腎三----劉學(xué)永過敏性紫癜性腎炎

過敏性紫癜之概念以過敏性系統(tǒng)性小血管炎為主要病變。是兒童期最常見的系統(tǒng)性小血管炎之一。冬春>夏，男>女。腎臟累及是本病的基本癥狀之一，紫癜性腎炎（APN或HSPN）是HSP最嚴(yán)重的并發(fā)癥，也是僅次于狼瘡性腎炎的一種常見的繼發(fā)性腎小球疾病。過敏性紫癜之病因1)

感染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲等。2)

藥物：抗生素、磺胺類等。3)

食物：牛奶、蛋類、魚、蝦等。4)

其他：植物花粉、蟲咬，疫苗接種等。尚未完全清楚，病因繁多，目前考慮可能與以下因素有關(guān)：過敏性紫癜之發(fā)病機(jī)制環(huán)境免疫異常遺傳發(fā)病發(fā)病機(jī)制未明確的感染原或過敏原具有遺傳背景的個(gè)體機(jī)體異常免疫應(yīng)答（激發(fā)B細(xì)胞克隆增殖）導(dǎo)致IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性免疫性血管炎過敏性紫癜之基本的病理變化：急性、彌漫性、無菌性廣泛的白細(xì)胞碎裂性小血管炎（包括微動(dòng)、靜脈，毛細(xì)血管）1.皮膚：真皮層小血管周圍中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，漿液和紅細(xì)胞外滲致間質(zhì)水腫，血管壁可有膠原纖維腫脹和壞死2.胃腸道：因微血管血栓形成出血壞死3.腎臟：1)

系膜細(xì)胞增生（彌漫性、局灶性）2)

不同程度的新月體形成（以上皮細(xì)胞為主）3)

IgA沉積過敏性紫癜之臨床表現(xiàn)（一）皮膚紫癜病程中反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征多見于：四肢及臀部對(duì)稱分布伸側(cè)較多分批出現(xiàn)，初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓不褪色，以后漸淺，至2周左右變黃而消退。可伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫；重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。（二）消化道癥狀反復(fù)的陣發(fā)性腹痛（癥狀劇、體征輕）可伴嘔吐，但嘔血少見部分患兒有黑便或血便、腹瀉或便秘偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔（三）關(guān)節(jié)癥狀出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，呈單發(fā)或多發(fā)，活動(dòng)受限關(guān)節(jié)腔常有積液，

關(guān)節(jié)癥狀消失較快亦可在數(shù)月內(nèi)消失，

不留后遺癥（四）腎臟癥狀

常在病程1月內(nèi)出現(xiàn)，癥狀輕重不一可有血尿、蛋白尿和管型，伴血壓增高及浮腫少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)，偶為急性腎功能衰竭大多數(shù)都能完全恢復(fù)少數(shù)患兒發(fā)展為慢性腎炎，甚至尿毒癥（腎臟病變進(jìn)展的危險(xiǎn)因素：大量蛋白尿、水腫、高血壓及腎功能減退）（五）其他偶可發(fā)生顱內(nèi)出血導(dǎo)致驚厥、癱瘓、昏迷、失語等；另少見如視神經(jīng)炎、格林巴利綜合征等還可有鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等紫癜性腎炎HSPN標(biāo)準(zhǔn)診斷紫癜性腎炎的標(biāo)準(zhǔn)：只要在過敏性紫癜病程中(多數(shù)在6個(gè)月內(nèi))，出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿即可確診紫癜性腎炎。(1)孤立性血尿型(2)孤立性蛋白尿型(3)血尿和蛋白尿型(4)急性腎炎型(5)腎病綜合征型(6)急進(jìn)性腎炎型(7)慢性腎炎型HSPN臨床分型

輕型：臨床表現(xiàn):鏡下血尿，少量蛋白尿，通常無高血壓及腎功能損害。中型：臨床表現(xiàn):介于輕和重之間肉眼血尿或大量鏡下血尿，中量尿蛋白

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