風濕免疫疾病目錄

·類風濕關節炎

·血清陰性脊柱關節炎

·紅斑狼瘡大綱規定一、類風濕關節炎1.類風濕性關節炎

2.成人Still病

3.Felty綜合征

4.重復性風濕癥

5.RS3PE二、血清陰性脊柱關節炎強直性脊柱炎三、紅斑狼瘡系統性紅斑狼瘡

類風濕性關節炎

一、病因和發病機制

本病與病人本身的遺傳背景（HLA-DR4的亞型）、性別、環境中感染因子等因素有關。

發病機制與涉及抗原（外來或本身）、抗原遞呈細胞、淋巴細胞、細胞因子等介導的異常免疫反映有關。

二、病理

基本病理為滑膜炎和血管炎，滑膜炎是關節體現的基礎，血管炎是關節外體現的基礎。

》在急性期滑膜充血水腫，有大量中性白細胞浸潤，滑膜炎癥大量滲出，出現關節腔積液，關節液的中性白細胞數明顯增加。

》慢性期滑膜的滑膜變得肥厚形如絨毛，又稱血管翳，向關節軟骨和軟骨下骨質侵入，破壞性很強，造成關節破壞和畸形。晚期滑膜被纖維組織所替代。

》另一病理變化為血管炎，能夠發生在關節外的任何組織，臨床上的類風濕結節就是血管炎的一種體現。

三、臨床體現

1.關節體現

（1）關節痛及壓痛：最早出現的癥狀，常見近端指間關節、腕部、掌指關節，另首先為膝、趾、肘、肩、踝、顳頜關節等，對稱性，伴有壓痛，重復發作，癥狀時輕時重。

（2）關節腫脹：由于關節腔積液或關節周邊軟組織炎癥引發，慢性者由于滑膜肥厚引發。

（3）晨僵：本病活動期的晨僵最為明顯，可持續達1小時以上。

（4）關節畸形：常出現于病程的中晚期時，多由關節軟骨與骨破壞或關節周邊肌腱、韌帶受損害后引發，如手指尺側偏斜、天鵝頸樣變化等。

（5）關節功效障礙：急性期多因關節腫痛引發，晚期多因關節畸形所致。Ⅰ級能正常進行多個工作和日常生活活動Ⅱ級能正常的進行多個日常生活活動和某些特定工作，其它工作受限Ⅲ級能正常的進行多個日常生活活動，不能勝任工作Ⅳ級多個日常生活和工作活動均受限2.關節外體現

（1）類風濕結節：是本病較常見的關節外體現，大多出現在關節伸面、受壓部位或經常受到機械摩擦處，它的存在常提示本病的活動。

（2）小血管炎：可出現皮疹、指甲小面積皮膚梗死、指端壞疽、腿部潰瘍，指端感覺神經功效障礙，鞏膜炎等。

（3）肺部病變：肺部可體現為肺間質病變、胸腔積液、結節樣變化、胸膜炎、肺動脈高壓等。

（4）心臟病變：心包受累最常見，可有心包積液、瓣膜等受累。

（5）胃腸道：可有上腹部不適、胃痛、惡心、食欲減退、甚至黑便，多與抗風濕藥品特別是非甾體抗炎類藥，極少由RA本身引發。（6）神經系統受累

》中樞神經系統病變：多繼發于頸椎破壞后的脊髓或腦干損傷或類風濕結節壓迫硬腦膜或腦干損傷。

》外周神經病變：多體現為外周神經被關節周邊的炎癥組織壓迫出現的對應體現，如正中神經受壓引發的腕管綜合征，或因小血管炎引發的缺血性多發性單神經炎。

（7）血液系統受累：貧血，血小板增多，嗜酸性粒細胞增多體現。

（8）干燥綜合征：合并者不少見。

（9）其它：腎淀粉樣變、肝酶升高、前葡萄膜炎等。

大威廉姆斯在美網第二輪因干燥綜合征退賽。

大威表達比賽中她仍會受困于疾病：“我是一名本身免疫性疾病患者，此后可能沒法兒像正常人同樣，但在我看來，100%投入比賽才是最重要的”。

四、實驗室檢查

1.常規檢查輕至中度貧血、血小板增多、白細胞及分類多正常，血沉增快、C反映蛋白升高。

2.特殊檢查

（1）類風濕因子：一種本身抗體，出現在60%～70%本病患者的血清中，提示疾病活動，但對本身特異性差，在原發性干燥綜合征等其它結締組織病、慢性感染等亦可出現本抗體。

（2）抗角蛋白抗體譜：抗角蛋白抗體（AKA）和抗核周因子（APF）可出現在30%的本病患者，對RF（-）的早期病人的診療有協助。

抗CCP抗體可在RA發病的早期甚至未發病前出現，并與病情的嚴重程度和侵蝕有著親密的關系，抗CCP抗體的發現對RA的早期診療含有劃時代的意義。

（3）關節滑液中白細胞增多：提示炎癥反映的存在。（4）關節X線片：本項檢核對疾病的診療、關節病變的分期、病變演變的監測很重要。

初診最少應攝手指及腕關節X片，根據X線片可將本病分為Ⅰ～Ⅳ期：

Ⅰ期關節周邊軟組織腫脹影、關節端骨質疏松；

Ⅱ期關節間隙變窄；

Ⅲ期關節面出現蟲蝕樣變化；

Ⅳ期可見關節脫位和關節破壞后的纖維性和骨性強直。

記憶：一疏二窄三蟲四直

五、診療原則和鑒別診療

1.診療原則——美國風濕病學會（ACR）1987年修訂的分類原則：

關節內或周邊晨僵最少1個小時

最少同時有3個關節區軟組織腫脹或積液

腕、掌指、近端指間關節區中，最少1個關節區腫

對稱性關節炎

有類風濕結節

血清RF陽性

X線片變化（最少有骨質疏松和關節間隙狹窄）ACR和歐洲抗風濕病聯盟（EULAR）診療原則6分以上可確診為RA

不大于6分現在不能確診RA，將來有可能滿足診療原則，需親密觀察，提高了診療的敏感性，為早期診療和早期治療提供了重要根據。癥狀持續時間（0～1分）＜6周0≥6周1急性期反映物（0～1分）：CRP或ESR均正常0有1項增高1血清學（0～3分）抗體檢測：RF或抗CCP均陰性0最少1項低滴度陽性2最少1項高滴度陽性3關節受累狀況（0～5）1中大關節02～10中大關節11～3小關節24～10小關節3＞10個關節，最少一種為小關節52.鑒別診療

（1）強直性脊柱炎：多見青壯年男性，非對稱性的下肢大關節炎為主。

骶髂關節炎含有典型的X片變化：椎體因炎癥和增生由正常的凹型變成方形，上下相鄰椎體之間連成骨橋，形成“竹節樣變化”。有家族史，90%以上患者HLA-B27陽性。血清RF陰性。

（2）銀屑病關節炎：多發生于皮膚銀屑病變后若干年，30%～50%患者體現為對稱性多關節炎，與RA極為相似。

其不同點為本病累及遠端指間關節更明顯，體現為該關節的附著點炎和手指炎，同時可有骶髂關節炎和脊柱炎，血清RF陰性。

（3）骨關節炎：多見于50歲以上，關節痛以運動后痛、休息后緩和為特點。累及負重關節，如膝、髖為主，手指以遠端指間關節出現骨性增生和結節為特點。

（4）系統性紅斑狼瘡：部分患者以手指關節腫痛為首發癥狀，本病的關節病變較輕，有關節外的系統性癥狀，如蝶形紅斑、脫發、蛋白尿等。血清抗核抗體，抗雙鏈DNA抗體多陽性，可出現補體C3減低。

（5）其它：風濕熱的關節炎，腸道感染后或結核感染后反映性關節炎，都有其原發病特點。如風濕熱多見青少年，關節炎特點為四肢大關節游走性腫痛，極少出現關節畸形；關節外癥狀涉及有明確鏈球菌感染史，發熱、心臟炎、皮下結節、環形紅斑等；血清抗鏈球菌溶血素O滴度升高。

六、特殊類型

1.成人Still病：類風濕關節炎的一種少見類型。

多發于30～40歲以上的成人，女性多見，類風濕因子和抗核抗體多為陰性。

發熱，全身橙紅色皮疹，在發熱時加重，體溫正常后皮疹可消退。可出現伸腕活動困難和腕硬化。頸部活動嚴重受限，可伴心包積液和胸腹水。血清補體水平正常或升高。

初步原則診療

》重要原則：發熱，關節痛，典型皮疹，白細胞增多。

》次要原則：咽痛，淋巴結痛，脾大，肝功效下降，類風濕因子陰性。

》符合5項以上（涉及2項重要原則）即可診療，敏感性96.2%，特異性92.1%。

2.Felty綜合征：指類風濕關節炎患者伴脾大、中性粒細胞減少，甚至貧血和血小板減少，出現Felty綜合征時，并非都處在關節炎活動期，其中諸多患者合并下肢潰瘍、色素從容、皮下結節、關節畸形，以及發熱、乏力、食欲減退和體重下降等全身體現。3.回紋型風濕癥：關節疼痛癥狀幾小時達成高峰，每次發作持續幾小時至幾天，發作間期完全緩和。

癥狀快速出現和消失，普通每次發作只累及一種關節，受累關節的分布與RA類似，掌指關節、腕、肩、膝、踝、腳和肘部常見，可有關節旁的皮下組織發生腫脹、觸痛，血沉在發作時升高，發作間期緩和。影像學檢查無骨骼和軟骨的侵蝕。

回紋型風濕癥診療建議

①突發的單關節或關節旁組織受累（醫生最少看到一次發作）；

②兩年內發作不不大于5次；

③在不同發作中最少有2個關節受累；

④影像學檢查無特殊發現；

⑤除外其它的復發性單關節炎，如痛風、關節積水、軟骨鈣化等。

大概33%患者發展為RA，對其治療可用NSAIDs控制炎癥，發作頻繁者可考慮使用變化病情抗風濕藥。4.RS3PE：大多為70歲以上，起病甚急（1小時至幾天之內），累及幾乎全部的外周關節，對稱性的指屈肌腱鞘急性炎癥伴有手、足背部可凹性水腫。

類風濕因子為陰性或滴度很低，59%的患者伴有HLA-B7陽性。

應用阿司匹林和NSAIDs治療有一定療效，小劑量糖皮質激素（例如潑尼松10mg/d）可明顯減輕水腫，經羥氯喹治療也有效。

均在1年內完全緩和，癥狀緩和后，停藥仍然持續緩和，大部分患者可有無癥狀性屈曲攣縮，體現為無痛性腕和/或手指運動受限，但患者察覺不到活動障礙，無影像學侵蝕體現。

七、治療

治療目的是為解除病人疼痛，提高其生活質量，避免關節構造繼續破壞。

治療本病的藥品分為兩大類：

》一類為改善癥狀的藥，涉及非甾體抗炎藥（NSAID）及糖皮質激素；

》另一類為變化病情藥（DMARDs）。

選用上述藥品的原則：

血清陰性脊柱關節炎

強直性脊柱炎

一、流行病學

各地報道不同，本病在我國本病患病率為0.3%左右。在HLA-B27陽性患者親屬中，發生不同類型的脊柱關節病的頻率高達39.6%。男性遠多于女性，發病與遺傳有關。

二、病因和發病機制

迄今未明，普通認為與遺傳、環境因素、感染（特別是腸道感染）有關。

三、病理

病變重要見于滑膜和關節囊、肌腱、韌帶的骨附著部位炎癥，眼虹膜和主動脈根也可出現炎癥，以附著點炎為本病的特點，多見于骶髂關節、椎間盤、椎體周邊韌帶、跟腱、跖筋膜、胸肋連接等部位。

常發生在脊柱及骨盆周邊，最后造成骨化，脊柱呈竹節樣變化，致使胸廓活動受限。滑膜炎、周邊關節病變顯示滑膜增生，淋巴樣細胞浸潤和血管翳形成。

四、臨床體現

1.起病多緩慢和隱匿，發病年紀普通在10～40歲，高峰年紀為15～30歲，40歲后來及8歲以前發病者少見；男性比女性多見，男女比例為（5～10）：1。

2.首發癥狀

90%患者初為單側或間斷性腰痛不適，常為隱痛或難以定位的鈍痛，逐步成為持續性、雙側腰背痛，走路或上下臺階時明顯，腰部有僵硬感。

夜間疼痛可影響睡眠，嚴重時可使患者由睡眠中疼醒，為病情活動的指標之一。

背腰部發僵，以晨起時為重，輕微活動或熱水淋浴后可減輕，晨僵是病情活動指標之一，嚴重時翻身或起床皆感困難。

3.外周關節癥

受累下肢大關節，髖、膝、踝多見，多不對稱，重復發作與緩和。晚期可出現髖關節屈曲攣縮，引發特性性固定步態。

關節外或關節附近骨壓痛，常發生于肌腱附著點部位，胸肋關節、脊柱棘突、肩胛、髂骨翼、股骨大轉子、坐骨結節、脛骨粗隆或足跟。

4.關節外體現

可累及其它器官，如眼睛（急性葡萄膜炎或虹膜炎）、心血管（上行性主動脈炎、主動脈瓣下纖維化、心肌炎、心包炎等）。

5.體征

早期體征多不明顯，常見體征為骶髂關節、髂脊、恥骨聯合部位有壓痛，脊柱前屈、后伸、側彎和左右轉動受限。

》Schober實驗（+）

》胸廓活動度減低，直立位枕墻距＞0

》彎腰時指-地距離縮小

》髖關節“4”字實驗（+）“4”字實驗

患者仰臥，以一側下肢屈膝放在對側伸直的下肢上，一手壓住直腿的髂嵴，一手握住屈腿的膝部下壓，骶髂關節炎時引發屈側疼痛。

Schober實驗

患者直立，在背部正中線髂嵴水平作一標記為0，向下作5cm標記，向上作10cm標記。令患者前屈（雙膝應直立）和側彎，測量上下兩標記間的距離，若增加＜4cm，提示腰椎活動度減少。

五、實驗室和其它檢查

（一）實驗室檢查：缺少診療性或特異性實驗室指標，活動期有血沉增快，C反映蛋白及免疫球蛋白（特別IgA）升高及輕度低色素性貧血；類風濕因子陰性；90%左右的HLA-B27陽性。

（二）X線片：常規為骨盆正位片；腰椎是最早受累及部位，觀察曲度變化，椎體有無方形度，椎小關節變化、竹節樣變、骨橋形成，有無椎旁韌帶鈣化，尚可除外其它脊柱疾病。

（三）骶髂關節CT檢查：能早期發現骶髂關節的輕微變化，特別是對臨床X線片可疑而難以確認的患者；有助于早期診療，亦可用于隨訪。

（四）骶髂關節MRI檢查：能更為早期地發現早期侵蝕及軟骨下硬化的體現。

六、診療和鑒別診療

根據臨床體現、癥狀、家族史、體征及關節外體現和X線的變化，加以HLA-B27陽性，不難做出診療。

但對有下列癥狀者應警惕強直性脊柱炎的可能：①隱匿性腰背痛或不適，活動后減輕；②年紀＜40歲；③癥狀持續3個月以上。（一）診療原則現在慣用1984年紐約修訂原則。

1.臨床原則

①腰痛、晨僵3個月以上，休息無改善，活動后減輕；

②腰椎活動受限，即Schober實驗（+）；

③胸廓活動度低于對應年紀性別的正常人。

2.放射學原則

》骶髂關節炎，雙側≥Ⅱ級或單側Ⅲ～Ⅳ級變化。

》Ⅱ級為輕度異常，可見局限性侵蝕、硬化，但關節間隙正常。

》Ⅲ級為明顯異常，有侵蝕、硬化、關節間隙增寬或狹窄，部分強直等1項（及以上）變化。

》Ⅳ級為嚴重異常，即完全性關節強直。

3.診療分級

（1）必定AS：符合放射學原則和1項（及以上）臨床原則者。可必定強直性脊柱炎的診療。

（2）可能AS：符合3項臨床原則或符合放射學原則而不伴任何臨床原則者可能是強直性脊柱炎。（二）鑒別診療

1.強直性脊柱炎與其它血清陰性脊柱關節病的臨床體現存在某些交叉重疊現象，如銀屑病關節炎、反映性關節炎、幼年強直性脊柱炎等。應依靠有關的特點來鑒別

2.以外周關節炎為首發癥狀，應與類風濕關節炎鑒別

3.有慢性腰部酸痛、僵硬、不適等，需與機械性腰痛、椎間盤脫出、腰椎骨關節炎相鑒別

七、治療

（一）藥品治療

1.非甾類抗炎藥（NSAIDs）：應結合病情選用，普通用藥2～4周后效果不明顯時，可換用其它品種。

2.改善病情的抗風濕藥（DMARDs）：可改善病情，常選用柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤等。

3.生物制劑：重要為抗TNF-α拮抗劑。現在有英夫利昔和依那西普等。

4.糖皮質激素（GC）：用于急性虹膜睫狀體炎等關節外癥狀明顯者，或用大量非甾類抗炎藥仍不能控制癥狀者，應短期使用。

5.其它：也有使用沙利度胺、帕米磷酸鈉等藥品治療，前者用于免疫調節，后者用于保護骨質作用。

（二）外科治療有髖關節僵硬或脊柱嚴重畸形者可施行外科手術治療。

八、預后

早期診療，聯合長久治療，多預后良好。紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡

一、病因和發病機制

1.病因

（1）遺傳

1）流行病學及家系調查：資料表明SLE患者第1代親屬中患SLE者8倍于無SLE患者家庭。單卵雙胞胎患SLE者5～10倍于異卵雙胞胎的SLE發病率。大部分病例不顯示有遺傳性。

2）易感基因：研究證明SLE易感性與多個基因有關。

①SLE是個多基因病；

②多個基因在某種條件（環境）下互相作用而變化了正常免疫耐受性而致病；

③基因與臨床亞型及本身抗體有一定有關性；

④在實驗動物中看到有保護性基因。

（2）環境因素

1）陽光：紫外線使皮膚上皮細胞出現凋亡，新抗原暴露而成為本身抗原。

2）藥品、化學試劑、微生物病原體等。

3）雌激素：女性患者明顯高于男性。

2.發病機制

由于SLE的免疫反映異常，最為突出的是T淋巴細胞功效異常和B淋巴細胞的高度活化和產生多個本身抗體為本病的免疫學特性，也是該病發生和延續的重要因素之一。

細胞因子網絡失衡、細胞凋亡異常、免疫復合物去除能力下降等，促使免疫應答異常。本身抗體與對應抗原形成免疫復合物，并沉積于不同組織器官是SLE的重要發病機制。

二、臨床體現

SLE臨床體現多個多樣，常多器官受累。常因早期體現不典型，容易誤診和漏診。

1.全身癥狀：發熱、乏力、體重減輕等。

2.皮膚與黏膜：80%有皮膚損害，典型為面部蝶形紅斑，手掌大小魚際、指端和指（趾）甲周可出現紅斑。可有光過敏、脫發、雷諾現象。活動期有口腔潰瘍。

3.關節與肌肉：85%關節受累，多體現為對稱性多關節腫痛，呈間歇性，紅腫少見，X線片多數正常。40%有肌痛，少數出現肌炎。

4.腎：幾乎全部病人腎臟都有病理變化，有臨床體現者約75%，可體現為急性腎炎、急進性腎炎、隱匿性腎小球腎炎、慢性腎炎和腎病綜合征。早期可僅有尿檢異常，而晚期發生尿毒癥，是SLE死亡的因素之一。

5.心血管系統：約30%有心血管體現，以心包炎最常見。約10%有心肌炎及周邊血管病。

6.肺部體現：約35%有胸腔積液，多為中小量、雙側性。亦可出現肺間質病變、肺動脈高壓，嚴重者出現急性狼瘡肺炎、彌漫性肺泡出血（DAH），病死率高。

7.神經系統：體現為無菌性腦膜炎、腦血管病變、脫髓鞘綜合征、焦慮、情緒障礙及精神病等，外周神經系統有吉蘭-巴雷綜合征、重癥肌無力及多發性神經病等。系統癥狀表達病情活動及危重，預后不良。

8.消化系統：約30%有消化系統癥狀，肝臟腫大，血清轉氨酶升高。少數發生急腹癥，往往與SLE活動性有關。消化系統癥狀與腸壁和腸系膜血管炎有關。

9.血液系統：有非免疫介導的貧血及免疫介導的貧血，即溶血性貧血；有白細胞減少或淋巴細胞絕對數減少；有血小板異常，涉及數量異常和質量異常。部分可有淋巴結和脾大等。

10.眼：約30%有眼底血管病變而影響視力，嚴重的可能致盲，及時治療可逆轉。

三、免疫學檢查

1.抗核抗體譜抗Sm抗體標記性抗體，特異性99%，敏感性25%。是SLE的特異性抗體，對于早期和不典型患者可協助診療抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體SLE的標志性抗體之一，與疾病活動性親密有關，在SLE活動期出現抗核抗體（ANA）幾乎全部的SLE患者均可出現，是SLE最佳篩選實驗，但其特異性低抗RNP抗體陽性率40%，但特異性不高，往往與雷諾現象和肌炎有關抗SSA（Ro）及抗SSB（La）抗體與光過敏、血管炎、皮損、白細胞減少、新生兒狼瘡及繼發干燥綜合征有關，特異性低抗rRNP陽性率15%，特異性較高，陽性者常有神經系統損害2.其它抗體

抗紅細胞膜抗體（Coomb實驗陽性與溶血有關）、抗血小板膜抗體、抗淋巴細胞膜抗體、抗神經元（與狼瘡腦損害有關）抗體均可陽性。

抗磷脂抗體陽性率約40%（涉及抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物及梅毒實驗假陽性），有此抗體易發生抗磷脂綜合征。約15%患者類風濕因子陽性。

3.補體C3、CH50下降。當典型途徑激活，使C3、C1q、C4下降；經旁路途徑激活，使C3、備解素及B因子也下降。

4.皮膚狼瘡帶：70%的狼瘡病人可陽性，IgG沉積對診療意義大。

5.腎病理變化：腎臟病理對狼瘡腎炎的診療、治療和預計預后都有價值。

四、診療原則

根據1997年美國風濕病學會（ACR）診療原則，下列10項中符合4項或以上者可診療SLE。

①顴部蝶形紅斑；

②盤狀紅斑；

③光敏感；

④口腔潰瘍；

⑤關節炎；

⑥腎臟病：蛋白尿＞+++（或＞0.5g/d或細胞管型）；

⑦神經系統異常：癲癇或精神癥狀；

⑧漿膜炎：胸膜炎或心包炎；

⑨血液學異常：溶血性貧血或WBC減少或淋巴細胞減少或血小板減少；

⑩抗dsDNA（+）或抗Sm（+）或抗磷脂抗體陽性；ANA陽性。

五、SLE治療原則

1.輕型：SLE癥狀輕微，以關節肌肉疼痛為主，可用非甾體抗炎藥治療；以皮膚損害為主可用抗瘧藥治療。上述藥品無效可用小劑量糖皮質激素。

2.重型狼瘡：SLE病情嚴重、病情活動程度較高及實驗室檢查明顯異常，按病情需要可用下列藥品治療。

（1）糖皮質激素：在誘導緩和期，根據病情選用0.5～1mg/（kg·d），足療程緩慢減量，小劑量維持，宜及早加細胞毒類藥品。用糖皮質激素時注意其副作用。

（2）細胞免疫克制藥：涉及環磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤等。

1）環磷酰胺（CTX）：每次劑量0.5～1.0g/m2體表面積，每3～4周1次，口服劑量為1～2mg/kg，當血白細胞＜3×109/L時，暫停使用。

2）硫唑嘌呤（AZA）：合用于中檔嚴重病例，臟器功效惡化緩慢者，劑量每日口服50～100mg。

3）環孢素（CsA）：每日3～5mg/kg，分2次服，3個月后漸減量，至3mg/kg作維持治療，注意肝、腎損害。

4）嗎替麥考酚酯（MMF）：1.5～2g/d，分2次口服，對白細胞及肝腎功效影響小。

5）雷公藤總甙（TII）：有一定療效，不良反映較大，如對性腺的毒性。

6）羥氯喹（HCQ）：對皮疹、關節痛及輕型患者有效，久服可能對視力有影響，對心肌亦有損害。

（3）其它治療

①丙種球蛋白靜脈滴注：合用于危重難治狼瘡并發嚴重感染，是一種強有力的輔助治療。

②中醫中藥可作輔助治療。3.急性暴發性危重SLE治療

（1）甲潑尼龍（MP）沖擊：合用于急性暴發性危重SLE，如急性腎衰竭、神經精神狼瘡的癲癇發作或明顯精神癥狀、嚴重溶血性貧血，予以甲強龍500～1000mg沖擊治療，用藥注意副作用。

（2）血漿置換：合用于病情活動者。血漿置換同時應聯合應用其它治療。

4.普通治療：涉及心理、避免日光照射及使用誘發狼瘡的藥品。

5.緩和期治療：病情控制后，需接受長久維持性治療。例題

（A3/A4型題）

女性，25歲。多關節腫痛1年來診，涉及雙腕、雙手指間關節、掌指關節、雙膝關節，伴晨僵2小時，查體見雙手近端指間關節梭形腫脹，雙腕關節腫脹1.此患者的診療最可能是

A.強直性脊柱炎

B.銀屑病性關節炎

C.系統性紅斑狼瘡

D.類風濕關節炎

E.反映性關節炎

『對的答案』D2.進一步檢查提示RF300IU/ml，抗CCP抗體陽性，ESR50mm/h，為明確患者病情，還應當做的檢查是

A.雙手、雙腕X線檢查

B.補體檢測

C.肝功效檢測

D.腎功效檢測

E.免疫球蛋白檢測

『對的答案』A3.為進一步與系統性紅斑狼瘡區別，最故意義的檢查是

A.補體檢測

B.抗核抗體、抗ENA抗體譜

C.免疫球蛋白檢測

D.抗心磷脂抗體

E.胸片

『對的答案』B4.X線檢查成果顯示，雙手指關節端骨質疏松，可見少量囊性變，部分腕關節間隙含糊，適宜此患者的治療方案是

A.單用非甾體抗炎藥

B.激素+非甾體抗炎藥

C.非甾體抗炎藥+甲氨蝶呤

D.非甾體抗炎藥+柳氮磺吡啶

E.非甾體抗炎藥+生物制劑+甲氨蝶呤+柳氮磺吡啶

『對的答案』E（A3/A4型題）女性，17歲。因雙手遇冷變色3年，高熱、口腔潰瘍、多關節痛10天來診，伴勞累后胸悶氣短，查體見面部蝶形紅斑，手指指端紅色痛性結節，淺表淋巴結輕度增大，雙肺無干濕啰音，心率70次/分，心律齊，肺動脈區第二心音亢進，無雜音，雙下肢無水腫。抗核抗體1：1000陽性，抗dsDNA陽性。

1.該患者的診療是

A.強直性脊柱炎

B.銀屑病性關節炎

C.系統性紅斑狼瘡

D.類風濕關節炎

E.白塞病

『對的答案』C2.該患者氣短最可能合并的病變是

A.狼瘡性肺炎

B.肺動脈高壓

C.肺間質纖維化

D.肺內感染

E.心功效不全

『對的答案』B3.對該患者應首先進行的藥品治療是

A.免疫克制劑

B.糖皮質激素

C.生物制劑

D.非甾體抗炎藥

E.丙種球蛋白

『對的答案』B4.治療后患者體溫正常，3次尿蛋白定量成果>1.0g/天。首先應采用下列治療方法中的

A.加用丙種球蛋白

B.甲潑尼龍沖擊治療

C.血漿置換

D.加用生物制劑

E.加用免疫克制劑

『對的答案』E（案例分析題）

患者女，38歲，周身關節對稱性腫痛2年，多關節變形1年。雙手掌指關節尺側偏移，雙肘屈曲畸形。1.該患者最可