光線性角化病與多形性日光疹1ppt課件光線性角化病2ppt課件病因及發病機制3ppt課件臨床表現4ppt課件組織病理5ppt課件組織病理6ppt課件組織病理7ppt課件診斷及鑒別診斷8ppt課件診斷及鑒別診斷9ppt課件治療10ppt課件多形性日光疹11ppt課件病因及發病機制多形性日光疹系光變應性反應（多種光致敏物與此有關），為反復發作的慢性多形性光感性皮膚疾患，是日曬后發生的多形性光變態反應性皮膚病。絕大多數病例光斑貼試驗陰性。約15%的患者有光敏家族史。女性易發病，妊娠似可影響疾病的過程。此外，對本病活動期患者的檢查發現血中鋅、銅降低，錳增高，已知這些微量元素參與DNA損傷的切除、修復過程。12ppt課件a、光斑貼試驗photo-patchtest:通過在皮膚表面直接敷貼，并同時接受一定劑量適當波長紫外線照射的方法，檢測光毒性與光變應性皮炎的光敏劑以及機體對某些光敏劑的光毒性或光變應性反應的一種皮膚試驗。患光線過敏性皮膚病時為了證實有無光感物質存在應作光線斑貼試驗。特別對外因性光敏物質有用。13ppt課件1.作用光譜及炎性介質：致病光譜多為UVA，而UVB亦可引起。在誘導的皮損組織活檢中可以發現血光內皮細胞表達的內皮白細胞黏附分子-1（ELAM-1）和血管細胞黏附分子-1（VCAM-1）,以及角質形成細胞和內皮細胞表達細胞間黏附分子-1（ICAM-1）。2.免疫發現其演變：10%-50%患者有家族史，10%-20%患者抗核抗體陽性，并有紅斑狼瘡家族史。光敏性系統性紅斑狼瘡患者在診斷SLE之前，有多年的多形日光疹樣皮疹病史。14ppt課件臨床表現1、發病特征青年女性易發。不同患者出現皮損所需日曬程度迥異，患者少于30min可不發病，但若繼續日曬可出現皮損，反復日曬后光敏性降低，稱為光耐受。發病與季節有關，春夏癥狀加重，秋冬自行減退或消退，次年又可復發，一般反復發作數月乃至數十年。好發于暴露部位，受累部位依次為頸下V形區、前臂伸側和手背、上肢、面部、肩胛、股和下肢。皮疹多形性，常于日曬后2小時～5天間局部皮膚燒灼感或瘙癢，數日后發疹，損害有紅斑、丘疹、結節、水皰、糜爛、結痂、落屑或苔蘚樣變等。15ppt課件16ppt課件皮損及分型皮損呈多形性，最常見為小丘疹和丘皰疹，少數有可見紅斑和風團。a.多形紅斑型：皮損及分布類似典型多形紅斑，常見于手背及前臂伸側。b.出血型：開始可表現為出血性丘疹和紫癜，此型少見。17ppt課件臨床可分五型：1.丘皰疹型：也稱濕疹型，集簇分布的丘皰疹和水皰，或有糜爛、滲液、結痂、落屑，或呈苔蘚樣變。2.丘疹型：密集分布的針頭至粟粒大丘疹。3.癢疹型：米粒至豆大的丘疹、丘疹性風團及小結節，有時伴發紫癜或毛細血管擴張。4.紅斑水腫型：大小不等的暗紅色水腫性紅斑，浸潤不著，境界明顯。有時可見毛細血管擴張。5.混合型：同時或先后出現兩種以上型別皮疹。18ppt課件19ppt課件組織病理丘疹、丘皰疹、濕疹及彌漫性紅斑的組織變化為非特殊性炎癥。斑塊的組織變化很像早期紅斑狼瘡，有成片淋巴細胞浸潤，但易存在與血管周圍而不多見于毛囊附近，基底層不發生液化變性。水皰性損害是真皮淺部顯著水腫并有稀疏的膠原纖維。20ppt課件診斷明確發病與日光的關系，

再結合1、臨床表現：皮疹多形性，見于春夏季節，暴露部位發生多形性皮疹，與日曬有關，常以某一類型為主。好發于中青年女性，春夏發病，秋冬緩解，反復發作，持續多年。診斷不難。光斑試驗陰性，紫外線紅斑反應試驗呈異常反應：

①紅斑反應高峰出現的時間較晚，正常人一般在12～24h即達高峰；而病人常在48h后。

②紅斑反應持續時間較正常人持久，正常人持續時間約3～5日即行消退，而病人的反應常持續到8日以上。

③紅斑反應開始消退時，其表面可出現丘疹。

④紅斑反應消退后常無明顯的色素沉著。21ppt課件診斷a.皮疹類型常固定。特征是，在皮損鄰近處同樣暴露的皮膚區域常完全正常而不受累，故多呈小片狀而不融合。因此，根據患者的皮疹特點，可以診斷，但也必須排除暴露部位的其他炎癥性和其他與光線有關的皮膚病。22ppt課件診斷2.輔助檢查紫外線紅斑反應：試驗常產生異常反應，其表現為紅斑反應高峰出現的時間較晚（正常人一般在12—24小時達高峰，患者常為48小時以后）；紅斑反應強度常高于同樣量照射的正常人；紅斑反應的持續時間較正常人持久（正常人3～5日消退，而患者常持續至8日以上）；紅斑反應消退后常無明顯的色素沉著；紅斑反應開始消退時，紅斑表面會出現丘疹。23ppt課件鑒別診斷1、濕疹：皮疹發生的部位與光線照射和季節無關。發病部位可累及非曝光處及全身。2.接觸性皮炎：有明確接觸史，皮損發生在接觸部位，斑貼試驗可查出致敏原。3.盤狀紅斑狼瘡：面部有境界清楚紫紅色斑塊，表面有粘著性鱗屑，擴張毛囊口中有刺狀毛囊角栓，還可見毛細血管擴張、萎縮、瘢痕等。狼瘡帶試驗陽性。24ppt課件25ppt課件多形性日光疹鑒別診斷本病還需與癢疹、多形紅斑、痘瘡樣水皰病、光化性皮炎相鑒別。1.小丘疹型和丘皰疹型：需要與空氣媒介的接觸性皮炎相鑒別，后者常累及眼瞼、鼻下和頦下區；碗屈側和肘窩處，這些部位在本病中不易受累，容易鑒別。也需與其他接觸性皮炎、光毒性皮炎、光接觸性皮炎等鑒別，這些疾病的皮損往往在曝光區呈彌漫性而非小片狀分布，病史也各有特征。特異性皮炎和脂溢性皮炎可有光感性，但皮疹呈濕疹樣表現，通過檢查皮疹的分布可鑒別。26ppt課件多形性日光疹鑒別診斷2.大丘疹型：需與亞急性皮膚型紅斑狼瘡鑒別。光敏性紅斑狼瘡皮疹可被日光加重，但其皮疹不依賴日光的存在，并可累及非暴露部位，皮疹通常不癢，可見萎縮、毛細血管擴張和毛囊性角化損害，組織病理示液化變性及真表皮交界周圍性浸潤，一般可以區分。但某些病例需多次隨訪，需檢測包括抗核抗體、抗ENA抗體和直接免疫熒光等。27ppt課件3.此外，需與皮膚淋巴細胞浸潤、皮膚淋巴細胞瘤、面部肉芽腫、結節病等相鑒別。紅細胞生成性原卟啉病、遲發性皮膚卟啉病的皮膚損害可類似本病，但無炎癥性皮疹，并有明顯疼痛，其致病光譜主要為UVA和可見光，病史特征及卟啉測定也有助于鑒別。4.多形性紅斑：皮損可在光照后加重，但為靶形紅斑。5.風團型：應與日光性蕁麻疹鑒別，日光性蕁麻疹發病迅速，持續時間短（1-2小時）。28ppt課件治療1.一般治療

（1）全身治療：

①抗組胺藥物。

②氯喹每次0.25g，每日1～2次，見效后可減至每日1次，并注意其副作用；亦可用羥氯喹，硫酸羥基氯喹對眼毒性較輕，更適合于每年6～8月份重復治療。復合維生素B、維生素C、維生素Bs輔助治療，嚴重病例可口服煙酰胺。

③硫唑嘌呤，對極其嚴重的患者或對PUVA等其他治療無效時，可服硫唑嘌呤。50mg，1日2次。

④糖皮質激素短程應用的適應證為嚴重急性加劇階段，但應避免長期用藥。常用潑尼松。

⑤對氨基苯甲酸（PABA），口服，0.3g，每日3次，連續6周。29ppt課件治療（6）酞胺呱啶酮（沙利度胺，反應停）口服半個月即出現療效，疾病控制后減量或停藥。孕婦禁用，生育期婦女慎用。（7）雷公藤片或昆明山海棠片有較好的療效。（8）β-胡蘿卜素（Solatene）目前對此藥療效評價不一。30ppt課件治療2、局部治療：以抗感染、止癢及干燥為原則。

①爐甘石冼劑及鋅霜外用；

②氫化可的松霜或洗劑外涂；

③二羥基丙酮及萘醌洗劑，每日2—3次；

④15%二氧化肽霜外涂。31ppt課件2.光化學療法（PUVA）PUVA對本病預防性治療有效，其機制為引起角層增厚和皮膚曬黑所致，PUVA也有一定的免疫學作用。若因補骨脂素的不良反應而不能連續使用PUVA療法時，可采用UVA+UVB聯合治療，效果亦佳。對活動期有效，而在春夏季前照射有預防作用。應注意有時可使重癥患者皮疹加重。32ppt課件3.外用遮光劑所有患者都應該避免日曬和應用遮光劑。含有