風(fēng)濕性疾病(rheumaticdiseases)1ppt課件

風(fēng)濕病是一門與臨床及基礎(chǔ)眾多學(xué)科相互交叉、相互滲透的學(xué)科，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，這也是該類疾病容易誤診的主要原因之一。2ppt課件rheumaticdiseases3ppt課件

▲重點(diǎn)內(nèi)容

△風(fēng)濕性疾病的相關(guān)概念△風(fēng)濕性疾病的分類及主要病種△風(fēng)濕性疾病的臨床特點(diǎn)及診斷要點(diǎn)△風(fēng)濕性疾病的治療原則及主要方法

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風(fēng)濕（Rheuma）源于古希臘語，指一種流動(dòng)的物質(zhì)。反映了最初人們推想體液的失調(diào)或異常流動(dòng)導(dǎo)致疾病。Rheuma一詞早在西方意同Catarrhos（卡他爾，即炎癥）含疼痛意思.目前認(rèn)為風(fēng)濕是指關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周圍軟組織、肌肉、骨出現(xiàn)的慢性疼痛。5ppt課件風(fēng)濕性疾病(rheumaticdiseases)

是指一大類病因各不相同,但均累及關(guān)節(jié)及其周圍組織的疾病.6ppt課件

結(jié)締組織病(Connectivetissuedisease,CTD)：一般是指病變主要發(fā)生于結(jié)締組織，具有組織的粘液樣水腫、纖維蛋白樣變性及壞死性血管炎等基本病理變化的一組疾病。是風(fēng)濕性疾病的一大類.7ppt課件

自身免疫性疾病（Autoimmunitydisease，AID）：一般是指由于機(jī)體的免疫調(diào)控機(jī)制失常，引起自身免疫病理損傷而產(chǎn)生的一組疾病。許多風(fēng)濕性疾病是自身免疫性疾病.8ppt課件一、風(fēng)濕性疾病的臨床特點(diǎn)：

1.屬自身免疫病，其發(fā)生與感染、遺傳因素，性激素等因素有關(guān)。

2.基本病理改變?yōu)榻Y(jié)締組織及血管的慢性炎癥。

3.患者可有多系統(tǒng)、多臟器受累。

4.發(fā)病情況差異大。為異質(zhì)性疾病.5血清學(xué)檢查：多種自身抗體.6.對(duì)糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑類藥物治療有一定反應(yīng).。

7.早期診斷、合理治療、病情及預(yù)后均可明顯改善。9ppt課件風(fēng)濕性疾病=5D

病程呈慢性、反復(fù)發(fā)作，進(jìn)行性，最終可導(dǎo)致殘疾或死亡。國外描述結(jié)締組織病轉(zhuǎn)歸時(shí)稱之為5“D”痛苦（discomfort）殘廢（disability）死亡（death）藥物中毒（drugtoxity）經(jīng)濟(jì)損失（dollarlost）

10ppt課件二風(fēng)濕病日益受到重視的原因

1、風(fēng)濕病患者大量存在。

2、該類疾病病因不明，缺乏特異性治療，可引起相當(dāng)高的致殘率和病死率。

3、隨著基礎(chǔ)免疫學(xué)研究的快速發(fā)展，對(duì)該類疾病發(fā)病機(jī)制及新的診斷治療方法不斷出現(xiàn)。

4、與其它學(xué)科、專業(yè)關(guān)系密切11ppt課件三、常見風(fēng)濕性疾病的發(fā)病情況：風(fēng)濕性疾病在我國發(fā)病并不少見，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查以16歲以上人群為例

RA0.32%-0.36%AS0.25%SLE0.07%pSS0.3%OA50歲以上50%

12ppt課件四風(fēng)濕性疾病的分類：1．彌漫性結(jié)締組織病2．與脊柱相關(guān)的關(guān)節(jié)炎3．骨關(guān)節(jié)炎4．感染所致風(fēng)濕性綜合征5．伴有風(fēng)濕性疾病的代謝或內(nèi)分泌疾病6．腫瘤7．神經(jīng)血管疾病8．骨與軟骨疾病9．關(guān)節(jié)外疾病10．其他有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的疾病

13ppt課件臨床中最為常見的風(fēng)濕性疾病有四大類彌漫性結(jié)締組織病血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病骨關(guān)節(jié)炎晶體性關(guān)節(jié)炎14ppt課件

彌漫性結(jié)締組織病

(1)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(rheumatoidarthritisRA)

(2)幼年型關(guān)節(jié)炎

(3)紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosusSLE)

(4)硬皮病(sclerodema)

(5)彌漫性筋膜炎，有或無嗜酸粒細(xì)胞增多癥

(6)多肌炎(polymyositisPM)

(7)壞死性血管炎和其它血管性疾病(vasculitis)

(8)干燥綜合征(sjogrenssyndromeSS)

(9)重疊綜合征

(10)其它

風(fēng)濕性多肌痛

脂膜炎

復(fù)發(fā)性多軟骨炎

結(jié)節(jié)紅斑

15ppt課件并發(fā)脊柱炎的關(guān)節(jié)炎（血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病）(1)強(qiáng)直性脊柱炎（ankylosingspondylitisAS)(2)Reiter綜合征(ReitersyndromeRS)(3)銀屑病關(guān)節(jié)炎(psoriaticarthritisPsA)(4)炎性腸病關(guān)節(jié)炎(enteropathicarthritis)16ppt課件骨關(guān)節(jié)炎（osteoarthritis,OA)晶體性關(guān)節(jié)炎痛風(fēng)（Gout)17ppt課件五、風(fēng)濕系統(tǒng)疾病的診查1.病史采集

年齡、性別、職業(yè),主要癥狀、病情經(jīng)過，治療經(jīng)過和用藥情況，既往史、家族史等.18ppt課件2.癥狀

（1）疼痛炎性疼痛——下午及晚間加重。機(jī)械性損傷疼痛——與特殊動(dòng)作相關(guān)。臀部及下肢疼痛在走下坡路時(shí)加重——多與脊柱炎相關(guān)。夜間發(fā)作第一跖趾關(guān)節(jié)的劇烈疼痛——痛風(fēng)。全身性疼痛—風(fēng)濕性多肌痛，纖維肌痛綜合征等。19ppt課件Thedoctorwillreviewthepatient'smedicalhistory,conductaphysicalexamination,andobtainlaboratorytestsandxraysorotherimagingtests.Isthepaininoneormorejoints?Whendoesthepainoccur?Howlongdoesthepainlast?Whendidyoufirstnoticethepain?Whatwereyoudoingwhenyoufirstnoticedthepain?Doesactivitymakethepainbetterorworse?Haveyouhadanyillnessesoraccidentsthatmayaccountforthepain?Isthereafamilyhistoryofanyarthritisorotherrheumaticdisease?Whatmedicine(s)areyoutaking?20ppt課件（2）僵硬和腫脹晨僵與腫脹：一個(gè)較客觀，可靠及診斷價(jià)值較大的癥狀，與疾病的活動(dòng)程度相關(guān)。骨關(guān)節(jié)炎→起始運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)的、為時(shí)短暫的僵硬；類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎→持續(xù)性的僵硬；風(fēng)濕性多肌痛→嚴(yán)重的晨僵21ppt課件（3）疲乏、乏力和運(yùn)動(dòng)困難（4）系統(tǒng)癥狀22ppt課件風(fēng)濕性疾病的系統(tǒng)表現(xiàn)舉例23ppt課件

3.體檢有些疾病臨床體征突出，有特征性，對(duì)診斷具有重要意義。

（1）關(guān)節(jié)檢查注意受累關(guān)節(jié)有無紅腫，疼痛、畸形及功能障礙

24ppt課件常見關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)特點(diǎn)關(guān)節(jié)RAASOA痛風(fēng)SLE周圍關(guān)節(jié)炎起病首發(fā)痛性質(zhì)腫性質(zhì)畸形演變脊柱炎和(或)偶有骶髂關(guān)節(jié)病變緩PIP、MCP持續(xù)性,休息后加重軟組織為主常見,明顯影響功能對(duì)稱性多關(guān)節(jié)炎偶有緩?fù)蟆⑾ァⅢy、踝休息后加重軟組織為主部分不對(duì)稱下肢大關(guān)節(jié)炎必有,功能受限緩膝、腰、DIP活動(dòng)后加重骨性肥大小部分負(fù)重關(guān)節(jié)癥狀明顯腰椎增生,唇樣變急聚大拇趾痛劇烈,夜間重紅、腫、熱、少見反復(fù)發(fā)作無不定手關(guān)節(jié)或其它部位不定少見偶見無注：PIP：近端指間關(guān)節(jié)；MCP：掌指關(guān)節(jié)；DIP：遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)；全面病史采集+正確的體格檢查正確診斷的基礎(chǔ)25ppt課件（2）關(guān)節(jié)外其他系統(tǒng)檢查頰部蝶形皮疹眶周淡紫紅色的水腫性紅斑“猖獗齲”26ppt課件常見風(fēng)濕性疾病特異臨床表現(xiàn)

常見彌漫性結(jié)締組織病的特異性臨床表現(xiàn)病名特異性表現(xiàn)SLEpSS皮肌炎系統(tǒng)性硬化病Wegener肉芽腫大動(dòng)脈炎白塞病RAASOA頰部蝶形紅斑，蛋白尿，溶血性貧血，血小板減少，多漿膜炎口、眼干，腮腺腫大，猖獗齲齒，腎小管性酸中毒，高球蛋白血癥上眼瞼紅腫，Gottron疹，頸部呈V形充血，肌無力雷諾現(xiàn)象，指端缺血性潰瘍，硬指，皮膚腫硬失去彈性鞍鼻，肺遷移性浸潤影或空洞無脈口腔潰瘍、外陰潰瘍、針刺反應(yīng)指趾畸形，梭形腫脹脊柱強(qiáng)直，腰髖活動(dòng)受限遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)受累，赫伯登結(jié)節(jié)，布夏爾結(jié)節(jié)27ppt課件消化系統(tǒng)眼抗磷脂抗體綜合征血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟心血管肌肉骨骼皮膚粘膜漿膜炎腎臟全身癥狀干燥綜合征28ppt課件一般檢查自身抗體病理影像學(xué)檢查血常規(guī)尿常規(guī)血沉免疫球蛋白補(bǔ)體抗核抗體譜抗磷脂抗體類風(fēng)濕因子抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、診斷治療預(yù)后X線

MRICT4實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查抗核抗體譜抗核抗體抗dsDNA抗體抗ENA抗體29ppt課件

常規(guī)項(xiàng)目：三大常規(guī)、血沉、C反應(yīng)蛋白、蛋白電泳、免疫球蛋白、補(bǔ)體等特殊檢查包括；（1）自身抗體自身抗體分為以下四類，抗核抗體譜、類風(fēng)濕因子、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、抗磷脂抗體30ppt課件1)抗核抗體（antinuclearantibody,ANA）譜：抗核抗體的靶抗原為細(xì)胞核內(nèi)的多種不同成份。當(dāng)這些成份由于各種原因被暴露而不能消失時(shí)，被淋巴細(xì)胞識(shí)別后將產(chǎn)生相應(yīng)的自身抗體。因?yàn)槟艹霈F(xiàn)不止一種針對(duì)細(xì)胞核成份的自身抗體，故稱其為抗核抗體譜。31ppt課件抗核抗體譜（ANA）

抗DNA抗體——單鏈DNA（變性）ssDNA

雙鏈DNA（天然）ds-DNA

抗組蛋白抗體（AHA）：可在多種結(jié)締組織病中出現(xiàn)，在藥物性狼瘡病人，陽性率可達(dá)95%。活動(dòng)期SLE患者AHA陽性易伴有腎炎出現(xiàn)。

32ppt課件抗ENA抗體：鹽水可提取性核抗原抗體RNP抗體：抗核內(nèi)核糖核蛋白抗體，常見混合結(jié)締組織病

Sm抗體：1966年以病人名稱命名，對(duì)SLE診斷特異性高。

SSA/Ro抗體：與干燥綜合征相關(guān)

SSB/La抗體：常伴SSA存在，診斷干燥綜合征有意義抗Scl-70抗體：主要存在于硬皮病，因抗原分子量為70而得名抗Jo-1抗體：用病人名字命名，見于多肌炎、皮肌炎33ppt課件第二節(jié)、風(fēng)濕系統(tǒng)疾病的診查1)抗核抗體譜

抗體與風(fēng)濕病34ppt課件2)類風(fēng)濕因子(rheumatoidfactor,RF)

類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病人中陽性率可達(dá)70%左右,正常人的陽性率可達(dá)3%-5%.慢性細(xì)菌感染病毒感染寄生蟲其他慢性炎性疾病冷球蛋白血癥高球蛋白血癥性紫癜35ppt課件可以出現(xiàn)RF陽性的疾病慢性細(xì)菌感染亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎麻風(fēng)結(jié)核梅毒萊姆病其他慢性炎性疾病結(jié)節(jié)病牙周疾病肺間質(zhì)病變肝臟疾病病毒感染風(fēng)疹巨細(xì)胞病毒傳染性單核細(xì)胞增多癥36ppt課件3)抗中性粒細(xì)胞漿抗體（ANCA）

胞漿型（c-ANCA）：主要顆粒為蛋白酶-3PR3

核周型（p-ANCA）抗原主要為髓過氧化物酶MPO37ppt課件第二節(jié)、風(fēng)濕系統(tǒng)疾病的診查3)抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體

(antineutrophilcytoplasmicantibody,ANCA)分為c-ANCA(胞漿型)和p-ANCA(核周型)尤其是c-ANCA對(duì)于Wegener肉芽腫具較高的特異性ANCA相關(guān)性疾病38ppt課件4）抗磷脂抗體（antiphospholipidantibody）

有抗心磷脂抗體和狼瘡抗凝物抗磷脂綜合征是指存在抗心磷脂抗體二次陽性(間隔8周)和/或有狼瘡抗凝物者，伴有動(dòng)脈或靜脈血栓栓塞、或習(xí)慣性流產(chǎn)著，可有血小板減少。39ppt課件（2）HLA-B27

在強(qiáng)直性脊柱炎患者中，HLA-B27陽性率高達(dá)90%以上HLA-B27在不同人群中的發(fā)生率

疾病陽性率強(qiáng)直性脊柱炎R(shí)eiter綜合征反應(yīng)關(guān)節(jié)炎虹睫炎R(shí)A,OA,正常人群90%80%80%50%10%40ppt課件41ppt課件(3)滑液檢查

反映關(guān)節(jié)滑膜炎癥

42ppt課件(4).病理檢查

肌活檢多發(fā)性肌炎/皮肌炎（PM/DM）腎組織活檢狼瘡性腎炎（LN）狼瘡帶試驗(yàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）唇腺活檢干燥綜合征（SS）關(guān)節(jié)滑膜活檢各種關(guān)節(jié)炎43ppt課件(5)、關(guān)節(jié)影像檢查

(6)血管造影44ppt課件六、風(fēng)濕系統(tǒng)疾病的診查思路(diseasepatternrecognition)關(guān)節(jié)表現(xiàn)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)模式辨識(shí)概念45ppt課件炎癥表現(xiàn)紅熱腫晨僵關(guān)節(jié)受累單多對(duì)稱否特殊關(guān)節(jié)受累

46ppt課件風(fēng)濕病診斷關(guān)鍵完整病史系統(tǒng)查體必要的實(shí)驗(yàn)室檢查關(guān)鍵的鑒別診斷47ppt課件七風(fēng)濕系統(tǒng)疾病防治48ppt課件

一般治療心理治療休息，避免過勞及早發(fā)現(xiàn)和治療感染定期復(fù)查49ppt課件MedicationstreatmentNSAIDSCorticosteroidsDMARDsBiologicaltherapy50ppt課件NSAIDsFeverArthralgiasMusclepainMildserositis.

51ppt課件非甾體類抗炎藥(non-steroidanti-inflammtorydrugs,NSAIDs)

機(jī)制：抑制環(huán)氧酶

COX-1抑制后不良反應(yīng)發(fā)生

COXCOX-2抑制后控制炎癥52ppt課件

Corticosteroids53ppt課件糖皮質(zhì)激素類藥物的比較藥物等效劑量半衰期抗炎效力水鈉潴留Hydrocortisone208-12h

1++cortisone258-12h0.8++Prednisone512-36h4+Prednisolone512-36h4+methylprednisolone412-36h50Triamcinalone412-36h

50Betamethasone0.636-54h20-300Dexamethasone0.7536-54h20-30054ppt課件Corticosteroidslowdose--10mg/dayorless;moderatedose--11to40mg/day

high

dose--41to100mg/day

pulsesteroids--1g(or15mg/kg/d)ofMP/dayIVfor3days.

55ppt課件Side-effectsofcorticosteroids

Mostcommonandreversiblesideeffects:EdemaWeightgainRoundingoffacialfeaturesAnxietyandeuphoriaEasybruisingInfectionElevatedBPPepticulcerDiabetesMuscleweaknessGlaucoma56ppt課件糖皮質(zhì)激素

非根治藥物掌握適應(yīng)癥選用合適劑型及劑量注意相關(guān)副作用

57ppt課件DMARDs

(diseasemodifyinganti-rheumaticdrugs)

HCQSalicylazosulfapyridine

SASPDPARidau