驗陽性，該患者首選的治療措施是A.輸注紅細胞B.應用環孢素AC.應用硫唑嘌呤D.脾切除E.應用糖皮質激素【正確答案】E慢性溶血常出現A.血紅蛋白尿B.貧血、黃疸、肝脾腫大三個特征C.發熱、貧血、出血、黃疸三個特征D.發熱、出血、膽石癥三個表現E.血尿、膽石癥、肝功損害表現【正確答案】B99白血病是原發于造血系統的惡性腫瘤。是一類造血干細胞的惡性克隆性疾病。因白血病細胞自我更新增強、增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，而停滯在細胞發育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中，白血病細胞大量增生累積，使正常造血受抑制并浸潤其他器官和組織。急性白血病急性白血病是造血干細胞的惡性克隆性疾病，發病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞（白血病細胞）大量增殖并廣泛浸潤肝、脾、淋巴結等各種臟器，抑制正常造血。表現為貧血、出血、感染和浸潤等征象。分類急性白血病急性淋巴細胞白血病急性髓細胞白血病M0M1M2M3M4M5M6M7L1L2L3AML的FAB分型M0（急性髓細胞白血病微分化型）M1（急性粒細胞白血病未分化型）M2（急性粒細胞白血病部分分化型）M3（急性早幼粒細胞白血病）M4（急性粒-單核細胞白血病）M5（急性單核細胞白血病）M6（紅白血病）M7（急性巨核細胞白血病）小3要早產（早幼），小4要禮單(粒-單)，小5要單過，小6急紅了的眼，小七要吃巨無霸分型中文名特點M0急髓微分化型骨髓原始細胞＞30%M1急粒未分化型原粒細胞占骨髓非紅系有核細胞（NEC）＞90%M2急粒部分分化型原粒細胞占骨髓NEC30%~89%M3急性早幼粒骨髓中以早幼粒為主，早幼粒在NEC≥30%M4急性粒-單核原始細胞占NEC＞30%，各階段粒細胞≥20%，各階段單核≥20%M5急性單核原單＋幼單≥30%，原單＋幼單＋單核≥80%M6紅白血病幼紅≥50%，NEC中原始細胞≥30%M7急性巨核細胞原始巨核細胞≥30%續表男性，30歲。1周來發熱伴皮膚出血點。化驗血呈全細胞減少，骨髓檢查增生極度活躍，原始細胞占骨髓非紅系有核細胞的40%，各階段粒細胞占50%，各階段單核細胞占30%，診斷急性白血病，其FAB分類的類型是A.M1B.M2C.M4D.M5E.M6【正確答案】C發熱浸潤出血貧血臨表床現臨床表現考點匯集——貧血的原因急性白血病：受白血病細胞干擾再障：骨髓造血功能衰竭缺鐵性貧血：造血原料減少腎性貧血：紅細胞生成素缺乏其他

睪丸中樞神經口腔皮膚骨骼關節肝脾

淋巴結浸潤白血病浸潤表現DIC：只見于M3巨脾：見于慢粒急性變骨骼和關節：胸骨下段局部壓痛，急粒（ANLL）眼眶：綠色瘤，多見于粒細胞白血病（粒細胞肉瘤）綠眼，麥粒腫牙齦腫脹、皮膚紫藍色結節：見于M4、M5淋巴結腫大：ALL多見；縱膈淋巴結腫大多見于T細胞，急淋CNSL：ALL最常見，常發生在治療緩解期，兒童尤甚睪丸：單側無痛腫大，見于ALL化療緩解后的幼兒和青年考點匯集

——臨床表現癥狀臨床特點考點貧血病程短可無貧血機制發熱低熱，合并感染高熱口腔感染常見，G-桿菌常見出血全身最常見的死亡原因：顱內出血DIC早幼粒易并發淋巴結腫大急淋多見縱膈淋巴結多見于T細胞急淋肝脾腫大巨脾見于慢粒急變期骨骼和關節胸骨下段壓痛可有關節、骨骼疼痛，多見于兒童眼眶粒細胞肉瘤（綠色瘤）多見于粒細胞白血病口腔和皮膚牙齦腫脹，皮膚紫藍色見于M4.M5CNSLALL最常見常發生在治療緩解期睪丸單側無痛腫大ALL化療緩解后，幼兒和青年續表急性白血病引起貧血最重要的原因是A.出血B.紅系增殖受白血病細胞干擾C.無效紅細胞形成D.造血原料缺乏E.紅細胞壽命縮短【正確答案】B易侵犯中樞神經系統的白血病是A.急性粒細胞性白血病B.急性單核細胞性白血病C.急性早幼粒細胞性白血病D.急性淋巴細胞性白血病E.慢性粒細胞性白血病【正確答案】D急性白血病并發中樞神經系統白血病最常見于白血病的A.起病時B.緩解時C.化療時D.耐藥時E.復發時【正確答案】B女，36歲，發熱、面色蒼白伴牙齦出血一周入院。入院次日起出現皮膚多處片狀瘀斑、血尿。血紅蛋白80g／L，白細胞2.0×109／L，血小板50×109／L，血漿纖維蛋白原0.8g／L。骨髓檢查：有核細胞增生極度活躍，細胞漿顆粒粗大的早幼粒細胞占85％。患者出血的首要原因是A.異常早幼粒細胞浸潤血管壁B.血小板減少C.血小板減少伴功能異常D.凝血因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ缺乏E.DIC【正確答案】E實驗室檢查——重點、難點

實驗室檢查外周血象骨髓象細胞化學免疫學染色體和分子生物學檢查步驟RBC、PLT、WBC+肝脾淋巴結腫大+胸骨壓痛女性，30歲。發熱伴牙齦出血三周。查體：貧血貌，脾肋下3cm，胸骨壓痛（+），血紅蛋白70g/L，白細胞，血小板，骨髓增生明顯活躍，原始細胞占0.62，為進一步診斷，應首選的檢查是A.染色體核型分析B.細胞化學染色C.血清鐵測定D.血細菌培養E.抗血小板抗體檢測【正確答案】B急性白血病診斷的主要依據是A.發熱、貧血、出血B.白細胞計數＞50×109/LC.骨髓增生極度活躍D.胸骨壓痛（+）E.骨髓中原始細胞明顯增高【正確答案】E

一、外周血象

WBC多升高：＞10×109/L為白細胞增多性白血病＞100×109/L高白細胞白血病＞200×109/L白細胞淤積癥RBC正常細胞性貧血二、骨髓象三系減少原始細胞：原始細胞≥有核細胞30%骨髓增生高白細胞白血病的白細胞數量最低限是A.150×109/LB.80×109/LC.200×109/LD.100×109/LE.50×109/L【正確答案】D三、細胞化學白細胞胞質中染紅色細桿狀物質Auer小體（奧氏小體）陽性指的就是急粒（ANLL）記憶：骨髓細胞內出現Auer小體常見于A.急性淋巴細胞白血病B.急性粒細胞白血病C.慢性粒細胞白血病D.溶血性貧血E.系統性紅斑性狼瘡【正確答案】B急淋急粒急單過氧化物酶（MPO/PO×）（-）分化差的原始細胞（-）～（+）分化好的原始細胞（+）～（+++）（-）～（+）糖原染色（PAS）（+）成塊或顆粒狀（-）或（+），彌漫性淡紅色（-）或（+），彌漫性淡紅色或顆粒狀非特異性酯酶（NEC）（-）（-）或（+），NaF抑制＜50℅（+），NaF抑制≥50℅中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP）增加減少或（-）正常或增加淋著雨吃糖，糖變成塊，味道變成堿AD老人家過度的吃奧粒奧單身男人愛娜娜記憶口訣：男性，40歲，發熱伴鼻出血1周。檢查牙齦腫脹，肝脾輕度腫大；血紅蛋白40g/L，白細胞6.0×109/L，血小板15×109/L，骨髓象原始細胞占60%，過氧化酶染色陽性，非特異性酯酶陽性，陽性反應可被氟化鈉抑制，應診斷為A.急性粒細胞性白血病B.急性早幼粒細胞白血病C.急性淋巴細胞性白血病D.急性紅白血病E.急性單核細胞性白血病【正確答案】E（1～2題共用備選答案）A.骨髓細胞內可見Auer小體B.中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高C.Ph染色體陽性D.糖原染色陽性E.非特異性酯酶（+），陽性可被氟化鈉抑制1.慢性粒細胞性白血病2.類白血病樣反應【正確答案】C；B（1～2題共用備選答案）A.過氧化酶強陽性B.中性粒細胞堿性磷酸酶偏低C.非特異酯酶染色陽性，可被氟化鈉抑制D.細胞內鐵染色強陽性E.糖原染色陽性，呈塊狀或顆粒狀以上細胞化學染色有助于診斷下列疾病的是1.急性早幼粒細胞白血病2.急性單核細胞白血病3.急性淋巴細胞白血病【正確答案】A；C；E四、免疫學檢測：根據白血病細胞表達的系列相關抗原，確定其來源。腫瘤類型免疫學標記B細胞及其腫瘤CD10、CD19、CD20、表面IgNK細胞及其腫瘤CD16、CD56造血干/祖細胞CD34T細胞及其腫瘤CD2、CD3、CD4、CD7、CD8髓系、單核系CD13、CD14、CD15、CD64男。45歲。左頸部淋巴結進行性中大3個月。淋巴結結活檢病理結果示彌漫性大B細胞淋巴瘤，最可能出現的細胞免疫表型是A.CD12+B.CD13+C.CD20+

D.CD5+E.CD34+【正確答案】C男15歲。因發熱、乏力、刷牙時牙齦出血1周入院。查體：T38.50C，牙齦腫脹，胸骨壓痛（+），雙下肢小腿出現散在出血點及瘀斑。血常規：Hb80g/L，WBC10.1×109/L，Plt30×109/L。骨髓增生極度活躍，原始細胞占0.60，PO×染色呈弱陽性，非特異性酯酶染色陽性，可被NaF抑制。該患者原始細胞最可能的免疫表型是A.CD14+B.CD41+C.CD8+D.CD3+E.CD4+【正確答案】A五、染色體和分子生物學白血病常見的染色體異常和受累基因染色體異常受累基因常見白血病類型t（8;21）（q22;q22）AML1/ETOM2t（15;17（q22;q21）PML/RARαM3t（9;22）（p34;q11）Bcr/abl,CMLABCDRARα：維A酸受體基因染色體檢查結果為t（15；17）的白血病類型是A.AML-M3B.AML-M2C.CMLD.AML-M5E.ALL【正確答案】A治療一、首選化療（一）治療策略：分誘導緩解治療與緩解后治療二階段。（二）治療方法1.誘導緩解治療：目的是使患者迅速獲得完全緩解（CR），化療是主要方法。細胞淤滯癥的緊急處理白細胞數＞200×109/L（8版教材P583），患者可產生白細胞淤滯。當血中白細胞＞100×109/L時，就應緊急使用血細胞分離機，單采清除過高的白細胞（M3型一般不推薦），同時給以水化和化療。完全緩解（CR）是指：①白血病的癥狀與體征消失；②外周血N≥1.5×109/L，PLT≥100×109/L，分類中無白血病細胞；③骨髓中，原粒（原單+幼單或原淋+幼淋）≤5%；④紅系及巨核系列正常；⑤無髓外白血病2.緩解后治療：目的是爭取長期無病生存（DFS）和痊愈，主要手段為化療和造血干細胞移植（HSCT）。考點匯集——化療方案：急粒（ANLL）DA方案（柔紅霉素+阿糖胞苷）阿糖胞苷有心臟毒性。急性早幼粒細胞白血病（M3）全反式維甲酸（ATRA）。急淋（ALL）VP方案（長春新堿+潑尼松）長春新堿副作用末稍神經炎。中樞神經系統白血病首選鞘內注射甲氨碟呤（MT×）鞘內給藥。題干里是有急粒就找DA，急淋就找VP兩個字。治療腦膜白血病首選藥物是A.長春新堿B.環磷酰胺C.三尖衫酯堿D.6-巰基嘌呤E.甲氨蝶呤【正確答案】E（1～3提共用題干）女，36歲，發熱、面色蒼白伴牙齦出血一周入院。入院次日起出現皮膚多處片狀瘀斑、血尿。血紅蛋白80g／L，白細胞2.0×109/L，血小板50×109/L，血漿纖維蛋白原0.8g／L。骨髓檢查：有核細胞增生極度活躍，細胞漿顆粒粗大的早幼粒細胞占85%。1.患者出血的首要原因是A.異常早幼粒細胞浸潤血管壁B.血小板減少C.血小板減少伴功能異常D.凝血因子Ⅱ、VH、Ⅸ、×缺乏E.DIC【正確答案】E2.首選的治療方案應為A.小劑量阿糖胞苷B.柔紅霉素加阿糖胞苷C.DA方案+小劑量肝素D.高三尖杉酯堿加阿糖胞苷E.全反式維甲酸+肝素【正確答案】E3.獲得完全緩解后的治療策略是A.化療與全反式維甲酸交替治療B.單用全反式維甲酸維持治療C.定期聯合化療D.中劑量阿糖胞苷強化治療E.停藥，定期隨診【正確答案】A（1～2題共用備選答案）A.甲氨蝶呤B.阿霉素C.DA方案D.環磷酰胺E.VP方案1.急性粒細胞白血病治療首選2.急性淋巴細胞白血病治療首選【正確答案】C；E慢性粒細胞性白血病（CML）臨床表現和分期一、臨床表現最典型和突出的癥狀：進行性脾腫大或巨脾。二、臨床分期——分3期1.慢性期：原始細胞＜10%。2.加速期：發熱，脾大，慢性期有效的藥物失效，嗜堿性粒細胞＞20%，原始細胞≥10%。3.急變期：外周血中原始細胞＞30%，骨髓中原始細胞＞50%跟急性接近。實驗室檢查1.血象：白細胞顯著升高慢粒的典型：白細胞升高的同時嗜酸、嗜堿性粒細胞↑2.骨髓象：骨髓增生活躍，慢性期原始細胞小于10%。3.中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP）減低或陰性（陽性再障）：——診斷慢粒4.Ph染色體陽性t（9；22）或者bcr／abl融合基因陽性。——診斷慢粒。診斷白細胞升高的同時嗜酸、嗜堿性粒細胞增多，堿性磷酸酶減低或陰性，Ph染色體陽性或者bcr／abl融合基因陽性，出現這些都是指的慢粒。白細胞升高+脾大+Ph染色體陽性或者bcr／abl融合基因陽性＝慢粒1.化療首選：伊馬替尼（TKI）2.羥基脲：單獨應用條件高齡有并發癥TKI和IFN-α均不耐受高白細胞淤積處理

3.骨髓移植——根治分子靶向治療甲磺酸伊馬替尼為酪氨酸激酶抑制劑（TKI），可使患者達到血液學緩解，并可獲得長期細胞遺傳學緩解，是目前治療該病最重要和理想的藥物。治療（1～3共用題干）男，25歲。乏力、消瘦、腹脹2個月。查體：心肺未見異常，肝肋下1cm，脾肋下8cm。化驗：Hb138g/L，WBC96×109/L，Plt385×109/L。分子生物學檢查可見bcr/abl融合基因。1.該患者的診斷是A.急性粒細胞白血病

B.慢性淋巴細胞白血病C.慢性粒細胞白血病

D.肝硬化，門靜脈高壓癥E.急性淋巴細胞白血病【正確答案】C 2.該患者應出現的染色體異常是A.t（9；22）B.t（8；21）C.t（9；11）D.inv（16）E.t（5；17）【正確答案】A3.該患者最有效的治療是A.口服伊馬替尼B.DA方案化療C.口服苯丁酸氮芥D.脾切除E.VLDP方案化療【正確答案】A男性，38歲，1月來乏力、食欲差，左上腹脹痛。查體：肝肋下3cm，脾肋下10cm，血紅蛋白70g/L，白細胞260×109/L，血小板210×109/L，白細胞分類：中性粒及晚幼粒細胞為主，中性粒細胞堿性磷酸酶活性減低，首選治療A.羥基脲B.三代頭孢C.脾切除D.DA方案E.甲磺酸伊馬替尼【正確答案】A謝謝大家！Theend!骨髓增生異常綜合征（MDS）概念MDS是一種造血干細胞克隆性疾病。骨髓出現病態性造血，外周血血細胞減少患者主要表現為貧血，常伴有感染或（和）出血部分患者最后發展成為急性白血病分型縮寫血象原始細胞%骨髓象原始細胞%難治性貧血RA＜1＜5環形鐵粒幼細胞性難治性貧血RAS＜1＜5，環形鐵粒幼細胞＞15難治性貧血伴原始細胞增多RAEB＜55～20難治性貧血伴原始細胞增多轉變型RAEB-T≥5＞20而＜30或有Auer小體慢性粒-單細胞白血病CMML＜5伴單核細胞計數＞1×109/L5～20分型及臨床表現實驗室檢查1.病態造血：是核心，其含義即骨髓發育異常，指紅系、粒系、巨核系細胞數量與形態的異常。與無效造血有關。（1）紅系病態造血：出現環形鐵粒幼細胞、幼紅細胞核碎裂、巨幼樣變。（2）粒系病態造血：骨髓中原幼細胞比例增多、顆粒減少或無、過大或多，核分葉過多或過少（pelger-Huet細胞異常）或有環形核。MDS的原始細胞增多——沒有達到急性白血病的診斷標準。介于二者之間。（3）巨核系病態造血：血中可出現小巨核細胞。2.血象和骨髓象：RAEB-t——有棒狀小體診斷及鑒別診斷骨髓存在一系或多系病態造血，結合骨髓活檢、染色體及CFU-GM異常而診斷MDS治療化療：主要用于RAEB.RAEB-t、CMML患者骨髓增生異常綜合征患者的骨髓原始細胞中有Auer小體，見于A.RA型B.RAS型C.RAEB型D.RAED-t型E.CMML型【正確答案】D漿細胞具有合成、貯存抗體即免疫球蛋白的功能，參與體液免疫反應。漿細胞又稱效應B細胞多發性骨髓瘤是漿細胞克隆性增生的惡性腫瘤骨髓中克隆漿細胞異常增生，并分泌單克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白）多發性骨髓瘤（執業）臨床表現1.骨骼損傷骨痛和溶骨性骨質破壞是本病的突出臨床表現。骨痛部位以腰骶部最多見，其次為胸骨、肋骨和下肢骨骼。胸、肋、鎖骨連接處發生串珠樣結節者為本病特征。2.髓外浸潤①肝、脾、淋巴結及腎臟等受累器官腫大。②髓外骨髓瘤，即侵犯口腔和呼吸道等軟組織。③神經浸潤④漿細胞白血病3.貧血表現：除因大量骨髓瘤細胞排擠正常造血組織外，還與腎功能不全、慢性病性貧血和營養因素等有關。4.M蛋白引起的臨床表現：感染：正常免疫球蛋白及粒細胞減少，易發生細菌性肺炎和尿路感染，甚至敗血癥。也可有病毒感染。高粘滯綜合征：臨床出現頭暈、眼花、手足麻木、心絞痛和慢性心功能不全等。出血傾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功能異常，凝血功能障礙，還有血小板減少等。淀粉樣變性和雷諾現象5.腎功能損害：臨床出現蛋白尿、管型尿、急性腎衰等，是本病僅次于感染的致死原因。輔助檢查×線檢查——重要意義典型表現為以下三種：①穿鑿樣溶骨性病變，為多發性類圓形透亮區，為本病的特殊×線表現。以顱骨、骨盆最易發現。②彌漫性骨質疏松。③病理性骨折，最常見于下胸椎及上腰椎，也見于肋骨等處。對疑似病例可行核磁共振檢查以明確溶骨性病變的部位。MM主要診斷標準：①骨髓檢查：漿細胞＞30%，常伴有漿細胞瘤樣的形態改變或組織活檢證明有漿細胞瘤；②M蛋白：IgG＞35g/L，IgA＞20g/L，IgM＞15g/L，IgD＞2g/L，IgE＞2g/L，尿中單克隆κ或λ輕鏈＞1000mg/24h，并排除淀粉樣變。治療——化學治療療效標準：M蛋白減少75%以上或尿中本周蛋白排出量減少90%以上（24小時尿本周蛋白排出量小于0.2g），即認為治療顯著有效。常用方案：初治病例首選MP方案，若無效或復發的難治性病例可用M2方案或VAD方案。謝謝大家！Theend!淋巴瘤（1）病理分型（2）臨床表現及分期（3）輔助檢查（4）診斷及鑒別診斷（5）治療病理分型1.霍奇金淋巴瘤（HL）R-S細胞——霍奇金淋巴瘤分型：（1）淋巴細胞為主型：愈后最好。（2）結節硬化型（3）混合細胞型：最常見。（4）淋巴細胞削減型。2.非霍奇金淋巴瘤（NHL）臨床表現和分期一、臨床表現首見癥狀：無痛性進行性的頸部或鎖骨上的淋巴結腫大（飲酒后疼痛）部分HL：周期性發熱（Pel-Ebstein熱）。淋巴瘤的發病跟EB病毒有關無痛性進行性頸部淋巴結腫大

HL（R-S細胞）NHL發病年齡多見于青年各年齡組首發癥狀無痛性進行性的頸部或鎖骨上淋巴結腫大無痛性頸和鎖骨上淋巴結腫大但較HL少全身癥狀原因不明的持續或周期性發熱（Pel-Ebstein熱）、盜汗、疲乏、皮膚瘙癢,消瘦20%～30%患者出現發熱、體重減輕、盜汗等全身癥狀

HL（R-S細胞）NHL結外侵潤晚期侵潤肝、脾、骨、骨髓等結外受侵多;胃腸道（最多，其中回腸最多，胃其次）確診淋巴結活檢二、臨床分期同側一個是1期同側兩個（淋巴結）是2期兩側加脾是3期肝肺骨髓在4期各期按有無全身癥狀分別為A、B兩組。B組癥狀（有其中之一即為B組）包括：①發熱38℃以上，連續3天以上，且無感染原因；②6個月內體重減輕10%以上；③盜汗。診斷淋巴瘤的確診主要是依靠活檢檢查，骨髓檢查找R-S細胞。治療1.霍奇金淋巴瘤治療首選：化療方案ABVD

（氮芥、長春新堿、甲基芐肼、潑尼松），2.非霍奇金淋巴瘤治療首選：CHOP（環磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑尼松）考點匯集——化療方案急粒（ANLL）：DA方案（柔紅霉素+阿糖胞苷）急性早幼粒細胞白血病（M3）：全反式維甲酸（ATRA）急淋（ALL）：VP方案（長春新堿+潑尼松）中樞神經系統白血病：鞘內注射甲氨碟呤（MT×）慢粒：伊馬替尼，其次干擾素，羥基脲霍奇金淋巴瘤：

ABVD非霍奇金淋巴瘤：CHOP（環磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑尼松）惡性淋巴瘤累及頸、腹股溝淋巴結、肝及肺、并伴有發熱，盜汗及體重減輕，臨床分期屬A.ⅢAB.ⅣBC.ⅣAD.ⅢBE.ⅡB【正確答案】B男，14歲。頸淋巴結腫大2周，活檢示淋巴結結構破壞，可見里-斯細胞。可診斷為A.傳染性單核細胞增多癥B.淋巴結反應性增生C.霍奇金病D.非霍奇金淋巴瘤E.淋巴結結核【正確答案】C對于惡性淋巴瘤，最有意義的臨床表現是A.發熱B.惡病質C.貧血D.無痛性淋巴結腫大E.肝脾大【正確答案】D男，59歲。反復發熱半個月。查體：T38.5℃，雙側頸部和腹股溝淋巴結腫大，最大者2cm×2cm，無壓痛，肝脾不大，CT示右側胸腔中等量積液，穿刺后胸水細胞學檢查見大量淋巴瘤細胞。根據目前資料，該患者的臨床分期是A.III期BB.IV期BC.IV期AD.II期BE.III期A【正確答案】B男，55歲。頸部淋巴結進行性腫大2個月，發熱2周。發病以來體重減輕14Kg。查體：T38.7℃，雙側頸部和右腋窩均有數個直徑2-5cm大小淋巴結，均活動，無壓痛，心肺未見異常，腹平軟，肝脾肋下末觸及，血常規和骨髓檢查均未見異常。左頸部淋巴結活檢確診為126．為判斷該患者淋巴瘤診斷是A組或B組，還應詢問的病史是A．發熱類型B．皮膚有無瘙癢C．是否有盜汗D．食欲情況E．睡眠情況127．為判斷淋巴瘤臨床分期，首選的輔助檢查是A．胸、腹部CTB．肝功能C．腎功能D．心電圖E．血常規128．該患者治療方案應首選A．ABVDB．R-CHOPC．MOPPD．DAE．VDLP白細胞減少和粒細胞缺乏癥（題少）1．白細胞減少：持續低于4.0×109/L2．粒細胞缺乏：＜0.5×109/L病因（一）粒細胞生成缺陷

1．生成減少：放射物質影響；疾病2．成熟障礙：Vit12.葉酸缺乏（二）破壞或消耗過多：藥物，病毒，自身免疫疾病

1．常規檢查外周血：白細胞＜4.0×109/L，紅細胞及血小板大都正常。骨髓象：各異2．特殊檢查：分布異常：粒細胞轉移至邊緣池，附壁，循環池中少。腎上腺素試驗證實實驗室檢查對判斷白細胞分布異常最有意義的檢查是A.骨髓造血干細胞培養B.腎上腺素試驗C.骨髓細胞學檢查D.白細胞聚集試驗E.氫化可的松試驗【正確答案】B謝謝大家！Theend!出血性疾病概述（1）正常止血、凝血、抗凝和纖維蛋白溶解機制（2）發病機制分類（3）實驗室檢查（4）診斷（5）治療原則凝血與抗凝機制的病理生理基礎抗凝機制正常止血機能兩個方面四個因素凝血機制血管壁血小板凝血系統抗凝及纖溶系統發病機制分類1.血管壁功能異常：過敏性紫癜;2.血小板異常

：特發性血小板減少性紫癜;3.凝血異常：常見的是血友病A、B（因子VIII、IX缺乏）;8，94.抗凝及纖維蛋白溶解異常常用止血凝血障礙檢查的臨床意義1.出血時間（BT）：出血性疾病都會有出血時間的延長。2.激活的部分凝血活酶時間（APTT）內源性凝血加入試劑，滿足內源抗凝血的全部條件，到血漿凝固所需的時間，是內源凝血因子缺乏最可靠的篩選試驗，主要發現血友病①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ（1.2.5.8.9.10.11.12）缺乏。12580②慢性肝病、維生素K缺乏、DIC.纖溶亢進等所致的多種凝血因子缺乏。③抗凝物質監測指標：肝素APTT血友病3.凝血酶原時間（PT）外源性在抗凝血中，加入足夠量的組織因子和適量的鈣離子，滿足外源性凝血條件

①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ（2.5.7.10）缺乏和纖維蛋白原缺乏癥；②肝臟疾病：慢性肝病、阻塞性黃疸、維生素K缺乏、纖溶亢進、DIC后期

③抗凝藥物的監測指標：雙香豆素，華法林，INR達到2.0～3.0為宜。慢性肝病、維生素K缺乏、DIC三個APTT和PT值都延長。血友病的PT值正常4.凝血酶時間（TT）：檢查抗凝物質、纖維蛋白是指在血漿中加入標準化的凝血酶后血液凝固的時間

延長見于①反映的體內抗凝物質，如：肝素②延長說明纖溶亢進③纖維蛋白（原）降解產物（FDP）增多；④在低（無）纖維蛋白原癥，DIC以及類肝素物質存在（如SLE和肝臟疾病等）時出現延長5、纖維蛋白降解產物（FDP）參考范圍：＜5mg/L意義：（1）FDP增高，是體內纖溶亢進的標志，但不能鑒別原發性和繼發性纖溶亢進。（2）可作為血栓形成的觀察指標。6.血漿魚精蛋白副凝固試驗（3P試驗）檢測可溶性纖維蛋白單體實驗它的陽性提示的就是DIC6.D-二聚體：主要反映纖維蛋白溶解功能提示的DIC7、D-二聚體降解參考范圍D-二聚體＞300μg/L，視為病理狀態，表明體內存在著頻繁的纖維蛋白降解過程。一般D-二聚體＞500μg/L時，就可以確定有血栓形成。D-二聚體水平增高見于繼發纖溶癥，作為鑒別原發性與繼發性纖溶癥的重要指標。其水平升高多見于深靜脈血栓（DVT）、肺栓塞（PE）、彌散性血管內凝血（DIC），陳舊性血栓時不增高。妊娠時D-二聚體也有升高，但很高的D-二聚體水平則預示有并發癥，如先兆子癇。溶栓治療的監測考點匯集APTT是延長+PT（凝血酶原時間）正常=血友病慢性肝病、維生素K缺乏、DIC，APTT和PT值都延長。血漿魚精蛋白副凝固試驗（3P試驗）陽性：DIC。凝血酶時間（TT）：檢查抗凝物質、纖維蛋白凝血酶原時間（PT）外源性，血友病ITP屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見的一種血小板減少性紫癜，特點為血小板壽命縮短。骨髓巨核細胞增多但成熟障礙，以幼稚型為主，或顆粒細胞。血小板更新率加速。急性型多見于兒童，慢性型好發于青年女性。特發性血小板減少性紫癜（ITP）病因和發病機制主要是出血，除皮膚黏膜出血外，還有內臟出血。脾不大。實驗室檢查1.血小板檢查血小板計數減少，＜100×109／L2.骨髓象巨核細胞數量增多，巨核細胞發育成熟障礙，幼稚型增加。3.血小板相關抗體（PAIg）和血小板相關補體（PAC3）多數陽性。這個東西只要在題干里出現了，那考的就是ITP，沒有別的。這里要注意與再障相鑒別：再障的紅細胞，白細胞，血小板都減少，而ITP只有血小板減少（小于100）。診斷出血+血小板減少=ITP1.多次檢驗血小板計數減少。2.脾不大或輕度腫大，和再障有點類似。3.骨髓巨核細胞增多或正常，伴有成熟障礙。4.激素治療有效。凝血酶原時間（PT）正常見于A.維生素K缺乏B.慢性肝病肝功能失代償C.血友病D.口服雙香豆素E.先天性Ⅴ因子缺乏【正確答案】C（1～2題共用備選答案）A.血管異常B.血小板異常C.凝血功能異常D.抗凝血異常E.纖溶異常1.PT檢測的異常是2.D-二聚體檢測的異常是【正確答案】C；E過敏性紫癜一種常見的血管變態反應性出血性疾病（血管壁功能異常反到的出血性疾病）。它引起廣泛的小血管炎、使小動脈的毛細血管通透性、脆性增加，伴滲出性出血、水腫。（題眼）腹痛+消化道癥狀=腹型紫癜紫癜+泌尿系統癥狀=腎型紫癜紫癜+關節癥狀=關節型實驗室檢查毛細血管脆性試驗（束臂試驗）陽性——過敏性紫癜治療糖皮質激素治療急性型ITP的描述中，哪項不正確A.多發生于兒童B.皮膚瘀斑C.可出現嘔血D.骨髓巨核細胞減少E.可有顱內出血【正確答案】D過敏性紫癜腹型哪種臨床表現最常見A.惡心、嘔吐B.腹瀉C.便血D.嘔血E.腹痛【正確答案】E彌散性血管內凝血（DIC）一、病因以細菌感染最多見，尤其是革蘭陰性菌。其次是惡性腫瘤，嚴重創傷及病理產科。二、發病機制嚴重感染可致血管內皮受損激活內源途徑，同時白細胞可釋放組織因子激活外源途徑。血管損傷時，內皮細胞完整破壞激活的是內源性途徑，內皮細胞完整激活的是外源性途徑。即：血管內皮損傷是外源性的，組織因子是內源性的，如果兩個途徑同時啟動，見于嚴重感染。臨床表現在某些致病因素作用下首先出現短暫的高凝狀態，血小板聚集、纖維蛋白沉著，形成廣泛的微血栓。繼之出現消耗性低凝狀態并發繼發性纖溶亢進。出血、栓塞、微循環障礙及溶血等。核心：消耗性的高凝（早）+消耗性的低凝（晚）實驗室檢查（1）血小板低于100×109／L或進行性下降。（2）血漿纖維蛋白原含量＜1.5g／L或進行性下降。（3）PT縮短或延長3秒以上，或APTT縮短或延長10秒以上。（4）3P試驗陽性，但DIC晚期可陰性。（5）FDP增高（6）D二聚體升高或陽性，或3P試驗陽性或血漿FDP＞20mg／L。治療1.消除誘因，治療原發病；2.早期高凝用肝素；3.抗血小板藥；4.補充凝血因子血小板；5.晚期低凝用抗纖溶治療（補充凝血因子，纖維蛋白原、血小板）；早期不能用抗纖溶治療。急性型DIC高凝期患者的治療原則，除消除病因、治療原發病外，應首先考慮A.補充水與電解質B.應用抗血小板藥物C.積極抗纖溶治療D.及早應用肝素E.輸注全血或血漿【正確答案】D誘發DIC最常見的病因為A.惡性腫瘤B.手術及外傷C.革蘭陰性細菌感染D.產科意外E.代謝性酸中毒【正確答案】C女，16歲。近3天雙下肢伸側出現紫癜，分批出現兩側對稱、顏色鮮紅，伴腹痛及關節痛，血小板160×109/L，WBC10×109/L，Hb100g/L，凝血時間正常，應首先考慮

A.過敏性紫癜

B.特發性血小板減少性紫癜

C.急性白血病

D.再生障礙性貧血

E.血友病【正確答案】A 謝謝大家！Theend!輸血（重點）合理輸血（1）輸注血液成分的優點（2）常用血液成分特性（3）合理輸血的原則（4）輸血適應證（5）血液保護成分輸血的優點1.高效2.安全3.有效保存4.保護血資源1.高效：濃縮和提純，針對性強2.安全：不同血液成分攜帶病毒的概率也不同，以白細胞最大，血漿次之，紅細胞最小。3.有效保存：目前，保存血液的條件主要針對紅細胞設計，所以，在保存過程中紅細胞不易損害，但粒細胞、血小板、不穩定凝血因子容易損害。用枸櫞酸鉀，增加了有害物質，其中有鉀。4.保護血液資源：輸血的目的不是改善血容量。補充體液可以改善血容量。傳播病毒危險性最大的血液成分是A.紅細胞B.白細胞C.血小板D.血漿E.冷沉淀【正確答案】B保存期內的全血最主要的有效成分A.紅細胞B.白細胞C.血小板D.凝血因子E.免疫球蛋白【正確答案】A不屬于有形成分輸血優點是A.一血多用B.提高療效C.減少輸血反應D.降低心臟負擔E.有效改善血容量【正確答案】E全血離心下層紅細胞懸液去掉大部分血漿濃縮RBC生理鹽水洗洗滌RBC細菌病毒少，抗體少低溫保存冰凍RBC超過3~5天去WBC的RBC上層血漿上層富含血小板凝血因子離心貧血小板血漿血小板-200C冰凍新鮮冰凍血漿4℃溶解冰凍血漿冷沉淀富含全部凝血因子富含纖維蛋白原，凝血因子ⅷⅤ不溶解常用血液成分特性1.紅細胞（1）懸浮紅細胞：又稱紅細胞懸液，是目前最常用的血液成分。懸紅的適應證：①容量正常的慢性貧血需要輸血者；②老年人、小孩、妊娠期并發貧血；③急性失血需要輸血者。用量：成人1單位紅懸（200ml全血制得）提升5g/L。（2）洗滌紅細胞離心，洗3遍特點：細菌病毒少，抗體少適應癥：蕁麻疹、過敏性休克、PNH、高鉀血癥，急性肝腎衰竭，自免溶貧。用量：損失部分紅細胞，用量大（3）去除白細胞的血液成分特點：所攜帶病毒的機率減少適應癥：①多次輸血者或多次妊娠有發熱，如再障，重度海洋性貧血。②準備器官移植患者考點匯集急性失血、慢性貧血首選：紅細胞懸液多次、長期、反復首選：去WBC的RBC過敏、有抗體特別抗IgA首選：洗滌紅細胞2.血小板：濃縮血小板。適應證：各種原因引起的血小板減少或功能異常。貧血病人不能輸血小板血小板輸血的禁忌癥：血栓性血小板減少性紫癜血小板輸注的適應證：①骨髓造血功能衰竭（因疾病、化療或放療所致）：血小板減少所致的活動性出血，是治療性血小板輸注的適應證。血小板計數＞50×109/L，一般不需輸注；血小板計數＜10×109/L，應盡快輸注血小板以防止顱內出血；血小板計數（10~50）×109/L之間，根據臨床決定。血小板輸注的適應證：②手術患者的預防性輸注：血小板計數＞100×109/L，一般不需輸注；血小板計數＜50×109/L，應考慮輸注；血小板計數（50~100）×109/L，應根據是否有自發性出血或傷口滲血決定是否輸注。③血小板功能障礙：進行侵入性操作前④大量輸血：血小板計數可＜50×109/L3.新鮮冰凍血漿（FFP）特點：富含凝血因子。適應癥：用于凝血因子障礙所至凝血功能障礙4.冷沉淀（FP）特點：富含纖維蛋白原，凝血因子ⅷⅤ適應癥：血友病