主講人：XXX1編輯ppt第一講新生兒缺氧缺血性腦病2編輯ppt新生兒缺氧缺血性腦病〔hypoxie-ischemicencephalopathy，HIE)是指在圍產期窒息而導致腦的缺氧缺血性損害。臨床出現一系列腦病表現。本癥不僅嚴重威脅著新生兒的生命，并且是新生兒期后病殘兒中最常見的病因之一。3編輯ppt圍產期窒息是本癥的主要病因。但凡造成母體和胎兒間血液循環和氣體交換障礙，使血氧濃度降低者均可造成窒息圍產期窒息宮內窒息50%

娩出過程中窒息40%

先天疾病10%

4編輯ppt1.母親因素妊娠高血壓綜合征、大出血、心肺疾病、嚴重貧血或休克等。2.胎盤異常胎盤早剝、前置胎盤、胎盤功能不良或結構異常等。3.胎兒因素宮內發育緩慢、早產兒、過期產、先天畸形等。4.臍帶血液阻斷如臍帶脫垂、壓迫、打結或繞頸等。5.分娩過程因素如滯產、急產、胎位異常，手術或應用麻醉藥等。6.新生兒疾病如反復呼吸暫停、RDS、心動過緩、重癥心力衰竭、休克及紅細胞增多癥等。5編輯ppt大腦半球血流減少大腦前、中、后動脈的邊緣帶（矢狀旁區及其下白質）受損代謝最旺盛部位血流增加基底神經節、丘腦、腦干、小腦血流增加丘腦、腦干受損

大腦皮層、甚至其他器官發生缺血損傷缺氧缺血加重→腦血流重新分布缺氧缺血為部分性或慢性缺氧為急性完全性⑴腦血流改變6編輯ppt腦血管自主調節功能障礙血壓高血壓低壓力被動性腦循環缺氧、高碳酸血癥腦血流過度灌注腦血流減少

顱內出血缺血性腦損傷⑵腦血管自主調節功能障礙7編輯ppt缺氧腦組織無氧酵解增加組織中乳酸堆積三磷酸腺苷產生減少鈉鉀泵功能不足Ca2+通道開啟異常能量衰竭Na+、水進入細胞內細胞毒性腦水腫Ca2+內流腦細胞損傷受Ca2+調節的酶被激活（磷脂酶、蛋白酶）腦細胞完整性及通透性破壞⑶腦組織代謝改變8編輯ppt引起神經元壞死誘導Na+和Ca2+內流缺氧缺血細胞腫脹、凋亡、壞死過度激活突觸后的谷氨酸受體突觸前神經元釋放大量谷氨酸谷氨酸回攝取機能受損再攝取能力降低突觸間隙內谷氨酸大量堆積⑷興奮性氨基酸的神經毒性9編輯ppt白細胞的粘附及滲出加劇腦缺氧缺血損傷

缺氧缺血→腦氧化再灌注的恢復可激活需氧的黃嘌呤氧化酶和環加氧酶

微血管內皮細胞內引發自由基生成途徑白細胞和血小板堵塞微血管

血管收縮以及內皮細胞的損傷

自由基大量生成⑸自由基導致腦損傷10編輯ppt病理根底缺氧缺血性損傷腦水腫神經元壞死腦血管梗塞腦白質軟化缺氧缺血11編輯ppt1.腦水腫ATP減少所引起的細胞內水腫及血管通透性增加的細胞外水腫,兩者皆可壓迫血管加重缺氧缺血。腦水腫可見前囟隆起、骨縫加寬、腦回扁寬、腦溝變淺及腦室腔變窄。重者可導致腦疝形成，危及生命。2.選擇性神經元壞死缺氧性損傷造成大腦及小腦皮層的神經元壞死，導致腦回萎縮，膠質纖維增生。此型腦損傷常見的后遺癥為運動障礙、智力缺陷和驚厥，足月兒多見。3.基底神經節大理石樣變性缺氧性后基底節和丘腦受損，神經元大量脫失、神經膠質增生，并有髓鞘過度形成，影像上出現大理石樣改變，臨床上表現錐體外系功能失調，肌張力障礙、手足徐動與此有關。4.大腦矢狀旁區神經元損傷矢狀竇兩旁的帶狀區出現缺血性腦堵塞。臨床上出現近側肢體累及為主、上肢重于下肢的痙攣性癱瘓，也可有認知障礙和皮質盲。多見于足月兒。5.腦室周圍白質轉化這種缺血性損傷在早產兒多見，病變是位于側腦室周圍的深部白質區出現軟化和壞死，軟化面積大時可液化成囊，稱空洞腦。臨床表現為下肢為主的痙攣性癱瘓，可伴有智力低下。12編輯ppt〔一〕多為足月適于胎齡兒、具有明顯宮內窘迫史或產時窒息史。〔二〕不同程度的意識障礙，輕型僅有激惹或嗜睡；重型明顯抑制、昏迷。〔三〕前囟飽滿、骨縫別離、頭圍增大，有腦水腫表現。〔四〕驚厥：多見于中、重型病例，驚厥可為不典型局灶或多灶性，陣攣型和強直性肌陣攣型。發作次數不等，多在生后24小時發作，24小時以內發作者后遺癥發病率明顯增加。〔五〕肌張力增高或減低。〔六〕原始反射異常：如擁抱反射過分活潑、減弱或消失。吸吮反射減弱或消失。〔七〕重癥病例出現中樞性呼吸衰竭，有呼吸節律不齊、呼吸暫停、以及眼球震顫、瞳孔改變等腦干損傷表現。HIE的臨床病癥以意識狀態、肌張力變化和驚厥最重要，是區別腦病嚴重程度和后遺癥主要指標。13編輯pptHIE臨床分度分度輕度中度重度意識過度興奮嗜睡、遲鈍昏迷肌張力正常減低松軟原始反射擁抱反射稍活躍減弱消失吸吮反射正常減弱消失驚厥無常有頻繁發作中樞性呼吸衰竭無無或輕常有瞳孔改變無無或縮小不對稱或擴大前囪張力正常正常或稍飽滿飽滿緊張病程及預后

興奮癥狀在24小時內最明顯，3天內漸消失，預后好

癥狀多在1周末消失，10天后仍不消失者可能有后遺癥

病死率高，多在1周內死亡，存活癥狀可持續數周，后遺癥可能性大14編輯ppt〔一〕有明確的可導致胎兒宮內窘迫的異常產科病史，以及嚴重的胎兒宮內窘迫表現〔胎心<100次/min，持續5min以上；和/或羊水Ⅲ度污染〕，或者在分娩過程中有明顯窒息史；〔二〕出生時有重度窒息，指Apgar評分1min≤3分，并延續至5min時仍≤5分，和/或出生時臍動脈血氣pH≤7.00；〔三〕出生后不久出現神經系統病癥，并持續至24h以上，如意識改變〔過度興奮、嗜睡、昏迷〕，肌張力改變〔增高或減弱〕，原始反射異常〔吸吮、擁抱反射減弱或消失〕，病重時可有驚厥，腦干征〔呼吸節律改變、瞳孔改變、對光反響遲鈍或消失〕和前囟張力增高；〔四〕排除電解質紊亂、顱內出血和產傷等原因引起的抽搐，以及宮內感染、遺傳代謝性疾病和其他先天性疾病所引起的腦損傷。確診同時具備以上4條擬診病例第4條暫不能確定者

目前尚無早產兒HIE診斷標準！15編輯ppt頭顱B超無創價廉床邊操作動態隨訪對PVH-IVH、PVL及囊性病變較高敏感性16編輯ppt腦水腫圖1生后24h圖2生后7d圖1示腦實質彌漫性點狀強回聲，基底節回聲增強更為顯著，側腦室顯示不清→腦水腫圖2腦實質和基底節回聲基本恢復正常，側腦室顯示清晰→腦水腫消失頭顱B超17編輯ppt頭顱B超后冠狀切面:枕葉腦白質回聲彌漫性增強→腦室周圍白質軟化18編輯ppt1、了解腦水腫范圍2、了解顱內出血類型3、對判斷預后有一定參考價值4、最適檢查時間生后2～5天頭顱CT掃描19編輯pptCT掃描彌漫性腦水腫室管膜下出血(箭頭）左額葉局限性水腫（箭頭）20編輯pptCT掃描

額葉白質水腫腦室內積血（箭頭）大腦彌漫性水腫蛛網膜下腔出血（箭頭）21編輯ppt分辯率高，三維成像，顯示清晰無創能清晰顯示B超或CT不易探及的部位對于足月兒和早產兒腦損傷的判斷均有較強的敏感性磁共振成像(MRI)22編輯ppt頭顱MRI腦室系統較小呈裂隙狀，灰白質分界清楚，呈高低信號相間的柱狀影，內囊后肢的后部及丘腦腹外側均呈低信號

正常足月新生兒基底節層面T2WI表現23編輯ppt頭顱MRI輕度HIE左頂葉局灶性水腫，T2WI信號增高，皮層變薄，灰白質分界欠清，而正常灰白質的高低相間的柱狀影消失。24編輯ppt頭顱MRI重度HIE（生后3d）T1WIT2WI雙側彌漫性腦水腫,白質信號增高,灰質變薄,灰白質分界消失雙側大腦皮層深部呈線條狀高信號25編輯ppt重度HIE（生后3月）頭顱MRI丘腦異常高信號，示大理石樣基底節（箭頭）；腦萎縮；硬腦膜下積液（箭頭）26編輯ppt頭顱MRI重度HIET2WIDWI左側頂枕葉大面積腦梗死（箭頭），呈楔形高信號27編輯ppt頭顱MRI重度HIET1WI（1d)T1WI(14d)額葉、頂、枕葉皮層及皮層下大范圍多囊腦軟化灶（箭頭）。側腦室后角周圍多發白質軟化灶（箭頭）雙側彌漫性腦實質出血,頂枕葉可見“腦回征”(箭頭）28編輯ppt在生后1周內檢查，表現為腦電活動延遲，異常放電，背景活動異常(以低電壓和爆發抑制為主)等

腦電圖客觀反映腦損害程度判斷預后有助于驚厥的診斷29編輯ppt1.治療策略的制定有賴于對病情嚴重程度的判定；2.應采用多種措施綜合治療而不是僅僅依賴于某種措施；3.治療對象：所有具有腦損傷高危因素的新生兒；4.治療開始時間：6h以內開始，越早越好；5.療程：至少72h，視嚴重程度延長。總體原那么>>>>30編輯ppt

支持治療>>>>>>1a.維持良好的通氣功能——支持療法的中心保持PaO2>60～80mmHgPaCO2和pH在正常范圍防止PaO2過高或PaCO2過低b.維持腦和全身良好的血液灌注——支持療法的關鍵措施防止腦灌注過低或過高低血壓可用多巴胺，從小劑量開始可同時加用多巴酚丁胺c.維持血糖在正常高值——保持神經細胞代謝所需能源輸糖速率通常為6～8mg／(kg·min)監測血糖，根據血糖值調整輸糖速率31編輯ppt

亞低溫治療>>>>>>2a.適用于中度以上腦損傷患者；

b.缺氧缺血后6h內開始，持續48h以上，重度損傷可延長；

c.選擇性頭部降溫，目標溫度32~34℃，重度損傷可更低。32編輯ppt

控制驚厥>>>>>>3a.苯巴比妥負荷量15-20mg/kg，緩慢靜推假設不能控制驚厥→1小時后加10mg/kg12～24小時后給維持量，每日3～5mg/kgb.安定頑固性抽搐者加用每次0.1～0.3mg/kg，靜脈滴注c.10%水合氯醛50mg/Kg灌腸33編輯ppt

控制腦水腫>>>>>>4

a.控制液體量

每日液體總量不超過60～80mL/kg

b.降低顱內壓

首選呋塞米每次1mg/kg

嚴重者用甘露醇每次0.25～0.5g/kg，靜注每4～6小時1次，連用3～5天

c.一般不主張用糖皮質激素34編輯ppt

營養腦細胞>>>>>>5a.腦蛋白水解物

b.神經節苷酯

c.神經生長因子

d.腦白質發育不良者—賴氨酸

e.低分子右旋糖酐—改善腦循環35編輯ppt體能康復訓練病情穩定智能促進腦功能恢復減少后遺癥36編輯ppt與病情嚴重程度、搶救是否正確及時有關病情嚴重1、驚厥、意識障礙、腦干癥狀持續時間超過1周2、腦電圖持續異常者預后差智力障礙運動障礙癲癇等后遺癥37編輯ppt提示不良預后的因素有：①重度HIE；②出現腦干病癥：如瞳孔和呼吸節律的改變；③驚厥出現早、發作頻繁，藥物不能控制。④治療一周后病癥仍未好轉。⑤腦電圖明顯異常，顱腦B超和CT有Ⅲ-Ⅳ級腦室內出血，腦實質有大面積缺氧缺血性改變，后期出現軟化囊腔空洞等。⑥合并全身多臟器功能衰竭。38編輯ppt該病無特效治療方法，應著力預防胎兒宮內窘迫，并提高新生兒窒息復蘇水平。〔一〕在分娩過程中要嚴密監護胎兒心率，及早發現宮內窘迫，選擇最正確方式盡快結束分娩。〔二〕生后窒息的新生兒，應爭分奪秒地建立有效呼吸和完善的循環功能，盡量減少生后缺氧對腦細胞的損傷。〔三〕窒息復蘇后的新生兒要密切觀察神經病癥和監護各項生命體征，一旦發現有異常神經病癥如意識障礙、肢體張力減弱、以及原始反射不易引出，便應考慮本病的診斷，及早給予治療，以減少存活者中后遺癥的發生率。39編輯ppt〔一〕保證足夠的營養和熱卡，不能自行吸吮者可鼻飼。〔二〕恢復期可進行肢體按摩、被動操、視聽覺訓練等康復鍛煉。〔三〕關注患兒運動、智能發育，注意有無肌張力和姿勢的異常，早期發現腦癱、智力低下等后遺癥并進行干預。40編輯ppt第二講小兒腦性癱瘓41編輯ppt腦性癱瘓，簡稱腦癱。是指從出生后一個月內腦發育尚未成熟階段，由于非進行性腦損傷及發育缺陷所致的中樞運動障礙及姿勢異常為主的綜合征。是小兒時期常見的中樞神經障礙綜合征，病變部位在腦，累及四肢，常伴有智力缺陷癲癇、行為異常、精神障礙及視、聽覺、語言障礙等病癥。是引起小兒機體運動殘疾的主要疾病之一。據不完全統計國內發病率為1.5—1.8‰。定義42編輯ppt1.出生前因素：先天性感染、缺氧、中毒、接觸放射線、孕婦營養不良、妊高癥及遺傳因素引起的腦發育不良或腦發育畸形2.出生時因素：早產、過期產、多胎、低出生體重、窒息、產傷、缺血缺氧性腦病等3.出生后因素：新生兒期各種感染、外傷、顱內出血、膽紅素腦病等致病因素43編輯ppt臨床表現①早期病癥〔1〕新生兒或3月嬰兒易驚、啼哭不止、厭乳、睡眠困難或嗜睡。〔2〕喂養時進食、飲水、吞咽困難，以及有流涎、呼吸障礙。〔3〕感覺閾值低，表現為對噪聲或體位改變易驚，擁抱反射增強伴哭鬧。〔4〕生后不久的正常嬰兒，因踏步反射影響，當直立時可見兩腳交互邁步動作。3個月仍無站立表示或邁步者，既要疑心小兒腦癱。〔5〕過“百天〞的嬰兒尚不能抬頭，4～5月挺腰時頭仍搖擺不定。44編輯ppt臨床表現①早期病癥〔6一般生后3月內嬰兒可握拳不張開，如4個月仍有拇指內收，手不張開應疑心小兒腦癱。〔7〕正常嬰兒應在3～5月時看見物體會伸手抓，假設5月后還不能者疑為小兒腦癱。〔8〕一般生后4～6周會笑，以后認人。痙攣型小兒腦癱患兒表情冷淡，手足徐動型常呈愁眉苦臉的樣子。〔9〕肌肉松軟不能翻身，動作徐緩。觸摸小兒大腿內側，或讓小兒腳著床或上下跳動時，出現下肢伸展交叉。45編輯ppt臨床表現①早期病癥〔10〕僵硬，尤其在穿衣時，上肢難穿進袖口；換尿布清洗時，大腿不易外展；擦手掌時，以及洗澡時出現四肢僵硬。〔11〕過早發育：小兒腦癱患兒可出現過早翻身，但是一種突然的反射性翻身，全身翻身如滾木樣，而不是有意識的節段性翻身。痙攣性雙癱的嬰兒，坐穩前可出現雙下肢僵硬，像芭蕾舞演員那樣的足尖站立。46編輯ppt臨床表現②主要病癥〔1〕運動障礙運動自我控制能力差，嚴重的那么雙手不會抓東西，雙腳不會行走，有的甚至不會翻身，不會坐起，不會站立，不會正常的咀嚼和吞咽。〔2〕姿勢障礙各種姿勢異常，姿勢的穩定性差，3個月仍不能頭部堅直，習慣于偏向一側，或者左右前后搖晃。孩子洗手時不易將拳頭掰開。〔3〕智力障礙智力正常的孩子約占1/4，智力輕度、中度缺乏的約占1/2，重度智力缺乏的約占1/4。47編輯ppt臨床表現②主要病癥〔4〕語言障礙語言表達困難，發音不清或口吃。〔5〕視聽覺障礙以內斜視及對聲音的節奏區分困難最為多見。〔6〕生長發育障礙身材矮小，發育緩慢。〔7〕牙齒發育障礙質地疏松、易折。口面功能障礙，臉部肌肉和舌部肌肉有時痙攣或不協調收縮，咀嚼和吞咽困難，口腔閉合困難以及流口水。48編輯ppt臨床表現②主要病癥〔8〕情緒和行為障礙固執、任性、易怒、孤僻，情緒波動大，有時出現強迫、自傷、侵襲行為。〔9〕癲癇有39%～50%的腦癱兒童由于大腦內的固定病灶而誘發癲癇，尤其是智力重度低下的孩子。49編輯ppt診斷標準腦癱嬰兒〔6個月以內〕的早期診斷標準：1.身體發軟及自發運動減少這是肌張力低下的病癥，在一個月時即可見到。如果持續4個月以上，那么可診斷為重癥腦損傷，智力低下或肌肉系統疾病。2.身體發硬這是肌張力亢進的病癥，在一個月時即可見到。如果持續4個月以上，可診斷為腦癱。3.反響遲鈍及叫名字無反響這是智力低下的早期表現，一般認為4個月時反響遲鈍，6個月時叫名字無反響，可診斷為智力低下。4.頭圍異常頭圍是腦的形態發育的客觀指標，腦損傷兒往往有頭圍異常。5.體重增加不良、哺乳無力50編輯ppt診斷標準腦癱嬰兒〔6個月以內〕的早期診斷標準：6.固定姿勢

往往是由于腦損傷使肌張力異常所致，如角弓反張、蛙位、倒U字形姿勢等。在生后一個月就可見到。7.不笑

如果2個月不能微笑、4個月不能大聲笑，可診斷為智力低下。8.手握拳

如果4個月還不能張開，或拇指內收，尤其是一側上肢存在，有重要診斷意義。9.身體扭轉

3～4個月的嬰兒如有身體扭轉，往往提示垂體外系損傷。10.頭不穩定

如3個月時俯臥時不能抬頭或坐位時頭不能豎直，往往是腦損傷的重要標志。51編輯ppt診斷標準腦癱嬰兒〔6個月以內〕的早期診斷標準：11.斜視3～4個月的嬰兒有斜視及眼球運動不良時，可提示有腦損傷的存在。12.不能伸手抓物如4～5個月不能伸手抓物，可診斷為智力低下或腦癱。13.注視手6個月以后仍然存在，可考慮為智力低下。有些腦損傷較輕微，在嬰兒早期往往無明顯癥狀，但在嬰兒后半期〔6～12個月〕較明顯。52編輯ppt診斷標準Vojta姿勢反射早期診斷標準Vojta姿勢反射是Vojta博士用于早期診斷腦癱的七種姿勢反射的總稱。所謂姿勢反射，是指嬰兒身體在空間的位置發生變化時所采取的應答反響及自然動作。其根本中樞位于中腦的紅核、黑質及網狀結構，也有椎體系、小腦及大腦皮質運動區的參與，相互制約，相互調節。Vojta認為，每一個嬰兒都具有一定的姿勢反響性，姿勢反響性異常必然導致姿勢和運動異常，故通過姿勢反射檢查可以早期診斷腦癱。Vojta提出的七種姿勢反射包括：拉起反射，立位或腋下懸垂反射，仰臥位懸垂反射〔Landau反射〕，側位懸垂反射〔Vojta反射〕，Collis水平反射，倒位懸垂反射〔Peiper反射〕，Collis垂直反射。53編輯ppt1、拉起反射：出發姿勢：仰臥位，頭正中。誘發：檢查者以拇指伸入嬰兒手掌，其余4指握住腕部〔不要觸碰手背〕，將小兒從床上提起，使軀干與床成45度角。正常反響：I相(0～6周)：頭緩慢背屈，兩下肢輕度外展、屈曲。Ⅱa相〔7周~3個月〕：頭頸位于上部軀干的延長線上，兩個下肢稍向腹部屈曲。Ⅱb相(4～6個月)：頭頸屈曲，下頜可抵胸，下肢屈曲可抵腹，呈完全性屈曲。Ⅲ相(7～8或9個月)：屈肌共同作用減輕，垂直化開始。頭前屈稍稍超過脊柱延長線，軀干向上抬舉。上肢屈曲，下肢兩膝關節移行與半伸展位。Ⅳ相〔9或10～12個月〕：頭前屈進一步減輕，頭與軀干呈直線。上肢主動用力拉起，下肢外旋緩慢性伸展，足背屈，足跟著床，足可支撐。屈曲只見與腰骶部，軀干常以骶椎為軸主動抬起。異常反響：較正常反響相有3個月以上的延遲。常見的異常：1〕有頭過度彎曲，或角弓反張；2〕兩下肢硬直伸展。呈棒狀拉起；3〕頭脊曲，四肢硬性屈曲；4〕兩下肢過度抬高，軀干震顫。診斷標準Vojta姿勢反射早期診斷標準54編輯ppt2、俯臥位懸垂反射出發姿勢：俯臥位誘發：以手掌支撐嬰兒胸腹部，水平拖起。正常反響：Ⅰ相(0～6周)：頭頸、軀干、四肢緩和屈曲。Ⅱ相〔7周--3個月〕：頸對稱伸展至肩的高度，軀干、四肢輕度屈曲。Ⅲ相〔至6個月是完成〕：頸對稱伸展、抬頭，軀干逐漸伸展，至6個月時到骶錐。下肢輕度、輕度伸展或屈曲，上肢緩慢性屈曲。異常反響：1〕兩上肢固定屈曲，手握拳；2〕軀干側屈，頭與軀干不對稱；3〕兩下肢硬直伸展并角弓反張；4〕軀干低緊張，身體呈倒U型；5〕兩下肢硬直交叉、尖足；6〕兩上肢硬性伸展，手握拳。診斷標準Vojta姿勢反射早期診斷標準55編輯ppt3、立位懸垂反射出發姿勢：垂直位。誘發：檢查者在小兒背后，用雙手支撐腋下將小兒垂直提起。注意不要觸碰嬰兒背部。正常反響：Ia相(0～3個月)：兩下肢緩慢地半屈曲、半伸展。Ib相(4～7個月)：兩下肢自動的牽拉向軀干。II相〔從8個月開始〕：兩下肢完全緩慢型伸展。異常反響：1〕下肢內旋，硬直伸展，尖足；2〕兩下肢內收，交叉：3〕不對稱，一側伸展一側屈曲。診斷標準Vojta姿勢反射早期診斷標準56編輯ppt4、側位懸垂反射出發姿勢：俯臥位。誘發：用雙手支撐嬰兒軀干迅速提起并向側方傾斜于水平位。正常反響：I相(0～10周)：兩上肢呈Moro樣，手指張開，上側上肢反響明顯。上側下肢：髖膝屈曲、足背屈內旋、足趾張開。下側下肢：髖膝伸展、足背屈外展、足趾屈曲。第1移行期〔11～20周〕：Moro樣上肢與下肢屈曲組合，或兩上肢緩慢性伸展與多種下肢組合。Ⅱ相〔4、5～7個月〕：四肢與軀干非強直性、對稱性屈曲、手張開。第Ⅱ移行期〔7、8'9個月〕：兩上肢輕度屈曲，兩髖關節屈曲，膝關節緩慢性伸展。Ⅲ相〔8、9’獨立行走〕：上側上下肢緩慢性伸展，頭上舉超過水平線。Peiper稱之為〞浮上反響〞。異常反射：1〕上肢緊張性屈曲，手握拳，肩回縮；2〕兩下肢硬性伸展；3〕四肢硬直伸展，一側手握拳；4〕兩上肢moro樣時兩下肢硬直伸展；5〕第一相反響中上側下肢屈曲延遲；6〕軀干四肢張力低下；7〕各相中均見強直性把握；8〕兩下肢內旋內收，伸展交叉，手指異常運動，軀干張力低，頭下垂〔混合型〕；9〕持續性moro反響，下肢強直伸展，軀干張力低，頭下垂〔手足徐動型〕診斷標準Vojta姿勢反射早期診斷標準57編輯ppt5、Collis水平反射出發姿勢：仰臥位可側臥位。誘發：握住一側上下肢將嬰兒從床上水平提起。正常反響：Ia相(0～6周)：上肢Moro狀態，下肢髖、膝、踝屈曲。Ib相〔7周~3個月〕：上下肢緩慢樣屈曲狀態，下肢有蹬踢運動。Ⅱ相〔至6個月完成〕：下肢由屈曲逐漸伸展，上肢前臂內旋，手指張開至小指，在第II相末手可支撐。Ⅲ相〔8、9個月開始〕：手與足均支撐，足支撐時開始用外緣，然后全足支撐。異常反響：1〕手握拳，上肢硬直伸展，不完全moro樣；2〕肩回縮，上肢硬直伸展；3〕下肢應直，尖足；4〕手指、足趾不規那么運動；5〕4個月以后的嬰兒，下肢緩慢伸展及屈曲運動。〔踢腿動作〕。診斷標準Vojta姿勢反射早期診斷標準58編輯ppt6、倒位懸垂反響出發姿勢：3個月以前，嬰兒仰臥位，3個月以后俯臥位。誘發：用雙手握住嬰兒大腿，急速倒立提起。正常反響：Ia相(0～6周)：上肢Moro樣，頭頸無伸展。Ib相〔7周~3個月〕：兩上肢向側方伸展，軀干與上肢呈90度角，兩手張開，頸椎伸展，骨盆輕度屈曲，頭中間為位。Ⅱ相(4～6個月)：上肢手張開狀態下頭像上方伸展，與軀干呈135度角，驅干伸展至腰骶椎移行部位。Ⅲ相(7～10個月)：兩手張開，兩上肢頭上方上舉與軀干呈170度角，驅干伸展至腰骶椎移行部位。異常反響：1〕手握拳，兩上肢硬直伸展；2〕軀干角弓反張；3〕頭頸軀干無伸展；4〕一側可兩上肢固定屈曲，手握拳；5〕軀干及頭頸的非對稱性姿勢。診斷標準Vojta姿勢反射早期診斷標準59編輯ppt7、Collis垂直反射出發姿勢：仰臥位。誘發：使嬰兒頭部向著檢查者，握住一側大腿迅速提起。正常反響：I相(0～6個月)：自右側下肢髖、膝、踝均屈曲。II相〔6、7個月開始〕：自右側下肢膝關節緩慢性伸展，髖關節屈曲。異常反響：1〕自由側下肢硬直性伸展，尖足；2〕自由側下肢固定屈曲；3〕自由側下肢的伸展傾向，即先伸展后屈曲。新生兒至2個月的嬰兒，下肢伸展后立刻屈曲為正常；4〕第1相屈曲無力，第2相出現延遲。診斷標準Vojta姿勢反射早期診斷標準60編輯ppt如果發現嬰兒的Vojta姿勢反射檢查有1-3項不正常，屬極輕度中樞性協調障礙，有7%的可能開展成腦癱；4-5項不正常，有22%的可能成為腦癱兒；6-7項不正常，有80%的可能成為腦癱兒；7項并有肌張力異常，那么100%成為腦癱兒。診斷標準Vojta姿勢反射早期診斷標準61編輯ppt我國腦癱學術會議把腦癱分為5型：痙攣型、不隨意運動型、共濟失調型、肌張力低下型、混合型，并根據受累的肢體分布，分為單癱、偏癱、雙癱、三肢癱和四肢癱等類型。以下介紹常見的幾種特殊的臨床綜合征。痙攣性偏癱(Spastichemiplegia)最常見，為一側肢體受累，多數上肢較下肢嚴重，遠端較近端重，而面部常無受累。患兒多在3月后才出現明顯病癥，表現為患側肢體少動、持續性握拳、握持反射不消失、前臂呈屈曲旋前狀姿勢、行走緩慢、畫圈步態等。患兒肢體肌張力增高，腱反射亢進，可有踝陣攣及巴氏征。局部患兒初起肌張力低下，嬰兒期后逐漸轉入痙攣狀態。此型常伴有智力低下和癲癇。癲癇發作為局部性或繼發全身性發作，斜視很常見。臨床分型62編輯ppt痙攣性雙癱(Spasticdiplegia)

以雙下肢肌張力增高為突出表現。此型多見于早產兒。患兒常在1-3月內表現為雙下肢肌張力低下。繼之為所謂肌張力不全期，患兒在立位并且足底觸及檢查床面時將誘發雙下肢強直性伸直并交叉呈剪刀狀。最后進入痙攣期，髖與膝關節屈曲、下肢內旋、剪刀步態，嚴重者不能獨立行走。上肢受累較輕，常表現為行走時上肢姿勢異常，但手的功能受累不明顯。此型合并癲癇較少，約占1/5。約2/3患者智力正常或臨界狀態。痙攣性四肢癱(Spasticquadriplegia)

多見于嚴重窒息的患兒。四肢肌張力均增高，常呈角弓反張狀。自發運動減少，腱反射亢進，行走時呈剪刀步態。可伴有核上性球麻痹，表現為吞咽和構音障礙。約半數患兒伴有癲癇和智力低下。臨床分型63編輯ppt不隨意運動型(dyskineticCP)約占10%，缺氧性腦損傷和新生兒核黃疸為主要病因。嬰兒早期多有肌張力低下，以后逐漸出現錐體外系病癥，表現為難用意志控制的不自主運動。當進行有意識運動時，不自主、不協調及無效的運動增多，緊張時加重，安靜時減少，入睡后消失。患兒可有流涎、吞咽困難、語言障礙等。下肢深腱反射正常或增強。可有持續性原始反射。智力大多正常或臨界狀態。約1/4患者伴有癲癇。由核黃疸引起者多表現為手足徐動、感覺性耳聾、牙釉質發育不良等。共濟失調型(AtaxiaCP)約占10%。表現為小腦病癥，步態不穩，走路時兩足間距加寬，四肢動作不協調，上肢常有意向性震顫，肌張力低下腱反射不亢進。臨床分型64編輯ppt肌張力低下型(atiniaCP)

表現為肌張力低下，四肢呈軟癱，自主運動很少，但可引出腱反射，仰臥時四肢呈外展、外旋位，俯臥時頭不能抬起。本型常為過渡形式，嬰兒期后大多可轉為痙攣型或手足徐動型。混合型兩種或兩種以上類型同時存在一個患兒身上。其中痙攣型和手足徐動型常同時存在。臨床分型65編輯ppt鑒別診斷1.進行性脊髓肌萎縮癥本病于嬰兒期起病，多于3～6個月后出現病癥，少數病人生后即有異常，表現為上下肢呈對稱性無力，肌無力呈進行性加重，肌萎縮明顯，腱反射減退或消失，常因呼吸肌功能不全而反復患呼吸道感染，患兒哭聲卑微，咳嗽無力，肌肉活組織檢查可助確診，本病不合并智力低下，面部表情機敏，眼球運動靈活。2.運動發育緩慢有些小兒的運動發育稍比正常同齡兒落后，特別是早產兒。但其不伴異常的肌張力和姿勢反射，無異常的運動模式，無其他神經系統異常反射。運動發育落后的病癥隨小兒年齡增長和著重運動訓練后，病癥可在短期內消失。66編輯ppt3.先天性肌緩和患兒生后即有明顯的肌張力低下，肌無力，深腱反射低下或消失。平時常易并發呼吸道感染。本病有時被誤診為張力低下型腦癱，但后者腱反射一般能引出。4.智力低下本病常有運動發育落后，動作不協調，原始反射、vojta姿勢反射、調正反響和平衡反響異常，在嬰兒早期易被誤診為腦癱，但其智力落后的病癥較為突出，肌張力基本正常，無姿勢異常。鑒別診斷67編輯ppt治療方法治療方案應以最大限度地改善患兒功能并提高其生活質量為目標，盡可能減少繼發性關節畸形和軟組織攣縮，盡量推遲或防止手術治療。常用的治療方法包括：物理治療作業治療矯形器使用言語治療心理行為治療家庭訓練特殊教育