出血性疾病概述Hemorrhagediseases1整理ppt

1、掌握出血性疾病診斷方法，實驗室篩選試驗2、熟悉正常止血機制、凝血過程，主要抗凝因子，纖維蛋白溶解過程3、熟悉出血性疾病的分類和治療原則講授目的和要求2整理ppt出血性疾病概述

1、定義2、正常止血、凝血機制

1）、止血機制2）、凝血機制3）、抗凝、纖維蛋白溶解機制

3、出血性疾病

1）、分類2）、診斷3）、防治3整理ppt一、定義

因止血功能缺陷而引起的以自發性或血管損傷后出血不止為特征的疾病，稱為出血性疾病4整理ppt正常止血機制血管因素血小板因素凝血因素：凝血機制抗凝機制纖維蛋白溶解機制5整理ppt

血管收縮

血小板粘附、聚集血管損傷

止血

內源性凝血

外源性凝血6整理ppt血管因素

血管收縮----出血創面縮小內皮細胞表達并釋放vWF----血小板粘附、聚集血管損傷-膠原暴露----內源性凝血組織因子釋放----外源性凝血釋放t-PA----激活纖維蛋白溶解系統7整理ppt血管在正常止血過程中的作用

血管破損

反射性血管收縮

（短，僅15-30秒）

基底膜暴露

血流變慢、破裂口縮小

內、外源凝血系統血小板粘附血小板聚集、釋放

止血

血栓5—TH血管收縮

TXA28整理ppt血小板因素功能：粘附：膠原、vWF、GPIb聚集：GPⅡb/Ⅲa——收縮變形——白色血栓釋放：（a顆粒、致密顆粒）有5-HT、TXA2——血管收縮ADP——血小板聚集Ca2+、PF3——凝血靜止相機能相9整理ppt血小板在止血過程中的作用

血管破損RBC

血管

膠原纖維上VWF受體暴露

內、外源凝血

系統激活ADP

血小板粘附

血小板第一相聚集（初步）

凝血酶腎上腺素

釋放

PF3

5—TH

血小板第二相聚集（次發、不可逆）血管收縮

白色血栓

纖維蛋白

其它細胞止血

紅色血栓

10整理ppt

凝血因素內源性凝血途徑纖維蛋白血栓止血外源性凝血途徑11整理ppt12整理ppt13整理ppt止血機制出血血管損傷血液外流或血液自發性滲出血小板活化血管應激反應粘附、聚集釋放反應凝血反應內皮細胞損傷效應血管收縮纖維蛋白形成止血外源性凝血系統激活內源性凝血系統激活神經相體液相血小板相TFvWFETTXA2PF35-HT14整理ppt凝血系統——主要成分為一系列的凝血因子

存在于血液中的凝血因子均為無活性的酶原血液凝固是一系列凝血因子連鎖性反應的結果當凝血過程被激活時，其中一個凝血因子按順序以另一個凝血因子為底物，使之激活成為具有活性的酶，形成“瀑布樣反應”凝血過程一旦開始，一定會進行到底；凝血過程有一自行擴大的正反饋作用15整理ppt凝血因子概述

A、凝血因子均以羅馬數字命名，且是以各因子發現的先后為序的，而不是以各因子參與凝血反應過程的先后為序B、凝血因子I——XIII共12個，無VIC、被激活的因子在羅馬數字右下方注以“a”字D、除Ca2+（IV）外，均為蛋白質E、I、Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅸ、X在肝內產生其中Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X的生成依賴VitK。凝血系統16整理ppt1、凝血因子：凝血系統17整理ppt2、凝血過程凝血系統18整理ppt2、凝血過程（1）凝血活酶生成

外源性凝血途徑內源性凝血途徑（2）凝血酶形成

凝血酶原FⅡ凝血酶FⅡa凝血酶的作用：A、自身激活B、促plt聚集、釋放C、激活ⅫD、激活ⅩⅢ，穩定纖維蛋白形成

E、激活纖溶酶原，增強纖溶活性（3）纖維蛋白生成

FⅠFⅠa凝血活酶凝血系統FⅩFⅩa19整理ppt凝血過程模式圖血管內皮損傷

組織損傷

ⅫⅫaⅪⅪaⅦⅦa+TF+Ca2+ⅨⅨa+Ⅷ+PF3+Ca2+

ⅩⅩa+Ⅴ+PF3+Ca2+

凝血活酶生成

凝血酶原FⅡ

凝血酶FⅡa

凝血酶生成

纖維蛋白原纖維蛋白

纖維蛋白生成ⅫIⅫIa外源性凝血途徑內源性凝血途徑20整理ppt凝血過程（凝血活酶形成）

內源性凝血系統

外源性凝血系統

（接觸膠原纖維）

（組織因子）

Ca2+

XIIaXIIVIIaVII

XIXIa

IXIXaVIIICaPF3

XXa，V，Ca2+，磷脂

VIIICaPF3

XXaVCa磷脂

21整理ppt凝血過程（凝血酶形成）

XaVCa

磷脂

凝血酶原FⅡ凝血酶FⅡa

22整理ppt凝血過程（纖維蛋白形成）

凝血酶

纖維蛋白原FⅠ

XIII

纖維蛋白單體

XIIIa

以共價鍵聚合的纖維蛋白網絡

23整理ppt24整理ppt抗凝與纖維蛋白溶解機制1、抗凝系統的組成及作用：

AT-Ⅲ（抗凝血酶Ⅲ）:

占生理性抗凝活性75%

由肝臟及內皮細胞生成滅活FⅩa、FⅡa

對FⅫa、FⅨa、FⅪa也有滅活作用PC系統：PC、PS、TM

PC、PS在肝臟合成，為Vitk依賴因子

TM在內皮細胞表面滅活FⅤa、FⅧa25整理pptTFPI（組織因子途徑抑制物）：對熱穩定的糖蛋白抗凝機制：

1.直接抗FXa2.在Ca2+存在時，有抗TF/FVIIa肝素：抗FXa及凝血酶26整理ppt2、纖溶系統的組成與激活：組成：A、纖溶酶原（PLG)：主要生成于脾、上皮細胞及腎臟等B、纖溶酶原激活物：t-PA(內皮細胞合成）u-PA（尿中分離）C、纖溶酶相關抑制物：

2-PI,

2-AP,

1抗胰蛋白酶可抑制纖溶酶及t-PA纖溶系統激活

A、內源性途徑:激肽釋放酶原激肽釋放酶B、外源性途徑：血管內皮及組織損傷t-PA、u-PAFⅫa釋放27整理pptⅫa激肽釋放酶原激肽釋放酶血管內皮及組織損傷t-PAu-PA釋放纖溶酶原(PLG)纖溶酶纖維蛋白原肽A、B、C(FDP)纖維蛋白單體交聯纖維蛋白ⅩⅢa凝血酶肽A、B、C(FDP)碎片X、Y、E，D-二聚體內源性纖溶途徑外源性纖溶途徑纖溶系統的激活28整理ppt29整理ppt出血性疾病分類按病因及發病機理分血管壁異常血小板異常凝血異常抗凝及纖維蛋白溶解異常復合性止血機制異常30整理ppt血管壁異常

先天性或遺傳性

遺傳性毛細血管擴張癥家族性單純性紫癜先天性結締組織病獲得性感染:如敗血癥過敏:如過敏性紫癜化學物質及藥物:如藥物性紫癜營養不良:如VitC及PP缺乏癥代謝及內分泌障礙:如糖尿病，Cushing病其他:如結締組織病，動脈硬化機械性紫癜，體位性紫癜等31整理ppt血小板異常血小板數量異常血小板減少

①血小板生成減少：如再生障礙性貧血、白血病化療及放療后的骨髓抑制②血小板破壞過多：如原發性血小板減少性紫癜(ITP)

③血小板消耗過度：如彌散性血管內凝血(DIC)④血小板分布異常：如脾功能亢進等血小板增多

原發性：原發性出血性血小板增多癥繼發性：如脾切除術后等32整理ppt血小板質量異常遺傳性：血小板無力癥巨大血小板綜合征血小板病獲得性：可由抗血小板藥物、感染、尿毒癥、異常球蛋白血癥等引起。以獲得性的多見33整理ppt凝血異常先天性或遺傳性血友病A、B及遺傳性FⅪ缺乏癥遺傳性凝血酶原、FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏癥，遺傳性纖維蛋白原缺乏及減少癥，遺傳性FⅩIII缺乏及減少癥獲得性肝病性凝血障礙VitK缺乏癥抗因子Ⅷ、Ⅸ抗體形成尿毒癥性凝血障礙等34整理ppt抗凝及纖維蛋白溶解異常主要為獲得性疾病肝素使用過量香豆素類藥物過量及敵鼠鈉中毒免疫相關性抗凝物增多蛇咬傷、水蛭咬傷溶栓藥物過量35整理ppt復合性止血機制異常先天性或遺傳性血管性血友病(vWD)獲得性彌散性血管內凝血(DIC)36整理ppt臨床表現一、病史：1、出血誘因：自發性服藥史2、家族史：3、出血特征：自幼發病出血部位二、體格檢查：37整理ppt常見出血性疾病的臨床鑒別血管性血小板性凝血障礙性性別女性多見女性多見多為男性家族史較少見罕見多見紫癜常見多見罕見大片瘀斑罕見多見可見血腫罕見可見常見關節罕見多見多見內臟偶見常見常見眼底罕見常見少見月經少見多見少見手術外傷少見可見多見38整理ppt39整理ppt40整理ppt實驗室檢查篩選試驗血管壁異常出血時間（BT）毛細血管脆性試驗血小板異常血小板計數血塊收縮試驗、BT、毛細血管脆性試驗凝血異常凝血時間(CT)凝血酶原時間(PT)活化部分凝血活酶時間(APTT)凝血酶時間(TT)

41整理ppt血管內皮損傷組織損傷ⅫⅫaⅪⅪaⅦⅦa+TF+Ca2+ⅨⅨa+Ⅷ+PF3+Ca2+

ⅩⅩa+Ⅴ+PF3+Ca2+