基底動(dòng)脈尖綜合征

20世紀(jì)80年代，calen介紹了取代基底動(dòng)脈炎（tob）綜合征的特殊類型，并將其從椎基底動(dòng)脈炎的動(dòng)脈切下綜合征中區(qū)分開(kāi)來(lái)。1990年我國(guó)眼科醫(yī)師楊玉華報(bào)道了國(guó)內(nèi)第1例TOB綜合征。此后,TOB綜合征很快被神經(jīng)科醫(yī)師所認(rèn)識(shí),到1998年12月止,已有近35篇報(bào)告。由于TOB綜合征并不是常見(jiàn)的腦血管疾病,每篇文獻(xiàn)報(bào)道的例數(shù)很少,難免在認(rèn)識(shí)上產(chǎn)生一定的局限性。為此,我們從病因、病理、臨床、影像、診斷、治療和預(yù)后等諸多方面對(duì)35篇報(bào)道,196例病例進(jìn)行分析,力求對(duì)TOB綜合征有更加全面深入的了解。1tob綜合征的病因TOB綜合征的首位危險(xiǎn)因素仍然是高血壓(65.9%),而糖尿病(23%)和心臟病(12.5%)次之。TOB綜合征的主要病因是腦栓塞,在有病因描述的126例中,76例為腦栓塞(60.3%),與國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道(61.5%)基本一致,其它病因還有腦血栓形成等,肝動(dòng)脈化療栓塞術(shù)后和橋腦出血后繼發(fā)TOB綜合征各1例,實(shí)屬罕見(jiàn)。TOB綜合征在腦梗死中占4.3%~5%,比國(guó)外報(bào)道(7.6%)稍低。2橋腦梗死發(fā)生率分布TOB是基底動(dòng)腦頂端2cm范圍內(nèi),5條動(dòng)脈(2條大腦后動(dòng)脈,2條小腦上動(dòng)脈和基底動(dòng)脈頂端)的分叉部,一旦血液循環(huán)障礙,可導(dǎo)致單側(cè)或雙側(cè),2個(gè)或2個(gè)以上相應(yīng)供血區(qū)域,如中腦、丘腦、小腦、枕葉和顳葉多發(fā)缺血改變。196例中,104例有MRI掃描,按梗死發(fā)生的頻率,由高到低依次為丘腦(75%)、中腦(60.5%)、枕葉(39.4%)、小腦(32.6%)、顳葉(25%)和橋腦。從解剖學(xué)特征分析,供應(yīng)丘腦、中腦的血管為細(xì)小的深穿動(dòng)脈,側(cè)枝循環(huán)建立困難,缺血后梗死的發(fā)生率高于腦葉和小腦,MRI影像學(xué)檢查結(jié)果恰恰證實(shí)了這一點(diǎn)。TOB供血不包括橋腦,但由于血管變異或血栓向基底動(dòng)脈下端伸延,可出現(xiàn)橋腦梗死,其發(fā)生率并不高(約8%)。TOB另一解剖學(xué)特點(diǎn)是雙側(cè)血管同時(shí)受累,本資料MRI提示,雙側(cè)梗死灶的發(fā)生率高達(dá)2/3,雙側(cè)丘腦(66%)和雙側(cè)中腦(60%)梗死的發(fā)生率最高。由于腦CT掃描對(duì)腦干、小腦、枕葉顯示不夠理想,故未作分析。3臨床特征3.1發(fā)癥狀和突發(fā)意識(shí)障礙雖然本綜合征已從椎-基底動(dòng)脈缺血區(qū)分出來(lái),但眩暈為首發(fā)癥狀的并不少見(jiàn)(30.3%),突發(fā)意識(shí)障礙較前者更為多見(jiàn)(34.8%),其它首發(fā)癥狀還有:頭痛、頻繁嘔吐、言語(yǔ)障礙、視物不清、復(fù)視、猝倒和偏側(cè)肢體無(wú)力等。3.2眼動(dòng)障礙的部位TOB綜合征臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,但中腦和丘腦損害的癥狀是核心部分,如意識(shí)障礙(70.4%)、眼動(dòng)障礙(79%)和瞳孔改變(69%)。TOB綜合征通常的意識(shí)障礙形式是昏迷(42%)或嗜睡(26%),其中歷時(shí)短暫(數(shù)分鐘~數(shù)小時(shí))的占35%,多數(shù)持續(xù)數(shù)日,個(gè)別長(zhǎng)達(dá)1月余。無(wú)動(dòng)性緘默(4例)或去腦強(qiáng)直(7例)是特殊形式的意識(shí)障礙。意識(shí)清醒后,可出現(xiàn)睡眠時(shí)間過(guò)長(zhǎng)(5例)或睡眠倒錯(cuò)(15例)。意識(shí)障礙的損傷部位在中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或丘腦(板內(nèi)核)上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)。眼動(dòng)障礙中,眼球垂直性運(yùn)動(dòng)障礙和眼球其它方向的運(yùn)動(dòng)障礙出現(xiàn)率最高,分別占46%和40%;其次是中腦性斜視(眼球強(qiáng)迫性向下向內(nèi)注視)、核間性麻痹和側(cè)視麻痹,損傷部位分別位于頂蓋、動(dòng)眼神經(jīng)或滑車(chē)神經(jīng)的核或根,Darkshewich核及速度核、內(nèi)側(cè)縱束及展旁核,但以中腦導(dǎo)水管腹側(cè)的中腦背蓋內(nèi)側(cè)損傷為主。瞳孔散大伴光反射遲鈍或消失(中腦被蓋內(nèi)側(cè)E-W核或腦干交感神經(jīng)損傷)是瞳孔改變中最常見(jiàn)(64%)的征象;瞳孔縮小伴光反射遲鈍(丘腦損傷)占17%;虹膜異位(瞳孔偏離中心位置)和變形(瞳孔反射傳入纖維在視束至E-W核段損傷)占19%,有文獻(xiàn)報(bào)道高達(dá)93%,可能與該臨床表現(xiàn)未被認(rèn)識(shí)有關(guān)。中腦、丘腦損害的其它表現(xiàn),雖然發(fā)生率并不很高,但具有一定的特征性:①大腦腳幻覺(jué)(6%),表現(xiàn)為生動(dòng)鮮艷的人或動(dòng)物的幻視,如果幻視發(fā)生在黃昏,則稱為黃昏幻覺(jué),損傷部位不清,可能與中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和丘腦特異性核團(tuán)傳入受阻有關(guān);②腦橋幻覺(jué)非常罕見(jiàn)(1例),表現(xiàn)空間知覺(jué)障礙,在沒(méi)有客觀事物作用于視覺(jué)器官時(shí),出現(xiàn)知覺(jué)體驗(yàn),可能為腦橋被蓋部?jī)?nèi)側(cè)縱束附近損害;③垂直性眼震(11%)或水平性眼震(33%);④肢體不自主運(yùn)動(dòng)(10%),包括舞蹈樣運(yùn)動(dòng)、靜止性震顫和半身投擲征,病變位于紅核、黑質(zhì)或丘腦底核;⑤共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙(18%),小腦或小腦腳損害;⑥肢體癱瘓(56%)和假性球麻痹(13%)較輕,為水腫波及皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束;⑦深、淺感覺(jué)障礙(22.4%),丘腦及其附近的損害;⑧癲癇(3例),顳葉或丘腦損害;⑨精神障礙(7%),其中虛構(gòu)7例,情感異常1例,丘腦或顳葉損害。3.3視覺(jué)異常、視覺(jué)失認(rèn),有以下幾種類型枕葉、顳葉損害是TOB綜合征另一組成部分,主要表現(xiàn)為視覺(jué)障礙(23%),如象限盲、偏盲、皮層盲;Balint綜合征(3%):注視不能、視覺(jué)忽略、視覺(jué)失認(rèn)、視覺(jué)失用、視物變形;記憶力下降(24%),學(xué)習(xí)新知識(shí)困難(papez環(huán)路損害)。4tob綜合征TOB綜合征年齡范圍寬(16~84歲)可能與病因(栓塞)有關(guān),TOB綜合征平均年齡范圍45~64歲,仍然為腦血管疾病的好發(fā)年齡。當(dāng)一次卒中發(fā)病,同時(shí)出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)中腦、丘腦、小腦、枕葉、顳葉,2個(gè)或2個(gè)以上部位損害的表現(xiàn)時(shí),需特別警惕TOB綜合征。有人認(rèn)為眼動(dòng)障礙和瞳孔改變是TOB綜合征的必有癥狀,但本資料統(tǒng)計(jì)并未達(dá)到100%。MRI或CT出現(xiàn)與臨床一致的多發(fā)新鮮病灶,特別是雙側(cè)丘腦蝶形低密度灶更具特征,本資料以MRI為依據(jù)確定診斷104例(53%),以CT為依據(jù)確診89例(45%),僅以臨床表現(xiàn)為依據(jù)診斷3例。Caplan將TOB綜合征分為腦干首端型和枕葉顳葉型2種,Martin將TOB綜合征分為4型:雙側(cè)背側(cè)丘腦型(意識(shí)障礙和眼肌麻痹)、枕葉顳葉型(視野缺損)、腦干上部型和小腦型。實(shí)際上,臨床上常常幾型并存,或先后出現(xiàn),不同的血管受累,會(huì)出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)組合,作者更主張,當(dāng)中腦和丘腦癥狀為臨床核心表現(xiàn)時(shí),就應(yīng)想到TOB綜合征的可能,并重視病情的發(fā)展。5其他類型血管同時(shí)關(guān)閉TOB綜合征治療與其它腦血管疾病一樣,成熟而有效的方法不多,本資料溶栓(尿激酶)和抗凝(肝素)治療的分別為17例和7例,其它172例均為擴(kuò)張血管劑、鈣離子拮抗劑、蛇毒制劑、中藥制劑等一般治療。TOB綜合征預(yù)后與梗死部位及數(shù)量有關(guān),當(dāng)5支血管同時(shí)閉塞時(shí),臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,病情危重;部分血管閉塞,其它血管相繼受累,則梗死面積逐漸擴(kuò)大,臨床癥狀不斷增