小兒造血、血象特點及貧血概論

Hematopoiesis,PeripheralBloodandAnemia周海霞編輯ppt

編輯ppt小兒造血和血象特點大綱

目的要求(一)掌握小兒血象特點(二)熟悉生后造血特點(三)了解胚胎期造血特點

編輯ppt小兒造血特點

Developmentofthehematopoieticsystem出生前造血(Hematopoiesis)出生后骨髓造血為主(bonemarrow)紅髓逐漸轉化為黃髓的過程(processofredmarrowtoyellow)髓外造血(Hematopoiesisoutofmarrow)編輯ppt胚胎期造血中胚葉造血期卵黃囊（3周）→中胚葉血島（邊緣→血管網的原始內皮細胞，中間→原始細胞→原始有核紅細胞）→退化（胎6周）→消失（12-15周）。肝、脾造血期肝胚胎第6-8周開始，4-5月最活躍，6個月逐漸消失（脾8，胸腺6-7，淋巴結11）。骨髓造血期胎兒4個月開始→終生編輯ppt編輯ppt生后造血骨髓造血：紅骨髓

嬰幼兒：均為紅骨髓5-7歲：長骨中出現黃髓（脂肪組織）

編輯ppt髓外造血

嬰幼兒缺少黃髓，造血的代償能力很小，在某些情況（如嚴重感染、溶血、失血等）下造血需要增加，肝、脾和淋巴結又恢復到胎兒時期的造血狀態，表現為肝、脾、淋巴結腫大，周圍血液可見有核紅細胞或/和幼稚粒細胞。編輯ppt血象特點RBC和Hb變化：初生時，生理性貧血，HbF變化（出生時70%，1歲時〈5%，2歲時〈2%。WBC：4-6天時L=N，4-6歲時L=N。BPC：血容量(bloodvolume)：相對多，10%，8-10%，6-8%。編輯ppt血象特點：RBC和Hb的變化：RBC新生兒5.0-7.0×1012/L男4.0-5.0×1012/L女3.5-4.5×1012/LHb新生兒150～170g/L男120～150g/L女105～135g/L

Ret3天內0.04-0.067天<0.02成人0.005-0.015

編輯ppt編輯ppt生理性貧血血氧飽和度增加胎兒紅細胞壽命短（生理性溶血）生長發育快，血容量增加早產兒出現更早編輯ppt編輯ppt血小板血容量新生兒10%兒童10-8%成人8%血紅蛋白HbA(22)Gower1(ζ2ε2)HbA2(22)Gower2(α2ε2）HbF(22)Portland(ζ2γ2)編輯ppt編輯ppt貧血概論

Anemia編輯ppt編輯ppt貧血的定義和程度

DefinitionanddegreeofanemiaDefinition：血液單位容積內的紅細胞數、血紅蛋白量或紅細胞壓積低于正常值.新生兒（<10天）145g/l1m~4m 90g/l4m~6m 100g/l6m~6y 110g/l6y~14y 120g/l編輯pptDegree

輕度正常下限~90g/L中度~60g/L重度~30g/L極重度<30g/L編輯ppt貧血的分類(classification)：（Cause，Degree,andMorphology）病因分類(cause)生成不足：造血因子缺乏，造血功能低下破壞增加：先天，后天失血：慢性，急性編輯ppt不同病因紅細胞破壞增加黃疸血紅蛋白尿骨髓增生網織增高脾臟增大紅細胞溶解過快增加溶血危象再生危象

減低

再生不良出血造血物質缺乏造血狀態基本正常貧血編輯ppt編輯ppt編輯ppt編輯ppt貧血臨床表現(clinicalpresentation)一般表現(general)造血器官反應(reaction)各系統癥狀(systemic)編輯ppt診斷要點(diagnosis)病史(history)發病年齡病程經過和伴隨癥狀喂養史過去史家屬史體檢(physicalexamination)生長發育皮膚黏膜營養狀況肝脾淋巴結編輯ppt實驗室大便OB、寄生蟲卵紅細胞形態網織計數白細胞和血小板骨髓涂片血紅蛋白分析紅細胞脆性特殊檢查治療原則祛除病因一般治療藥物治療（病因治療）輸血療法并發癥治療編輯ppt貧血待查實驗室檢查常用步驟PBCRt>onecelllineabnormal

HbonlyRet+StoolOBHemolisysNutritionalOB+BleedingBMSmearAAMDSALOthers編輯ppt

圖注：多數紅細胞小而圓，著色深，淡染區消失，呈球形改變。遺傳性球形紅細胞增多癥血片編輯ppt遺傳性球形紅細胞增多癥血片

圖注：多數紅細胞小而圓，著色深，淡染區消失，呈球形改變。編輯ppt遺傳性球形紅細胞增多癥

圖注：紅細胞呈球形，網織紅細胞增多。貧血、黃疸、脾腫大。編輯ppt

橢圓形紅細胞圖注：紅細胞呈卵圓形、橢圓形，重則呈棒狀。

編輯ppt遺傳性橢圓形紅細胞增多癥血片

圖注：出現畸形紅細胞：1.卵圓形；2.橢圓形及3.雪茄形紅細胞。編輯ppt遺傳性橢圓形紅細胞增多癥

圖注：由于膜蛋白異常導致紅細胞呈橢圓形。編輯ppt橢圓形紅細胞的掃描電鏡圖象（3000×)

編輯ppt鐮狀細胞貧血

圖注：紅細胞呈鐮刀狀，胞膜發硬不能變形，故通過脾臟的毛細血管竇時，易破壞而產生溶血性貧血和血管栓塞。編輯ppt鐮細胞貧血血片

圖注：紅細胞彎曲變形呈鐮刀狀編輯ppt地中海貧血血片

圖注：1.靶形紅細胞；2.半島狀紅細胞。

編輯ppt口形紅細胞增多癥血片

圖注：出現大量中央淡染區似裂口狀的紅細胞編輯ppt口形紅細胞的掃描電鏡圖象（6400×)

圖注：1.口形紅細胞；2.正常紅細胞；3.正常粒細胞。編輯ppt

棘形紅細胞的掃描電鏡圖象（6000×)

圖注：1.棘形紅細胞；2.正常紅細胞。編輯ppt淚滴形紅細胞的掃描電鏡圖象（6000×)

編輯ppt巨幼紅細胞的各種形態

圖注：1.巨原始紅細胞2.巨早幼紅細胞3.超巨多核早幼紅細胞4.巨幼紅細胞分裂象5.巨中幼紅細胞6.巨晚幼紅細胞

編輯ppt缺鐵性貧血血象

圖注：紅細胞大小不均，染色過淺，中央淡染區擴大，以至呈環形。

編輯ppt缺鐵性貧血紅細胞掃描電鏡圖象（7660×)

圖注：胞體變小變薄，中央區明顯擴大，呈環狀。編輯ppt

正常紅細胞的掃描電鏡圖象（5660×)

編輯ppt血涂片（紅細胞）

編輯ppt小紅細胞直徑小于6μm，多見于缺鐵性貧血。編輯ppt直徑大于10μm，稱為大紅細胞。見于巨幼細胞貧血等疾病

大紅細胞

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橢圓形紅細胞紅細胞呈橢圓形，橫徑縮短，長徑增大，正常人橢圓形紅細胞也可高達15%。這種紅細胞多見于遺傳性橢圓形紅細胞增多癥，這種紅細胞至少占25%，一般要高于25%-50%才有診斷價值。在大紅細胞性貧血可達25%，惡性貧血及嚴重缺鐵性貧血、地中海貧血及鐮刀形貧血也可見此細胞。

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圖1．紅細胞形態編輯ppt病例女，3歲，面蒼2月，無熱，無黃疸史，無肢體及骨疼痛，無家屬史，否認特殊藥物史，食欲一般。體檢：面色中度蒼白，無出血點，無黃疸，頜下淺淋巴結黃豆大小2-3個。心肺（-），腹平軟，肝肋下1cm，脾肋下未及。編輯ppt血象Hb8.9BPC,WBC正常Ret1%Hb8.9WBC