冠狀動脈瘺的病因、解剖與臨床研究進展

冠狀動脈內突出是異常的。血管形成的特征是0.3%0.8%，約占兒童冠狀動脈畸形的50%。隨著冠狀動脈造影術的廣泛開展,發現CAF的幾率越來越高,筆者從病因、解剖、病理生理、臨床特征、特殊檢查和治療方面對CAF進行綜述。1冠狀動脈遠端部位血管網發育異常CAF多為先天性的,亦有獲得性的。先天性CAF系因胎兒心血管系統發育過程中,心肌竇狀間隙未退化而持續存在所形成的冠狀動脈主干或其分支與心臟或血管間的異常通道,亦有學者認為是冠狀動脈遠端分支的血管網發育異常所致。獲得性CAF主要是因冠狀動脈粥樣硬化或大動脈炎導致,偶爾發生在心臟外科手術后,如瓣膜置換術、冠狀動脈旁路移植術、先天性心臟病矯治術、心臟移植后反復心肌活檢和心臟介入術后等。2瘺管及血流動力學變化CAF引起心血管系統的形態和病理生理改變,主要與其發生的部位和分流量大小有關。最常見的是右冠狀動脈-右心室瘺,約占25%,瘺管引流入左側心腔者較為少見。CAF的供養血管多來自大冠狀動脈或其分支,常為擴張迂曲的血管,連接于心腔或大血管。供養血管越是位于冠狀動脈近端,就越傾向于擴張。如果瘺管引流入右心房,其近端的供養血管傾向于擴張而很少迂曲。如果供養血管位于冠狀動脈遠端,特別是瘺管引流入左心室時,供養血管多為非常迂曲的血管。偶爾可見右冠狀動脈引流至冠狀竇,瘺管可以很大且非常迂曲。一個瘺管可能有多個供養血管或引流至多處。瘺管起源于右冠狀動脈約占52%,其次是左前降支和回旋支。90%以上的瘺管為從冠狀動脈引流至右心或左心,引流至右心者,最常見的是右心室(大約40%),其次是右心房、冠狀竇和肺動脈主干。偶爾可見瘺管起源于兩支冠狀動脈,共同引流至肺動脈主干。也可見3支主要冠狀動脈和左心室之間存在多個瘺管。CAF的主要病理生理改變是瘺口以遠的心肌缺血或竊血現象,這是由于舒張期冠狀動脈與瘺口所連接心腔之間存在的壓力階差所致。如果瘺口巨大,冠狀動脈舒張期灌注壓進行性減低,當運動或鍛煉時,由于需氧量增大,遠端心肌缺血表現往往更為明顯,CAF的滋養動脈會代償性擴張。隨著年齡增長,瘺管不斷擴張,可出現鈣化、血栓形成,甚至破裂等。CAF的血流動力學影響主要取決于瘺口的位置、口徑、異常冠狀動脈的阻力及其與心腔、血管之間的壓力階差等因素。如分流進入右心系統,出現左向右分流,形成與動脈導管未閉或瓦氏竇瘤破入右側心腔相類似的病理生理變化,使右心、肺血管床、左心房和左心室容量負荷增加,造成左心室肥厚、擴張和心力衰竭。分流進入左心系統者,則出現左向左分流,使左心房或左心室的容量負荷增加,其中瘺入左心室者,一般只在舒張期出現分流,瘺入左心房者則出現連續性左向左分流,二者均可形成與主動脈瓣關閉不全相類似的病理生理變化。分流量大小可以通過測定瘺管大小和冠狀動脈與瘺管引流所至心腔之間的壓力差來測定。90%以上的病例存在左向右分流。長時間的冠狀動脈血液分流所致的冠狀動脈竊血現象或心肌缺血,可使心臟負荷加重,發生充血性心力衰竭,導致缺血性心肌病的發生。3對caf適應壓力的認識絕大多數患者臨床上無明顯癥狀,特別是那些分流量小的患者,極少數瘺管可能自然閉合,但僅有1%可能。常因體檢時發現心臟雜音,心臟輕度增大或肺野充血引起注意而得到診斷,或在進行冠狀動脈造影時被偶然發現,僅少數患者出現充血性心力衰竭,肺動脈高壓,細菌性心內膜炎,瘺管內動脈硬化或血栓形成等表現。主要表現為乏力、心悸、氣急、呼吸困難、心律失常、心絞痛、心肌梗死、暈厥、猝死等。有大量左向右分流的患者,在幼年和新生兒期,可出現充血性心力衰竭。CAF的主要體征是在心前區可聽到連續性雜音,雜音常位于胸部正中或更低一些,在胸骨左緣3、4肋間聞及者居多,雜音高峰位于舒張中晚期,而不是收縮期。心臟雜音的部位、性質與響亮程度常與畸形冠狀動脈的走行、瘺口大小和瘺入心腔有關。這種雜音常被認為是動脈導管未閉的雜音,區別在于此雜音位置較低,而不是在鎖骨下。但瘺入左心室者因左室收縮期壓力高于冠狀動脈壓力,雜音以舒張期為主。CAF的雜音極易與動脈導管未閉、主動脈竇瘤破裂、主-肺動脈間隔缺損、胸廓內動靜脈瘺、室間隔缺損合并主動脈瓣關閉不全相混淆,應注意鑒別。一些分流量較大的患者可出現充血性心力衰竭和心絞痛的體征。CAF的并發癥包括血栓形成、血栓栓塞、瘺管破裂、心內膜炎或動脈內膜炎等。瘺管內血栓形成很少見,但能引起急性心肌梗死和心律失常等。也有報道瘺管瘤的自發破裂引起心包積血或心包填塞。4超聲心動圖檢查及診斷技術心電圖可有心肌缺血和心室容量負荷過重的表現,但不具備診斷特異性。心電圖正常時,運動試驗可表現出缺血性ST段改變。通常胸部X線檢查正常,但在有大量左向右分流時可見心臟擴大。X線平片在診斷冠狀動脈瘺中有一定的限度,較有特異性的征象是心臟異常搏動膨突影。這種心臟異常搏動膨突影為擴張、迂曲的冠狀動脈,結合臨床雜音情況,可初步提示CAF存在,但此征象檢出率較低。此外,胸部X線平片所顯示的肺血改變及左、右心室大小情況,也對診斷有一定幫助。經胸超聲心動圖或經食道超聲心動圖可顯示CAF的起源、瘺口數目、走行、有無分支、引流部位、分流程度及血流動力學改變,而且對了解有無合并肺動脈高壓和其他心血管畸形具有重要的診斷價值。心導管檢查和血管造影是CAF的主要診斷技術。冠狀動脈造影是診斷CAF的金標準,可清楚顯示CAF的起始、終止部位及走行范圍等,是精確定位瘺口與分流部位最可靠的方法。心導管檢查用于評價CAF的血流動力學影響,有助于合理治療方案的確定。磁共振成像有助于明確診斷,可清楚顯示近端冠狀動脈和瘺管全長。多排螺旋CT心血管成像也可清楚地顯示CAF的起源、路徑及引流部位。單光子發射計算機斷層顯像(SPECT)負荷試驗可用于評價心肌缺血狀態。5外科手術聯合手術對于小的冠狀動脈瘺,如瘺管較細、冠狀動脈無顯著擴張,無肺動脈高壓、相應房室腔擴大及房室瓣關閉不全,分流量較小,無明顯的血流動力學改變,不需特殊治療。較大的CAF,可引起心內分流量增加、心臟負荷加重,又因瘤樣擴張的冠狀動脈有破裂的可能,以及患者易并發感染性心內膜炎及冠狀動脈竊血,明確診斷后應盡早治療。CAF的治療方法包括外科手術或導管封堵治療,治療的目的是關閉瘺管,保護冠狀動脈血流。是否需要治療,可通過仔細辨別瘺管數量、供養血管的特征、引流部位和可能損傷心肌的量來決定。治療適應證包括存在大量的左向右分流、左心室容量負荷過重、心肌缺血、充血性心力衰竭和預防心內膜炎或動脈內膜炎。外科手術能閉合95%以上的CAF。常用的方法有結扎或切斷法、冠狀動脈內修補法和心腔內修補法。單一瘺口且瘺管較表淺者可予結扎,瘺口位于右心系統者,可經心腔和擴張的冠狀動脈同時修補內瘺口和外瘺口,若瘺口位于左心系統,可經冠狀動脈修補外口,必要時亦可經左室切口修補瘺口。外科手術有冠狀動脈瘺復發的可能,復發的原因為患者可能有多個瘺管存在,很難通過外科手術的方法完全處理,殘余瘺的發生率尚不清楚。自1983年Reidy首次進行經導管介入封堵CAF成功以來,經導管封堵CAF的方法和器械越來越成熟,曾認為是安全有效的外科手術替代治療方法,主要用于單純性、終末支單瘺口患者,尤其適用于年輕女性、年老者或合并嚴重心肺功能不全等不能承受外科手術者。可介入關閉的瘺管需具備以下條件:輸送鞘及封堵器可安全到達堵閉部位;堵閉部位遠端無有意義的冠狀動脈分支。不同類型的封堵材料被用于冠狀動脈瘺封堵治療,如可松脫球囊、不銹鋼彈簧圈、可控式彈簧圈、Amplatzer封堵器、覆膜支架等。可控或非可控彈簧圈主要用于堵閉較細的瘺,輸送鞘細,多種形狀,可深入迂曲、遠端的瘺道。Amplatzer封堵器主要用于堵閉粗大的瘺,常用PDA、房間隔缺損或室間隔缺損封堵器進行封堵治療。治療方法選擇:(1)對于動-靜脈瘺(CAF引流入右側心腔、肺動脈、腔靜脈),可建立從股動脈到靜脈系統軌道,將輸送鞘從靜脈途徑逆行進入瘺道;也可從頸內靜脈途徑置入輸送鞘,這更適合于瘺口靠右室心尖部和右室后下部者。(2)對于體循環內瘺(CAF引流入左側心腔、肺靜脈):從股動脈途徑置入輸送鞘,從冠狀動脈順行或從瘺口逆行進入瘺道。對冠狀動脈-左室瘺,收縮期瘺道內兩端壓力相仿,使用肌部間隔缺損封堵器更穩定。(3)也可使用血管塞(plug),優點是無內容物,可通過小輸送鞘,缺點是常需多枚,費用高、穩定性稍差。(4)選用封堵器腰部直徑大于堵閉部位3～6mm為宜。帶膜支架可用于冠狀動脈在瘺管開口附近沒有或有較少小分支的CAF的封堵治療,也有應用可松脫球囊、Rashkind和CardioSEAL封堵器