主動(dòng)脈夾層AorticDissectionAD主動(dòng)脈夾層AorticDissectionAD1正常的人體動(dòng)脈血管由內(nèi)膜、中膜和外膜3層結(jié)構(gòu)組成。而動(dòng)脈夾層是指由于內(nèi)膜局部撕裂，受到強(qiáng)有力的血液沖擊，內(nèi)膜逐步剝離、擴(kuò)展，在動(dòng)脈內(nèi)形成真、假兩腔。解剖結(jié)構(gòu)正常的人體動(dòng)脈血管由內(nèi)膜、中膜和外膜3層結(jié)構(gòu)組成。而動(dòng)脈夾層2發(fā)病原因常見的因素包括：馬凡綜合癥、先天性心血管畸形、特發(fā)性主動(dòng)脈中膜退行性變化、主動(dòng)脈粥樣硬化、主動(dòng)脈炎性疾病等。最為常見的原因是高血壓,另外一個(gè)高發(fā)因素是妊娠。發(fā)病原因常見的因素包括：3發(fā)病機(jī)理假腔的擴(kuò)大和壓力的增加，真腔血管的血流量降低，供血區(qū)域的臟器缺血。主動(dòng)脈異常中膜結(jié)構(gòu)和異常血流動(dòng)力學(xué)相互作用的結(jié)果發(fā)病機(jī)理假腔的擴(kuò)大和壓力的增加，主動(dòng)脈異常中膜結(jié)構(gòu)和異常血流4DeBakey分類法：Ⅰ型：夾層累及范圍自升主動(dòng)脈到降主動(dòng)脈甚至到腹主動(dòng)脈。Ⅱ型：僅限于升主動(dòng)脈。Ⅲ型：累及降主動(dòng)脈，如向下未累及腹主動(dòng)脈者為ⅢA型；否則為ⅢB型。Stanford分類法：依據(jù)裂口涉及升主動(dòng)脈與否分：StanfordA型：相當(dāng)于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型；StanfordB型：相當(dāng)于DeBakeyⅢ型。Stanford分型有利于治療方法的選擇。分類方法DeBakey分類法：分類方法5疾病癥狀、體征1、90%病人首發(fā)癥狀為突發(fā)的、持續(xù)性、進(jìn)行性加重的劇烈胸痛，呈刺痛、撕裂樣或刀割樣疼痛，病人往往不能忍受，此時(shí)大汗淋漓，含服硝酸甘油無效。多數(shù)患者同時(shí)伴有難以控制的高血壓；臨床表現(xiàn)疾病癥狀、體征1、90%病人首發(fā)癥狀為突發(fā)的、持續(xù)性、進(jìn)行6疼痛部位提示分離起始部位：前胸部：近端夾層；肩胛間區(qū)：起始遠(yuǎn)端；頸部，咽部，額或牙齒疼痛：升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓部；疼痛部位呈游走性：范圍在擴(kuò)大。疼痛部位提示分離起始部位：7疼痛常為持續(xù)性：有的患者疼痛自發(fā)生后一直持續(xù)到死亡，止痛劑如嗎啡等難以緩解；有的因夾層遠(yuǎn)端內(nèi)膜破裂使夾層血腫中的血液重新回到主動(dòng)脈管腔內(nèi)而使疼痛消失。疼痛常為持續(xù)性：有的患者疼痛自發(fā)生后一直82、主動(dòng)脈分支動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)臟器缺血癥狀：如腦梗死、少尿、腹部疼痛、雙腿蒼白、無力、花斑，甚至截癱等。休克多見于夾層血腫破潰到空腔臟器中。

2、主動(dòng)脈分支動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)臟器缺血癥狀：如腦梗死、少9

3、其他的情況還有：1）周圍動(dòng)脈搏動(dòng)消失，2）聲帶麻痹，3）咯血和嘔血，4）上腔靜脈綜合征，5）呼吸困難，6）Horner綜合征（頸交感），7）肺栓塞體征，8）腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。9）胸腔積液，左側(cè)多見。

3、其他的情況還有：10最大危害是死亡。不進(jìn)行恰當(dāng)和及時(shí)的治療，破裂的機(jī)會(huì)非常大，死亡率也非常高。以往的文獻(xiàn)報(bào)告，1周內(nèi)的死亡率高達(dá)50%，一個(gè)月內(nèi)的死亡率在60-70%之間。疾病危害最大危害是死亡。不進(jìn)行恰當(dāng)和及時(shí)的治療，破裂的機(jī)11

咳嗽、咯血及呼吸困難等癥狀，心電圖SⅠQⅢTⅢ，V1~V4T波倒置，血?dú)狻二聚體等檢查。鑒別診斷肺栓塞PulmonaryEmbolism

咳嗽、咯血及呼吸困難等癥狀，心電圖SⅠQⅢTⅢ，V12心肌梗塞

MyocardialInfarction

胸痛開始不甚劇烈，逐漸加重，或減輕后再加劇，用止痛藥可收效，伴心電圖及心肌酶特征性變化，若有休克外貌則血壓常低，不引起兩側(cè)脈搏不等。心肌梗塞

MyocardialInfarction

13急腹癥

AcuteAbdomen主動(dòng)脈夾層累及腹主動(dòng)脈及其大分支時(shí)，可引起各種急腹癥樣臨床表現(xiàn)，易誤診為腸系膜動(dòng)脈栓塞、急性胰腺炎、急性膽囊炎、消化性潰瘍穿孔及腸梗阻等。急腹癥

AcuteAbdomen主動(dòng)脈夾層14輔助檢查縱膈影增寬，或主動(dòng)脈影增寬胸片

輔助檢查胸片15主動(dòng)脈CTA目前最常用的術(shù)前影像學(xué)評(píng)估方法，其敏感性達(dá)90%以上，其特異性接近100%。CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真假兩腔，重建圖像可提供主動(dòng)脈全程的二維和三維圖像。

主動(dòng)脈CTA目前最常用的術(shù)前影像學(xué)評(píng)估方法，其16主動(dòng)脈MRA

對(duì)主動(dòng)脈夾層患者的診斷敏感性和特異性與CTA接近，核磁所使用的增強(qiáng)劑無腎毒性；其缺點(diǎn)是掃描時(shí)間較長，不適用于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診患者，而且也不適用于體內(nèi)有磁性金屬植入物的病人。主動(dòng)脈MRA對(duì)主動(dòng)脈夾層患者的診斷敏感性17數(shù)字減影血管造影DSA

盡管主動(dòng)脈血管造影仍然保留著診斷主動(dòng)脈夾層“黃金標(biāo)準(zhǔn)”的地位，但已基本上為CTA替代和因?yàn)槭怯袆?chuàng)檢查且需使用含碘造影劑，目前多只在腔內(nèi)修復(fù)術(shù)中應(yīng)用而不作為術(shù)前診斷手段。DigitalSubtractionAngiography數(shù)字減影血管造影DSA

DigitalSubtract18超聲檢查

經(jīng)胸超聲其敏感性特異性均不如經(jīng)食管超聲，但經(jīng)食道超聲可能引起惡心、嘔吐、心動(dòng)過速、高血壓等，反而可能加重病情，因此往往需要在麻醉下進(jìn)行。血管腔內(nèi)超聲是近年發(fā)展起來的診斷項(xiàng)目，可清楚顯示主動(dòng)脈腔內(nèi)的三維結(jié)構(gòu)，診斷真確性無疑高于傳統(tǒng)超聲，但因其為血管內(nèi)操作，主要應(yīng)用于微創(chuàng)介入治療時(shí)對(duì)夾層破口和殘留內(nèi)漏的判斷上。超聲檢查19治療

目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度（dv/dt）和外周動(dòng)脈壓。治療目標(biāo)是使收縮壓控制在100～120mmHg，心率60～75次/min。治療

目的是減低心肌收縮力、20緊急治療

①止痛：用嗎啡與鎮(zhèn)靜劑。②補(bǔ)充血容量：出血入心包、胸腔或主動(dòng)脈破裂者輸血。③降壓：普奈洛爾5mg靜脈間歇給藥與硝普鈉靜滴25～50μg/min，調(diào)節(jié)滴速，使血壓降低至臨床治療指標(biāo)。）血壓下降后疼痛明顯減輕或消失是夾層分離停止擴(kuò)展的臨床指征。注意：合并有主動(dòng)脈大分支阻塞的高血壓病人，不可采用降壓治療。緊急治療

①止痛：用嗎啡與鎮(zhèn)靜劑。注意：合并有主動(dòng)脈大分支阻21手術(shù)治療StanfordA型需要外科手術(shù)治療。DebakeyI型手術(shù)方式為升主動(dòng)脈+主動(dòng)脈弓人工血管置換術(shù)+改良支架象鼻手術(shù)。DebakeyII型手術(shù)方式為升主動(dòng)脈人工血管置換術(shù)。如果合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或冠狀動(dòng)脈受累，同時(shí)需做主動(dòng)脈瓣置換術(shù)和Bentall's手術(shù)。手術(shù)治療22介入治療

StanfordB型的首選經(jīng)皮覆膜支架置入術(shù)，必要時(shí)外科手術(shù)治療。介入治療