解剖及生理周圍神經系統：位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經結構，即從脊髓腹側和背側發出的脊神經根組成的脊神經，以及從腦干腹外側發出的腦神經，不包括嗅神經和視神經當前第1頁\共有74頁\編于星期五\9點當前第2頁\共有74頁\編于星期五\9點典型病例55歲女性患者，發作性右面部疼痛1年，洗臉，刷牙時多發，每次持續數秒至1分鐘，突發突止，呈閃電樣，刀割樣疼痛，程度劇烈，有無痛間歇期。疼痛與進食無關。內科及神經系統體檢均正常。顱腦MRI正常。診斷？治療？當前第3頁\共有74頁\編于星期五\9點

三叉神經痛

trigeminalneuralgia當前第4頁\共有74頁\編于星期五\9點定義三叉神經痛（trigeminalneuralgia，TN）是面頰部三叉神經分布區內突發的、短暫的、反復發作的劇痛分原發性和繼發性三叉神經痛。以原發性居多當前第5頁\共有74頁\編于星期五\9點

解剖是混合神經，由粗大的感覺根和細小的運動根組成三叉神經感覺纖維由眼支、上頜支和下頜支組成。分別由眶上裂、圓孔、卵圓孔出顱，支配眼裂以上、眼裂和口裂之間、口裂以下的面部感覺三叉神經運動纖維由橋腦中部的運動核發出，走行與下頜支相同。支配咀嚼肌運動當前第6頁\共有74頁\編于星期五\9點當前第7頁\共有74頁\編于星期五\9點三叉神經分布圖當前第8頁\共有74頁\編于星期五\9點當前第9頁\共有74頁\編于星期五\9點病因中樞學說：由于TN突發突止、無預兆、時間短、間歇期完全正常、服用抗癲癇藥物有效，故有人認為TN是一種感覺性癲癇，病變在中樞周圍學說：認為病變在三叉神經的外周，包括后根、半月神經節及周圍分支。病因有病毒感染、壓迫等當前第10頁\共有74頁\編于星期五\9點病因機械性壓迫或牽拉三叉神經根，主要是臨近的血管壓迫三叉神經根(80%是小腦上動脈)動脈硬化引起三叉神經的供血不足多數資料表明血管壓迫三叉神經根是原發性三叉神經痛的主要病因

當前第11頁\共有74頁\編于星期五\9點當前第12頁\共有74頁\編于星期五\9點流行病學中、老年人多見，40歲以上者占70～80%女性多，約為男性的2-3倍多為單側第二、三支最常受累當前第13頁\共有74頁\編于星期五\9點臨床表現癥狀看病理：脫髓鞘的軸突與鄰近無髓鞘纖維之間發生“短路”起病形式：突發突止，無先兆疼痛性質：電擊樣、刀割樣、撕裂樣劇痛持續時間：數秒鐘或1-2分鐘，間歇期正常疼痛部位：面頰、上下頜、舌部最明顯發作周期：病程越長，緩解期越短

當前第14頁\共有74頁\編于星期五\9點臨床表現當前第15頁\共有74頁\編于星期五\9點臨床表現扳機點

triggerzone:

病側三叉神經分布區某處特別敏感，如嘴唇、口角、鼻翼、面頰、牙齒、舌等，輕微刺激即可引起疼痛發作。這些敏感區稱為“扳機點”洗臉、刷牙易誘發上頜支疼痛發作說話、咀嚼、打呵欠易誘發下頜支疼痛發作當前第16頁\共有74頁\編于星期五\9點臨床表現痛性抽搐

ticdouloureux

：

嚴重的三叉神經痛發作時，面部肌肉反射性抽搐，口角被牽向患側，伴面部發紅、皮溫升高、結膜充血和流淚現象當前第17頁\共有74頁\編于星期五\9點診斷中老年患者三叉神經Ⅱ、Ⅲ支分布區突發、短暫、反復發作的劇痛有扳機點間歇期正常無三叉神經損害的陽性體征當前第18頁\共有74頁\編于星期五\9點實驗室及其他檢查

MRI檢查當前第19頁\共有74頁\編于星期五\9點治療治療看病因：1、感覺性癲癇，病變在中樞2、血管壓迫三叉神經根是原發性三叉神經痛的主要病因藥物治療封閉治療射頻電凝治療微血管減壓術三叉神經感覺根切斷術當前第20頁\共有74頁\編于星期五\9點藥物治療原發性三叉神經痛首選藥物治療藥物首選卡馬西平carbamazepine

用法：起始劑量0.1g，3次/d。以后每天增加0.1g

，直到疼痛控制，最大劑量１g/d

。然后逐漸減量，找出最小維持量，一般0.6-0.8g/d

。有效率約70%。注意藥物副作用其它藥物：苯妥英鈉、氯硝安定、維生素B12

、七葉蓮等

當前第21頁\共有74頁\編于星期五\9點封閉治療

三叉神經封閉是注射藥物于神經分支或半月神經節，使之發生變性。封閉后面部感覺缺失，從而獲得止痛效果。藥物有甘油、無水酒精等周圍支封閉：操作簡便安全，療效維持時間短，復發率高半月神經節封閉：操作困難，止痛效果較為持久，但常有失敗或產生角膜炎和其它腦神經麻痹的危險當前第22頁\共有74頁\編于星期五\9點射頻電凝術

利用不同神經纖維對溫度耐受的差異性，選擇性地破壞半月神經節內傳導痛溫覺的無髓鞘細纖維，保存對熱力抵抗力較大的傳導觸覺的有髓鞘粗纖維

1972年Sweet和Nugent首先應用。療效約90％。約20％患者可出現面部感覺異常、角膜炎、咀嚼無力、復視等并發癥當前第23頁\共有74頁\編于星期五\9點微血管減壓術

Jannetta認為三叉神經痛是由于三叉神經根部存在血管壓迫所致，于1966年開始行三叉神經微血管減壓術（MVD），獲得良好的療效。近年來認為不僅是動脈，靜脈也可引起搏動性和跨過性壓迫和神經扭曲

目前MVD已確定為三叉神經痛的正規治療。療效約80-95%，復發率5%以下。并發癥有聽力下降、眼動神經麻痹、氣栓等當前第24頁\共有74頁\編于星期五\9點護理診斷措施

疼痛：面頰、上下頜及舌疼痛與三叉神經受損有關，措施：〔1〕心理支持；〔2〕減少刺激；〔3〕用藥觀察護理2.焦慮：與疼痛反復頻繁發作有關當前第25頁\共有74頁\編于星期五\9點保健指導1.疾病知識指導：幫助掌握本病有關知識及自我護理方法2.避免誘因：環境舒適、充足睡眠。生活規律，動作輕柔，合理飲食。3.合理用藥，每月復查血象及肝功能。4.出現不適及時就診當前第26頁\共有74頁\編于星期五\9點總結與思考題

1.

扳機點？

2.

痛性抽搐？

3.原發性與繼發性三叉神經痛的鑒別？

4.三叉神經痛的藥物治療

當前第27頁\共有74頁\編于星期五\9點當前第28頁\共有74頁\編于星期五\9點

idiopathicfacialpalsy特發性面神經麻痹

湖北醫藥學院護理學院內科教研室

倪艷桃

當前第29頁\共有74頁\編于星期五\9點請描述此患者體征當前第30頁\共有74頁\編于星期五\9點定義簡稱面神經炎或Bell麻痹指莖乳孔以上面神經管內段面神經的急性非化膿性炎癥當前第31頁\共有74頁\編于星期五\9點

解剖是混合神經，由粗大的運動根和細小的中間神經組成

有四種纖維成分：

軀體運動纖維：支配面部表情肌的隨意運動

內臟運動纖維：支配淚腺、頜下腺、舌下腺分泌

內臟感覺纖維：傳導同側舌前2/3的味覺

軀體感覺纖維：傳導表情肌的本體感覺和耳屏前部皮膚的淺感覺當前第32頁\共有74頁\編于星期五\9點面神經分布圖

當前第33頁\共有74頁\編于星期五\9點病因內在因素：面神經管是顳骨巖部一狹長的骨性隧道。巖骨發育異常，面神經管可能更為狹窄外在因素：風寒刺激、病毒感染或自主神經功能紊亂等，導致面神經的滋養微血管痙攣，面神經缺血、缺氧當前第34頁\共有74頁\編于星期五\9點病理主要為面神經的水腫、脫髓鞘嚴重者有不同程度的軸突變性當前第35頁\共有74頁\編于星期五\9點臨床表現癥狀看病理：主要為面神經的水腫、脫髓鞘主要表現：

一側面部表情肌完全癱瘓

動：六不能不能皺額、皺眉、閉目（額肌和眼輪匝肌癱瘓）不能示齒、吹哨、鼓腮(頰肌、口開大肌和口輪匝肌癱瘓)

靜：患側額紋淺、眼裂大、鼻唇溝淺、口角下垂Bell征當前第36頁\共有74頁\編于星期五\9點臨床表現鼓索神經以上病變

除同側周圍性面癱外，還有同側舌前2/3味覺障礙、唾液腺分泌障礙蹬骨肌支以上病變

除上述癥狀（面癱、味覺障礙和唾液腺分泌障礙）外，還有同側聽覺過敏膝狀神經節病變

除上述癥狀（面癱、味覺障礙和唾液腺分泌障礙、聽覺過敏）外，還有淚腺分泌障礙、耳內及耳后疼痛、外耳道及耳廓皰疹。即Hunt綜合征當前第37頁\共有74頁\編于星期五\9點輔助檢查面神經傳導速度檢查：

病側肌電動作電位M波幅為正常側30％以上者恢復較快，否則較慢.當前第38頁\共有74頁\編于星期五\9點診斷要點：急起的周圍性面癱，可能有聽覺改變或皰疹無其他顱神經受損癥狀及肢體功能和感覺障礙

當前第39頁\共有74頁\編于星期五\9點治療治療看病因：風寒刺激、病毒感染早期以改善局部血液循環、消除面神經的炎癥和水腫為主，后期以促進神經機能恢復為原則

治療方法：①藥物②理療③康復治療當前第40頁\共有74頁\編于星期五\9點治療激素治療：

可減輕面神經水腫、促進神經功能恢復，應盡早使用

強的松1mg/kg/d口服，或地塞米松10~20mg/d靜滴，

7-10天為一個療程神經營養藥物：維生素B1

、維生素B12

抗病毒治療：

Hunt綜合征。阿昔洛韋，療程7-10天當前第41頁\共有74頁\編于星期五\9點治療理療：急性期：莖乳孔附近超短波療法、紅外線照射恢復期：針灸、直流電碘離子導入康復治療及功能鍛煉預防并發癥：應用眼藥水、眼膏和眼罩，防止發生暴露性結、角膜炎當前第42頁\共有74頁\編于星期五\9點預防增強體質，寒冷季節注意顏面及耳后部位保暖，避免頭朝風口、窗隙久坐或睡眠，以防發病或復發

當前第43頁\共有74頁\編于星期五\9點預后預后良好：多數患者于起病1～3周后開始恢復，1～2月內痊愈當前第44頁\共有74頁\編于星期五\9點影響預后的因素1、年輕患者，面癱不完全，有吹風受涼史者預后較好2、老年患者，面癱完全，病初有耳后或乳突疼痛，合并HBP、DM、者預后差3、病側肌電動作電位M波幅為正常側30％以上者恢復較快，否則較慢.當前第45頁\共有74頁\編于星期五\9點護理診斷及措施1.自我形象紊亂與口角歪斜有關措施：〔1〕心理護理

〔2〕生活護理

〔3〕功能鍛練2.疼痛與病變累及膝狀神經節有關。當前第46頁\共有74頁\編于星期五\9點保健指導1.讓其了解相關知識及自我護理方法。2.心理護理3.防止受涼、感冒，注意保暖。4.飲食護理。5.功能鍛煉。當前第47頁\共有74頁\編于星期五\9點當前第48頁\共有74頁\編于星期五\9點

Guillain-Barre綜合征﹙GBS﹚

急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病吉蘭巴雷綜合征當前第49頁\共有74頁\編于星期五\9點定義

又稱Guillain-Barre綜合征﹙GBS﹚，是一種自身免疫介導的周圍神經病.當前第50頁\共有74頁\編于星期五\9點病因及發病機制

病因：可能與空腸彎曲菌(campylobacterjejuni，CJ)或病毒感染有關。腹瀉發病機制：病原體某些組分與周圍神經組分相似。機體對感染的病原體發生免疫反應時，產生自身免疫性T細胞和自身抗體，錯誤地對周圍神經組分發生免疫反應，引起周圍神經脫髓鞘當前第51頁\共有74頁\編于星期五\9點病理周圍神經組織小血管淋巴細胞,巨噬細胞浸潤,神經纖維脫髓鞘,嚴重者可發生軸突變性.當前第52頁\共有74頁\編于星期五\9點流行病學發病率1-1.5/10萬多見于兒童和青少年，另一個高峰是45-60歲老人男性患病較多，男女之比為2.5

：1夏秋季好發當前第53頁\共有74頁\編于星期五\9點臨床表現病前1-3周有呼吸道、腸道感染或疫苗接種史

癥狀看病理急性或亞急性起病肢體對稱性、弛緩性癱瘓感覺障礙腦神經麻痹自主神經癥狀當前第54頁\共有74頁\編于星期五\9點臨床表現---運動障礙肢體對稱性、弛緩性癱瘓通常從雙下肢開始，一般近端重于遠端，多于數日至2周達高峰病情危重者在1-2日內迅速進展，出現四肢完全性癱瘓、呼吸肌和吞咽肌麻痹而危及生命當前第55頁\共有74頁\編于星期五\9點臨床表現---感覺障礙感覺障礙不如運動癥狀明顯主觀感覺異常多見。如燒灼感、麻木、刺痛和各種不適感，約30%患者有肌肉疼痛客觀感覺障礙較少見。可呈手套襪子樣分布，震動覺和關節運動覺障礙更少見當前第56頁\共有74頁\編于星期五\9點臨床表現---腦神經麻痹雙側周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹。眼肌及舌肌癱瘓較少見少數患者可以腦神經麻痹為首發癥狀當前第57頁\共有74頁\編于星期五\9點臨床表現---自主神經功能紊亂常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養障礙嚴重者可見竇性心動過速、體位性低血壓或高血壓當前第58頁\共有74頁\編于星期五\9點輔助檢查CSF蛋白-細胞分離NCV和EMG腓腸神經活檢當前第59頁\共有74頁\編于星期五\9點輔助檢查CSF蛋白-細胞分離現象：即腦脊液蛋白含量增高而細胞數正常，是本病的的特征性表現。病后第3周最明顯。當前第60頁\共有74頁\編于星期五\9點輔助檢查NCV和EMG：對GBS的診斷及確定原發性脫髓鞘很重要①脫髓鞘可見神經傳導速度NCV減慢，常>60-70％，遠端潛伏期延長，波幅正常②軸突損害則表現遠端波幅減低F波改變常代表神經近端或神經根損害當前第61頁\共有74頁\編于星期五\9點輔助檢查腓腸神經活檢：發現脫髓鞘及炎性細胞浸潤可提示GBS。但腓腸神經是感覺神經，GBS以運動神經受累為主，因此活檢結果僅作參考當前第62頁\共有74頁\編于星期五\9點診斷病前1-4周有感染史急性或亞急性起病四肢對稱性、遲緩性癱瘓CSF蛋白-細胞分離早期F波或H反射延遲或消失當前第63頁\共有74頁\編于星期五\9點治療病因治療輔助呼吸搶救呼吸肌麻痹是關鍵對癥治療和預防并發癥當前第64頁\共有74頁\編于星期五\9點治療病因治療：

抑制免疫反應，消除致病因子對神經的損害，促進神經再生①血漿置換

②免疫球蛋白靜脈滴注

用法：40