先天性心臟病臨床分類室間隔缺損是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流的先心病。是先天性心臟病最常見類型,約占我國先心病的50%.室間隔缺損

(VentricularSeptalDefectVSD)2023/12/14VSD病理生理

左心室血流

↓VSD

右心室

↓

右室容量負荷↑大室缺右室壓力可升高

↓↓左向右分流量↓肺動脈容量↑肺動脈血管病變,導致壓力↑↓右心負荷↑,右室壓力↑↓↓右向左分流↓

艾森曼格終合癥

2023/12/14臨床表現(xiàn)病癥：1.缺損小，一般無病癥。2.缺損大，嬰兒期反復發(fā)生呼吸道感染，甚至左心衰。3.2歲后呼吸道病癥好轉(zhuǎn)，但出現(xiàn)勞累后心悸。4.肺動脈高壓病例可出現(xiàn)紫紺和右心衰。2023/12/14臨床表現(xiàn)體征：1.胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮期雜音，伴有震顫。2.分流量較大者在肺動脈瓣聽診區(qū)可聞及第二心音增強或亢進。室間隔缺損易并發(fā)支氣管炎,支氣管肺炎,充血性心力衰竭,肺水腫感染性心內(nèi)膜炎。2023/12/14房間隔缺損

(AtrialSeptalDefectASD)

房間隔缺損約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的5%~10%，在成人先心病病例中居于首位，男女之比為1：2。2023/12/14ASD:病理生理2023/12/14臨床表現(xiàn)病癥：1.繼發(fā)孔缺損，一般青年期出現(xiàn)病癥，主要為勞累后氣促、心悸、心房顫抖，易致呼吸道感染。2.原發(fā)孔缺損病癥出現(xiàn)早，早期可出現(xiàn)肺高壓和心衰。３．晚期可因重度肺動脈高壓出現(xiàn)右向左分流而有青紫，形成艾森曼格綜合癥。2023/12/14臨床表現(xiàn)體征：

最典型的體征為肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進呈固定分裂，并可聞及Ⅱ--Ⅲ級收縮期噴射性雜音，此系肺動脈血流增加，肺動脈瓣關閉延遲并相對性狹窄所致。2023/12/14動脈導管未閉〔PatentDuctusAteriosusPDA〕

動脈導管未閉〔PDA〕是主動脈和肺動態(tài)之間的一種先天性異常通道，多位于主動脈峽部和左肺動脈根部之間，約占先心病的20%左右，男女之比為1：3。2023/12/14PDA病理生理主動脈↓PDA肺動脈↓肺循環(huán)血量增加↓肺小動脈痙攣肺循環(huán)壓力↑左心負荷↑↓↓↓管壁厚、纖維化右心負荷↑左心室肥大↓↓↓肺動脈壓力↑↑右心室肥大左心衰竭↓↓左向右分流量↓右心衰竭↓右向左分流↓艾森曼格綜合征〔Eisenmengersyndrome〕2023/12/14臨床表現(xiàn)：病癥：1.導管粗、分流量大者、易患感冒呼吸道感染，發(fā)育不良，甚至左心衰。2.導管細，分流量少者，多無病癥。2023/12/14臨床表現(xiàn)：體征L2可捫及震顫，并可聽到響亮粗糙的連續(xù)性機器樣雜音，有明顯肺動脈高壓者，僅可聽到SM，P2↑。2.周圍血管征陽性。3.差異性紫紺〔晚期〕。2023/12/14(TetralogyofFallotTOF)

最常見的紫紺型先天性心臟病，包括四種不同病變：室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨、右心室肥厚

法洛四聯(lián)癥

2023/12/14病理生理2023/12/14病理生理流出道狹窄→右室排血↓→右心室壓力↑→右心衰主動脈騎跨：右心室靜脈血→主動脈→紫紺肺動脈狹窄輕→左向右分流→無紫紺型TOF肺動脈狹窄重→右向左分流→紫紺型TOF2023/12/14臨床表現(xiàn)病癥：1.紫紺，新生兒期即可出現(xiàn)，哭鬧時顯著，可逐年加重。2.氣