兒科學PEDIATRICSProtein-EnergyMalnutrition(PEM)蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良定義：蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良是由于各種原因所致能量和（或）蛋白質(zhì)缺乏的一種營養(yǎng)缺乏癥，常伴有各種器官功能紊亂和其他營養(yǎng)素缺乏，主要見于3歲以下嬰幼兒。臨床類型消瘦型能量供應(yīng)不足為主

浮腫型蛋白質(zhì)供應(yīng)不足為主

消瘦-浮腫型介于兩者之間病因攝入不足食物中蛋白質(zhì)和能量攝入量長期不能滿足機體生理需要和生長發(fā)育所致：母乳不足未及時添加其他乳品；人工喂養(yǎng)調(diào)配不當；長期以淀粉類食物為主；未及時添加輔食；不良的飲食習慣；精神性厭食、貧困等。消化吸收不良消化系統(tǒng)解剖或功能異常：消化道畸形、遷延性腹瀉、腸吸收不良綜合征消耗增加長期發(fā)熱、急慢性傳染病、慢性疾病可致分解代謝增加、食物攝入減少及代謝障礙。Normal

Weight/age%10kg(100)

65cm(87)1007kg(70)75cm(100)707kg(70)1yABHeight/age%75cm(100)Weight/height%100負氮平衡

膠體滲透壓↓低蛋白性水腫蛋白質(zhì)不足病理生理改變一、新陳代謝異常白蛋白<20g/L總蛋白<40g/L糖原儲存不足或消耗過多供能不足血糖↓低血糖昏迷或猝死脂肪消耗膽固醇↓超過肝臟代謝能力甘油三酯造肝臟積累脂肪肝水鹽代謝：ATP合成減少細胞膜上鈉泵轉(zhuǎn)運鈉在細胞內(nèi)潴留細胞外液低滲狀態(tài)體溫調(diào)節(jié)：熱量攝入不足，皮下脂肪較薄散熱快，體溫偏低消化系統(tǒng)：受累最突出，腸壁變薄，黏膜皺襞減少或消失，消化液和酶分泌減少，腸道蠕動功能減弱，易發(fā)生感染和腹瀉。循環(huán)系統(tǒng)：心肌收縮力減弱，心搏出量減少，血壓偏低和脈搏細弱泌尿系統(tǒng)：腎濃縮功能降低，尿量增多、尿比重下降。神經(jīng)系統(tǒng)：大腦總脂質(zhì)、磷脂、神經(jīng)節(jié)苷脂減少，神經(jīng)膠質(zhì)細胞增值及神經(jīng)元生長和分化減慢，影響樹突分枝、髓鞘形成和突出生成，科導致運動功能和智力下降。免疫系統(tǒng)：特異性及非特異性免疫功能均減低，易并發(fā)感染。病理生理改變二、各系統(tǒng)功能低下臨床表現(xiàn)（中、重度）

1.體重不增（最早出現(xiàn)的癥狀）→體重下降→皮下脂肪肌肉逐漸減少或消失→皮膚干燥、蒼白、無彈性→嚴重者面頰部脂肪墊消失、皮膚皺縮松弛，干癟似老頭皮下脂肪減少的順序：腹部→軀干→臀部→四肢→面頰皮下脂肪厚度是判斷營養(yǎng)不良程度的重要指標

2.身長不增：見于長期營養(yǎng)不良患兒3.多臟器功能受損：精神萎靡、反應(yīng)淡漠、智力發(fā)育落后；食欲低下，體溫低于正常、心律緩慢、呼吸淺表、肌張力低下；便秘或饑餓性腹瀉一、消瘦型營養(yǎng)不良蛋白質(zhì)嚴重缺乏所致--惡性營養(yǎng)不良?。╧washiorkor）,常同時伴有能量攝入不足，多見于單純碳水化合物喂養(yǎng)的嬰幼兒，外表似“泥膏樣”。水腫出現(xiàn)早，體重下降不明顯。常伴肝大，毛發(fā)稀疏，皮炎常見、舌乳頭萎縮、念珠菌口炎二、水腫型營養(yǎng)不良三、消瘦-水腫型營養(yǎng)不良臨床表現(xiàn)介于上述二型之間水腫型營養(yǎng)不良并發(fā)癥營養(yǎng)性貧血營養(yǎng)不良伴鐵、葉酸、VB12、蛋白質(zhì)等物質(zhì)缺乏，可合并營養(yǎng)性缺鐵性貧血、營養(yǎng)性巨幼紅細胞貧血微量營養(yǎng)素缺乏VA缺乏最常見，還可伴VB、VC、VD及磷、鎂、銅和硒缺乏感染易患各種感染，特別是嬰兒腹瀉，常為營養(yǎng)不良的誘因，又可加重營養(yǎng)不良，形成惡性循環(huán)自發(fā)性低血糖體溫不升，面色灰白，神志不清，脈搏減慢，呼吸暫停，若不及時診治可因呼吸麻痹死亡血清蛋白血清白蛋白濃度降低是最為特征性改變，但其半衰期較長，輕-中度營養(yǎng)不良變化不大。VA結(jié)合蛋白、轉(zhuǎn)甲狀腺素、前白蛋白、甲狀腺結(jié)合前白蛋白及轉(zhuǎn)鐵蛋白等半衰期較短的血漿蛋白水平降低具有早期診斷價值，IGF-1水平反應(yīng)靈敏，且不受肝功能影響，是早期診斷的靈敏可靠指標血清氨基酸血清必需氨基酸、?；撬帷⒅ф湴被崴矫黠@降低，而非必需氨基酸變化不大，二者比例降低；重度患兒尿羥脯氨酸排泄減少，其排出量與生長速度有關(guān)，尿羥脯氨酸指數(shù)可評價蛋白質(zhì)能量營養(yǎng)狀態(tài)。正常：2.0-5.0，生長緩慢者<2.0血清酶類淀粉酶、膽堿酯酶、轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、胰酶和黃嘌呤氧化酶活性下降甚至喪失血脂微量元素血糖均不同程度下降實驗室檢查--水腫型營養(yǎng)不良較消瘦型血生化指標變化明顯

3年齡喂養(yǎng)史臨床癥狀實驗室檢查

124PEM診斷體征體重低下（underweight）體重低于同年齡、同性別參照人群均值減2SD以下。如均值減2SD-3SD為中度；減3SD以下為重度。主要反映慢性或急性營養(yǎng)不良生長遲緩（stunting）身長低于同年齡、同性別參照人群均值減2SD以下。如均值減2SD-3SD為中度；減3SD以下為重度。多反映慢性或長期營養(yǎng)不良消瘦（wasting）體重低于同年齡、同身高參照人群均值減2SD以下。如均值減2SD-3SD為中度；減3SD以下為重度。主要反映近期、急性營養(yǎng)不良5歲以下兒童營養(yǎng)不良的分型與分度-符合一項指標即可診斷

鈣補充：食物、Ca制劑。治療-祛除病因、調(diào)整飲食、營養(yǎng)支持、積極治療并發(fā)癥1調(diào)整飲食及補充營養(yǎng)物質(zhì)：營養(yǎng)重建過程中，應(yīng)根據(jù)營養(yǎng)不良的程度、消化能力和對食物耐受情況逐漸增加熱量和營養(yǎng)物質(zhì)的供應(yīng)量。二、營養(yǎng)治療

2藥物治療：胃蛋白酶、胰酶及B族維生素、苯丙酸諾龍、正規(guī)胰島素、鋅劑、中藥等一、祛除病因輕度：60-80kcal/kg開始；中重度40-60kcal/kg開始逐步少量增加可達120-150kcal/kg，待體重接近正常后恢復至正常生理需要量。維生素及礦物質(zhì)的供給量應(yīng)大于每日推薦量。三、治療并發(fā)癥1及