滑膜軟骨瘤病原發(fā)性滑膜骨軟骨瘤病

(SynovialChondromatosis)

又稱滑膜軟骨化生（SynovialChondrometaplasia）滑膜軟骨瘤病它是一種原因不明的疾病,起源于滑膜、滑囊及腱鞘。有認為是一種滑膜的良性腫瘤;亦有認為是由外傷、炎癥、滑膜化生或迷走的胚胎組織所致。滑膜軟骨瘤病滑膜軟骨瘤病的特征滑膜多發(fā)的軟骨性、骨軟骨性結節(jié)或游離體滑膜軟骨瘤病-----臨床滑膜軟骨瘤病是關節(jié)的骨膜或滑膜囊、腱鞘內所發(fā)生的軟骨性、纖維軟骨性或骨軟骨性小體。臨床上以關節(jié)疼痛、腫脹、關節(jié)交鎖或出現(xiàn)捻發(fā)音為主要表現(xiàn)。此病好發(fā)于關節(jié)，周身大關節(jié)易受累，尤以膝、髖、肘、肩關節(jié)多見，掌指和指間關節(jié)滑囊及腱鞘偶有發(fā)生。本病多見于青年人，男多于女，多為單側發(fā)病。滑膜軟骨瘤病-----臨床受累大關節(jié)的滑膜增生，形成多數(shù)帶蒂的突起。游離端的細胞化生為軟骨小體，脫落后形成關節(jié)腔內游離體。后期軟骨結節(jié)可發(fā)生鈣化或骨化。滑膜軟骨瘤病-----臨床關節(jié)腔內的游離體可因關節(jié)活動而改變其在關節(jié)腔內的位置，猶如老鼠一樣在關節(jié)內竄動，故關節(jié)內游離體又被稱為關節(jié)鼠。滑膜軟骨瘤病-----病理病理學檢查滑膜局限或廣泛受累，瘤體大小不一，數(shù)目不等，呈灰白色半透明小體，直徑從1mm-3mm不等。單發(fā)的巨大結節(jié)稱為巨大孤立性滑膜軟骨瘤，也可見到。鏡下軟骨細胞常增生活躍，核肥碩或呈雙核，極易誤診為軟骨肉瘤。原發(fā)的滑膜軟骨瘤病關節(jié)表面正常，繼發(fā)者關節(jié)表面常有退行性變。1、退行性骨關節(jié)病滑膜軟骨瘤病是關節(jié)的骨膜或滑膜囊、腱鞘內所發(fā)生的軟骨性、纖維軟骨性或骨軟骨性小體。1、退行性骨關節(jié)病單發(fā)的巨大結節(jié)稱為巨大孤立性滑膜軟骨瘤，也可見到。治療原則為手術切除體，摘除關節(jié)腔內游離體III期:滑膜改變輕微或沒有滑膜的改變，關節(jié)內大量游離體。滑膜多發(fā)的軟骨性、骨軟骨性結節(jié)或游離體滑膜軟骨瘤病-----臨床4、除非合并退行性骨關節(jié)病，關節(jié)間隙一般正常。鏡下軟骨細胞常增生活躍，核肥碩或呈雙核，極易誤診為軟骨肉瘤。手術可見關節(jié)囊內帶蒂小骨塊，多呈砂粒狀，數(shù)個至數(shù)十個大小不等，灰白色，質硬。本病的治療采用手術切除病變的滑膜和清掃關節(jié)腔內游離體，但術后易復發(fā)。滑膜軟骨瘤病-----病理滑膜軟骨瘤病-----鑒別診斷受累大關節(jié)的滑膜增生，形成多數(shù)帶蒂的突起。原發(fā)的滑膜軟骨瘤病關節(jié)表面正常，繼發(fā)者關節(jié)表面常有退行性變。手術可見關節(jié)囊內帶蒂小骨塊，多呈砂粒狀，數(shù)個至數(shù)十個大小不等，灰白色，質硬。本病為良性的非侵襲性疾病，偶見滑膜軟骨瘤病惡變?yōu)檐浌侨饬觥?、有時關節(jié)面不光滑，關節(jié)軟骨回聲增強或斷裂缺損。滑膜軟骨瘤病-----病理組織學上，瘤體可鈣化或骨化；滑膜內出現(xiàn)軟骨性結節(jié)，排列欠整齊，軟骨細胞數(shù)目量多，體積大，具有多形性體積較大的胞核，細胞表現(xiàn)有異型性。滑膜軟骨瘤病-----病理手術可見關節(jié)囊內帶蒂小骨塊，多呈砂粒狀，數(shù)個至數(shù)十個大小不等，灰白色，質硬。滑膜表面可見許多大小不等的黃色結節(jié)，堅硬透明。關節(jié)腔內可見中等量微黃色積液。本病為良性的非侵襲性疾病，偶見滑膜軟骨瘤病惡變?yōu)檐浌侨饬觥ｊP節(jié)內游離體術后標本滑膜軟骨瘤病-----病理Milgram分期和診斷標準：I期:滑膜增生、充血，滑膜在鏡下可以見到軟骨化生或軟骨小體，不伴有關節(jié)內游離體；II期:滑膜增生、充血，關節(jié)內游離體并與增生的滑膜相連，并伴有關節(jié)內游離體；III期:滑膜改變輕微或沒有滑膜的改變，關節(jié)內大量游離體。滑膜軟骨瘤病-----病理治療原則為手術切除體，摘除關節(jié)腔內游離體如若滑膜肥厚水腫且并有多個結節(jié)附著時，應同時做滑膜切除手術，但關節(jié)功能難以恢復正常。滑膜軟骨瘤病-----X線影像X線：

1、I期：軟骨結節(jié)未鈣化或骨化僅發(fā)現(xiàn)軟組織腫脹

II、III期：游離體鈣化，典型表現(xiàn)：關節(jié)腔，滑囊內及腱鞘處見鈣化或骨化小結節(jié)樣影

游離體密度：均質性增高，周邊環(huán)狀鈣化而中心透亮，呈“石榴籽”樣游離體數(shù)目大小不定，可從數(shù)粒到數(shù)百粒不等。“四不一”：大小、密度、形態(tài)、數(shù)目不一。

滑膜軟骨瘤病-----X線影像X線：

2、小的鈣化結節(jié)密度均勻一致。

3、大的骨化結節(jié)表現(xiàn)周圍高密度，其中央低密度代表形成的骨松質

4、除非合并退行性骨關節(jié)病，關節(jié)間隙一般正常。滑膜軟骨瘤病-----X線影像CT：可以更清晰地顯示病灶的分布，對指導手術有價值。MRI：也可以清晰顯示病灶的分布，還可以顯示未鈣化的結節(jié)。多個結節(jié)聚集可類似軟組織腫塊。滑膜軟骨瘤病-----超聲影像1、關節(jié)腔積液，關節(jié)腔內出現(xiàn)無回聲區(qū)，關節(jié)腔增大，滑膜增厚凹凸不平，回聲增強。2、關節(jié)囊滑膜向腔內隆起的斑點狀強回聲結節(jié)脫落，形成關節(jié)游離體時。數(shù)量可只有一個或數(shù)個，大小不等，最大直徑可達數(shù)厘米，游離體呈圓形、橢圓形，桑葚形，隨關節(jié)運動而移位。3、有時關節(jié)面不光滑，關節(jié)軟骨回聲增強或斷裂缺損。4、在膝關節(jié)發(fā)生者，常同時發(fā)生臏上滑囊炎和腘窩囊腫。膝關節(jié)滑膜軟骨瘤病髖關節(jié)滑膜軟骨瘤病髖關節(jié)滑膜軟骨瘤病肩關節(jié)滑膜軟骨瘤病滑膜軟骨瘤病-----鑒別診斷

1、退行性骨關節(jié)病增生的骨贅斷離至關節(jié)腔內形成游離體多見于老年人關節(jié)邊緣的骨質增生和關節(jié)間隙狹窄比較明顯；軟骨下骨質增生硬化，邊緣常有大小不同的骨贅形成關節(jié)游離體較小，且無典型的環(huán)形鈣化影；滑膜軟骨瘤病-----病理增生的骨贅斷離至關節(jié)腔內形成游離體此病好發(fā)于關節(jié)，周身大關節(jié)易受累，尤以膝、髖、肘、肩關節(jié)多見，掌指和指間關節(jié)滑囊及腱鞘偶有發(fā)生。游離端的細胞化生為軟骨小體，脫落后形成關節(jié)腔內游離體。本病為良性的非侵襲性疾病，偶見滑膜軟骨瘤病惡變?yōu)檐浌侨饬觥?、退行性骨關節(jié)病鏡下軟骨細胞常增生活躍，核肥碩或呈雙核，極易誤診為軟骨肉瘤。滑膜軟骨瘤病-----超聲影像(SynovialChondromatosis)滑膜軟骨瘤病-----鑒別診斷游離端的細胞化生為軟骨小體，脫落后形成關節(jié)腔內游離體。本病多見于青年人，男多于女，多為單側發(fā)病。滑膜軟骨瘤病-----臨床臨床上關節(jié)破壞嚴重而自覺癥狀輕微有助于鑒別。滑膜局限或廣泛受累，瘤體大小不一，數(shù)目不等，呈灰白色半透明小體，直徑從1mm-3mm不等。滑膜軟骨瘤病-----臨床滑膜軟骨瘤病-----病理滑膜表面可見許多大小不等的黃色結節(jié)，堅硬透明。滑膜多發(fā)的軟骨性、骨軟骨性結節(jié)或游離體滑膜多發(fā)的軟骨性、骨軟骨性結節(jié)或游離體手術可見關節(jié)囊內帶蒂小骨塊，多呈砂粒狀，數(shù)個至數(shù)十個大小不等，灰白色，質硬。滑膜軟骨瘤病-----鑒別診斷

2、創(chuàng)傷性關節(jié)炎有明確的外傷史常有關節(jié)內骨折和關節(jié)骨端畸形滑膜軟骨瘤病-----鑒別診斷

3、夏科氏關節(jié)神經營養(yǎng)障礙所致的關節(jié)面骨質碎裂。易發(fā)生關節(jié)的脫位或半脫位。臨床上關節(jié)破壞嚴重而自覺癥狀輕微有助于鑒別。本病的治療采用手術切除病變的滑膜和清掃關節(jié)腔內游離體，但術后易復發(fā)。謝謝滑膜軟骨瘤病-----臨床滑膜軟骨瘤病是關節(jié)的骨膜或滑膜囊、腱鞘內所發(fā)生的軟骨性、纖維軟骨性或骨軟骨性小體。臨床上以關節(jié)疼痛、腫脹、關節(jié)交鎖或出現(xiàn)捻發(fā)音為主要表現(xiàn)。此病好發(fā)于關節(jié)，周身大關節(jié)易受累，尤以膝、髖、肘、肩關節(jié)多見，掌指和指間關節(jié)滑囊及腱鞘偶有發(fā)生。本病多見于青年人，男多于女，多為單側發(fā)病。滑膜軟骨瘤病-----臨床受累大關節(jié)的滑膜增生，形成多數(shù)帶蒂的突起。游離端的細胞化生為軟骨小體，脫落后形成關節(jié)腔內游離體。后期軟骨結節(jié)可發(fā)生鈣化或骨化。滑膜軟骨瘤病-----病理病理學檢查滑膜局限或廣泛受累，瘤體大小不一，數(shù)目不等，呈灰白色半透明小體，直徑從1mm-3mm不等。單發(fā)的巨大結節(jié)稱為巨大孤立性滑膜軟骨瘤，也可見到。鏡下軟骨細胞常增生活躍，核肥碩或呈雙核，極易誤診為軟骨肉瘤。原發(fā)的滑膜軟骨瘤病關節(jié)表面正常，繼發(fā)者關節(jié)表面常有退行性變。滑膜軟骨瘤病-----病理治療原則為手術切除體，摘除關節(jié)腔內游離體如若滑膜肥厚水腫且并有多個結節(jié)附著時，應同時做滑膜切除手術，但關節(jié)功能難以恢復正常。II、III期：游離體鈣化，典型表現(xiàn)：單發(fā)的巨大結節(jié)稱為巨大孤立性滑膜軟骨瘤，也可見到。臨床上以關節(jié)疼痛、腫脹、關節(jié)交鎖或出現(xiàn)捻發(fā)音為主要表現(xiàn)。治療原則為手術切除體，摘除關節(jié)腔內游離體滑膜軟骨瘤病-----臨床此病好發(fā)于關節(jié)，周身大關節(jié)易受累，尤以膝、髖、肘、肩關節(jié)多見，掌指和指間關節(jié)滑囊及腱鞘偶有發(fā)生。滑膜軟骨瘤病-----臨床滑膜多發(fā)的軟骨性、骨軟骨性結節(jié)或游離體滑膜軟骨瘤病-----X線影像滑膜軟骨瘤病-----鑒別診斷滑膜軟骨瘤病-----病理單發(fā)的巨大結節(jié)稱為巨大孤立性滑膜軟骨瘤，也可見到。滑膜多發(fā)的軟骨性、骨軟骨性結節(jié)或游離體手術可見關節(jié)囊內帶蒂小骨塊，多呈砂粒狀，數(shù)個至數(shù)十個大小不等，灰白色，質硬。鏡下軟骨細胞常增生活躍，核肥碩或呈雙核，極易誤診為軟骨肉瘤。本病為良性的非侵襲性疾病，偶見滑膜軟骨瘤病惡變?yōu)檐浌侨饬觥?、除非合并退行性骨關節(jié)病，關節(jié)間隙一般正常。本病為良性的非侵襲性疾病，偶見滑膜軟骨瘤病惡變?yōu)檐浌侨饬觥ｊP節(jié)邊緣的骨質增生和關節(jié)間隙狹窄比較明顯；手術可見關節(jié)囊內帶蒂小骨塊，多呈砂粒狀，數(shù)個至數(shù)十個大小不等，灰白色，質硬。髖關節(jié)滑膜軟骨瘤病滑膜軟骨瘤病是關節(jié)的骨膜或滑膜囊、腱鞘內所發(fā)生的軟骨性、纖維軟骨性或骨軟骨性小體。III期:滑膜改變輕微或沒有滑膜的改變，關節(jié)內大量游離體。滑膜軟骨瘤病-----臨床手術可見關節(jié)囊內帶蒂小骨塊，多呈砂粒狀，數(shù)個至數(shù)十個大小不等，灰白色，質硬。滑膜軟骨瘤病-----病理原發(fā)的滑膜軟骨瘤病關節(jié)表面正常，繼發(fā)者關節(jié)表面常有退行性變。(SynovialChondromatosis)滑膜多發(fā)的軟骨性、骨軟骨性結節(jié)或游離體臨床上以關節(jié)疼痛、腫脹、關節(jié)交鎖或出現(xiàn)捻發(fā)音為主要表現(xiàn)。滑膜軟骨瘤病-----臨床治療原則為手術切除體，摘除關節(jié)腔內游離體關節(jié)游離體較小，且無典型的環(huán)形鈣化影；游離體密度：均質性增高，周邊環(huán)狀鈣化而中心透亮，呈“石榴籽”樣治療原則為手術切除體，摘除關節(jié)腔內游離體3、有時關節(jié)面不光滑，關節(jié)軟骨回聲增強或斷裂缺損。單發(fā)的巨大結節(jié)稱為巨大孤立性滑膜軟骨瘤，也可見到。關節(jié)邊緣的骨質增生和關節(jié)間隙狹窄比較明顯；II、III期：游離體鈣化，典型表現(xiàn)：滑膜軟骨瘤病-----鑒別診斷滑膜局限或廣泛受累，瘤體大小不一，數(shù)目不等，呈灰白色半透明小體，直徑從1mm-3mm不等。受累大關節(jié)的滑膜增生，形成多數(shù)帶蒂的突起。滑膜局限或廣泛受累，瘤體大小不一，數(shù)目不等，呈灰白色半透明小體，直徑從1mm-3mm不等。滑膜軟骨瘤病-----臨床滑膜表面可見許多大小不等的黃色結節(jié)，堅硬透明。受累大關節(jié)的滑膜增生，形成多數(shù)帶蒂的突起。滑膜軟骨瘤病-----超聲影像后期軟骨結節(jié)可發(fā)生鈣化或骨化。原發(fā)的滑膜軟骨瘤病關節(jié)表面正常，繼發(fā)者關節(jié)表面常有退行性變。滑膜軟骨瘤病-----臨床單發(fā)的巨大結節(jié)稱為巨大孤立性滑膜軟骨瘤，也可見到。鏡下軟骨細胞常增生活躍，核肥碩或呈雙核，極易誤診為軟骨肉瘤。單發(fā)的巨大結節(jié)稱為巨大孤立性滑膜軟骨瘤，也可見到。游離端的細胞化生為軟骨小體，脫落后形成關節(jié)腔內游離體。滑膜多發(fā)的軟骨性、骨軟骨性結節(jié)或游離體滑膜多發(fā)的軟骨性、骨軟骨性結節(jié)或游離體滑膜軟骨瘤病-----臨床如若滑膜肥厚水腫且并有多個結節(jié)附著時，應同時做滑膜切除手術，但關節(jié)功能難以恢復正常。CT：可以更清晰地顯示病灶的分布，對指導手術有價值。手術可見關節(jié)囊內帶蒂小骨塊，多呈砂粒狀，數(shù)個至數(shù)十個大小不等，灰白色，質硬。鏡下軟骨細胞常增生活躍，核肥碩或呈雙核，極易誤診為軟骨肉瘤。Milgram分期和診斷標準：此病好發(fā)于關節(jié)，周身大關節(jié)易受累，尤以膝、髖、肘、肩關節(jié)多見，掌指和指間關節(jié)滑囊及腱鞘偶有發(fā)生。滑膜軟骨瘤病-----X線影像此病好發(fā)于關節(jié)，周身大關節(jié)易受累，尤以膝、髖、肘、肩關節(jié)多見，掌指和指間關節(jié)滑囊及腱鞘偶有發(fā)生。鏡下軟骨細胞常增生活躍，核肥碩或呈雙核，極易誤診為軟骨肉瘤。單發(fā)的巨大結節(jié)稱為巨大孤立性滑膜軟骨瘤，也可見到。單發(fā)的巨大結節(jié)稱為巨大孤立性滑膜軟骨瘤，也可見到。游離端的細胞化生為軟骨小體，脫落后形成關節(jié)腔內游離體。如若滑膜肥厚水腫且并有多個結節(jié)附著時，應同時做滑膜切除手術，但關節(jié)功能難以恢復正常。單發(fā)的巨大結節(jié)稱為巨大孤立性滑膜軟骨