庫(kù)欣綜合癥復(fù)習(xí)題一、選擇題1、關(guān)于正常人皮質(zhì)醇節(jié)律，下列說(shuō)法哪項(xiàng)最正確：AA、清晨最高，午夜最低B、午夜最高，下午最低C、清晨最高，下午最低D、午夜最高，清晨最低E、下午最高，午夜最低2、皮質(zhì)醇增多癥最典型的臨床表現(xiàn)哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的?EA、向心性肥胖,紫紋,多血質(zhì)

B、皮膚感染C、血壓增高

D、骨質(zhì)巰松

E、性機(jī)能亢進(jìn)3、Cushing病是：BA、腎上腺皮質(zhì)瘤產(chǎn)生大量糖皮質(zhì)激素

B、垂體瘤分泌大量的ACTH，引起腎上腺皮質(zhì)增生C、長(zhǎng)期服用大量的糖皮質(zhì)激素，引起向心性肥胖D、異位ACTH所致腎上腺皮質(zhì)增生E、不依賴ACTH的腎上腺瘤結(jié)節(jié)增生4、Cushing病的發(fā)病情況，正確者為：CA、兒童多于成人B、男性多于女性C、ACTH微腺瘤最多見(jiàn)D、ACTH大腺瘤最多見(jiàn)E、ACTH細(xì)胞增生最多見(jiàn)5、下述各項(xiàng)Cushing綜合征腎上腺皮質(zhì)的病理改變中，最常見(jiàn)者為：AA、腫瘤B、腺癌C、雙側(cè)增生D、單側(cè)增生E、增生伴腺瘤6、關(guān)于Cushing綜合征下列哪一項(xiàng)是錯(cuò)誤的：BA、主要臨床表現(xiàn)向心性肥胖，高血壓，骨質(zhì)疏松B、腎上腺皮質(zhì)增生少見(jiàn)C、皮膚可以出現(xiàn)瘀斑和紫紋D、兒童患者腺癌多見(jiàn)E、女性男性化明顯者提示腺癌7、指出下列哪項(xiàng)為Cushing綜合征的并發(fā)癥：CA、繼發(fā)性貧血B、低膽固醇血癥C、類固醇性糖尿病D、高血鉀癥、E、高血鈣癥8、懷疑Cushing綜合征時(shí)，最好的激素測(cè)定是：CA、血糖測(cè)定B、尿17-羥，17-酮類固醇測(cè)定C、尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定E、女性病人男性化16、異位ACTH綜合癥病人，皮膚色素加深的原因是：DA、腫瘤產(chǎn)生大量皮質(zhì)醇B、垂體分泌大量ACTHC、腫瘤造成肝臟損害D、腫瘤產(chǎn)生大量ACTH，B-CPH，N-POMCE、以上都不對(duì)17、引起異源性ACTH綜合征最常見(jiàn)的疾病是：EA、胰腺癌B、胸腺癌C、嗜鉻細(xì)胞瘤D、甲狀腺癌E、肺癌18、腎上腺皮質(zhì)腺瘤致Cushing綜合征的治療方法是：AA、手術(shù)切除B、放射治療、C、溴隱亭D、雙氯苯二氯乙烷E、賽庚啶19、某患肥胖,多毛,皮膚紫紋,血ACTH升高,CT見(jiàn)垂體微腺瘤,雙腎上腺輕度增生,現(xiàn)代最理想的治療方法是：DA、腎上腺次全切除-垂體外照射B、腎上腺全切除+垂體外照射C、口服腎上腺皮質(zhì)激素合成阻滯劑D、經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤E、以上均不理想20、臨床上輕型Cushing病，CT片檢查無(wú)明確垂體腺瘤的病人，可先采用的方法是：CA、口服賽庚啶B、雙側(cè)腎上腺切除C、一側(cè)腎上腺大部分切除，另一側(cè)全切除D、垂體外照射治療E、垂體部分切除二、問(wèn)答題：1.庫(kù)欣綜合征的病因分類。答：1）依賴ACTH的庫(kù)欣綜合征：cushing病（垂體ACTH分泌過(guò)多，伴腎上腺皮質(zhì)增生；異位ACTH綜合征，垂體以外腫瘤分泌ACTH，伴腎上腺皮質(zhì)增生。2）不依賴的庫(kù)欣綜合征：腎上腺皮質(zhì)腺瘤；腎上腺皮質(zhì)癌；不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)增生，可伴或不伴carney綜合征；不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)增生。2.如何鑒別單純性肥胖和庫(kù)欣綜合征。答：?jiǎn)渭冃苑逝謳?kù)欣綜合征皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律保持正常失去小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)可被抑制不可抑制3.庫(kù)欣綜合征的糖皮質(zhì)激素分泌異常的表現(xiàn)。答：1）皮質(zhì)醇分泌增多：尿17-羥，尿游離皮質(zhì)醇，血皮質(zhì)醇水平升高。2）晝夜節(jié)律消失。3）不能被小劑量地塞米松抑制。4.不同病因庫(kù)欣綜合征的實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查鑒別診斷。垂體性cushing病腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上腺皮質(zhì)癌異位ACTH綜合征尿17羥中度增多中度增多明顯升高極度升高尿17酮中度增多正常或升高明顯升高明顯升高血尿皮質(zhì)醇輕中度升高輕中度升高重度升高極度升高大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)多數(shù)可抑制，少數(shù)不能抑制不能抑制不能抑制不能抑制，少數(shù)能抑制血ACTH清晨略高于正常，夜晚不能降低降低降低明顯升高CRH興奮試驗(yàn)正常反應(yīng)或過(guò)度無(wú)反應(yīng)無(wú)反應(yīng)無(wú)反應(yīng)ACTH興奮試驗(yàn)有反應(yīng)，高于正常半數(shù)無(wú)反應(yīng)絕大多數(shù)無(wú)反應(yīng)有反應(yīng)低鉀性堿中毒嚴(yán)重可有無(wú)常有常有蝶鞍區(qū)顯像多數(shù)為微腺瘤，少數(shù)大腺瘤無(wú)垂體瘤無(wú)垂體瘤無(wú)垂體瘤腎上腺顯像兩側(cè)腎上腺增大增大增大兩側(cè)腎上腺增大5.庫(kù)欣病的治療方法。答：1）經(jīng)蝶鞍切除垂體微腺瘤為首選。2）如經(jīng)蝶鞍手術(shù)未發(fā)現(xiàn)或不能切除垂體微腺瘤，或由于某種原因不能進(jìn)行手術(shù)，病情嚴(yán)重者，