關于神經系統疾病總論第1頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三第一章緒論

(Introduction)第2頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三神經病學

Neurology是研究CNS、PNS及骨骼肌疾病的病因、發病機制、病理、臨床表現、診斷及鑒別診斷、治療、預后和預防的一門臨床醫學門類第3頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三是神經科學(Neuroscience)的一部分。神經系統（nervoussystem）：中樞神經系統(CNS)----腦、脊髓周圍神經系統(PNS)----腦神經、脊神經第4頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三神經系統疾病的種類血管性疾病感染性疾病腫瘤外傷變性自身免疫病(脫髓鞘…)遺傳性、先天發育異常中毒營養缺陷和代謝障礙第5頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三神經系統癥狀可分為四類：缺損癥狀

正常功能減弱或缺失(偏癱、失語)刺激癥狀

神經結構受激惹時所產生的過度興奮(癎性發作、根性痛)釋放癥狀

高級中樞受損后，其控制的低級中樞功能釋放(錐體束征)休克癥狀

CNS急性局部嚴重病變，引起與之功能相關的遠隔部位神經功能短暫缺失

腦休克：腦出血脊髓休克：急性脊髓橫貫性病變-下單位癱

第6頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三神經疾病輔助檢查方法腰穿及CSF檢查：壓力、動力學檢查，常規、生化、CSF-IgG指數、OB、細胞學和特異性抗體神經影像學：頭顱平片、脊柱平片、脊髓造影、CT、MRI、MRA和DSA神經電生理：EEG、EBM、EMG、NCV、VEP、BAEP、SEP經顱多普勒(TCD)：非損傷性顱內血流動力學檢查放射性同位素檢查：SPECT、PET免疫學及病毒學檢測：如MBP、AChR和囊蟲抗體、(HSV)PCR檢測肌肉、神經和腦組織活體組織檢查

第7頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三精神病學定義：研究各種精神疾病病因、發病機制、臨床表現、病癥的發生、發展規律以及診治和預防的一門學科。研究范圍：社會精神病學、司法精神病學、兒童精神病學、老年精神病學、生物精神病學等。第8頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三進展：1、生物精神病學以研究分子生物學為主2、社會精神病學社會環境因素及心理因素，精神病的管理模式改革。3、社會心理應激與心身健康第9頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三考核：1、考查科2、成績第10頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三第二章

神經系統疾病的常見癥狀

SymptomatologyoftheNeurologicalDiseases第11頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三第一節意識障礙第12頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三

是指大腦的覺醒程度是機體對自身和周圍環境的感知和理解功能，并通過語言、軀體運動和行為表達出來是CNS對內、外環境刺激應答反應的能力。該能力減退或消失就意味著不同程度意識障礙(disordersofconciousness)意識(conciousness)-概念第13頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三意識障礙維持意識清醒的重要結構

1.腦干上行性網狀激活系統

(ascendingreticularactivatingsystem)2.廣泛的大腦皮質神經元的完整性

(中樞整合機構)第14頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三意識障礙-臨床分類意識障礙：是指意識水平的下降嗜睡(somnolent)

患者處于睡眠狀態，喚醒后定向力基本完整，但注意力不集中，記憶稍差，如不繼續對答，又進入睡眠是意識障礙早期表現常見于顱內壓增高病人第15頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三意識障礙-臨床分類昏睡狀態(stupor)

處于較深的睡眠狀態，較重的疼痛或言語刺激方可喚醒，作簡單模糊的回答，旋即熟睡。第16頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三昏迷(coma)意識喪失，對言語刺激無應答反應，可分為淺、中、深昏迷。意識障礙-臨床分類第17頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三意識障礙-臨床分類伴有意識內容改變

意識模糊(confusion)或稱朦朧狀態(twilightstate)

意識輕度障礙，意識范圍縮小，常有定向力障礙；突出表現是錯覺，幻覺較少見，情感反應與錯覺相關，可見于癔癥。第18頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三意識障礙--臨床分類

伴意識內容改變譫妄狀態(deliriumstate)嚴重

定向力、自知力障礙，注意力渙散，不能與外界正常接觸。常有錯覺、幻覺，以錯視為主，形象生動逼真，可有恐懼、外逃或傷人行為。

急性譫妄狀態：高熱、中毒(如阿托品類)。

慢性譫妄狀態：慢性酒精中毒。第19頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三意識障礙-臨床分類特殊類型意識障礙--醒狀昏迷(comavigil)1.去皮層綜合征(decorticate)無意識睜眼閉眼，光、角膜反射存在，無意識咀嚼和吞咽，對外界刺激無反應，去皮層強直狀態，病理征(+)保持覺醒-睡眠周期(上行網狀激活系統未受損)可見于缺氧性腦病、大腦皮質廣泛損害CVD及外傷等第20頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三意識障礙--臨床分類

2.無動性緘默癥(akineticmutism)對外界刺激無意識反應，四肢不動、不語。無目的睜眼或眼球運動，睡眠-醒覺周期保留。伴自主神經功能紊亂，體溫高、心跳或呼吸節律不規則、多汗、尿便潴留或失禁，無錐體束征。腦干上部或丘腦網狀激活系統及前額葉-邊緣系統損害。第21頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三閉鎖綜合征(locked-insyndrome)多見于CVD引起腦橋基底部病變，是皮質核束和皮質脊髓束雙側受損引起。表現幾乎全部運動功能喪失(四肢和腦橋及其以下腦神經均癱瘓)。不能言語、不能吞咽、不能活動，但意識清醒并能以睜閉眼或眼球的上下活動示意。臨床上需與昏迷無動性緘默癥鑒別第22頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三第二節失語癥

Aphasia

第23頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三概念

失語癥(aphasia)：腦損害所致的語言交流能力障礙，即后天獲得性對各種語言符號(口語、文字、手語等)的表達及認識能力受損或喪失。診斷的必要條件：意識清晰、無精神障礙、嚴重智能障礙無視、聽覺缺損，無口、咽喉發音器官肌肉癱瘓及共濟運動障礙第24頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三失語癥-分類

目前國內常用的失語癥分類

1.

外側裂周圍失語綜合征共同點：病灶都在外側裂周圍區均有復述障礙。-Broca失語(Brocaaphasia,BA)-Wernicke失語(Wernickeaphasia,WA)-傳導性失語(conductionaphasia,CA）第25頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三失語癥-分類

2.經皮層性失語(transcorticalaphasia),又稱分水嶺區失語綜合征共同點：病灶位于分水嶺區復述相對保留經皮層運動性失語(transcorticalmotoraphasia,TCMA)經皮層感覺性失語(transcorticalsensoryaphasia,TCSA)經皮層混合性失語(mixedtranscorticalaphasia,MTA)第26頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三失語癥-分類

3.完全性失語

(globalaphasia,GA)4.命名性失語

(anomicaphasia,AA)5.皮層下失語綜合征

(subcorticalaphasiasyndrome)丘腦性失語(thalamicaphasia,TA)底節性失語(basalganglionaphasia,BaA)第27頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三失語癥-臨床特點

1.1Broca失語

口語表達障礙最突出，呈典型非流利型口語，語量少，講話費力，找詞困難，電報式語言，語法差，復述、命名、閱讀和書寫障礙。病變：累及優勢半球Broca區(額下回后部)，相應皮層下白質、腦室周圍白質及頂葉、島葉損害。第28頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三1.2Wernicke失語

口語理解嚴重障礙，流利型口語，滔滔不絕地說，講話不費力，發音清晰，語調正常較多語義錯語（帽子—襪子），新語，答非所問，與理解一致的復述、聽寫障礙。病變：位于優勢半球Wernicke區(顳上回后部)。失語癥-臨床特點第29頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三失語癥-臨床特點

1.3傳導性失語復述不呈比例的受損是最大特點,自發講話能說出的詞也不能復述?？谡Z清晰，自發語言、聽理解正常，語音錯語，如鉛筆—先北，找詞困難。病變：優勢半球緣上回皮質或深部白質內弓狀纖維。第30頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三2.經皮質性失語復述較其它語言功能好，甚至是不成比例地好。因病變部位不同，臨床表現亦不同，臨床特點及病變部位如表2-3。失語癥-臨床特點第31頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三3.完全性失語

又稱混合性失語

所有語言功能（口語、聽理解、復述、命名、閱讀、書寫）均嚴重障礙可表現為啞，刻板性語言（嗎、吧、噠等）

病變：優勢半球大范圍病變，如大腦中動脈區大病灶失語癥-臨床特點第32頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三失語癥-臨床特點

4.命名性失語以命名不能為主要特征，呈選擇性命名障礙，找詞困難，贅語，在所給的供選擇名稱中能選出正確的名詞病變：多在優勢半球顳中回后部或顳枕交界區第33頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三失語癥-臨床特點

5.皮質下失語綜合征皮層下病變產生失語較皮質病變少見，癥狀不典型，但仔細觀察仍可發現其特點。5.1

丘腦性失語表現為音量小、語調低、表情淡漠、不主動講話，且有找詞困難，可伴錯語。5.2

底節性失語表現自發性言語受限、音量小、語調低。第34頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三失用癥-概念

失用癥(apraxia)在企圖作有目的或細巧動作時，不能準確執行所了解的隨意性動作。如不能按要求做伸舌、吞咽、洗臉、刷牙、劃火柴和開鎖等簡單動作。但病人在不經意的情況下，卻能自發地做這些動作。第35頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三腦部疾病時，患者無癱瘓、共濟失調、肌張力障礙和感覺障礙，無意識及智能障礙病變部位多在左側緣上回。

第36頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三失認癥-概念失認癥(agnosia)不能通過某種感覺辨認以往熟悉的物體，卻能通過其它感覺通道識別。如看到手表不知為何物，觸摸表外形或聽表走動聲音，可知是手表。腦損害患者無視覺、聽覺、觸覺、智能及意識障礙。第37頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三第三節

視覺障礙和眼球運動障礙

DisturbancesofVisionandEyeMovements第38頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三視覺障礙-解剖及生理

DisturbancesofVision視覺傳導徑路Visualpathways

視網膜retina

→視神經opticnerve→視交叉opticchiasm(a)

→視束optictract

→外側膝狀體lateralgeniculatenuclei

→視放射opticradiations

→枕葉距狀裂皮質calcarinecortexoftheoccipitallobes第39頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三視覺障礙-解剖及生理

DisturbancesofVision視神經、視束及視放射纖維均按嚴格的排列順序與視網膜的每一點有精確的對應關系。視交叉處視神經纖維的重組則成為偏盲或象限盲的基礎如圖2-2。第40頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三視力障礙-臨床表現

單眼視力障礙突然視力喪失(眼動脈、視網膜中央動脈閉塞)

單眼一過性黑朦(頸內動脈TIA、眼型偏頭痛)進行性視力障礙-數h,d(ON、MS)不規則視野缺損，之后視力障礙或失明-視神經壓迫性病變，如腫瘤、A瘤

Foster-Kennedysyndrome第41頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三視力障礙-臨床表現

雙眼視力障礙雙眼一過性視力障礙：雙側枕葉視中樞TIA，閉塞可引起皮質盲(瞳孔、光反射)進行性雙眼視力障礙：中毒、營養缺乏性視神經病原發性視神經萎縮視乳頭水腫(腫瘤、血腫、炎癥—ICP增高)第42頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三

視覺障礙-臨床表現

視野缺損

解剖基礎:圖2-2雙顳側偏盲垂體瘤、顱咽管瘤等使視交叉中部受損.第43頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三視覺障礙-臨床表現對側同向性偏盲(homonymoushemianopia)表現:雙眼病變對側視野的同向偏盲病變:外側膝狀體、視輻射完全損害及枕葉視中樞的病變圖2-2第44頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三視覺障礙-臨床表現對側視野同向象限盲

雙眼對側視野同向上象限盲：見于顳葉后部病變使視輻射下部受損所致雙眼對側視野同向下象限盲：見于頂葉病變(腫瘤或血管病)使視輻射上部受損引起

第45頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三眼球運動障礙-臨床表現

解剖生理基礎:圖2-3

眼肌麻痹

周圍性眼肌麻痹

動眼神經麻痹：上瞼下垂，外斜視、復視、瞳孔散大、光反射消失，調節反射消失滑車神經麻痹：上斜肌麻痹，下樓時出現復視外展神經麻痹：內斜視，眼球不能外展，復視

第46頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三眼球運動障礙-臨床表現

核性眼肌麻痹

合并鄰近神經結構損害：展神經核受損常累及面神經和錐體束等.產生分離性眼肌麻痹：動眼神經核性損害更可選擇性損害個別眼肌,也可累及雙側眼肌。常見于腦干血管病、炎癥、腫瘤

第47頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三眼球運動障礙-臨床表現

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures核間性眼肌麻痹

前核間性眼肌麻痹病變:一側內側縱束上行纖維受損。圖2-4表現:雙眼向同側注視時，同側眼球可以外展(可伴有眼震)，對側眼球不能內收，但雙眼集合運動正常。第48頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三眼球運動障礙-臨床表現后核間性眼肌麻痹一側內側縱束下行纖維受損雙眼向同側注視時，同側眼球不能外展，對側眼球可以內收。一個半綜合征

一側腦橋被蓋部病變引起該側副外展神經核或PPRF受損，向病灶側的凝視麻痹，即同側眼球不能外展，對側眼球不能內收。圖2-4第49頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三

眼球運動障礙-臨床表現中樞性眼肌麻痹：或核上性眼肌麻痹病變:皮層眼球水平同向運動中樞(側視中樞)表現:雙眼水平同向運動障礙即凝視麻痹(gazepalsy)，即雙眼向病灶側凝視刺激性病灶引起雙眼向病灶對側的同向偏斜圖2-4第50頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三眼球運動障礙-臨床表現

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures帕里諾綜合征(Parinaudsyndrome)雙眼向上垂直運動不能上丘眼球垂直同向運動皮質下中樞損害

第51頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三眼球運動障礙-臨床表現

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures瞳孔調節障礙解剖生理瞳孔的大小：普通光線下瞳孔的正常直徑為2~4mm瞳孔大小的調節：支配瞳孔括約肌的動眼神經副交感纖維和支配瞳孔散大肌的來自頸上交感神經節的交感纖維共同調節的第52頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三眼球運動障礙-臨床表現瞳孔對光反射(Pupillarylightreflex)傳導徑路pathways

視網膜→視神經opticnerve→視交叉opticchiasm(a)→視束optictract

→中腦頂蓋前區→Edinger-Westphal核→動眼神經→睫狀神經節→節后f→瞳孔括約肌光反射傳入纖維，外側膝狀體之前視覺徑路病變，以及傳出纖維即動眼神經損害均可使光反射減弱或消失

第53頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三眼球運動障礙-臨床表現

EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures調節反射

也稱集合反射是指注視近物時雙眼會聚及瞳孔縮小的反應。縮瞳反應和會聚動作不一定同時受損，調節反射路徑尚不確切。阿羅(Argyll-Robertson)瞳孔對光反射消失，調節反射存在。頂蓋前區光反射徑路受損所致，多見于神經梅毒。第54頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三眼球運動障礙-臨床表現艾迪瞳孔強直性瞳孔(tonicpupil)

一側瞳孔散大，只在暗處強光持續照射瞳孔才出現緩慢收縮，光照停止后瞳孔緩慢散大。調節反射同樣緩慢出現，緩慢恢復。霍納征(Hornersign)

一側瞳孔縮小、眼裂變小(瞼板肌麻痹)、眼球內陷(眼眶肌麻痹)，可伴同側面部少汗。見于頸上交感神經徑路及腦干網狀結構交感纖維損害(圖2-5)

。第55頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三第四節

眩暈和聽覺障礙

VertigoandAuditoryDisorders第56頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三眩暈-概念眩暈(vertigo)患者主觀感覺自身或外界物體呈旋轉感或升降、直線運動、傾斜、頭重腳輕等感覺。是一種自身或外界物體運動性幻覺，是對自身平衡覺和空間位象覺的自我體會錯誤。頭暈(dizziness)常缺乏自身或外界物體的旋轉感，可僅表現為頭重腳輕、行走不穩等。第57頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三眩暈

-臨床分類及表現

1.系統性眩暈

病因：由前庭系統病變引起，是眩暈的主要原因。可伴有平衡障礙、眼球震顫及聽力障礙。

(1)周圍性眩暈(真性眩暈)病變見于前庭感受器及前庭神經顱外段(未出內聽道)，如迷路炎、中耳炎、前庭神經元炎、內耳眩暈癥(Meniere病)等。第58頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三眩暈

-臨床分類及表現(2)中樞性眩暈(亦稱假性眩暈)病變在前庭神經顱內段、前庭神經核、核上纖維、內側縱束及皮質和小腦的前庭代表區圖2-6多見于椎基底動脈供血不全，小腦、腦干及第四腦室腫瘤，顱內高壓癥，聽神經瘤和癲癎等。

系統性眩暈的鑒別第59頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三眩暈

-臨床分類及表現2.非系統性眩暈

病因：是由前庭系統以外的全身系統疾病引起，如眼部疾病、貧血、血液病、心功能不全、感染、中毒及神經功能失調等。特點：是頭暈眼花或輕度站立不穩，無眩暈感，很少伴有惡心、嘔吐，亦無眼震。第60頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三聽覺障礙-臨床分類及表現耳聾

傳導性耳聾(傳音性耳聾)

外耳道和中耳病變，如外耳道異物或耵聹、骨膜穿孔和中耳炎等。神經性耳聾(感音性耳聾)

內耳、聽神經、蝸神經核核上聽覺通路病變所致混合性耳聾傳導性及神經性耳聾同時存在第61頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三聽覺障礙-臨床表現耳鳴

概念無外界聲音刺激，患者卻主觀聽到持續性聲響。病變是由聽感受器及其傳導徑路病理性刺激所致的主觀性耳鳴。第62頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三聽覺障礙-臨床表現聽覺過敏概念聲音呈病理性增強，即患者感覺到的聲音較真正聽到的強。病變常見于面神經麻痹時，因鐙骨肌癱瘓使微弱的聲波振動即導致內淋巴強烈震蕩而引起。

第63頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三

第五節

暈厥與癎性發作

SyncopeandSeisure第64頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三暈厥-概念暈厥(syncope)

因全腦血流量突然減少，而致短暫發作性意識喪失，并因姿勢性張力喪失而倒地，但可很快恢復。

原因：血壓突然下降，心輸出量減少，急性廣泛性腦供血不足。第65頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三暈厥-分類

1.反射性暈厥調節血壓和心率的反射弧功能障礙，或自主神經疾病所致。包括：血管減壓性暈厥(普通暈厥)最常見直立性低血壓性暈厥特發性直立性低血壓性暈厥(Shy-Drarger)

頸動脈竇性、排尿性、吞咽性、咳嗽性、舌咽神經痛性暈厥等第66頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三

2.心源性暈厥心律失常、急性心腔排出受阻(瓣膜病冠心病)、肺血流受阻暈厥-分類第67頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三暈厥-分類

3.腦源性暈厥各種嚴重腦血管閉塞性疾病引起全腦供血不足短暫性腦缺血發作高血壓腦病主動脈弓綜合征基底動脈性偏頭痛腦干病變，如腫瘤、炎癥、血管病、損傷、延髓血管運動中樞病變等第68頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三

4.其他哭泣性暈厥、低血糖性暈厥、嚴重貧血性暈厥暈厥-分類第69頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三暈厥-臨床特點發作前期出現短暫而明顯的自主神經癥狀,頭暈、蒼白、出汗、惡心、恍惚、無力、打哈欠。先兆期持續數秒至數十秒。發作期患者感覺眼前發黑、站立不穩，出現短暫的意識喪失而倒地。意識喪失數秒至數十秒.神經系統檢查無陽性體征。恢復期患者意識轉清，仍有面色蒼白、惡心、出汗、周身無力等，經數分或數十分鐘休息可緩解，不遺留任何后遺癥。第70頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三癎性發作-概念

癎性發作(seizure)

腦神經元過度異常放電引起的短暫的神經功能異常。癎性發作的臨床表現形式多種多樣。病因引起腦部結構或代謝異常的各種局限性或廣泛性病因，或目前尚不明確的原因均可導致癎性發作。表2-5

癎性發作與暈厥的臨床特點比較第71頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三第六節感覺障礙

Disordersof

somaticsensation第72頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三感覺障礙-概念感覺

是作用于各感受器的各種形式刺激在人腦中的反映。包括：1.特殊感覺視、聽、嗅、味2.一般感覺

淺感覺(痛、溫、觸覺)，來自皮膚和粘膜深感覺(運動覺、位置覺和震動覺)，來自肌肉、肌腱、骨膜和關節復合感覺(皮質感覺：實體覺、圖形覺、兩點辨別覺、定位覺、重量覺）第73頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三感覺障礙-解剖生理感覺傳導徑路圖2-8

共同特點：均經三個神經元傳導經第二個神經元后發出的纖維交叉到對側

第74頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三感覺障礙-解剖生理不同點后角細胞司痛、溫覺，發出纖維交叉至對側，成為脊髓丘腦束上行。深感覺、精細觸覺的纖維自后根神經節發出后，在同側后索上行至薄束核、楔束核。傳導徑路不同正是分離性感覺障礙(痛、溫覺受損觸覺保留)的基礎。

第75頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三感覺障礙-解剖生理髓內感覺傳導束的排列圖2-9脊髓丘腦束自外向內為骶、腰、胸、頸排列（SLTC）薄束、楔束自外向內為頸、胸、腰、骶排列（CTLS）對髓內及髓外脊髓病變鑒別診斷有重要意義第76頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三感覺障礙-解剖生理節段性感覺支配（圖2-10）皮節每個感覺根或脊髓節段支配一片皮膚的感覺。31個皮節。每個皮節均由3個后根重疊支配--三根定律,圖2-11。脊髓損傷上界比查體平面高1(–1)節段性支配關系有助于定位診斷頸、腰和骶部脊神經前支形成頸叢、腰叢和骶叢周圍神經（體表分布與脊髓的節段性分布不同）圖2-12,2-13第77頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三感覺障礙-癥狀分類

抑制癥狀完全性感覺缺失polyneuropathy分離性感覺障礙syringomyelia刺激癥狀感覺過敏（hypersthesia）感覺倒錯（dysethesia）感覺過度（hyperpathia）感覺異常（paresthesia）疼痛（pain）局部性、放射性、擴散性、牽涉性第78頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三感覺障礙-臨床表現感覺障礙的臨床表現多種多樣，病變部位不同其臨床表現各異，圖2-14

1.末梢型2.周圍神經型

圖6-33.節段型

后根型:單側節段性完全性感覺障礙后角型:單側節段性分離性感覺障礙前連合型:雙側對稱性節段性分離性感覺障礙第79頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三感覺障礙-臨床表現4.傳導束型脊髓半切綜合征(Brown-Sequardsyndrome)

病變平面以下對側痛、溫覺喪失，同側深感覺喪失，上運動神經元癱瘓。

圖2-19脊髓橫貫性損害病變平面以下全部感覺障礙，伴有截癱或四肢癱，尿便障礙。見于急性脊髓炎、脊髓壓迫癥后期。第80頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三感覺障礙-臨床表現

5.交叉型

表現為同側面部、對側偏身痛溫覺減退或喪失，并伴有其它結構損害的癥狀和體征。如小腦后下動脈閉塞所致延髓背外側(Wallenberg綜合征)

病變累及三叉神經脊束、脊束核及對側已交叉的脊髓丘腦側束。第81頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三感覺障礙-臨床表現6.偏身型

見于腦橋、中腦、丘腦及內囊等處皮質感覺區分布較廣，一般病變僅損及部分區域病變7.單肢型

大腦皮層感覺區部分受損。復合感覺障礙為其特點。第82頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三第七節癱瘓

Paralysis第83頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三癱瘓-解剖生理下運動神經元脊髓前角細胞、腦神經運動核及其發出的神經軸突是接受錐體束、錐體外系統和小腦系統各種沖動的最后共同通路，是運動沖動到達骨骼肌的唯一途徑。第84頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三癱瘓-解剖生理上運動神經元大腦額葉中央前回運動區第V層的錐體細胞其下行軸突形成錐體束(包括皮質脊髓束和皮質延髓束)運動傳導通路（圖2-15）特點：經兩級神經元傳導第85頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三癱瘓-分類及臨床表現弛緩性癱瘓(flaccidparalysis)

下運動神經元癱瘓或周圍性癱瘓為下運動神經元病變所致痙攣性癱瘓(spasticparalysis)

上運動神經元癱瘓因其癱瘓肢體肌張力增高而得名。痙攣性癱瘓和弛緩性癱瘓比較表2-6第86頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三中樞性面癱-周圍性面癱中樞性面癱病變一側皮質核束損害所致表現病變對側眼裂以下面癱

圖2-16周圍性面癱病變面神經受損表現患側額紋變淺或消失、口角低垂、鼻唇溝變淺皺額、閉目、鼓頰、露齒動作均不能第87頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三真性球麻痹-假性球麻痹共同點現：聲音嘶啞、飲水發嗆、困。不同點真性球麻痹

舌咽、迷走神經核及神經病變所致。咽部感覺及咽反射喪失、舌肌萎縮和肌束震顫。假性球麻痹(pseudobulbarpalsy)

雙側皮質核束損害。常有強哭、強笑，下頜反射、掌頦反射亢進等。第88頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三定位診斷-弛緩性癱瘓周圍神經

癱瘓分布與每支周圍神經的支配一致，并伴有相應區域感覺障礙。神經叢

一個肢體的多數周圍神經癱瘓、感覺及自主神經功能障礙。

第89頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三定位診斷-弛緩性癱瘓前根

呈節段性分布的弛緩性癱瘓。多見于髓外腫瘤壓迫、脊髓膜炎癥或椎骨病變。因后根亦常同時受累，常伴有根性疼痛和節段性感覺障礙。脊髓前角細胞節段性弛緩性癱瘓，無感覺障礙。第90頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三定位診斷-痙攣性癱瘓上運動神經元不同部位病變可引起不同的臨床表現圖2-17

1.皮質(cortex)：局限破壞性病損

可引起對側單肢癱、對側上肢癱合并下半部(中樞性)面癱，大范圍病灶可造成偏癱。刺激性病變對側軀體相對應部位出現局限性陣發性抽搐，如杰克遜(Jackson)癲癎。第91頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三定位診斷-痙攣性癱瘓

2.皮質下白質(放射冠區)放射冠皮質與內囊間的投射纖維形成，此區的運動神經纖維越近皮質越分散。局灶性病損可引起類似皮質病損的對側單癱；病損部位較深或較大范圍時可能導致對側偏癱，多為不均等性，如上肢癱瘓重于下肢。第92頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三定位診斷-痙攣性癱瘓3.內囊(internalcapsule)：運動纖維集中，圖2-18

出現“三偏”征對側均等性偏癱(包括中樞性面癱、舌下神經癱)對側偏身感覺減退對側同向性偏盲偏癱步態第93頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三定位診斷-痙攣性癱瘓4.腦干(brainstem)交叉性癱瘓(crossedhemiplegia)病灶水平同側腦神經下運動神經元性癱對側肢體上運動神經元性癱(包括病變水平以下的對側腦神經上運動神經元性癱)如Weber綜合征Millard-Gubler綜合征

Fovil1e綜合征

一側腦干病損，病變累及該平面腦神經運動核及尚未交叉的皮質脊髓束或/和皮質核束。第94頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三定位診斷-痙攣性癱瘓5.脊髓(spinalcord)

(1)脊髓半切損害

表現為病變同側損傷水平以下痙攣性癱瘓(腱反射亢進、病理征、踝陣攣)及深感覺障礙病變對側損傷水平以下痛溫覺障礙，病損同節段的征象常不明顯(圖2-19)第95頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三定位診斷-痙攣性癱瘓(2)橫貫性損害受損平面以下兩側肢體癱瘓、完全性感覺障礙及括約肌功能障礙。頸膨大水平以上產生四肢上運動神經元性癱；頸膨大病變雙上肢下運動神經元性癱與雙下肢上運動神經元性癱；胸髓病變雙下肢痙攣性截癱；腰膨大病變

雙下肢弛緩性癱瘓。第96頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三第八節不自主運動

InvoluntaryMovement第97頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三不自主運動-概念不自主運動(involuntarymovements)

患者在意識清醒狀態下，出現不能自行控制的骨骼肌不正常運動，表現形式多樣。一般睡眠時停止，情緒激動時增強。主要與基底節病變有關。紋狀體組成及病變綜合征圖2-20第98頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三不自主運動-臨床癥狀1.靜止性震顫(statictremor)

是主動肌與拮抗肌交替收縮引起的一種節律性顫動常伴有肌強直(rigidity)，或稱強直性肌張力增高呈鉛管樣強直(lead-piperigidity)或齒輪樣強直(cogwheelrigidity)第99頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三不自主運動-臨床癥狀2.舞蹈癥(chorea)

是肢體及頭面部迅速、不規則、無節律、粗大的不能隨意控制的動作。表現轉頸、聳肩、手指間斷性屈伸(擠牛奶樣抓握)、擺手和伸臂等舞蹈樣動作，伴肢體張力低，可有扮鬼臉動作。見于小舞蹈病、Huntington舞蹈病及藥物誘發的舞蹈癥如神經安定劑(酚噻嗪類、氟哌啶醇)。第100頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三不自主運動-臨床癥狀3.手足徐動癥(athetosis)

肢體遠端游走性肌張力增高或減低動作，蚯蚓樣爬行或扭轉樣蠕動。Huntington,Wilson,Hallervorden-Spatz,肝性腦病。4.偏身投擲運動(hemiballismus)

肢體近端受累，粗大無規律投擲樣運動。對側丘腦底核及其聯系的蒼白球外側部病變(梗塞、出血)。5.抽動穢語綜合征

又稱Gillesdelatourette綜合征。兒童，多部位、突發、重復性肌肉抽動，面肌、發音肌。第101頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三不自主運動-臨床癥狀6.肌張力障礙(dystonia)

異常肌收縮引起緩慢扭轉樣不自主運動或姿勢異常。扭轉痙攣(torsionspasm)又稱扭轉性肌張力障礙(torsiondystonia)

臨床表現軀干和肢體近端扭曲為特點，表現手過伸或過屈、足內翻、頭側屈或后伸、軀干屈曲扭轉、眼睛緊閉及固定的怪異表情。第102頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三不自主運動-臨床癥狀常見疾病Huntington、Wilson病、Hallervorden-Spatz病，或繼發于產傷、核黃疸、腦炎等。痙攣性斜頸(torsiondystonia)被認為是扭轉性肌張力障礙變異型。第103頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三第九節共濟失調

Ataxia第104頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三

共濟失調(ataxia)

是因小腦、本體感覺及前庭功能障礙所致的運動笨拙和不協調，并非肌無力，可累及四肢、軀干及咽喉肌，引起姿勢、步態和語言障礙。參與正常共濟運動的結構小腦深感覺前庭和錐體外系統

第105頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三小腦性共濟失調

解剖生理基礎小腦的發生、結構聯系及功能定位表2-7第106頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三小腦性共濟失調-臨床表現1.姿勢和步態的改變

站立不穩、步態蹣跚、兩足遠離叉開、左右搖晃不定(軀干性共濟失調)，小腦蚓部病變，上蚓部受損向前傾倒，下蚓部向后傾倒，小腦半球損害行走向患側傾斜。

2.協調運動障礙(incoordination)

辯距不良(dysmetria)

意向性震顫(intentiontremor)。

第107頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三小腦性共濟失調-臨床表現3.言語障礙

發音器官唇、舌、喉肌共濟失調。說話緩慢，含糊不清，聲音斷續、頓挫、爆發，吟詩樣、爆發性語言4.眼運動障礙

粗大的共濟失調性眼震。與前庭聯系受累時出現雙眼來回擺動。5.肌張力減低

見于急性小腦病變。腱反射呈鐘擺樣，前臂回彈現象。第108頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三大腦性共濟失調-臨床表現額葉性共濟失調

額葉或額橋小腦束病變表現如小腦性，如體位性平衡障礙、步態不穩、向后或向一側傾倒；常伴有對側腱反射亢進、肌張力增高、病理反射陽性，以及精神癥狀、強握反射和強直性跖反射等額葉損害表現。第109頁，講稿共122頁，2023年5月2日，星期三大腦性共濟失調-臨床表現頂葉性共濟失調

對側患肢不同程度共濟失調，閉眼時癥狀明顯，深感覺障礙不重或呈一過性