概念：急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病（Guillain-Barre

Snydrome,GBS）又稱格林巴利綜合癥或吉蘭巴雷綜合征。

是指一種急性亞急性起病，一組神經系統自身免疫性疾病。以神經根、外周神經損害為主，伴有腦脊液中蛋白-細胞分離為特征的綜合征。臨床特征：為四肢對稱性、遲緩性癱瘓、感覺障礙和自主神經功能失常，嚴重病例可因呼吸肌麻痹或伴嚴重呼吸道感染及心力衰竭而死亡。基本概念CompanyLogo當前第1頁\共有38頁\編于星期三\5點

發病機制：

機制不明，病人血液中可能存在抗周圍神經髓鞘抗體或對髓鞘有害性的細胞因子,屬神經系統的一種遲發性過敏性自身免疫性疾病。可能與感染、疫苗接種有關。多數病人在本病發病前1～4周有呼吸道、腸道感染病史，最常見為空腸彎曲菌感染，約占85%，此外還可有病毒、支原體等感染。（一）病因CompanyLogo當前第2頁\共有38頁\編于星期三\5點

[流行病學]1.GBS的年發病男性略高于女性，

2.各年齡組均可發病;發病年齡有雙峰現象，即16-25歲和45-60歲出現兩個高峰,以兒童和青壯年多見。

3.我國GBS的發病似有地區和季節流行趨勢，在我國河北與河南交界帶的農村，多在夏、秋季節有數年一次的流行趨勢。CompanyLogo當前第3頁\共有38頁\編于星期三\5點

李春巖:河北醫科大學神經內科學教授,2001年11月當選為中國工程院院士。國際神經病學權威組織---美國神經病學學會唯一的中國會員,國家科技進步二等獎.在國內外首先發現、報道并命名格林-巴利綜合征的新亞型“急性運動性軸索型神經病（AMAN）”；首次在國內格林-巴利綜合征患者體內分離培養出空腸彎曲菌；在國際上首先利用空腸彎曲菌成功制成格林-巴利綜合征動物模型，證實了空腸彎曲菌是急性運動性軸索型神經病的病因之一。CompanyLogo當前第4頁\共有38頁\編于星期三\5點

（二）發病機制病原體（有與周圍神經相似成分）侵入機體免疫識別錯誤產生自身免疫性T細胞和自身抗體發生免疫反應Ⅳ周圍神經髓鞘脫落，神經根炎癥CompanyLogo當前第5頁\共有38頁\編于星期三\5點

髓鞘:包繞在有髓神經軸索外面的細胞膜，它是由髓鞘形成細胞（許旺）的細胞膜組成。中樞神經髓鞘形成細胞:少突膠質細胞周圍神經髓鞘形成細胞:施萬細胞保護軸索傳導沖動絕緣作用髓鞘組成&生理功能髓鞘的生理功能CompanyLogo當前第6頁\共有38頁\編于星期三\5點破壞的神經髓鞘神經纖維損傷的髓鞘神經細胞正常的神經神經脫髓鞘示意圖CompanyLogo當前第7頁\共有38頁\編于星期三\5點病理生理免疫致病因子可能是抗周圍神經髓鞘抗體或對髓鞘有毒性的細胞因子，致脊膜及周圍神經充血、淤血、滲出、瓦解許旺細胞、吞噬髓鞘引起階段性脫髓鞘。免疫細胞在發病后第二天即可出現，見于脊神經根、周圍神經的神經束衣、外衣及小血管旁發病后即可見到神經節段性髓鞘脫失后期髓鞘再生、恢復CompanyLogo當前第8頁\共有38頁\編于星期三\5點CompanyLogo當前第9頁\共有38頁\編于星期三\5點1、常為首發癥狀；2、表現：四肢對稱性肌無力、麻木，可自遠端向近端擴展或相反，或遠近端同時受累，并迅速波及軀干；3、病情發展：多于數日至2周達高峰。病情危重者在1～2日內迅速加重，出現四肢對稱性弛緩性癱瘓。嚴重者可累及呼吸肌，出現呼吸肌麻痹，神志死亡。多從雙下肢開始，逐漸向上發展，出現對稱性弛緩性癱瘓，腱反射減弱或消失，病理反射陰性。(一）運動障礙CompanyLogo當前第10頁\共有38頁\編于星期三\5點

(二）感覺障礙：

肢體遠端感覺異常和或手套襪子型感覺減退或缺失，但也可以無感覺障礙。

部分患者可見腦脊液、神經根刺激癥狀，表現為腰腿肩頸部受牽拉而誘發疼痛。CompanyLogo當前第11頁\共有38頁\編于星期三\5點（三）腦神經損害：以雙側面、副、舌咽、迷走等神經麻痹多見、表現為雙側面癱和吞咽困難、咳嗽反射消失等CompanyLogo當前第12頁\共有38頁\編于星期三\5點可有多汗、皮膚潮紅、手足腫脹營養障礙，嚴重者可致心動過速及直立性低血壓，或血壓增高、排便排尿障礙。（四）自主神經損害CompanyLogo當前第13頁\共有38頁\編于星期三\5點（五）并發癥：窒息，肺部感染，心衰等CompanyLogo當前第14頁\共有38頁\編于星期三\5點心理－社會狀況情緒緊張、焦慮不安。呼吸困難、吞咽障礙時，病人可出現恐懼、悲觀。CompanyLogo當前第15頁\共有38頁\編于星期三\5點1．腦脊液：腦脊液壓力正常，無色透明，壓力正常。蛋白－細胞分離現象（蛋白數增高，而細胞數正常）是本病的重要特點。2．腓腸神經活檢

可顯示脫髓鞘和炎性細胞浸潤。3．肌電圖檢查

早期可正常，晚期可出現神經傳導速度減慢現.實驗室檢查CompanyLogo當前第16頁\共有38頁\編于星期三\5點1.病前1～4周有感染史，急性或亞急性起病2.四肢對稱性無力、癱瘓和腦神經損害3.末梢型感覺障礙4.常有蛋白-細胞分離現象（一般起病2周后）本病特點：CompanyLogo當前第17頁\共有38頁\編于星期三\5點治療要點血漿交換（plasmaexchange，PE）免疫球蛋白靜脈滴注（intravenousimmunoglobulin，IVIG）糖皮質激素（皮質類固醇corticosteroids）其他

對癥治療和預防并發癥用抗生素防治各種感染。輔助呼吸患者出現氣促、肺活量降至1L以下或動脈氧分壓低于70mmHg時可行輔助呼吸。CompanyLogo當前第18頁\共有38頁\編于星期三\5點血漿置換（PE）將患者的異常血漿分離、清除后，再將剩余細胞成分加入正常人的新鮮冷凍血漿或代血漿等置換液輸回體內，或將異常血漿分離后用吸附法除去血漿中有害物質再輸回體內。發病后2周內進行，可清除血中有害抗體、補體及細胞因子等。CompanyLogo當前第19頁\共有38頁\編于星期三\5點免疫球蛋白靜脈滴注應為無色或黃色澄清液體，不應有異物、渾濁或搖不散的沉淀。2~8℃避光保存，嚴禁冰凍。成人0.4g/（kg·d）連用5天，盡早應用。丙種球蛋白的半衰期只有16-24天。應用大劑量靜脈滴注免疫球蛋白CompanyLogo當前第20頁\共有38頁\編于星期三\5點免疫球蛋白靜脈滴注免疫球蛋白使用的注意事項：人免疫球蛋白制品出現渾濁，有搖不散的沉淀、異物或玻璃瓶有裂紋、過期失效，均不可使用。開瓶后應一次注射完畢，不得分次使用。運輸及貯存過程中嚴禁凍結。靜脈滴注時不得和其他藥物混合使用，輸液過程中出現寒顫或發熱，都是過敏的表現，應立即終止使用，并加以搶救。免疫球蛋白（IVIG)血液和其他液體中具有免疫活性的一類蛋白質稱為抗體，又叫免疫球蛋白或丙種球蛋白。它是從健康人血中提取出來的，這種制劑稱為人血丙種球蛋白。CompanyLogo當前第21頁\共有38頁\編于星期三\5點4．糖皮質激素

甲基潑尼松龍（methylprednisolone，甲基強的松龍）—500mg/d，i.v滴注，連用5-7d地塞米松—10mg/d，i.v滴注，一療程7-10dCompanyLogo當前第22頁\共有38頁\編于星期三\5點5．其他輔助治療用藥為B族維生素、輔酶A、ATP、加蘭他敏及地巴唑等對癥治療和預防并發癥用抗生素防治各種感染。CompanyLogo當前第23頁\共有38頁\編于星期三\5點護理診斷/問題深靜脈血栓形成、營養失調。與四肢肌肉進行性癱瘓有關與呼吸困難、四肢肌肉弛緩性癱瘓、懼怕治療的疼痛有關。與周圍N損害、呼吸肌麻痹有關低效性呼吸型態1軀體活動障礙2本例患者主要護理診斷：潛在并發癥4恐懼3當前第24頁\共有38頁\編于星期三\5點

四、護理措施一般護理1病情觀察2用藥護理3心理護理4健康指導

5CompanyLogo當前第25頁\共有38頁\編于星期三\5點（一）一般護理飲食護理

高熱量、高蛋白、豐富維生素易消化飲食。尤其注意補充維生素B12。補充足夠水分，喂食速度要慢，以免嗆咳，吞咽困難者鼻飼。進食時及食后30min宜抬高床頭，防止窒息。便秘者增加纖維素、腹部按摩、必要時用緩瀉劑如果導片等。

預防并發癥

經常更換體位；保持癱瘓肢體的功能位；早期做好肢體的運動訓練。

CompanyLogo當前第26頁\共有38頁\編于星期三\5點肢體運動障礙護理體位護理：保證患者肢體輕度延展，幫助病人被動活動，防止肌萎縮，維持運動功能及正常功能位置，防止足下垂、爪形手等后遺癥，必要時用“T”型板固定雙足。CompanyLogo當前第27頁\共有38頁\編于星期三\5點1．保持呼吸道通暢

本病早期多因呼吸肌麻痹所致，因此早期保持患者呼吸道通暢非常關鍵。應鼓勵患者咳嗽，翻身時進行拍背、體位引流以促進排痰。可進行霧化吸入，必要時吸痰。CompanyLogo當前第28頁\共有38頁\編于星期三\5點

2．呼吸機管理

如有缺氧癥狀（如呼吸困難、煩躁、出汗、指、趾甲及口唇發紺，肺活量降低20~25ml/kg體重以下，血氧飽和度降低，動脈氧分壓低于9.3kPa）宜及早使用呼吸機。一般先用氣管內插管，如一天以上無好轉，則應氣管切開，外接呼吸機。護士應熟悉血氣分析的正常值，隨時調節呼吸機的各項指標CompanyLogo當前第29頁\共有38頁\編于星期三\5點①血氣分析的正常值pH在7.35～7.45，PaCO2在35～45mmHg，PaO2在90～100mmHg②PaCO2一般急性呼吸衰竭時，PaCO2＞55mmHg；慢性呼吸衰竭PaCO270～80mmHg。pH＜7.20～7.25。控制面板呼吸機管道濕化罐調溫器③PaO2在＞50％，30min后PaCO2仍＜50mmHg也是使用呼吸機的指征。CompanyLogo當前第30頁\共有38頁\編于星期三\5點臨床常用的ZY3200型呼吸機控制面板呼吸機管道濕化罐調溫器控制面板呼吸機管道濕化罐調溫器控制面板呼吸機管道濕化罐調溫器控制面板呼吸機管道濕化罐調溫器控制面板呼吸機管道濕化罐調溫器CompanyLogo當前第31頁\共有38頁\編于星期三\5點ＦＲＢＱ：呼吸頻率Pmax：氣道壓上限I:E：呼氣吸氣時間比PEEP：呼氣末正壓SIGH：加用嘆息TRIGGER：觸發敏感度潮氣量調節氧濃度調節CompanyLogo當前第32頁\共有38頁\編于星期三\5點3．備好搶救物品

如氣管插管包、氣管切開包、呼吸機、氧氣、吸引器、搶救車等搶救設備。CompanyLogo當前第33頁\共有38頁\編于星期三\5點（二）病情觀察密切觀察病人神志、運動、感覺障礙情況，呼吸困難及程度，注意肺活量及血氣分析變化。呼吸肌麻痹致缺氧的表現：呼吸費力、煩躁、出汗、口唇發紺，血氧飽和度降低，動脈血氧分壓低于70mmHg。重癥患者應在重癥監護病房治療，給予生命體征監測、心電監護、血氧飽和度監測。CompanyLogo當前第34頁\共有38頁\編于星期三\5點護理措施臥床時間長，機體抵抗力低下，易發生肺部感染、營養低下，還可致深靜脈血栓形成、肢體攣縮和肌肉失用性攣縮。應指導和幫助病人活動肢體，按摩腹部等。教會病人遵醫囑正確服藥，告知藥物的作用、不良反應、使用時間方法及注意事項。預防并發癥用藥護理CompanyLogo當前第35頁\共有38頁\編于星期三\5點（三）用藥護理糖皮質激素：應激性潰瘍等，應觀察有無胃部疼痛不適和黑糞。安眠、鎮靜藥：可產生呼吸抑制，不能輕易使用，以免掩蓋或加重病情。CompanyLogo當前第36頁\共有38頁\編于星期三\5點（四）心理護理應及時了解病人的心理狀