急性腎炎與急進性腎炎第一頁，共15頁。病例一女性，16歲主訴：咽痛2周,尿色變紅5天,眼瞼、雙下肢水腫4天。基本病史：患者2周前受涼后出現咽痛。5天前無明顯誘因出現全程肉眼血尿,為濃茶色,不伴尿頻、尿急、尿痛。無發熱、無腹痛、口腔潰瘍、關節疼痛、皮膚紅斑及出血點。4天前發現眼險及雙下肢水腫,訴尿量減少,約400ml/d,測血壓160/100mmHg。查尿常規:蛋白(++),紅細胞(++++),白細胞(+),細菌數正常。肝腎脂糖電解質:白蛋白及肝腎功能均正常。自發病以來,體重增加約2kg。既往體健,無腎病家族史及遺傳病家族史。第二頁，共15頁。體格檢查血壓155/95mmHg。神志清,全身無皮疹,顏面、眼瞼水腫,咽腔充血,雙側扁桃體Ⅱ~Ⅲ度腫大,心肺檢查無異常,腹軟,無壓痛及反跳痛,移動性濁音陰性,雙下肢輕度指陷性水腫,神經系統檢查無異常。第三頁，共15頁。輔助檢查1.血常規提示血紅蛋白110.0g/L;尿常規:尿蛋白定性(+++),紅細胞總數7691/uL,白細胞344/μL;24小時尿總蛋白量3.18g;肝腎脂糖電解質:肌酐59umol/L,尿酸218umol/L,總蛋白58.6g/L,白蛋白36.2g/L,總膽固醇3.56mmo/L,甘油三酯0.888mmo/L。凝血功能正常。2.尿紅細胞形態以變形紅細胞為主。3.血清補體C30.10g/L;抗鏈“O”306.39U/ml。4.咽拭子正常菌群生長,尿培養無細菌生長。血鏈球菌培養陽性。5.肝炎甲乙丙丁戊前S1抗原抗體系列、腫瘤指標(CEA+CA199+AFP+CA125)、抗核抗體系列(ANA+dSDNA+RNP+Sm+SSa+SSa52+抗SSB+抗Scl-70+抗Jo-1)、MPO+PR3、抗腎小球基底膜抗體、p-ANCA+c-ANCA均陰性,免疫球蛋白IgG、IgM、IgA、血/尿蛋白電泳、血/尿輕鏈蛋白正常范圍。第四頁，共15頁。6.腎臟彩超雙腎形態及大小正常。7.胸部CT無異常。8.腎臟病理光鏡：可見1條皮髓交界,共計19個腎小球。腎小球:小球系膜細胞、內皮細胞彌漫增生,毛細血管袢腔內可見大量嗜中性粒細胞浸潤。腎小管:上皮細胞空泡、顆粒變性,可見紅細胞管型,多灶狀管腔擴張、細胞低平、刷狀緣脫落。腎間質:灶狀水腫伴淋巴、單核細胞浸潤。小動脈:未見明顯病變。免疫熒光:IgG(+++),IgM(+),lgA(-),C3(+++),C4(-),Clq(-),系膜區顆粒狀沉積。電鏡結果示:腎小球系膜細胞和內皮細胞彌漫增生,毛細血管腔內嗜中性白細胞浸潤,上皮下駝峰狀伴內皮下少量電子致密物沉積,基底膜無明顯病變,上皮足突節段融合;腎小管:上皮細胞空泡變性,溶酶體增多;腎間質無明顯病變。第五頁，共15頁。第六頁，共15頁。第七頁，共15頁。診斷及診斷依據患者血尿性質為全程、無痛、不凝,伴隨有水腫、高血壓,提示腎性來源可能性大。結合院外的檢查結果,急性起病,之前有上呼吸道感染病史,表現為血尿合并蛋白尿、高血壓、水腫,急性腎炎綜合征可明確。病因上以急性鏈球菌感染后腎炎最常見,其他感染包括病毒(甲肝和乙肝病毒、柯薩奇病毒、EB病毒等),細菌(葡萄球菌、革蘭氏陰性菌屬等),立克次體,支原體,原蟲,寄生蟲等,也有報道。第八頁，共15頁。鑒別診斷急性腎炎綜合征的原型是鏈球菌感染后腎小球腎炎,除此之外,還可由很多腎臟疾病引起(1)IgA腎病及非IgA系膜增生性腎炎:常于呼吸道感染后發生血尿有時伴蛋白尿,潛伏期僅數小時至數天,血補體正常,病程呈反復發作。(2)急進性腎炎:發病過程與急性鏈球菌感染后腎小球腎炎很相似,但患者呈進行性少尿,無尿及急驟發展的急性腎衰竭,終至尿毒癥。(3)全身系統性疾病腎臟受累:系統性紅斑狼瘡腎炎及過敏性紫癜性腎炎均可呈急性腎炎綜合征的臨床表現,其他如各種小血管炎、乙肝病毒相關性腎炎和冷球蛋白血癥、各種原因的血栓性微血管病等。但多伴有其他系統受累的表現。第九頁，共15頁。治療方案及理由1.休息急性期注意休息,直至肉眼血尿、水腫消失,血壓恢復正常。2.飲食富含維生素的低鹽飲食,腎功能正常者保持正常蛋白質攝入量1g/(kgd),出現腎功能不全者應限制蛋白的攝入,并給予優質蛋白。水腫明顯且少尿者應控制水分攝入量。3.對癥治療①利尿;②降壓;③維持電解質平衡;④糾正心力衰竭。4.感染灶治療有感染史者,特別是細菌培養陽性時,應積極根據藥敏試驗選擇敏感抗生素治療。對急性腎炎遷延兩個月至半年以上,或病情常有反復,而且扁桃體病灶明顯者可考慮做扁桃體切除術。手術時間以腎炎病情穩定、無臨床癥狀及體征、尿蛋白小于(+)、尿沉渣紅細胞少于10個/高倍視野,且扁桃體無急性炎癥為宜,手術前后均應使用青霉素。5.透析治療適應證為:①少尿性急性腎衰竭;②高血鉀;③嚴重水鈉潴留引起急性左心衰竭者。本病是自限性疾病,多數患者6~8周可自愈,因此常以對癥治療為主。第十頁，共15頁。該患者人院后給予休息,低鹽飲食,同時利尿消腫,應用氨氯地平控制血壓,靜脈使用頭孢呋辛清除咽部感染灶。入院后持續少尿1周以上,遂于局麻下行腎穿刺活檢術,提示:毛細血管內增生性腎小球腎炎。4周后患者逐漸出現尿量增加,水腫消失,尿蛋白轉陰。8周后血清補體恢復正常。復查尿常規尿蛋白(±),紅細胞591/μL。血肌肝59μmol/L,C30.86g/L。第十一頁，共15頁。急性腎炎與急進性腎炎區別病因臨床表現病理類型治療及預后第十二頁，共15頁。急性腎小球腎炎β-溶血性鏈球菌感染血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、腎功能異常、充血性心力衰竭、免疫學檢查異常。毛細血管內增生性腎小球腎炎本病治療以休息及對癥治療為主。急性腎衰竭者應予透析，待其自然恢復。本病為自限性疾病，不宜應用糖皮質激素及細胞毒藥物。第十三頁，共15頁。急進性腎炎前驅有鏈球菌感染史或有前驅的胃腸道、呼吸道感染表現。按其發病機理分為3型；I型為抗腎小球基底膜抗體型；Ⅱ型為免疫復合物型；Ⅲ型腎小球無免疫復合物沉積或呈不規