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文檔簡介
1第四篇白細胞及其檢驗第八章白細胞基礎理論(自學)第九章白細胞檢驗方法(自學)第十章白細胞檢驗的臨床應用2第十章
白細胞檢驗的臨床應用第一節白血病的分型和診斷中的應用第二節急性淋巴細胞白血病的應用第三節急性髓細胞白血病的應用第四節慢性白血病的應用第五節少見類型白血病的應用第六節骨髓增生異常綜合征的應用第七節惡性淋巴瘤的應用第八節漿細胞病的應用第九節骨髓增殖性疾病的應用第十節組織細胞病的應用第十一節其他白細胞疾病的應用目的要求3目的要求掌握
MM的臨床表現、實驗室檢查主要特點及診斷;MDS的概論、FAB分型標準及實驗室檢查主要特點;ML的主要臨床表現、血象、骨髓象特點及HD和NHL鑒別。熟悉
MDS的WHO分型及其它檢查的主要特點;ML其它方面的檢查特點了解
巨球蛋白血癥、重鏈病;
特殊類型MDS;
淋巴瘤的分類。4
多發性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)重鏈病(自學)(heavychaindisease)原發性巨球蛋白血癥(自學)(primarymacroglobulinemia)第八節漿細胞病的應用
(plasmacelldisorders)疾病分類5
良性良性單克隆免疫球蛋白病反應性漿細胞增多癥漿細胞病分類
惡性多發性骨髓瘤原發性巨球蛋白血癥重鏈病淀粉樣病變意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥6檢查血象血清免疫學檢查骨髓象其他檢查概述診斷和鑒別診斷多發性骨髓瘤X線檢查尿液檢查7
是骨髓中漿細胞克隆性異常增生的惡性腫瘤MM概述
骨髓中異常漿細胞增生>15%
同時分泌異常免疫球蛋白和輕鏈
常引起骨骼破壞、腎臟損傷、高粘滯血癥、骨髓造血功能抑制
發病年齡大于40歲8副蛋白paraproteinMM中的異常免疫球蛋白和輕鏈M成份monoclonalcomponent
M蛋白κ鏈λ鏈9
骨痛、骨折MM臨床表現
骨骼破壞腎臟損傷高粘滯血綜合征造血功能抑制貧血、出血、感染頭暈、眼花、耳鳴慢性腎臟疾病、慢腎衰10MM血象
血紅蛋白量白細胞數血小板數有核細胞鏡下紅細胞
骨髓瘤細胞血沉下降正常或減少串錢狀(緡錢狀)排列正常或減少常正常,有時見幼粒幼紅20%病人,<5%細胞明顯加快11血片中的漿細胞及紅細胞串錢狀排列12MM骨髓象
增生程度骨髓瘤細胞粒紅巨系統
活躍、明顯活躍、極度活躍
瘤細胞增生或明顯增生>15%階段:原始、幼稚及成熟與漿細胞有共同點和不同點
增生常受抑制,有核細胞形態無明顯,RBC呈串錢狀排列13MM低倍鏡,骨髓瘤細胞增生
14MM高倍鏡,骨髓瘤細胞明顯增生
15以原始骨髓瘤細胞為主
16MM油鏡,幼稚骨髓瘤細胞增生
17MM高倍鏡,幼稚骨髓瘤細胞增生
18
核形核位置胞質量胞質顏色泡沫漿淡染區骨髓瘤與正常漿細胞的共同點圓形偏位深藍色豐富有有19MM油鏡,骨髓瘤核大小不一
20細胞明顯大小不一21MM油鏡,骨髓瘤核畸形
22骨髓瘤細胞染色質細至粗
23
胞體大小核形胞核大小多核染色質核仁骨髓瘤與正常漿細胞的不同點可有明顯大小不一可不規則形或畸形較常見細致至結塊可有可不一24
火焰細胞桑椹狀細胞葡萄狀細胞(含蘭色小球)魯氏小體(即Russel小體)特殊形態的骨髓瘤細胞25
典型的火焰細胞
26桑椹狀細胞27
葡萄狀細胞
28
魯氏小體
29
Ⅰ型(小漿細胞型)
Ⅱ型(幼漿細胞型)
Ⅲ型(原漿細胞型)
Ⅳ型(網狀細胞型)骨髓瘤細胞形態分型(1957年,歐洲會議)30血清免疫學檢查血清總蛋白增高,可達80~120g/L,A/G比例倒置
檢查異常單克隆免疫球蛋白的方法有以下四種:①血清蛋白醋酸纖維薄膜電泳②免疫固定電泳③速率散射比濁法④PCR技術31M蛋白的分型
IgG型70%
IgA型20-25%
輕鏈型20%
IgD型1.5%
IgE型0.5%
IgM型<0.1%
雙克隆或多克隆型<1%
不分泌型<1%32蛋白電泳圖33MM的尿液檢查
多數患者常有蛋白尿、鏡下血尿尿中出現本-周(Bence-Jones,B-J)蛋白用尿免疫電泳等可確定是κ鏈還是λ鏈
34MM
的X
線檢查
骨質疏松
鑿孔樣溶骨性改變
病理性骨折35MM頭顱正側位片36MM其他檢查血沉:明顯增加染色體檢查:1/3患者有異常,以1、14重排最常見細胞免疫學檢查:CD38、CD138均有高表達分子生物學檢查:免疫球蛋白重鏈重排在骨髓中檢出率為84.4%β2微球蛋白檢查:能反應腫瘤的負荷37MM診斷
無其他原因的溶骨病變或廣泛性骨質疏松
血清中出現大量單克隆免疫球蛋白或尿中出現大量
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